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帕金森病

1. 什么是帕金森病?

帕金森病属于神经内科中的运动障碍疾病,又叫震颤麻痹,是 1817 年由英国医生 James Parkinson 首先描述,多见于中老年人。

病理特征可见以黑质多巴胺能变性缺失和路易小体形成。65 岁以上的老年人群患病率为 2%。目前,我国的帕金森病患者人数已超过 200 万。

症状主要有四大类:静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常

2. 帕金森病与帕金森综合征是一个病吗?

不是,帕金森综合征有明确的病因,如:药物、中毒、感染、外伤和脑卒中等。药物性的帕金森综合征与帕金森病很难区别,重要的是有无利血平、灭吐灵、氟桂利嗪、吩噻嗪类等用药史。若为药物引起,停药数周至半年症状可减轻或消失。中毒性:多见于一氧化碳中毒及锰中毒。感染多见于脑炎后。

3. 帕金森病遗传吗?

帕金森病多数是不遗传的,仅十分之一为家族性帕金森病,而后者又分为仅有 2-3 个家庭成员发病的小家系和极少数的大家系帕金森病两种,家族性帕金森病患者临床表现与散发性帕金森病不同。遗传因素在 40 岁以下的帕金森病患者中,可能起着更重要的作用。

4. 得了帕金森的病人主要是脑内的哪个部位出现了问题?

脑内的神经细胞之间有一种叫神经递质的东西,多巴胺和乙酰胆碱就是脑内的一种神经递质,这两种递质互相对抗,主要存在于大脑一个叫纹状体的部位。帕金森病时,分泌多巴胺的神经元坏死,纹状体内多巴胺含量明显降低,造成乙酰胆碱系统功能相对亢进,导致帕金森病的相应症状。

5. 帕金森的表现有哪些?

帕金森多见于 50 岁后发病,男性发病率稍高于女性,起病缓慢,病情逐渐进展。最常见的症状为震颤,依次为步行障碍,肌强直和运动迟缓。症状多从一侧的上肢开始,逐渐进展到同侧下肢、对侧上肢及下肢。患者感受到的最早的不适可能是肢体振颤和僵硬。

6. 帕金森的静止性震颤的具体表现有哪些?

震颤是帕金森病常见的首发症状,多数从一侧上肢的远端开始,可以见到有规律的手指屈曲和拇指的对掌运动,如同搓药丸一样,幅度不定,多以粗大的震颤动作为主。震颤会逐渐蔓延到四肢,通常上肢比下肢明显,下颌,舌,口唇,及头部受累较晚。震颤发作的特点:静止时明显,精神紧张时加重,做随意动作时减轻,睡眠时消失。

7. 帕金森的肌强直具体表现有哪些?

肌强直是帕金森病的特征性表现,这种异常是造成许多帕金森患者出现屈曲姿势的原因。当患者的手腕、肘关节遇到被动运动时,我们可以感受到患者遇到的阻力较一般人大,医学上叫做铅管样强直。如果病人同时有震颤,那么病人的肢体屈曲及伸直时我们就能感受到在均匀的阻力上,出现断续的停顿,如同齿轮转动一样,医学上称为齿轮样强直。帕金森病患者常因肌强直严重而出现腰痛及肩髋关节疼痛,老年人尤其明显,有时易被误诊为骨关节病或其他疾病。

8. 帕金森病运动迟缓有哪些表现?

帕金森的主要致残特点就是主动运动的减少,表现为自主运动的减慢,或自发运动的减少,尤其在动作开始时明显,比如行走时上肢的摆动、起床、翻身、洗脸、刷牙等日常活动,相对缺乏表情的面容(面具脸),可伴有眼裂增宽,不眨眼,双眼凝视,面部表情固定且笑容的出现和消失缓慢,低声调,手写出的字小而弯曲,难以辨读。

9. 帕金森病的异常步态指什么?

病人从床上或椅子上起立时常发生困难,在站立时倾向于采取屈曲姿势,开始起步时常感到困难,所以患者在迈步行走之前,常可见逐渐缓慢地身体前倾。

步态特点是小碎步、走路摇晃,并且缺少正常行走时伴随的手臂前后摆动。转弯时常出现不稳,停止行走时出现困难,较重的患者为了避免跌倒会出现行走速度加快。

10. 帕金森有哪些不易观察的症状?

除了一些常见的症状,部分患者还会有讲话缓慢、吐字不清、流涎、吞咽困难。自主神经系统的症状:包括顽固性便秘、夜间大汗、直立性低血压。精神症状包括:抑郁症、思维迟钝、视幻觉等。疾病晚期可出现视力衰退现象。

11. 与帕金森病相似的疾病有哪些?

与帕金森病相似的疾病主要有以下几种:

(1)肝豆状核变性:肝豆状核变性是遗传病,1/3 有家族史,可有震颤、面具样脸、肢体肌张力增高等症状,青少年发病。该病表现有肝脏损害,血清铜蓝蛋白降低,这些特征性表现可与帕金森病鉴别。

(2)病毒性脑炎:病毒性脑炎患者可有肢体抽搐、瘫痪等神经损伤症状,与帕金森症状相似,但是病毒性脑炎有明显的感染症状。脑脊液检查可见细胞轻中度增多、蛋白升高、糖减低。病毒性脑炎好转后帕金森症状缓解,可与帕金森病鉴别。

(3)进行性核上性麻痹:进行性核上性麻痹发生于中老年人,可出现震颤、肌强直等症状。进行性核上性麻痹有眼球凝视障碍、颈项过伸等表现,这些表现可与帕金森病鉴别。

(4)特发性震颤:特发性震颤属于显性遗传病,有头、下颌、肢体不自主震颤等症状,震颤频率时高时低。特发性震颤与帕金森病鉴别要点是该病无运动减少、肌张力增高等症状,心得安治疗有效。

12. 哪些检查可以定诊帕金森病?

目前尚无能直接定诊帕金森病的检查,但一些检测项目可能对其诊断有一定意义,如高效液相色谱可检测到脑脊液和尿中高香草酸含量降低,基因诊断可发现基因变异,采用 PET 或 SPECT 检查对早期诊断、鉴别诊断及监测病情有一定价值。

13. 帕金森病的治疗要遵循什么规律?

综合治疗:包括药物、手术、康复、心理治疗及护理。药物治疗作为首选,并且是整个治疗过程中的主要治疗手段,手术治疗则是药物治疗的一种有效补充手段。

用药原则:应以达到有效改善症状,提高生活质量为目标。坚持以最小剂量达到满意效果,依据患者的不同病情、年龄、经济承受能力等因素选择用药。

14. 治疗帕金森的常见药物有哪些?

治疗帕金森病的药物有以下几类:

(1)抗胆碱能药物:常用药物有:安坦 2~4mg,2~3 次 /d;开马君 2.5~5mg,3/d。具有明显的中枢性不良反应,包括记忆障碍、精神错乱、幻觉、镇静、焦虑、口干、眼花、恶心等副作用,有青光眼者禁用;

(2)多巴胺替代疗法:美多巴和息宁是目前最常用的合剂,前者为左旋多巴与苄丝肼合剂,起效快、效果强、持续时间短;息宁为左旋多巴与卡比多巴合剂,效果较美多巴弱,但作用时间长;

(3)多巴胺能受体激动剂:现多倾向用于早期病人的治疗,尤其是对 40 岁以前发病的年轻患者。有溴隐亭、协良行、泰舒达、普拉克索(森福罗)、罗匹尼罗、卡麦角林、罗替戈汀等;

(4)B 型单胺氧化酶抑制剂:有司来吉兰 (思吉宁、咪多吡、金思平)、雷沙吉兰等。

(5)儿茶酚 - 氧位 - 甲基转移酶抑制剂(COMT):有托卡朋(答是美)、恩托卡朋(珂丹)等。

此外还有金刚烷胺,及神经保护剂:维生素 E 和辅酶 Q10 等。

15. 美多巴作用效果如何?

美多巴是治疗帕金森病最基本、最有效的药物,对震颤、强直、运动迟缓等均有较好的疗效。它是一种为了能在脑内发挥最好的吸收作用,并减少其副作用的复方制剂,美多巴水溶片尤其适用于吞咽困难以及早晚性运动失能的病人。

16. 美多巴有哪些不良反应?

服用美多巴(多巴丝肼片)期间可见厌食、恶心呕吐及腹泻。大部分不良反应可通过餐间服用美多巴,或服用美多巴同时食用适量食物或饮料以及缓慢增加美多巴剂量等方法得以控制。

偶见瘙痒和皮疹等皮肤反应,可见心律失常或直立性低血压,减少美多巴剂量往往可减轻直立性低血压。在治疗后期,可能出现不随意运动(如舞蹈病样动作或手足徐动症)。减小剂量,这些反应通常能消失或被耐受。由于以上这些不良反应不一定会复发,因而随后可逐步增加剂量而增强疗效。

老年患者还可见激动、焦虑、失眠、幻觉、妄想和短暂性定向力障碍。活动性消化道溃疡者慎用,闭角型青光眼、精神病患者禁用。

17. 为什么美多巴服用几年后效果不明显了?

长期应用左旋多巴治疗帕金森病后期会出现一种药效减退的现象,称为剂末现象,主要表现为左旋多巴的药效维持时间越来越短,比如用药初期复方左旋多巴的药效可以维持 4 小时左右,服用 2~3 年以后,复方左旋多巴的药效仅可以维持 3 小时甚至更短;如不增加给药次数,在用药间隔就会出现帕金森病的症状加重或清晨症状恶化的情况。

当帕金森患者出现剂末现象时有效的对策就是增加左旋多巴的给药次数,缩短给药间隔,或咨询医生调整用药。

18. 美多巴为什么服用一段时间会出现四肢不受控制的运动?

一些帕金森患者,在与帕金森病搏斗了几年以后,左旋多巴类药物起效时间越来越短,甚至在每天宝贵的药物起效时间里,他们还会出现奇怪的乱动或者抽搐疼痛,严重干扰患者的生活。这就是异动症,一种舞蹈样、手足徐动样或简单重复的不自主动作,常表现为躯干、肢体的不自主或舞蹈样多动或肌张力失常,通常需要调整用药方案或治疗手段。

19. 吃安坦应该注意什么?

安坦为抗胆碱能的帕金森病治疗药物,主要适用于震颤明显且年轻的患者,老年患者慎用,闭角型青光眼及前列腺肥大患者禁用。

具有明显的中枢性不良反应,包括记忆障碍、精神错乱、幻觉、镇静和焦虑、异动症等,病人常主诉做事丢三落四,在家找不着东西,8 mg 的安坦就可引起老年患者精神错乱和幻觉。周围性神经副作用也很常见,包括口干、视力模糊、便秘、恶心、尿潴留、出汗障碍、心动过缓等。

20. 溴隐亭治疗帕金森怎么样?

由于溴隐亭具有多巴胺能的活性,在使用比治疗内分泌适应证更高剂量时,能有效地治疗帕金森氏病。溴隐亭可激动多巴胺受体,引起帕金森氏病的特异性黑质纹状体的多巴胺缺乏得以恢复。

临床上,溴隐亭能改善震颤、僵直、活动迟缓和帕金森氏病任何阶段的其它症状。通常疗效可保持多年(迄今,有患者保持良好效果达 8 年之久)。溴隐亭既可在早期和晚期单独使用,也可合并其它抗帕金森氏病药。与左旋多巴合用可加强抗帕金森氏病的作用,同时可减少左旋多巴的用量。

对长期使用左旋多巴发生疗效减退或产生异常不自主运动(如舞蹈病样运动障碍和 / 或痛疼性张力障碍),用药末期失效和「开关」现象的患者,溴隐亭可提供特别有效的治疗。溴隐亭可改善帕金森氏病患者常患的抑郁症,这是由于溴隐亭具备特有的抗抑郁作用。

21. 吡贝地尔治疗帕金森效果如何?

目前帕金森病尚未有特效药。吡贝地尔的商品名是泰舒达,治疗帕金森病疗效明显,治疗时可作为单一用药(治疗震颤明显的类型),或在最初或稍后与多巴治疗联合用药,尤其是对伴有震颤的类型。

另外,需要注意的是在使用吡贝地尔进行治疗的患者中有出现昏睡和突然进入睡眠状态的情况,特别是帕金森患者。但在日常的活动中间突然入睡,没有前兆的情况罕有报道。在服药治疗期间如果患者驾车或者是进行机器操作必须小心注意,曾出现过昏睡或突然入睡的患者不可驾驶车辆或进行机器操作,应当考虑减少用药剂量或退出治疗。

22. 哪些帕金森患者需要外科手术?

早期药物治疗效果显著,而长期服药后疗效明显减退,以及出现不自主的舞蹈样动作或类似的异动症者,可考虑手术治疗。

但手术治疗,只能改善症状,不能根治疾病,术后仍需应用药物治疗,但可以减少剂量。帕金森叠加综合征是手术的禁忌证,对于早期帕金森病,药物治疗有效的患者,不推荐手术治疗。外科治疗包括苍白球或丘脑底核毁损或切除术、脑深部电刺激、细胞移植术等。

23. 什么样的帕金森患者不能手术?

帕金森病病人的手术禁忌证:

(1)年龄超过 80 岁,伴有重要器官严重功能障碍,如严重糖尿病、重度心肌缺血或心律失常、高血压病 III 期血压控制不满意;

(2)帕金森病已到十分严重的晚期;

(3)临床表现为运动不能型;

(4)小剂量药物治疗有效,无明显毒性作用。

(5)具有其他手术禁忌证,如局部头皮感染、严重出血倾向等。

24. 外科手术中的脑深部电刺激是什么手术?

脑深部高频电刺激(DBS)是传统立体定向功能神经外科中常用的毁损手术的替代方法。DBS 已经证实是一种有效的方法,由于它具有可逆性和可调性的特点,大大降低了手术的致残率。

这种手术方法最开始应用于治疗运动障碍病,常选用的几个靶点位置为丘脑、苍白球和丘脑底核。本类手术适用于药物治疗失效、出现异动症者,对年龄较轻,症状以震颤、强直为主且偏于一侧者效果好,但术后仍需药物治疗。

25. 细胞移植能治愈帕金森氏病吗?

细胞移植是近几年的一项新兴技术,目前仍处于临床试验阶段,但具体治疗效果尚无定论,不作为主要的治疗方案。

26. 康复治疗对帕金森病患者有用吗?

康复治疗对患者症状的改善有一定的作用:

(1)帕金森病患者的特殊面容是「面具脸」,患者可做一些面部动作的锻炼,如皱眉、微笑、大笑、露齿而笑、撅嘴、鼓腮和吹哨等动作;

(2)帕金森病人的手部关节容易受肌肉僵直的影响,针对这种情况,患者应该经常伸直掌指关节,展平手掌,可以用一只手抓住另一只手的手指向手背方向搬压,防止掌指关节畸形,还可以反复练习手指分开和合并的动作;

(3)为防止手指关节的畸形,可反复练习握拳和伸指的动作;

(4)帕金森病患者应经常进行侧弯、转体运动,并注意腹肌锻炼及腰背肌的锻炼。

27. 帕金森病的预后怎么样?

虽然帕金森病目前无法根治,可能严重影响患者的日常生活和工作,甚至致残,但帕金森病本身不是一种致命的疾病,一般不会影响寿命。随着新型治疗药物和治疗方法的不断涌现,越来越多的患者能较长时间地维持高水平的运动机能和生活质量。虽然疾病本身不会致命,但由于存在运动和协调障碍,患者比一般人更容易出现跌倒等意外,以及肺炎、骨折、泌尿系统感染、窒息等严重并发症,这些都可能成为导致患者死亡的直接原因。

及早确诊帕金森病、及早预防运动障碍、治疗精神症状和痴呆也都有助于提高帕金森病患者的生活质量。无论是患者本人还是其家属,都应当注意减少抑郁、焦虑等负面情绪,积极乐观地面对生活。

28. 帕金森病能否预防?

关键是早期诊断,早期治疗,对得到早期诊断的代偿期的病人,采取神经保护剂、运动疗法、物理疗法、心理疗法等控制本病的发展;对失代偿的早期轻型病人,宜早期应用小量左旋多巴制剂以缓解症状,维持生活和工作能力;

对于中、晚期病人预防的主要目标是延缓致残的过程和威胁生命的并发症。亲属及医务人员应鼓励病人多做主动运动,例如吃饭、穿衣、洗脸、刷牙等,运动可以防止和推迟关节强直和肢体挛缩,鼓励病人克服吞咽困难,多吃蔬菜、水果和适量蜂蜜,避免刺激性食物及烟酒以减轻便秘,鼓励病人克服情绪激动、紧张,保持愉快的心境;

对于晚期卧床的病人,加强翻身、被动活动肢体,防止关节固定、褥疮、坠积性肺炎等。

29. 帕金森病患者日常生活中应注意什么?

帕金森病的患者由于肌肉僵硬、运动障碍,日常生活存在诸多不便,因此需要家人给予更多的关怀和照顾。在照顾患者时,可以注意以下几点:

(1)穿着:选择容易穿脱的拉链衣服及开襟在前、不必套头的衣服,尽量穿不用系鞋带的鞋子;

(2)进餐:由于患者肌肉不协调,所以不要催患者快吃快喝。喝凉开水或果汁时可选用有弹性的塑料吸管,喝热饮用有宽把手,且质轻的杯子。在患者的碗或盘子下放一块橡皮垫可以防滑动;

(3)预防感染:由于帕金森病患者容易患支气管炎或肺炎,因此,若出现咳嗽或发烧时应立即就诊,避免症状加重;

(4)预防便秘:鼓励患者增加身体活动,多做主动运动和腹部运动,饮足够的水,在每天饮食中增加纤维素食品如蔬菜等。定时练习腹式呼吸,以促进肠蠕动。养成每日定时排便的良好习惯,必要时或迫不得已时才用通便药物;

(5)言语训练:帕金森病患者应进行适当的发音练习,提高音调、音量及说话的清晰度。反复练习,放声朗读报刊、小说等,或多与别人交流,通过长期有效的交流谈话来保持言语功能;

(6)精神支持:帕金森病的部分患者可能表现出情绪低落、悲观厌世或焦虑等不良情绪。因此,在照顾患者的同时也要理解患者,多和患者进行沟通,营造一个宽松、和谐的家庭气氛;在精神上鼓励和支持患者,让患者感到家庭的温暖,并让患者感到和帕金森病抗争并不是一个人的事情,而是全家人共同的职责,这样才能让患者有信心战胜疾病。

30. 帕金森病患者的饮食治疗原则?

饮食治疗是帕金森氏病的辅助治疗方法之一,目的在于维持患者较佳的营养和身体状况,并通过调整饮食,使药物治疗达到更好的效果。

(1)食物多样,愉快进餐;

一天的饮食中食物应多种多样,包含谷类、蔬菜瓜果类、奶类或豆类、肉类等;

(2)多吃谷类和蔬菜瓜果;

(3)经常适量吃奶类和豆类:奶类含丰富的钙质,每天喝 1 杯牛奶或酸奶。但牛奶中的蛋白质成分可能对左旋多巴药物疗效有一定的影响作用,为了避免影响白天的用药效果,建议喝牛奶安排在晚上睡前。另外,吃豆腐、豆腐干等豆制品也可以补充钙;

(4)限量吃肉类:蛋白质会影响左旋多巴的疗效,需限制摄入;

(5)尽量不吃肥肉、荤油和动物内脏:饮食中过高的脂肪会延迟左旋多巴药物的吸收,影响药效;

(6)每天喝 6 至 8 杯水;

(7)服药半小时后进餐。

初服左旋多巴药患者,可能服药后会出现恶心,可以在服药的同时吃一些低蛋白质的食物如饼干、水果或果汁等,喝姜汁也有缓解恶心、呕吐的效果。

31. 帕金森病患者顽固性便秘怎么办?

病人可食用粗纤维食物和新鲜水果;还可顺时针双手按摩腹部每天 2 次,每次 15 分钟;每天服食蜂蜜或麻油每次 10-20 毫升,以助软化食物残渣;每日晨起时饮用温开水 200 毫升,以促进肠蠕动;必要时遵医嘱给予液状石蜡 30 毫升口服,每天 3 次,或给予酚酞、番泻叶、蓖麻油等缓泻药,开塞露肛塞等以助排便;还可给予灌肠、人工协助排便等,便后应注意保持肛周清洁,做好皮肤护理。


该文章由「王禹」独家授权丁香园使用,拒绝其它任何形式的转载

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