丁香医生审稿专业委员会同行评议通过重症肌无力的发生与治疗
自身抗体导致神经肌肉接头传递异常
人体在完成每一次骨骼肌肉收缩活动时，必需依赖于正常的神经肌肉接头传递过程（题图所示）。
神经肌肉接头由图中①（突触前运动神经末梢）、②（突触后肌细胞膜）以及两者间的突触间隙组成。当一个运动指令由①传下时，会激活③（突触小泡）向突触间隙释放化学递质乙酰胆碱，而乙酰胆碱通过间隙移动到②（突触后肌细胞膜）时会与上面的④（乙酰胆碱受体）相结合，进一步激活⑤（肌细胞内的线粒体），从而完成肌肉的收缩，执行了运动指令。
重症肌无力发生的原因在于病人体内免疫系统功能出现异常，产生了异常的自身抗体，防碍了乙酰胆碱和④（乙酰胆碱受体）的正常结合，从而导致运动指令不能有效下达，引起肌肉无力的症状。
重症肌无力是一种可以治疗的疾病
在正确规则的治疗下多数病人可基本保持相对正常的生活状态。
其治疗分为对症治疗、免疫抑制治疗、免疫调节治疗和胸腺切除治疗。
对症治疗 主要应用溴吡啶斯的明；
免疫抑制治疗 包括糖皮质激素（强的松、地塞米松或甲基强的松）、硫唑嘌呤、环磷酰胺、他克莫司、环孢霉素等；
免疫调节治疗 包括人体丙种球蛋白和血浆置换（或过滤）；
胸腺切除 主要适用于 18 岁以上胸腺增生的全身型治疗效果不佳者及胸腺瘤者，儿童或少年胸腺增生病人不推荐胸腺切除手术。
作者：华山肌病组
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题图源自：wikipedia.org
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