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骨肉瘤

1. 什么是骨肉瘤?
骨肉瘤是最常见的骨恶性肿瘤,它来源于有成骨潜能的间叶细胞,由恶性增殖的肉瘤细胞直接产生肿瘤性骨样组织或不成熟骨,也称为成骨肉瘤,是指瘤细胞能直接产生肿瘤骨及骨样组织的一种恶性结缔组织肿瘤。1993 年,世界卫生组织 WHO 为避免「成骨」在「来源」和「产生」两种意义上造成的混乱而将其统称为骨肉瘤。
2. 骨肉瘤好发于什么部位?
最典型的发病部位是四肢的管状骨(占 80%),特别是股骨(40%)、胫骨(16%)和肱骨(15%)。股骨远端、胫骨近端和肱骨近端是最常见的部位。50%~75% 的骨肉瘤发生于膝关节附近。在腓骨、髋骨、下颌骨、上颌骨和脊柱骨的骨肉瘤相对少见。颅骨、肋骨、肩胛骨、锁骨、胸骨、尺骨、桡骨和手足部的小骨骨肉瘤罕见。
3. 骨肉瘤好发于哪些人群?
典型骨肉瘤一般见于 10~20 岁年龄段,但在任何年龄都可发生,包括婴幼儿、儿童以及老年人。男多于女,青少年发病,10 岁左右居多。主要危害青少年,年龄在 10~20 岁之间者约占所有骨肉瘤的 70%,男女患病比率约为 2∶1,任何一位该年龄组的青少年均可发生本病。
4. 骨肉瘤的危险因素有哪些?
(1)骨肉瘤发病高峰年龄为 15~25 岁,男女比例 1.5:1。
(2)环境污染、生活习惯和饮食等没有明显的相关性。
(3)创伤不能引起骨肉瘤,但有的患者是因为创伤而发现了骨肉瘤。
(4)身材高大的人群比身材矮小的人群骨肉瘤的发病率高,可能与青春期增长速度过快有关。
(5)中年后发生骨肉瘤与畸形性骨炎(Paget 病)有关,放射性损伤可能继发骨肉瘤,纤维结构不良可能恶变为骨肉瘤。
(6)Li-Fraumeni 综合征(遗传性 p53 基因突变)和遗传性视网膜母细胞瘤(RB 基因突变)易继发骨肉瘤
5. 骨肉瘤的症状有哪些?
骨肉瘤的突出症状是肿瘤部位的疼痛,由肿瘤组织浸蚀和溶解骨皮质所致。
(1)疼痛:肿瘤部位发生不同程度的疼痛是骨肉瘤非常常见和明显的症状,由膨胀的肿瘤组织破坏骨皮质,刺激骨膜神经末梢引起。疼痛可由早期的间歇性发展为数周后的持续性,疼痛的程度可有所增强。下肢疼痛可出现避痛性跛行。
(2)肿块:随着病情发展,局部可出现肿胀,在肢体疼痛部位触及肿块,伴明显的压痛。肿块增长迅速者,可以从外观上发现肿块。肿块表面皮温增高和浅表静脉显露,肿块表面和附近软组织可有不同程度的压痛。因骨化程度的不同,肿块的硬度各异。肿块增大,造成关节活动受限和肌肉萎缩。
(3)跛行:由肢体疼痛而引发的避痛性跛行,随着病情的进展而加重,患病时间长者可以出现关节活动受限和肌肉萎缩。
(4)全身状况:诊断明确时,全身状况一般较差,表现为发热、不适、体重下降、贫血以至衰竭。个别病例肿瘤增长很快,早期就发生肺部转移,致全身状况恶化。瘤体部位的病理骨折使症状更加明显。
6. 骨肉瘤的疼痛特点是什么?
一般的扭伤或者劳累之类的损伤性疼痛有一个特点,就是休息一会或一段时间会减轻好转,但是骨肉瘤的疼痛休息以后是不会减少的,且会逐渐加重。如果只是受伤,可能两、三周后疼痛至少会减轻。但骨肉瘤的痛会越来越严重。骨肉瘤的症状有两大基本特征,第一是疼痛,第二是夜间疼痛。骨肉瘤的疼痛是进展性的,在早期时可能还能忍受,但是之后会越来越重。
7. 如何确诊骨肉瘤?
到现在为止我们对肿瘤的诊断还是三种方法,第一个是临床检查,也就是医生的问诊和体格检查;第二个是拍片子,现在有 X 光片、CT、磁共振、骨扫描等,都能帮医生明确地诊断骨肉瘤;最重要的方法是病理诊断,现在有很多肿瘤病灶活检的方法,包括穿刺,或者做一个小的切口,取出一些组织来作病理检查。临床、影像、病理三结合是确诊骨肉瘤的重要方法。通过以下七个方面的特征可以明确诊断骨肉瘤。
(1)多发于 15~25 岁青少年,好发于四肢长管骨两端,膝关节上下部位最常见。
(2)主要症状是局部疼痛,初为间歇性隐痛,迅速转为持续性剧痛,并且疼痛在夜间更为明显。
(3)局部皮温高,静脉怒张,肿块生长迅速,压痛,可出现震颤和血管杂音,可有病理性骨折,关节功能障碍。
(4)全身毒性反应,食欲不振,体重减轻,最后衰竭,出现极度消瘦、全身衰竭等症状。
(5)贫血,白细胞增高,血沉块,碱性磷酸酶增高。
(6)X 线摄片特征性改变。
(7)病理检查可明确诊断。
8. 骨肉瘤的影像学检查有什么表现?
(1)X 线摄片:典型的骨肉瘤的 X 线表现为骨组织同时具有新骨生成和骨破坏的特点。肿瘤多位于长管状骨的两端,边缘不清,肿瘤组织密度增高,穿破骨皮质后,肿瘤将骨膜顶起,产生具有特征性的 X 线征象--考德曼套袖状三角(Codman-三角)。晚期可看到肿瘤浸润软组织的阴影,可在部分病例中见到病理性骨折。
(2)CT 扫描和 MRI 检查:是判断骨肿瘤性质、范围和有无周围软组织浸润的有效手段,可早期发现肺部和其他脏器的转移病灶,是骨肉瘤临床检查的常规项目。
(3)核素骨扫描:可早期发现和晚期鉴别有无转移病灶。
9. 骨肉瘤要与哪些疾病相鉴别?
骨肉瘤主要需与慢性化脓性骨髓炎、尤文氏肉瘤、转移性骨肿瘤鉴别。术前结合临床表现与影像检查和穿刺活检是必要的鉴别诊断手段。
10. 骨纤维肉瘤和骨肉瘤是不是一回事?
这两种骨肿瘤来源不同,不是一个性质,但均是恶性肿瘤,需要全身治疗。骨纤维肉瘤的发病率低,常见于成年人,男女发病率相同,多数发病在 30~60 岁之间,发病部位与骨肉瘤类似,主要侵及长管状骨的两端,对化疗和放疗不敏感,治疗上主要采用根治性切除或截肢术。
11. 骨肉瘤的其他影像学技术检查有哪些?
其他用于评价成骨源性肉瘤的影像学技术包括骨扫描、CT、动脉造影和 MRI,主要用于确定肿瘤的范围、肿瘤与周围神经血管束的关系,这对于考虑如何施行手术的外科医师特别重要,这些影像学检查也可用于评估肿瘤对治疗的反应。
12. 骨肉瘤患者需要做哪些实验室检查?
骨肉瘤患者入院应做全面化验检查,包括血、尿、便、肝、肾功能等,以作为诊断及治疗的参考。对骨肉瘤病人,通常采用血沉、碱性磷酸酶、微量元素分析铜、锌比作为动态观察指标。
(1)血沉:骨肉瘤早期、硬化型骨肉瘤、分化较好骨肉瘤血沉可在正常范围内。瘤体过大、分化差、有转移者血沉加快。血沉可以作为骨肉瘤发展过程中动态观察指标,但并不十分敏感。
(2)碱性磷酸酶:碱性磷酸酶的检查最有意义,其水平的变化与肿瘤性骨细胞的活跃程度有密切关系,对判断患者的预后也有一定的价值。但在儿童,由于生长发育旺盛,可影响碱性磷酸酶的临床意义。
(3)血清铜、锌及铜锌比:血清铜及锌元素是机体生长、发育的重要物质。采用原子吸收光谱测定血清内酮、锌的含量,有助于成骨肉瘤的诊断、疗效观察、预后判断。
13. 骨肉瘤进行活检有什么意义?
病理诊断是肿瘤疾病诊断的金标准,有了明确的组织学诊断,才能确定治疗方案。术前活检非常重要,是手术治疗的一部分,应由有经验的医生进行,因为不恰当的活检可以丧失保留肢体的机会。针吸活检有肿瘤污染风险小和危险性小的优点,其诊断阳性率在有经验的医院可高达 80% 以上。如果针吸活检失败,则应尽早进行切开活检。
14. 骨肉瘤的治疗原则是什么?
骨肉瘤的治疗以大剂量个体化新辅助化疗(在术前化疗)和手术为主。目前,在新辅助化疗和正确的手术方案的基础上,5 年无瘤生存率可以达到 50%-70%。手术的方案应根据术前化疗的效果及肿瘤的外科分期而定。此外,还要参考病人、家庭的意愿,病人的年龄、心理状态,肿瘤的部位、大小,软组织、神经血管束的情况,可预见的术后功能等。有计划地、合理地应用现有的治疗手段,以期最大幅度地根治、控制肿瘤,提高治愈率,改善病人的生活质量。
15. 放疗与化疗有什么区别?
放疗和化疗是两种完全不同的治疗方式: 
(1)放疗原理:是用放射线杀伤局部癌细胞的疗法。放射线本身具有能量,称为辐射能。辐射在自然环境中可以诱发癌变,而在放疗中,辐射则可作为杀灭癌细胞的一种有效手段,通过射线与癌细胞间能量的传递,引起癌细胞结构和细胞活性的改变,最终杀死癌细胞。优点:此法对癌症早期效果较好;缺点:副作用大、无法清除病根。主要针对局部病灶。
(2)化疗原理:一般是中晚期恶性肿瘤病人的首选治疗方式,治疗原理就是向患者体内注射化学药物,通过影响细胞的合成复制等,杀死肿瘤细胞、抑制肿瘤细胞的生长繁殖和促进肿瘤细胞的分化。毒副作用较大,脱发、骨髓抑制、恶心、呕吐等等。主要针对全身用药。 
16. 什么是骨肉瘤的新辅助化疗?
新辅助化疗:是针对传统的在手术或者放疗后进行辅助化疗而言的新的化疗方式,也被称为术前化疗或早期化疗。新辅助化疗的医学定义指:在局部治疗(手术或放疗)恶性肿瘤之前给予的全身化疗。新辅助化疗的好处在于:
(1)缩小瘤体及转移的淋巴结,为无手术条件的患者提供手术的可能,提高根治性手术的切除率,便于进行保肢手术。
(2)新辅助化疗使手术时肿瘤细胞活力降低,不易播散入血,减少手术中转移,术后并发症的发生,有利于患者术后恢复。
(3)及早预防远处转移的发生,提高长期生存率。
(4)是体内最好的药物敏感性试验,可以为以后的辅助治疗提供借鉴。
17. 骨肉瘤做化疗有什么临床意义?
化疗常用于以下一些情况:
(1) 作为手术的辅助疗法:术前化疗使肿物与周边组织有界限后手术,术后化疗以防止肿瘤复发或扩散;
(2)某些部位无法作根治性手术;
(3)作为晚期的姑息疗法;
(4)病人拒绝手术。
18. 骨肉瘤术前化疗有什么作用?
术前化疗有几个作用:第一,能够帮助医生判断所用的化疗方案、化疗药物对这个病人有没有效果;第二,通过化疗使肿物缩小或者与周围组织形成边界,便于进行保肢手术或者完整切除肿瘤;第三,通过化疗灭活肿瘤细胞减少复发或转移。
19. 骨肿瘤的常用化疗药物有哪些?
公认的一线化疗药物即经典对骨肉瘤有效的化疗药物有四个:顺铂、阿霉素、甲氨蝶呤、异环磷酰胺。骨肉瘤的化疗主张多药联合,而且最少应该是两种药物联合,即使单药效果可以,联合用药也会增大治疗效果,减轻药物抵抗和副作用。
20. 骨肉瘤如何进行术前化疗?
骨肉瘤的化疗应该在骨肿瘤专科进行,并由具有足够经验的骨肿瘤专家或在其指导下施行。化疗的疗效评价可参照临床、影像和术后 Huvos 化疗坏死率分级。推荐药物:阿霉素、顺铂、甲氨蝶呤和异环磷酰胺。给药方式:序贯用药和联合用药,静脉或动静脉联合给药(甲氨蝶呤和异环磷酰胺不适合动脉给药)。用药时间为 1-2 周期,也就是 1-2 个月。
21. 放疗对骨肉瘤有用吗?
通常认为骨肉瘤对放疗不敏感,已不属于原发骨肉瘤的常规治疗,不能单独作为大多数骨肉瘤的首要选择。在某些特殊的病变区,如头面部或脊柱,或保肢术后复发,患者拒绝截肢或无法再次手术的部位,放疗可作为局部姑息治疗的一种方法。
22. 骨肉瘤一定要手术治疗么?
对骨肉瘤来说没有保守治疗,骨肉瘤的一个特点就是对化疗的敏感度不好。骨头的结构密度比较高,药物进入骨头的渗透性不好,作用比较弱。已经形成的肿瘤通过化疗只能缩小,缩小以后剩下的部分还是需要手术切除。
23. 骨肉瘤一定要截肢吗?
手术切除是骨肉瘤的主要治疗手段,分为保肢手术和截肢手术,现在 90% 以上的肢体骨肉瘤患者可成功保肢。在保肢成为肢体肿瘤外科治疗的主流的今天,患者的生存率并未下降,局部复发率为 5-10%,与截肢治疗的生存率,局部复发率相同。
24. 骨肉瘤患者如何选择手术方式?
手术方案的确立取决于对病人的各种资料的评估:
(1)可通过 X 线片、CT、MRI、X 线胸片和骨扫描及 DSA 进行外科分期和血运情况的估价;
(2)通过新辅助化疗前后各种检查资料的比较,评估肿瘤的生物学行为和化疗能否控制的情况;
(3)若病人要求保肢,还应评估肿瘤能否安全地进行广泛性局部切除,各种重建与软组织修复如皮瓣移植等。
25. 哪些骨肉瘤患者可以不做截肢?
以下四种情况的患者可以考虑采取保留肢体不做截肢的手术方案:
(1)四肢和部分脊柱骨的肿瘤,软组织内的侵犯程度中等。
(2)主要神经血管束未被侵犯,肿瘤能获得最佳边界切除。
(3)无转移病灶,或已转移灶可以治愈。
(4)病人一般情况良好,无感染征象,能积极配合治疗。
26. 哪些骨肉瘤不能保肢必需截肢?
瘤体巨大、分化极差、软组织条件不好的复发瘤,或者肿瘤周围的主要神经血管受到肿瘤的侵犯还是以截肢为宜。
27. 骨肉瘤手术之后为什么还要化疗?
一定要把骨肉瘤这种恶性肿瘤当做一种全身性疾病,就是因为它会转移,85% 左右的骨肉瘤患者在初诊的时候就可能已经发生了微小转移,就是血里已经转移,只是通过现有的手段,比如核磁共振甚至 PET-CT 等现代影像技术都没有办法将其分辨出来,因此做了骨肉瘤手术后还需要进行一段时间的化疗,尽量杀死残余的肿瘤细胞。
28. 骨肉瘤手术后是不是一定要做化疗?
有研究表明骨肉瘤发现时已经有 80-90% 的患者出现肺转移,除此之外还有许多未发病的微病灶转移,通过化疗是可以控制的,现在主张新辅助化疗,通过术前化疗+手术+术后化疗,患者 5 年生存率可以达到 70% 左右,但是化疗方案需要个体化,存在剂量与药物敏感性难以把握的难题。
29. 骨肉瘤手术后的化疗应该如何进行?
在药物选择方面,如果术前化疗药物敏感则继续维持术前化疗药物种类和剂量强度;如果术前化疗不敏感,可加大剂量强度或加用二线药物,如紫杉醇、VP-16、VEGF 拮抗剂等。采用序贯用药和联合用药给药,用药时间为 5-6 个月(4-5 周期)以保证化疗剂量强度。
30. 骨肉瘤的血管栓塞治疗是怎么回事?
血管栓塞治疗是应用血管造影技术,施行选择性或超选择性血管栓塞达到治疗目的,采用局部动脉内插管化疗辅以栓塞疗法。作用为:栓塞血供丰富肿瘤的主要血管,减少术中出血;不能切除的恶性肿瘤可行姑息性栓塞治疗,减少肿瘤的营养供给、逐渐饿死它,为肿瘤的手术切除创造条件;术前判断肿瘤血供情况,为手术提供依据。
31. 怎样才能尽可能选择到敏感有效的化疗药物?
骨肉瘤预后不好的主要原因是部分患者对化疗不敏感,目前有两种方法可以检测患者药物的敏感性,一种是通过患者术后切片所提取的 DNA 进行基因序列分析,根据以往的经验,通过患者相关基因突变的程度和数目分析对某种药物的敏感性,另一种形式是术后将肿瘤细胞直接培养,然后观察细胞对各种化疗药物的反应,但这些都是探索性的工作,尚未在临床常规开展。
32. 骨肉瘤肺转移如何治疗?
骨肉瘤肺转移灶治疗的关键是早期发现、早期治疗,应改变化疗方案,增大药物剂量或尝试新的药物,并积极开胸手术或胸腔镜手术切除肺部肿瘤,也可使用伽马刀或光子刀治疗。目前的观点认为积极外科治疗和辅助化疗能有效延长骨肉瘤肺转移患者的生存期限;对于肺部手术后仍复发转移的肺转移病灶仍首选再次手术切除。
33. 如何评价骨肉瘤的治疗效果?
疗效评价的分类可以分为
(1)治愈:经手术和化疗综合治疗,二年以上无瘤存活;
(2)近愈:经化疗及截肢术后,近期未发现肺处或它处转移;
(3)好转:经化疗肿瘤明显缩小,症状减轻。
34. 骨肿瘤患者如何进行复查?
所有接受治疗的骨肿瘤患者都应进行复查随诊。术后 2 年内每 3 个月复查一次,2-5 年内每 6 月复查一次,5-10 年内每年复查一次。复查是应包括体检,局部肢体 X 线,胸部 CT,全身骨扫描等。每次复查时都应由医生进行病情评估和功能评分。复发的患者应该再次进行化疗、广泛切除或截肢、无法手术者可考虑局部姑息放疗。
35. 骨肉瘤患者预后如何?
对于 18 岁以下的青少年而言,骨肉瘤的威胁是巨大的,很多没有及时治疗骨肉瘤的患者的 5 年存活率不到 20%,但是自从新辅助化疗方法的出现以及手术方式的改进,患者 5 年生存率可达到 70%~80%,也就是说 70% 至 80% 的患者可以存活超过 5 年。

该文章由「虎群盛」独家授权丁香园使用,拒绝其它任何形式的转载。
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