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华山肌病组
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复旦大学附属华山医院神经内科

  • 年轻重症肌无力患者骨质疏松的风险增高

    重症肌无力病人骨质疏松的风险与正常人相比是否增高?我们来看看近期的两个大样本的研究有何提示。重症肌无力病人发生骨折或骨质疏松相关骨折的概率在统计学上未显示差异 2013 年发表的一项英国研究针对 1987-2009 年的 1066 名重症肌无力病人进行了回顾性队列研究,同时根据年龄、性别设立对照组。结果发现,与对照组相比,重症肌无力病人发生骨折或骨质疏松相关骨折的概率在统计学上未显示差异,其调整危
  • 重症肌无力危象的注意事项

    首先解决通气问题虽然重症肌无力危象有胆碱能危象、肌无力危象和反拗性危象,但在临床工作中常不易准确鉴别。不管怎样,迅速改善病人通气是解决危象的首要任务。早期病人表现较为突出的是二氧化碳潴留而非低氧血症,因此不应依赖监护仪上的氧饱和度监测值,而应该密切随访动脉血气,如果出现典型的 II 型呼衰,则应紧急情况下可予面罩气囊辅助通气,随后立即行气管插管 / 气管切开和人工呼吸机辅助呼吸。应注意经常肺部听诊
  • 重症肌无力病人能否服用安定类药物?

    几乎所有的安定类药物说明书上都会写着「重症肌无力病人禁用或慎用」!由于安定类药物的肌松作用,在理论上和实际上的确会部分加重重症肌无力病人肌无力的症状,呼吸困难者甚至会使呼吸功能恶化。但临床上没有任何东西是绝对的,不然就变成机械的「照本宣科」,不能在实际上帮助病人解决问题。所以,临床的各种问题其实都是相对的!如果病人存在明显焦虑和睡眠障碍,也会明显加重重症肌无力病人的病情,如果在医生的评估和随访下病
  • 重症肌无力的发生与治疗

    自身抗体导致神经肌肉接头传递异常人体在完成每一次骨骼肌肉收缩活动时,必需依赖于正常的神经肌肉接头传递过程(题图所示)。神经肌肉接头由图中①(突触前运动神经末梢)、②(突触后肌细胞膜)以及两者间的突触间隙组成。当一个运动指令由①传下时,会激活③(突触小泡)向突触间隙释放化学递质乙酰胆碱,而乙酰胆碱通过间隙移动到②(突触后肌细胞膜)时会与上面的④(乙酰胆碱受体)相结合,进一步激活⑤(肌细胞内的线粒体)
  • 新生儿一过性重症肌无力与儿童重症肌无力

    新生儿一过性重症肌无力首先明确的一点是,非重症肌无力母亲分娩的新生儿是不可能出现重症肌无力的,因为重症肌无力是自身免疫病,与免疫系统的异常有关,新生儿的免疫系统尚未发育完全,怎会可能出现重症肌无力?因此对于健康母亲刚分娩出即出现眼睑下垂或眼球活动异常的患儿,不需将重症肌无力列为鉴别诊断的范畴。从理论上而言,新生儿一过性重症肌无力是存在的,可由患病母亲血清中的抗 AChR 抗体经胎盘输入胎儿体内引起
  • 重症肌无力患者的妊娠、分娩与哺乳

    重症肌无力并非妊娠的禁忌征 患病妇女在妊娠期病情变化不一,可能改善、恶化或稳定无变化。首次妊娠时最初 3 个月内病情较易加重,而再次妊娠时则是最后 3 个月以及产后病情易恶化。尽管如此,重症肌无力并非妊娠的禁忌征。重症肌无力引起的自发性流产并不多见。胆碱酯酶抑制剂和强的松对于胎儿是安全的,目前尚无证据表明服用大剂量强的松的妊娠妇女会对婴儿产生不利影响。硫唑嘌呤、环磷酰胺等则可能有致畸作用,妊娠前一
  • 重症肌无力病人手术和麻醉的注意事项

    重症肌无力病人手术注意事项 由于是少见病,很多医院的外科收治合并需手术病人的重症肌无力患者后都要请神经科会诊确定手术指征和麻醉方式,其实临床医学的基本原则就是「解决目前的主要矛盾」,如果病人的手术迫在眉睫,比如肠梗阻或脾破裂,不管以前的重症肌无力如何都需行紧急手术,即使手术会使重症肌无力病情加重也不必顾忌,因为当下的外科情况若处理不及时会危及生命,所以重症肌无力患者行急诊手术主要参考的是外科本身的
  • 重症肌无力病人与眼肌有关的问题

    为何重症肌无力病人的提上睑肌最容易受累?重症肌无力病人常见的首发症状就是眼睑下垂,但其机制不甚明了。有学者认为提上睑肌与其他眼外肌不同,为快收缩纤维,具有高度抗疲劳性,是没有受多重神经支配的肌纤维。提上睑肌在睁眼时一直受到神经冲动的刺激,因此在病理情况下其代偿空间较小,应对病理改变的「储备」不足,致使神经肌肉传递的安全系数容易受到影响,更容易比其他肌肉疲劳。也有研究证明提上睑肌的突触皱褶较少,AC
  • 重症肌无力和胸腺有什么关系?

    胸腺位于胸骨后面的胸腔前纵膈内,是人体重要的淋巴器官,其功能与免疫紧密相关。胚胎后期及初生时,人胸腺约重 10-15 克,随年龄增长,胸腺继续发育,到青春期约 30-40 克。此后胸腺逐渐退化,淋巴细胞减少,脂肪组织增多,至老年仅 15 克。据临床上不完全统计,90% 的重症肌无力病人有胸腺异常,约有 70% 病者伴发胸腺增生,10-15% 的患者伴发胸腺瘤。部分患者胸腺切除后症状明显改善,ACh
  • 重症肌无力病人如何改善生活质量

    重症肌无力病人的饮食应注意什么?西医对重症肌无力饮食无太多限制,中医则建议少食寒凉食物,如芥菜、萝卜、绿豆、海带、紫菜、西洋菜、黄花菜、剑花、西瓜、苦瓜等。多食富含高蛋白的食物,如鸡、鸭、鱼、瘦肉、豆腐、黄豆、鸡蛋、植物蛋白与动物蛋白以及新鲜蔬菜水果,注意食物的易消化性。重症肌无力病人生活上需要注意什么?本病是一种慢性疾病,病程较长,病人需要在生活上注意以下几点:1. 要树立长期与疾病作斗争的信心
  • 重症肌无力患者合并甲状腺功能亢进怎么办?

    甲亢和重症肌无力可先后或同时发生,重症肌无力可发生在甲亢病程的各个阶段。这两种疾病实质上都是自身免疫性疾病,就像同一家财团资助的两家企业一样,源头上都是一样的,二者之间可能存在共同的发病基础:即为共同的免疫靶器官 - 眼部肌肉的交互免疫反应和共同的遗传背景。对初诊重症肌无力病人均应该筛查是否合并甲亢,如果两病同发,在治疗上需要两者兼顾。一般而言,两个病的治疗没有冲突,若无内科禁忌症者可应用糖皮质激
  • 重症肌无力病人几种主要药物注意事项

    他汀类药物与重症肌无力 他汀类药物(3- 羟 -3- 甲基戊二酰辅酶 A 还原酶抑制剂)具有降血脂及抗炎作用,可降低脑血管疾病和冠心病的发生率。在过去的 10 年当中,他汀类药物的应用量明显增加, 虽然大部分患者对他汀的耐受性普遍较好,但该药仍具有一定副作用,如肌痛,严重时还可以引起横纹肌溶解。从理论上而言,他汀类药物有可能诱导或加重重症肌无力症状,但并非是通过影响神经肌肉接头传递所致。 药理机制
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