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天疱疮

1. 皮肤的结构和功能是怎样的?
皮肤是人体最大的器官。其总重量约占体重的 16%。皮肤由表皮、真皮和皮下组织组成。皮肤含有丰富的血管、淋巴管、神经、肌肉和各种皮肤附属器官,包括毛发、毛囊、皮脂腺、小汗腺、顶泌汗腺、指甲。
皮肤覆盖整个体表,在口、鼻、尿道口、阴道口、肛门等处与体内管腔粘膜相移行, 主要功能有六点:保护功能、分泌作用、感觉作用、调节体温、排泄作用、吸收作用。
2. 什么是天疱疮?
天疱疮是一类慢性大疱性的皮肤病,特征为薄壁、易于破裂的大疱。
3. 天疱疮有哪些种类?
国内通常将天疱疮分为四型:寻常性、增殖性、落叶性和红斑性。国外将天疱疮分为:寻常性、增殖性、落叶性、红斑性,药物诱导性天疱疮、副肿瘤性天疱疮、IgA 天疱疮。
4. 天疱疮的病因?
本病病因尚未完全明确,现认为是一种自身免疫性疾病。
5. 天疱疮对人体有什么危害?
(1)疾病对机体的直接影响:
①口腔粘膜损害。天疱疮会影响患者的口腔黏膜,致使患者口腔黏膜出现水疱,同时会牵连咽、喉及食道黏膜。严重影响患者进食、咀嚼及营养的摄取,进而对患者的身体及免疫系统造成进一步破坏。
②其他黏膜损害。天疱疮并不是单纯的皮肤黏膜疾病,而会侵损人体多处黏膜组织。除了口腔黏膜最为常见外,还会累及眼结膜、肛门、耳道、阴唇、子宫颈、龟头等多处黏膜,所以患者要警惕相关危害的出现。
③皮肤损害。皮肤损害是患者了解最多的一部分,天疱疮会影响患者多个部位的皮肤,对皮肤组织的正常机能造成极大的破坏。
(2)天疱疮引起的并发症
由于该病是因为人体免疫力问题而引发的疾病,所以其该病引发的并发症不仅是治疗中需要注意的问题,也是患者所要重视的。由于皮肤大面积糜烂,大量体液外渗,蛋白质、电解质及体液丢失过多,造成身体衰弱,很容易合并败血症、肺炎等激发感染。而根据临床调查显示,天疱疮还可能引起肾病、股骨头坏死、高血压、糖尿病、消化道疾病等并发症。
(3)天疱疮患者的心理损害
这方面的危害经常会被忽视,但是天疱疮引发的症状,会给天疱疮患者的心理造成极大的压力。而这给治疗和护理都会带来很大的影响,所以对于天疱疮对心理的危害,需要在治疗中得到重视。
6. 什么人易得天疱疮?
天疱疮好发于 30-50 岁,无明显性别差异,人口发病率在万分之四左右,且呈上升趋势。
7. 什么叫尼氏征?
尼氏征是 Nikolsky 征的中文简称,又称棘层细胞松解现象检查法,是皮肤科常用的体格检查方法之一,用于检查水疱和大疱的位置在表皮内还是在表皮下。尼氏征阳性包括以下四种情况,尼氏征阳性说明是表皮内水疱,对天疱疮有诊断意义:
(1)牵扯患者破损的水疱壁,尼氏征阳性者可将角质层剥离相当长的一段距离,甚至包括看来是正常的皮肤。
(2)推压两个水疱中间的外观正常的皮肤时,尼氏征阳性者角质层很容易被擦掉,而露出糜烂面。
(3)推压患者从未发生过皮疹的完全健康的皮肤时,尼氏征阳性者很多部位的角质层也可被剥离。
(4)以手指加压在水疱上,尼氏征阳性者可见到水疱内容物随表皮隆起而向周围扩散。
8. 天疱疮好发于人体什么部位?
不同类型的天疱疮皮损的好发部位是不同的:
(1)寻常型天疱疮半数以上患者先是口腔黏膜发生水疱和糜烂,而后出现皮肤损害,水疱可以发生于全身任何部位,常见于头面、颈、胸背、腋下、腹股沟等处。可有甲营养不良和急性甲沟炎、甲下出血。
(2)增殖型天疱疮皮损好发于皮脂腺分布较多,皮脂分泌旺盛部位,如头面、腋下、脐窝、胸背、阴股部等处。
(3)落叶型天疱疮多在头面、躯干外观正常皮肤上发生松弛大疱,尼氏征阳性,疱壁菲薄,极易破裂,很快干燥,结黄褐色薄痂,痂皮中心附着,边缘游离,痂下湿润,渐发展至全身。
(4)红斑型天疱疮皮损发生于头部、前额、鼻、两颊、耳壳,有时胸背部、腋窝、腹股沟也可被侵犯,但很少累及四肢。
9. 天疱疮的并发症有哪些?
(1)原发疾病的并发症:皮肤细菌、真菌感染,脓毒血症,水电解质紊乱,贫血及营养不良。
(2)继发治疗的并发症:糖皮质激素引起的感染,消化道溃疡出血,心力衰竭,免疫抑制剂引起的感染、再生障碍性贫血、肾功能不全等。
10. 天疱疮是不治之症吗?
天疱疮是自身免疫性疾病,目前发病原因不明,在使用糖皮质激素以前死亡率很高。使用糖皮质激素、免疫抑制剂等药物后天疱疮的死亡率明显下降,平均为 22.5%,死亡率与年龄、病程、发病类型、发病严重程度和糖皮质激素使用量密切相关。
11. 皮肤上长大疱都是天疱疮吗?
大疱类疾病有很多,不一定都是天疱疮,需要与大疱性类天疱疮、疱疹样皮炎、多性红斑、重症多性红斑、线状 IgA 大疱病等鉴别。
12. 什么是寻常型天疱疮?
寻常型天疱疮是天疱疮中最常见的一种类型,以粘膜糜烂为主要表现,多数伴有皮肤大疱及糜烂,水疱发生于表皮深层,为松弛、壁薄、易破的大疱,尼氏征阳性。
13. 什么是落叶型天疱疮?
落叶型天疱疮是在皮肤红斑的基础上出现鳞屑性,结痂性皮肤糜烂,即使在皮损泛发的病例,也没有明显的粘膜受累。皮损边界清楚,好发于面部、头部、躯干上部等脂溢区域。水疱表浅,易破,因此通常只能见到结痂和鳞屑,与寻常型比较病情相对要轻。
14. 什么是副肿瘤性天疱疮?
副肿瘤性天疱疮的发病与机体内潜在的肿瘤有关,包括恶性或良性肿瘤。最常见的相关肿瘤是非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病、恶性或良性胸腺瘤、肉瘤。肿瘤可诱发机体产生抗体,发生天疱疮。
15. 什么是药物诱导性天疱疮?
有一些药物可诱发机体产生抗体,或者不通过抗体也能诱发皮肤棘层松解,如青霉胺和卡托普利,推测与药物结构含有巯基有关,大多数患者停药后病情缓解。
16. 哪些药物会导致药物诱导性天疱疮?
从化学结构上来说,可以引起天疱疮的药物主要分为三类:含有巯基自由基的药物(如卡托普利、青霉胺、硫代硫酸钠金等)、酚类(如利福平、甲基多巴等)以及非巯基壬基酚类药物(血管紧张素转换酶抑制剂、钙离子通道阻滞剂、格列本脲等),这些药物通过不同的作用机制引起天疱疮。国内报道引起天疱疮的药物有:阿莫西林、头孢菌素、卡托普利、利福平、青霉胺,也有抗癫痫药物引起天疱疮的报道。
17. 天疱疮会传染吗?
天疱疮发病机制是自身免疫性疾病,并不具备传染病的特性,既没有特异的病原体也不会通过任何方式传染给新的宿主。
18. 天疱疮会遗传吗?
天疱疮发病原因不明,有一定免疫遗传性,部分类型的天疱疮是具有遗传性的,如慢性家族性天疱疮便是一种典型的会遗传的天疱疮。
19. 天疱疮病人可以怀孕吗?
天疱疮发病期在体内有较高滴度的循环性抗体,可通过胎盘影响胎儿皮肤和粘膜,可造成新生儿天疱疮,严重者可造成死胎,另外治疗期间的药物也会影响胎儿发育造成死胎或畸胎,因此发病期间是不能怀孕的。缓解期如果抗体滴度较低,停药半年以上后可以在医生指导下生育。
20. 如何评估天疱疮病情的严重程度?
根据皮损面积大小将天疱疮患者分为轻、中、重症,皮损面积> 体表面积的 10% 为轻症 ,30% 左右为中症,> 50% 为重症。
21. 天疱疮门诊如何检查?
门诊可采用皮肤活检钻或小手术取下一小部分病灶皮肤进行皮肤病理检查,经过固定、染色等在镜下观察其变化。另外,可进行直接或间接免疫荧光检查:①直接免疫荧光检查是从患者受累或可能受累的皮肤组织黏膜组织处切取活检标本,进行荧光检查,根据荧光分布和形态确定抗原部位和性质。②间接免疫荧光检查法用以检测患者血清中的某种特异抗体或自身抗体。
22. 如何诊断天疱疮?
通过皮肤病理检查和免疫荧光检查结果确诊天疱疮,并通过对这些抗体的检测,来区分天疱疮和其他水疱大疱性或脓疱性疾病。
23. 天疱疮如何与类天疱疮如何鉴别? 

天疱疮

大疱性类天疱疮

好发年龄

中年

老年

好发部位

头部、躯干

四肢、躯干

水疱位置

表皮内

表皮下

水疱及内容

松弛易破、难自愈 疱液清或浑,少有血性

紧张难破、易自愈 疱液清或浑,少有血性

尼氏征

阳性

阴性

直接免疫荧光

表皮细胞间IgG和 C3网状沉积

基底膜带有IgG和 C3呈线状沉积

间接免疫荧光

血清中有天疱疮抗体

血清中有抗基底膜带IgG抗体

糖皮质激素疗效

有效但所需剂量较大

有效且需剂量略小

24. 天疱疮能根治吗?

天疱疮是一种自身免疫性疾病,只能使用药物控制发病,很难彻底治愈。
25. 有哪些因素影响天疱疮的治疗效果?
(1)天疱疮的类型和病情严重程度,通常落叶型比寻常型发病较轻,皮肤受损面积较小,并发症较少,治疗效果要好。
(2)糖皮质激素使用是否科学合理,要根据严重程度决定初始剂量,并根据皮损范围、有无黏膜损害、新水疱的多少及水疱大小、天疱疮抗体滴度水平及疾病类型对糖皮质激素用量加以调整。皮损完全控制后,可采用渐缓减量法,治疗维持期间节制激素用量。
(3)要联合免疫抑制剂减少糖皮质激素的副作用。
26. 天疱疮怎样治疗?
(1)糖皮质激素的治疗
天疱疮的治疗目的是减少自身抗体的合成。糖皮质激素是本病的第一线药物。通过糖皮质激素的治疗,少数患者可长期缓解,但大多数患者需要终身治疗。
(2)其它治疗方法
①免疫抑制剂常作为辅助治疗,与糖皮质激素联合应用,可提高疗效,减少激素用量。
②静滴丙种球蛋白并与糖皮质激素、免疫抑制剂等联合使用能有效地控制常规糖皮质激素和免疫抑制剂难以控制的病例。
(3)局部治疗
①加强护理,减少创面继发感染。皮损局部有渗出者,可用 1:8000 浓度的高锰酸钾液湿敷,无感染者可用糖皮质激素霜。
②皮损广泛、结痂、渗出较多、面积大者可采用烧伤病房的暴露疗法(注:烧伤创面暴露于温暖、干燥、不利于细菌生长繁殖的环境,不用敷料覆盖或包扎,使创面的渗液及坏死组织干燥成痂,以暂时保护创面,对深度烧伤则可抑制焦痂液化与糜烂)。
③口腔糜烂,可用糖皮质激素或糖皮质激素加氨甲苯酸含漱,亦可用多贝液或者 1% 过氧化氢(双氧水)漱口。
27. 天疱疮治疗需要使用抗生素吗?
通常天疱疮治疗是不需要使用抗生素的,但如果皮损面积较大,伴有糜烂和渗出时容易继发感染,使用糖皮质激素和免疫抑制剂导致免疫力低下,也容易出现感染,此时就需要酌情使用抗生素。
28. 天疱疮患者饮食上有哪些注意事项?
(1)首先是高蛋白饮食,可以及时补充由皮肤丧失的营养成分。如燕麦、猪心、豆腐皮、花生、猪肉(瘦)等。
(2)高热量饮食,如蜂蜜、糖、动植物油等。
(3)高维生素饮食,如谷类及新鲜蔬菜等。补充损失及有利于皮肤粘膜的修复,比如维生素 B2。
(4)低盐饮食,即指每日可用食盐不超过 2 克。有利于维持病人的水电解质平衡,高盐会加重病人脱水。
29. 天疱疮患者的预后怎样?
(1)年龄越老,预后越差;
(2)治疗前疾病进展程度,长期轻度活动性患者较短期内疾病很快播散的病人预后好;
(3)疾病活动度越大,病损越广泛,死亡率越高;
(4)控制病情所需皮质激素剂量越高,其并发症发生率及死亡率增高;
(5)寻常型有较高的死亡率,预后较差,落叶型、增殖型和红斑型往往有良性病程,死亡率较低。
30. 天疱疮皮损部位愈后会留疤痕吗?
患了皮肤病会不会留疤,主要看病变侵害的部位及深浅。如果病变侵害仅限于表皮,是不会留疤的,但若深至真皮,甚至皮下组织,则会产生疤痕。天疱疮的病变部位在表皮内,所以一般来说,天疱疮痊愈后是不会留疤的。但是天疱疮的病人机体抵抗力大多较弱,加之皮损面积大,极易造成感染,使病变向真皮发展,痊愈后则有遗留疤痕的可能。因此天疱疮患者应加强护理,预防感染。
31. 天疱疮患者护理上有哪些注意事项?
(1)保持床褥清洁平整,皮损面积大者,所有布类均消毒后使用。
(2)病室每天紫外线消毒 1 次,每次 30 分钟~1 小时。
(3)修平病人指甲避免抓破疱壁。
(4)皮损有糜烂渗液及脓性分泌物或有恶臭,遵医嘱可用 1:8000 浓度的高锰酸钾液湿敷,痂皮厚者用消毒植物油浸润后适当去除有大疱者,先抽尽疱液,再外敷药物。
(5)避免受凉防止发生上呼吸道感染,加强营养增强机体抵抗力,给予高蛋白、高热量、高维生素、低盐饮食。
(6)随时观察体温的变化。

该文章由「常海」独家授权丁香园使用,拒绝其它任何形式的转载。
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