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动脉导管未闭

1. 了解动脉导管未闭之前需要懂得哪些生理知识?

需要先了解人的心脏基本结构,体循环、肺循环是怎么回事,分别有什么作用;还需要了解胎儿在母亲腹中时血液循环与出生后的血液循环有什么不同;更需要知道动脉导管在胎儿时期的作用为什么是不可或缺的。

2. 心脏的功能区有哪些?

人的心脏有四个腔:右心房、右心室、左心房、左心室。心房负责全身的血液回收,然后给心室装填「弹药」,心室则将血液「发射」至全身。右心房、右心室工作正常是保证肺循环良好运转的基础,左心房、左心室则与体循环息息相关。(见图 1)

3. 什么是体循环?

我们把氧气比喻为全身组织器官需要的重要货物,血液中的红细胞如同汽车一样来运输它们。体循环就是由左心房负责接收这些装满货物的汽车,分批转运到左心室后整装待发,左心室通过收缩让充满氧气的血液驶向主动脉这条高速公路,运送到全身各处。(见图 1)

4. 什么是肺循环?

血液中的氧气被身体利用后,血液中的红细胞就是「空车」状态,通过人体的大静脉回流到右心房,右心房将这些血液分批转运到右心室,右心室通过收缩让全是空车状态的血液进入另一条高速公路——肺动脉,到达肺部将人体通过呼吸而得到的氧气装到每辆红细胞的车中。接下来就到了左心房,开始体循环之旅。(见图 1)

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5. 胎儿的血液循环有什么不同?

胎儿在母体内无法呼吸,氧气是通过脐动脉在母亲的胎盘中得到,所以肺循环处于封闭状态,但心脏的四个腔已经开始正常工作,那右心室的血液进入肺动脉后无法进入肺循环就如同江河的下游封闭一样。这就需要一条泄洪通道来疏导,这条泄洪通道就是动脉导管(见图 2)。

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图 2:动脉导管

6. 动脉导管为什么会闭合?

胎儿时由于肺循环封闭,所以肺动脉的压力明显高于主动脉,则血液通过动脉导管进入主动脉。胎儿出生后,随着一声啼哭肺部立即充满气体,也标志着肺循环开始正常工作,右心室的血液可以通过肺动脉进入肺循环,不需要动脉导管这条泄洪通道了,动脉导管完成使命,需要自然闭合。

7. 什么是动脉导管未闭?

正常来说,出生后 10 个小时以后动脉导管就会关闭,但这次关闭状态还不是很稳定,仍有再次开放的可能。8 周后由于动脉导管将完全封闭不能再次开放。如 8 周后动脉导管仍未关闭称之为动脉导管延迟闭合,如 6 个月仍未关闭就称作动脉导管未闭。

8. 动脉导管可以自愈吗?

极少数的患者在 6 个月与 12 个月之间会闭合,但如超过 12 个月仍未闭合,则临床上普遍观点认为将不可能自然闭合。

9. 动脉导管未闭的发病率高吗?

动脉导管未闭(patent ductus arteriosus,PDA)在婴儿中发病率约为万分之三,占先天性心脏病的 20% 左右,女性发病率明显高于男性,约为 3:1。

10. 动脉导管未闭的原因是什么?

目前 PDA 的具体原因仍不明确,国内外有下列几种看法:

(1)动脉导管与主动脉吻合角度可以影响闭合,锐角使血液不易进入动脉导管利于闭合;钝角使血液易于进入动脉导管不利于闭合(见图 3)。

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图 3:主动脉与动脉导管的角度

(2)新生儿如果血液中含氧量低,可使动脉导管收缩减弱,影响闭合。

(3)母亲如果在妊娠三个月时患风疹,则胎儿容易发生先天性心血管缺陷。

(4)动脉导管未闭与遗传有关。

11. 动脉导管未闭有什么症状吗?

症状与病情轻重有关,是由 PDA 的大小决定。PDA 的直径小,分流量少,可无明显症状;PDA 的直径大,分流量多,患儿易患呼吸道感染和生长发育迟缓,有蹲踞现象,严重者婴儿期即可出现心功能衰竭,有生命风险。

12. 什么是蹲踞现象?

表现为患儿在正常行走或跑动时,突然出现双腿弯曲并蹲下一会儿的表现,十几秒钟后又恢复正常行走或跑动,这种现象反复出现。如出现蹲踞现象,通常提示患儿病情较重,可能是巨大 PDA 患者并已经出现肺动脉高压,患儿蹲下后能减少下肢血液回流,减轻右心室负荷,降低肺动脉压力。

13. 什么是巨大动脉导管未闭?

是指 PDA 最窄处的直径大于一定数值:儿童≥6 mm,成人≥10 mm。小儿中巨大 PDA 较多,成人中较少,这是因为巨大 PDA 通常症状较重,易发生心功能衰竭。要么在小儿时经过手术治疗彻底康复,要么因为症状加重很难生存至成人阶段。如存活至成人阶段,患者多会发生由于肺动脉高压造成的心衰及下半身青紫现象,随时有生命风险。

14. 为什么动脉导管未闭会导致肺动脉高压?

出生后主动脉压力高于肺动脉压力,所以如果动脉导管未闭,将出现主动脉(左心室泵血)的血液流向肺动脉(右心室泵血)的现象,称左向右分流。如 PDA 长期存在,肺血管会发生一系列变化,压力升高「阻止」血液继续分流,称肺动脉高压。最终肺动脉压力甚至会超过主动脉压力,血液从肺动脉向主动脉分流,称右向左分流。

15. 动脉导管未闭导致的肺动脉高压为什么会出现青紫?

PDA 出现右向左分流时,肺动脉中低氧的血液流入主动脉中并到达下半身,造成下半身组织缺氧并出现青紫现象,而上半身的血液在没有混入低氧血之前已分流,所以上半身一般情况下不出现青紫。

16. 发现动脉导管未闭最简单的方法是什么?

如果家长发现宝宝易感冒、发育迟缓或有蹲踞现象等症状,最简单的方法就是让医生用听诊器听听宝宝心脏有没有杂音。这不仅仅适合 PDA,也同样适用于房间隔缺损、室间隔缺损等其它先天性心脏病,很多的先天性心脏病就是这样被发现。但确实不排除一些直径很小的 PDA 听不到杂音,这时还需要一些其它检查方法来明确。

17. 明确动脉导管未闭最必要的检查方法是什么?

超声心动图,又叫心脏彩超。此项检查基本可以明确诊断。不仅可以明确有无 PDA,还能测量 PDA 直径的大小,估测肺动脉压力的高低,判断是何种分流方式,评价右心功能是否良好,是否合并其他先天性心脏病等。PDA 术后也需要常规再次行心脏超声检查,看是否存在残余分流,评估手术效果等。

18. 婴儿出生后发现动脉导管未闭应该怎么办?

如果时间不超过 8 周,先别着急,有很大一部分婴儿过了 8 周动脉导管自然会闭合,所以 8 周内只要没有特殊症状,以观察为主(如发现婴儿夜间易哭闹、不愿进食应立即就医)。如 8 周后仍未闭合需要与专科医生探讨治疗方案。如 PDA 直径较小(小于 3 mm)可每 3 个月定期复查心脏彩超,平时注意预防感冒,切忌运动过度,待患儿 3 岁左右时择期行 PDA 介入封堵术;如 PDA 直径较大(大于等于 3 mm), 患儿达到 6 月龄时就需要咨询医生是否需要尽早手术,避免肺动脉压升高后给手术带来影响;如巨大 PDA(大于等于 6 mm)则需要咨询心外科医生看是否需要尽早行手术结扎。

19. 动脉导管未闭怎样治疗?

可采用内科经介入途径封堵治疗(优先选择)或外科经开胸后结扎未闭的动脉导管(无法介入封堵时或介入封堵手术失败后采用)。无论哪种治疗,均需要在出现右向左分流之前进行,如果出现右向左分流,则丧失手术机会,疾病将进入不可逆转的快车道,只能采取控制肺动脉高压的保守治疗,效果差费用大。

20. 为什么动脉导管未闭出现右向左分流后就不能手术治疗?

当出现右向左分流时,说明长期肺血过多,血管重构,肺动脉压升高已不可逆转。因肺动脉压力已超过主动脉压力,这时动脉导管就又成为了一条「泄洪通道」,如果将它封堵或结扎,肺动脉的压力将无处释放,那样病情将加速恶化。

21. 动脉导管未闭介入封堵术适应症是什么?

(1) 左向右分流不合并需要外科手术的心血管畸形的 PDA。

(2) 年龄通常≥6 个月,体重≥4 kg(弹簧圈封堵);体重≥5 kg(蘑菇伞封堵)。

(3) 外科术后仍有残余分流。

弹簧圈适合直径小的 PDA 患者,通常小于 3 mm;而蘑菇伞应用广泛,直径大小均可使用。

22. 采用介入封堵治疗 PDA 什么时间最好?

通常来说,大于 6 个月的患儿到出现右向左分流之前的时间段均可行介入封堵治疗。最佳手术时间是 2-3 周岁。如果发现肺动脉压升高(平均压≥25 mmHg),则倾向于越早治疗越好。如果 PDA 管径很小(小于 1 mm),无任何症状且不影响生长发育,亦可长期观察,发现有肺动脉压力升高的趋势时再行手术治疗。

23. 动脉导管未闭介入封堵术的禁忌症是什么?

(1) 体重<4 kg。

(2) 出现右向左分流。

(3) 合并需要心脏外科手术的先天性心脏病。

(4) 反复肺部感染,而近期感染未得到控制或败血症未治愈。

(5) 下肢静脉血栓或右心房有血栓形成。

(6) 合并生存希望少于 3 年的恶性疾病。

(7) PDA 是某些复杂先心病的生命通道时,如主动脉缩窄合并的 PDA 就不能封堵动脉导管。

24. 动脉导管未闭介入封堵术的费用是多少?

通常来说 3 万元左右。这里面包括入院的基本检查费用、右心导管检查费用、手术费用及耗材费用等。如果术后出现并发症,费用还要多一些。比如巨大 PDA 合并血小板减少或溶血,将要采取输血的方法,从而增加费用。现在国家医疗保险对先心病的支持力度较大,有部分地区是全额免费治疗,具体情况可去当地具备行 PDA 介入封堵术资质的医院咨询。

25. 动脉导管未闭介入封堵的治疗效果怎么样?

应用弹簧圈和蘑菇伞封堵器介入治疗 PDA 均取得了满意的疗效。弹簧圈封堵技术的成功率为 89%—94.3%,蘑菇伞封堵技术的成功率为 97.1%—100%,不成功的病例主要是因为 PDA 的最窄直径过大或过小。如过大可考虑外科手术治疗作为补充,如过小且无任何症状及肺动脉高压,可暂时观察,定期复查。

26. 为什么巨大 PDA 患者术后易合并溶血及血小板减少?

目前医学界对此尚有争论。普遍接受的观点是:巨大 PDA 封堵术后仍可能有残余分流,血液通过残余分流处时流速更快,红细胞会因机械性碰撞而损伤,说白了就是把红细胞给撞碎了,就会发生溶血,严重时有生命风险,典型表现就是尿液颜色像酱油一样。同时巨大 PDA 封堵后,大量的血小板沉积在封堵器上,不在血液中流通,从而导致血小板减低,典型表现就是患者鼻子或牙龈自主性出血,严重时会有胃肠道出血及颅内出血的可能,必要时需要输血治疗。一般术前发现巨大 PDA,通常会要求直系亲属备血以防万一。

27. 怎样评价动脉导管未闭介入封堵术是否成功?

手术放置封堵伞后,在主动脉内通过一个中空的导管推入造影剂,如果封堵成功,则造影剂不会从动脉导管到达肺动脉;如手术不成功或有残余分流,可见到造影剂通过动脉导管进入肺动脉(见图 4)。术后家属可要求看一下这张图,做到心中有数。

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图 4:PDA 封堵术后造影示无残余分流

28. 动脉导管未闭在什么情况下需要外科手术治疗?

PDA 外科手术治疗的适应症非常广泛,只要无右向左分流等特殊的情况均可采用外科手术治疗。简单理解就是适合进行 PDA 介入封堵治疗的患者同样适合外科手术治疗,不适合 PDA 介入封堵治疗的患者可能适合外科手术治疗。建议患者先咨询心内科,了解是否适合介入封堵治疗,如不适合再去心外科咨询。如心内科介入失败也可行外科手术补救,或巨大 PDA 虽然介入手术成功但血小板持续减低不回升,也需要外科手术治疗。

29. 动脉导管未闭患者手术后和正常人一样吗?

如果手术成功,并且术中及术后未出现并发症,3 个月后复查心脏彩超无残余分流,心功能无异常,则 PDA 患者就已经是真正意义上的痊愈。无论是生活方式、饮食、运动,还是将来的生长发育、自然寿命均与常人无异。从这点上可以看出,除极个别较小的 PDA(小于 1 mm)可长期观察之外,大部分患者及时行介入手术或外科手术治疗是十分必要的。

30. 如果动脉导管未闭患者丧失手术机会怎么办?

这种情况目前多见于成人,原因就是几十年前很多患者对 PDA 的严重程度重视不够,未及时采取手术治疗导致病情演变为右向左分流从而丧失手术机会。这时只有选择药物来控制肺动脉高压,延缓病情进展,通常可选择波生坦、伊洛前列素、西地那非等药物治疗。因这些药物价格极其昂贵(如波生坦每盒大约 2 万元左右,服用还不到 1 个月),建议患者可申请相关基金会的资助以节约资金。


该文章由「田龙海」独家授权丁香园使用,拒绝其它任何形式的转载。

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