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新生儿一过性重症肌无力与儿童重症肌无力

作者: 华山肌病组 2015-01-04

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新生儿一过性重症肌无力

首先明确的一点是,非重症肌无力母亲分娩的新生儿是不可能出现重症肌无力的,因为重症肌无力是自身免疫病,与免疫系统的异常有关,新生儿的免疫系统尚未发育完全,怎会可能出现重症肌无力?因此对于健康母亲刚分娩出即出现眼睑下垂或眼球活动异常的患儿,不需将重症肌无力列为鉴别诊断的范畴。
从理论上而言,新生儿一过性重症肌无力是存在的,可由患病母亲血清中的抗 AChR 抗体经胎盘输入胎儿体内引起,新生儿表现喂食困难、肌张力低下、哭声低弱、动作减少等。根据文献的不完全统计,全身型重症肌无力患病母亲分娩的新生儿中约有 10-20% 会发生一过性重症肌无力。母体的抗体水平与新生儿发生肌无力的频度和严重性相关,但患儿症状的严重程度与母亲的病情无相关性,如果患病母亲分娩出有一过性肌无力的婴儿,以后再分娩时可能同样累及。症状通常持续 2 周 -3 月后消失,新生儿体内的抗体半衰期为 2-3 周,5 月后不能测出,此过程与临床无力持续时间一致。所有患病母亲所分娩的婴儿均应评价是否有一过性肌无力。如果影响吞咽或呼吸需要给予胆碱酯酶抑制剂对症治疗,必要时应用血浆置换治疗。
看了上面的阐述,是否重症肌无力患病母亲就要惶惶不可终日,整日担心分娩新生儿会有肌无力,而产科医生也谈「病」色变,不敢接收重症肌无力孕妇?其实大可不必惊慌,发生新生儿一过性重症肌无力的概率很低,即使真的发生了,以现有的医疗手段,也不愁没有治疗,所以请广大患有重症肌无力的母亲带着乐观的心态迎接新生命的到来!

儿童重症肌无力

我国儿童型重症肌无力 90% 以上表现为眼肌型,多于 1 岁以后发生,如果一出生就有的眼睑下垂不能误诊为重症肌无力,应该考虑为先天性睑下垂。除非母亲是乙酰胆碱受体抗体阳性的重症肌无力患者,此种情况下母体抗体可通过胎盘垂直传播给婴儿,造成所谓新生儿重症肌无力,但多表现为全身无力,呈一过性,2-3 月内逐渐恢复正常。
儿童眼肌型重症肌无力的治疗与成人稍有不同,由于部分儿童眼肌型重症肌无力为自限性,需要对初诊病人进行评估。
1. 若患儿仅表现为睑下垂,眼球运动正常,可先用吡啶斯的明对症治疗,部分患儿可自限痊愈;
2. 若患儿在使用吡啶斯的明 1-2 月后症状改善不明显而且家属求治心切,可考虑给予激素治疗,儿童眼肌型重症肌无力基本上对激素是非常敏感的,使用后在 1-3 周内即可获明显改善,此后再根据实际情况给予酌减;
3. 若患儿就诊时已表现出眼球活动障碍,则建议直接予以激素治疗,辅以吡啶斯的明改善症状。
儿童全身型重症肌无力比较少见,治疗也较成人棘手,一旦诊断明确即需予以激素治疗,如果效果不佳尚需联用其他免疫抑制剂。
儿童胸腺无一例外呈现增生状态,胸腺瘤罕见,增生者一概不建议行胸腺切除!

该文章由作者授权丁香园转载
题图源自:wikipedia.org
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华山肌病组 复旦大学附属华山医院神经内科

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