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强直性脊柱炎

1. 什么是强直性脊柱炎(AS)?
强直性脊柱炎是一种主要侵犯脊柱并累及骶髂关节和周围关节的慢性进行性炎性疾病,与 HLA-B27 呈强关联。是四肢大关节以及椎间盘纤维环及其附近结缔组织纤维化和骨化,以及关节强直为病变特点的慢性炎性疾病。
2. 强直性脊柱炎是风湿吗?
风湿病是风湿性疾病的简称,泛指影响骨、关节、肌肉及其周围软组织的一大组疾病。包括弥漫性结缔组织病(如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮)、脊柱关节病(如强直性脊柱炎、银屑病)、退行性变(如骨性关节炎)、感染相关性风湿病、神经血管疾病(如雷诺病)等。
类风湿关节炎是一种病因未明的慢性、以炎性滑膜炎为主的自身免疫性疾病。其特征是手、足小关节的多关节、对称性、侵袭性关节炎症,经常伴有关节外器官受累及血清类风湿因子阳性,可以导致关节畸形及功能丧失。
强直性脊柱炎属于风湿性疾病,由于本病也可侵犯外周关节,并在临床、放射线和病理表现方面与类风湿性关节炎相似,故长时间以来一直被看成是类风湿关节炎的一种变异型,称为「类风湿性脊柱炎」。鉴于强直性脊柱炎患者不具有 IgM 类风湿因子以及它在临床和病理表现方面与类风湿关节炎明显不同,1963 年风湿病学会终于决定将两病分开,以「强直性脊柱炎」代替「类风湿性脊柱炎」。
3. 患强直性脊柱炎的人多吗?
据估计,中国强直性脊柱炎患者为 400 万,发病率在 0.1%~0.4% 之间。年轻人容易遭受强直性脊柱炎的侵袭,发病一般在 20~30 岁。由于强直性脊柱炎导致的疼痛与其他导致背部疼痛的常见原因很难区别,因此患者可能在出现症状多年后仍未被确诊及治疗,导致明显残疾。
4. 强直性脊柱炎可以治愈吗?
强直性脊柱炎无法被彻底治愈,常常影响患者的正常生活和工作,少数患者会出现严重脊柱及关节畸形,但本病一般不影响寿命,随着生物医药科技的快速发展,只要病患早发现、早诊治,把握住「黄金治疗期」进行综合治疗,强直性脊柱炎也可以被有效控制或延缓病情发展,提高生存质量。
5. 强直性脊柱炎的发病有哪些特点?
常起病隐袭(疾病早期常无明显症状),常发生于青年男性(16~25 岁最为高发),常自下而上发展(自臀部骶髂关节上行发展至颈椎),常伴发多种其它疾病(如周围关节炎、结膜炎、心脏传导阻滞等)。
6. 强直性脊柱炎早期主要有哪些症状?
强直性脊柱炎一般起病比较隐匿,早期可无任何临床症状,有些病人在早期可表现出轻度的全身症状,如乏力、消瘦、长期或间断低热、厌食、轻度贫血等。由于病情较轻,病人大多不能早期发现,致使病情延误,失去最佳治疗时机。
7. 强直性脊柱炎有哪些关节病变表现?
多数患者最先出现骶髂关节炎,早期出现臀髋部或腰背部疼痛和/或发僵,尤以卧久(夜间)或坐久时明显,翻身困难,晨起或久坐起立时腰部发僵明显,但活动后减轻。有的患者感臀髋部剧痛,偶尔向周边放射。疾病早期疼痛多在一侧呈间断性,数月后疼痛多在双侧呈持续性。随病情进展病变由骶髂关节向腰椎、胸颈椎发展,则出现相应部位疼痛、活动受限或脊柱畸形。
8. 强直性脊柱炎有哪些关节外表现?
强直性脊柱炎的关节外病变,大多出现在脊柱炎后,偶有骨骼肌肉症状之前数月或数年发生关节外症状。
(1)心脏病变:以主动脉瓣病变较为常见,可发生心绞痛,少数发生主动脉肌瘤、心包炎和心肌炎。
(2)眼部病变:25% 的患者有结膜炎、虹膜炎、眼色素层炎或葡萄膜炎。眼部疾病常为自限性,有时需用皮质激素治疗,有的未经恰当治疗可致青光眼或失明。
(3)耳部病变:部分患者会发生慢性中耳炎。
(4)肺部病变:少数患者后期可并发上肺叶斑点状不规则的纤维化病变。
(5)神经系统病变:由于脊柱强直及骨质疏松,易使颈椎脱位和发生脊柱骨折,从而引起脊髓压迫症。
9. 强直性脊柱炎对生活影响大吗?
本病常累及青壮年,患者往往都处于学习、工作的重要阶段,如果没得到恰当的治疗,造成学习、工作能力下降,甚至残疾,对于患者会造成较大影响。本病在临床上表现的轻重程度差异较大,有的患者病情反复持续进展,1~2 年内就可以出现明显的脊柱强直以及驼背变形等,更有个别髋关节受累严重者会导致长期卧床;而有的患者亦可长期处于相对静止状态,可以正常工作和生活。
10. 强直性脊柱炎会导致残疾并影响劳动能力吗?
强直性脊柱炎患者多有关节病变,且绝大多数首先侵犯骶髂关节,以后上行发展至颈椎。早起多表现为脊柱及关节疼痛,晚期多发生肌肉萎缩及脊柱关节畸形,导致患者残疾并严重影响患者劳动能力。
累及腰骶部时可有腰肌萎缩;胸椎受累时表现为驼背畸形,胸廓扩张受限,后期严重患者胸廓保持在呼气状态,胸廓扩张度较正常人降低 50% 以上,只能靠腹式呼吸辅助;颈胸椎进展至晚期表现为后凸畸形,头部活动明显受限,常固定于前屈位,不能上仰、侧弯或转动;肩关节受累时,关节活动受限,疼痛更为明显,梳头、抬手等活动均受限;侵犯膝关节时则关节呈代偿性弯曲,使行走、坐立等日常生活更为困难。
11. HLA-B27 是什么,与 AS 有什么关系?
HLA 是 3 个英语单词的大写字头,H 代表人 (Human),L 代表白细胞 (Leucocyte),A 代表抗原 (Antigen),即人类白细胞抗原,HLA 抗原是人类主要组织相容性复合体(MHC)的表达产物,属于免疫系统的一部分,起到调节免疫应答的功能。根据 HLA 抗原结构、功能与组织分布的不同,可将 HLA 为三类,HLA-B27 属于Ⅰ类分子,广泛分布于各组织有核细胞表面。多数强直性脊柱炎患者 HLA-B27 为阳性。
12. HLA-B27 阳性一定是强直性脊柱炎吗?
强直性脊柱炎的发病和 HLA-B27 密切相关,正常人群的 HLA-B27 阳性率因种族和地区不同差别很大,我国约有 6%~8% 的人为阳性。我国 AS 患者的 HLA-B27 的阳性率为 90% 左右,另有资料显示,AS 的患病率在患者家系中为 4%,在 HLA-B27 阳性的 AS 患者一级亲属中高达 11%~25%,这提示 HLA-B27 阳性者或有 AS 家族史者患病的危险性增加。但是,大约 80% 的 HLA-B27 阳性者并不发生 AS,以及大约 10% 的 AS 患者为 HLA-B27 阴性,这提示还有其他因素参与发病,如肠道细菌及肠道炎症。
13. 强直性脊柱炎的常见病因有哪些?
主要病因为:
(1)遗传因素:强直性脊柱炎这种疾病一般在家族中患病的几率较大;
(2)内分泌失调或代谢障碍:一般只要是一个人的内分泌失调或代谢出现障碍,那么就会严重影响人们的身体健康;
(3)感染因素:像泌尿生殖系感染就是极有可能会导致强直性脊柱炎发生的一种感染因素;
(4)患者自身及周围环境因素:比如年龄、体质、营养不良、气候、水土、潮湿和寒冷均可对本病产生影响。
14. 强直性脊柱炎一定会遗传吗?
强直性脊柱炎是不是遗传病还没有定论,但是 90% 强直性脊柱炎患者是有遗传因素的。所以强直性脊柱炎是一种与遗传有密切关系的疾病。强直性脊柱炎的发病与 HLA-B27 有直接关系,由于 HLA 系统与血型抗原一样,是由遗传决定的,因此遗传是强直性脊柱炎发病的重要原因之一。在 HLA-B27 阳性人群中,本病的发病率大约占 20%,其余 80% 不患此病,说明除遗传因素外尚存在其他致病因素。
15 强直性脊柱炎需要做哪些体格检查?
脊柱检查可以发现肌肉痉挛和正常脊柱前凸消失, Schober 试验提示患者脊柱活动度降低,「4」字试验及骨盆按压试验阳性提示患者存在骶髂关节病变,胸廓扩张试验可提示患者胸廓活动度受限情况及呼吸功能下降情况。
16. 哪些实验室检查可以帮助诊断强直性脊柱炎?
强直性脊柱炎并没有高度特异性的实验室检查可以确诊,但仍有一些实验室检查可协助本病的诊断:
(1) 血红蛋白 (Hb) 及红细胞 (RBC) 检查: 两值可降低。
(2) 血沉 (ESR) 测定: 活动期可增快。
(3) 血清 C 反应蛋白测定 (CRP): 活动期可升高。
(4) 血清碱性磷酸酶 (AKP) 测定: 严重患者可升高。
(5) 免疫球蛋白 (Ig) 测定: 免疫球蛋白 A、G、M(IgA、IgG、IgM) 值可升高。
(6) 组织相容性抗原 HLA-B27 测定:90% 以上阳性,故临床表现不典型时,本指标有诊断参考价值。
(7) 血清抗肺炎克雷伯杆菌抗体及粪便肺炎克雷伯杆菌检查: 活动期前者可为阳性,后者检出率较高。
除以上检查外,骶髂关节及脊柱 X 线及 CT 检查也有提高了本病的诊断率。
17.强直性脊柱炎患者必需做 X 线检查吗?
X 线检查对本病的诊断有极为重要的意义,多数患者早期即有骶髂关节的 X 线改变,是本病诊断的重要依据。
骶髂关节的早期 X 线表现为骶髂关节炎,病变一般在骶髂关节的中下部开始,为两侧性,可见斑点状或块状,髂骨侧明显。继而可侵犯整个关节,边缘呈锯齿状,软骨下有骨硬化,骨质增生,关节间隙变窄。最后关节间隙消失,发生骨性强直。
脊柱病变的 X 线表现,早期为普遍性骨质疏松,严重时可引起一个或多个椎体压缩性骨折,腰椎的正常前弧度消失而变直,病变发展至胸椎和颈椎椎间小关节,间盘间隙发生钙化,纤维环和前纵韧带钙化、骨化、韧带骨赘形成,使相邻椎体连合,形成椎体间骨桥,呈最有特征的「竹节样脊柱」。
18. 强直性脊柱炎如何诊断?
近年来有不同标准,但现仍沿用 1966 年纽约标准,或 1984 年修订的纽约标准。但是,对一些暂时不符合上述标准者,可参考欧洲脊柱关节病初步诊断标准,符合者也可列入此类进行诊断和治疗,并随访观察。
(1)纽约标准(1966 年):有 X 线片证实的双侧或单侧骶髂关节炎,并分别附加以下临床表现的 1 条或 2 条,即:①腰椎在前屈、侧屈和后伸的 3 个方向运动均受限;②腰背痛史或现有症状;③胸廓扩展范围小于 2.5 cm。根据以上几点,诊断肯定的强直性脊柱炎要求有:X 线片证实的Ⅲ~Ⅳ级双侧骶髂关节炎,并附加上述临床表现中的至少 1 条;或者 X 线证实的Ⅲ~Ⅳ级单侧骶髂关节炎或Ⅱ级双侧骶髂关节炎,并分别附加上述临床表现的 1 条或 2 条。
(2)修订的纽约标准(1984 年):①下腰背痛的病程至少持续 3 个月,疼痛随活动改善,但休息不减轻;②腰椎在前后和侧屈方向活动受限;③胸廓扩展范围小于同年龄和性别的正常值;④双侧骶髂关节炎Ⅱ~Ⅳ级,或单侧骶髂关节炎Ⅲ~Ⅳ级。如果患者具备④并分别附加①~③条中的任何 1 条可确诊为强直性脊柱炎。
(3)欧洲脊柱关节病研究组标准:炎性脊柱痛或非对称性以下肢关节为主的滑膜炎,并附加以下项目中的任何一项,即:①阳性家族史;②银屑病;③炎性肠病;④关节炎前 1 个月内的尿道炎、宫颈炎或急性腹泻;⑤双侧臀部交替疼痛;⑥肌腱末端病;⑦骶髂关节炎。
18.强直性脊柱炎应与哪些疾病鉴别?
由于本病患者无高度特异性的实验室检查可确诊,故易与一些症状相似的疾病相混淆,需通过患者症状体征及相关辅助检查进行鉴别,包括类风湿关节炎、结核性脊椎炎、骨性关节炎、腰骶关节劳损等。
19. 影响强直性脊柱炎预后的因素有哪些?
强直性脊柱炎患者如能及时诊断并经合理治疗,积极进行康复锻炼,可以达到控制症状的目的并改善预后。但是,发病年龄较小,髋关节受累较早,反复发作虹膜睫状体炎和继发性淀粉样变性,或诊断延迟,治疗不及时和不合理,以及不坚持长期功能锻炼者预后差。
20. 强直性脊柱炎的治疗方法及治疗目标是什么?
目前有物理治疗、药物治疗及手术治疗等方法。强直性脊柱炎尚无法根治,但通过保持良好的姿势、药物和手术等综合治疗,可以缓解疼痛和发僵、控制或减轻炎症、防止或矫正脊柱或关节变形,以达到改善和提高患者生活质量的目的。
21. 强直性脊柱炎的非药物治疗方法有哪些?
(1)患者要谨慎而不间断地进行体育锻炼,以取得和维持脊柱关节的最好位置,增强椎旁肌肉和增加肺活量,其重要性不亚于药物治疗。原则上,能让关节活动的运动,如游泳、太极、慢跑等都可以,不能活动脊椎的运动如骑自行车,或会冲撞及接触性的运动如柔道、篮球则应避免。
(2)站立时应尽量保持挺胸、收腹和双眼平视前方的姿势。坐位也应保持胸部直立。应睡硬板床,多取仰卧位,避免加重屈曲畸形的体位。枕头要矮,一旦出现上胸或颈椎受累应停用枕头。
(3)减少或避免引起持续性疼痛的体力活动。定期测量身高,保持身高记录是防止不易发现的早期脊柱弯曲的一个好措施。
(4)炎性关节或其他软组织的疼痛选择必要的物理治疗。
22. 强直性脊柱炎的治疗需要使用哪些药物?
(1)非甾体抗炎药:这一类药物可迅速改善患者腰髋背部疼痛和发僵,减轻关节肿胀和疼痛及增加活动范围,无论早期或晚期患者的治疗都是首选的。
(2)柳氮磺吡啶:该药可改善强直性脊柱炎的关节疼痛、肿胀和发僵,并可降低血清 IgA 水平及其他实验室活动性指标。
(3)甲氨蝶呤:活动性强直性脊柱炎患者经柳氮磺吡啶和非甾类抗炎药治疗无效时,可采用甲氨蝶呤。
(4)来氟米特:本药对外周关节炎疗效较佳。
(5)糖皮质激素:少数病例即使用大剂量抗炎药也不能控制症状时,使用甲泼尼龙冲击治疗,可暂时缓解疼痛。
(6)沙利度胺:一些难治性强直性脊柱炎患者应用后,临床症状、ESR 及 CRP 均明显改善。
(7)生物制剂:抗肿瘤坏死因子(TNF-α)类生物制剂对强直性脊柱炎具有很好的疗效。
23. 长期服用非甾体抗炎药(NSAIDs)有哪些药物不良反应?
(1)胃肠道:可出现上腹不适、隐痛、恶心、呕吐、饱胀、嗳气、食欲减退等消化不良症状。长期口服非甾体抗炎药的患者中,大约有 10%~25% 的病人发生消化性溃疡,其中有小于 1% 的患者出现严重的并发症如出血或穿孔。
(2)肾脏:可引起尿蛋白、管型,尿中可出现红、白细胞等,严重者可引起间质性肾炎。
(3)血小板:由于 NSAIDs 能抑制血栓素及前列环素的产生,从而抑制血小板的聚集和凝血,有诱发出血的可能。
(4)肝脏:部分患者会出现肝脏轻度受损,谷丙转氨酶明显升高的发生率低于 2%。
(5)神经系统:可出现头痛、头晕、耳鸣、耳聋、弱视、嗜睡、失眠、感觉异常、麻木等。
(6)血液系统:部分 NSAIDs 可引起粒细胞减少、再生障碍性贫血、凝血障碍等。
(7)过敏:特异体质者可出现皮疹、血管神经性水肿、哮喘等过敏反应。
24. 强直性脊柱炎何时需要使用激素治疗?
少数对 NSAIDs 反应欠佳,而改善病情药又未完全起效时可使用小剂量的激素治疗,甚至可冲击治疗。但是目前激素治疗主要还是应用于局部,如在 CT 引导下行骶髂关节的注射,部分患者可改善症状,疗效可持续 3 个月左右。
25. 什么是生物制剂?
所谓生物制剂是单克隆抗体或天然抑制分子的重组产物,选择性地以参与免疫反应或炎症过程的分子或受体为靶目标起作用。生物制剂针对风湿病的发病机制,比传统免疫抑制治疗更具特异性,从理论上讲,有可能从根本上控制疾病的进展,而不对正常的免疫过程产生影响。此类药物的不良反应主要为感染及注射部位皮肤的过敏反应。
26. 哪些生物制剂可用于治疗强直性脊柱炎?
越来越多的证据以及临床实践证实抗肿瘤坏死因子(TNF-α)类生物制剂对强直性脊柱炎具有很好的疗效,且发现该类药物对 AS 及脊柱关节炎的疗效要优于对类风湿关节炎的疗效。目前主要有三种类型的抗 TNF-α生物制剂,包括依那西普(Etanercept)、英夫利西单抗(Infliximab)和阿达木单抗(Adalimumab)。
27. 强直性脊柱炎何时需要外科手术治疗?
髋关节受累引起的关节间隙狭窄、强直和畸形是本病致残的主要原因。
对于髋关节间隙出现明显狭窄或股骨头坏死变形的患者,为了改善患者的关节功能和生活质量,可考虑行人工全髋关节置换术。置换术后绝大多数患者的关节痛得到控制,部分患者的功能恢复正常或接近正常,置入关节的寿命 90% 达 10 年以上。
对于脊柱前屈或侧弯畸形较为严重导致明显生活障碍的患者可考虑脊柱椎体截骨纠正畸形,但该类手术风险较大,可能使脊髓受损而导致下肢截瘫,因此对于脊柱畸形并不非常严重者不建议手术矫正,应在内科积极治疗下进行体疗康复锻炼,亦可一定程度地减缓或抑制畸形的发展。
28. 强直性脊柱炎患者可以怀孕和生育吗? 
治疗强直性脊柱炎的药物中有些药物对性腺有一定影响,强直性脊柱炎患者最好停药半年以上再决定生育,如此才不影响生育质量。如果病情加重可以使用少量激素治疗。但要注意的是一些药物可能提高流产率及导致胎儿畸形,因此患者需在医生的指导下调整用药。患有强直性脊柱炎的孕妇应尽量采用剖腹产,如果患者髋关节出现强直时一定要选择剖腹产手术,不可选择正常顺产。
29. 强直性脊柱炎患者在生活中应注意哪些事情?
(1)养成每天运动的习惯。
(2)保持良好的立姿及坐姿、每天定时做深呼吸、扩胸、挺直躯干等强化背肌与腹部柔软度的动作。
(3)避免脊椎过度受力或弯曲。
(4)应尽量避免脊柱过度负重、受力或弯曲,以免使病变加重。尽量避免长时间维持一个姿势不动(如躺在沙发上看电视,或长时间上网)。
(5)清晨起床背脊僵硬时,可以热水浴或热敷减轻症状。
(6)戒烟戒酒,以免加重病情。
(7)注意饮食卫生,多喝开水,多吃青菜水果,尽量避免憋尿及便秘。
30.强直性脊柱炎患者家属应该如何帮助患者?
强直性脊柱炎病程较长,晚期患者可丧失劳动力,使事业、家庭和经济蒙受损失,因此,病人常感到自己是家人的累赘,不良情绪与日俱增,表现为忧心忡忡、悲观、自责,甚至丧失治疗的信心和生活的热情。这时就需要护理人员及家属了解患者的心理,要经常的和他们进行沟通,帮助他们缓解心理压力,向病人解释疾病复发的原因,指导治疗和日常休养方面应注意的事项,安慰鼓励,调节情绪,使患者顽强地和疾病斗争。
同时家属要引导病人积极配合治疗,也要劝说病人安心养病时应注意的事项,又要鼓励其为病情好转后承担社会角色做准备,从而使病人尽早恢复身心健康,营造良好的治疗环境、家庭环境,使病人获得安全感,稳定情绪,从而积极配合治疗,有利于身体的康复。
31. 强直性脊柱炎患者不规范治疗会有什么影响?
强直性脊柱炎病程较长,诊断一经做出患者就应于正规医院进行系统和全面的治疗,不正规和非系统的治疗均不利于患者病情的好转和恢复,在一定程度上还助长了本病病情顽固和致残率高的结果。个体程序化治疗的本质是根据患者病情是否稳定和病人脊柱畸形程度来决定治疗方案,并根据疗效及时调整,最大限度的改善患者生存质量。

该文章由「李宁」独家授权丁香园使用,拒绝其它任何形式的转载。
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