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重症肌无力病人与眼肌有关的问题

作者: 华山肌病组 2015-01-04

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为何重症肌无力病人的提上睑肌最容易受累?

重症肌无力病人常见的首发症状就是眼睑下垂,但其机制不甚明了。有学者认为提上睑肌与其他眼外肌不同,为快收缩纤维,具有高度抗疲劳性,是没有受多重神经支配的肌纤维。提上睑肌在睁眼时一直受到神经冲动的刺激,因此在病理情况下其代偿空间较小,应对病理改变的「储备」不足,致使神经肌肉传递的安全系数容易受到影响,更容易比其他肌肉疲劳。
也有研究证明提上睑肌的突触皱褶较少,AChR 和 Na+ 通道较少,在病理情况下容易降低安全系数并加重肌肉接头传递障碍。
此外,重症肌无力的免疫病理过程有补体参与,提上睑肌的补体调节蛋白表达要少于其他骨骼肌,补体调节蛋白可以抑制补体功能,如果补体调节蛋白表达少,就意味着补体激活一旦启动就不容易被终止,因此可推测提上睑肌在补体介导的病理过程中较易受累。

眼肌型重症肌无力患者斜视矫正手术后的随访

斜视和眼睑下垂是眼肌型重症肌无力常见的临床表现,近期有小样本病例研究评估了眼肌型重症肌无力手术后的长期预后。 研究纳入了 9 例病人,手术后至少随访 6 个月。评价指标包括眼球位置、手术次数和感觉状态。在这些病人当中,最初有 2 例出现水平性斜视,3 例有垂直性斜视,1 例同时又垂直性和扭转性斜视。术前稳定时间平均持续 2±2.5 年,平均术前水平和垂直分离度分别为 40.5±32.5PD 和 25.6± 36.7 PD(PD= 棱镜屈光度)。初次手术后平均随访时间为 5.7±4.2 年。4 名病人接受了 2 次手术,距离第 1 次手术平均为 2.3 年。6 例病人在最后一次随访时为无斜视正位。5 例病人在术后即恢复单一视觉。结论认为斜视手术可改善眼肌型重症肌无力病人的眼位。
鉴于重症肌无力的波动病情,斜视手术需在病情相对稳定的阶段进行,否则病情波动是斜视手术的禁忌症!

成人单纯眼肌型重症肌无力的治疗策略

单纯眼肌型重症肌无力由于对病人影响较小,治疗时必须考虑病人的病情和生活方式、职业、经济情况等。例如,若家庭妇女患眼肌型重症肌无力并对吡啶斯的明部分有效,就不必再加用免疫抑制剂。若发生于司机或医师,由于对视力和外观的要求,需要更积极的治疗。
现有经验表明,在所有免疫抑制剂中糖皮质激素治疗眼肌型的效果最好,起效也最快,激素治疗眼肌型重症肌无力的方案并无统一,一般主张 10-20 mg 强的松每日顿服开始,每隔几天增加剂量直至症状改善。半数以上病人在激素减量时,特别是短程治疗后立即减量者会病情复发。回顾性研究表明激素治疗可以降低发展为全身型的风险,但需要前瞻性研究的证实。
单纯眼肌型重症肌无力合并胸腺瘤者仍建议行手术切除瘤体,此举的主要目的是解决胸腺瘤本身而非重症肌无力。而单纯眼肌型合并胸腺增生者一般不建议行手术治疗,因为手术本身对人体的伤害远远超过眼肌型重症肌无力本身,任何医疗措施都需权衡风险获益比,此举风险远大于获益,所以不主张在单纯眼肌型患者中切除胸腺,当然若进展至全身型则另当别论!

该文章由作者授权丁香园转载
题图源自:pixabay.com

华山肌病组 复旦大学附属华山医院神经内科

丁香医生
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