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干燥综合征

1. 干燥综合征是一种什么病?

干燥综合征是一种常见的风湿性疾病之一,主要侵犯泪腺及唾液腺等外分泌腺,并以淋巴细胞高度浸润为特征的慢性自身免疫性疾病。患者可有干燥性角、结膜炎,口腔干燥症等常见的临床表现,也可累及肺脏、肝脏、胰腺、肾脏等重要内脏器官,甚至累及神经系统等,出现复杂的临床表现。干燥综合征可分为原发性和继发性两种,原发性干燥综合征指不合并另一种已经诊断明确的结缔组织病,而继发性干燥综合征指继发于另一种已诊断明确的结缔组织病,如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性硬化病、多发性肌炎及皮肌炎等的干燥综合征。

2. 干燥综合征的病因是什么?

干燥综合征的发病病因还不是十分清楚,可能与感染因素、遗传因素、免疫因素和性激素等多种因素的共同作用有关。在上述因素的综合作用下,机体的细胞免疫和体液免疫亢进,产生大量的细胞因子、免疫球蛋白和多种自身抗体,使局部组织发生炎症性损伤。

3. 什么样的人群容易得干燥综合征? 患病率有多高?

干燥综合征好发于女性,年龄多在 30~60 岁,约占全部病例的 90%,但也可发生于任何年龄,包括儿童和青少年。女性患病率较男性患病率高,大约是男性的 9~10 倍。我国原发性干燥综合征的患病率约为 0.29%~0.77%。

4. 干燥综合征全身性有什么表现?

干燥综合征患者可出现系统受累,如累及呼吸系统、消化系统、神经系统、血液系统、泌尿系统、皮肤、骨骼肌肉等,出现相应的临床表现。患者也可有乏力、低热等全身症状,少数病例表现为高热,甚至高达 39℃ 以上。

5. 干燥综合征累及呼吸系统的表现有哪些?

干燥综合征累及呼吸道黏膜外分泌腺体,可出现干咳、气短。病变累及肺部表现为肺间质性病变,肺动脉高压以及胸腔积液等,部分出现弥漫性肺间质纤维化,少数患者可因呼吸衰竭死亡。

6. 干燥综合征累及消化系统的表现有哪些?

胃肠道黏膜层的外分泌腺体受累可有萎缩性胃炎、胃酸减少、慢性腹泻等非特异性症状。约 20% 的患者有肝脏损害,如肝脏增大、肝功能异常;往往与原发性胆汁性肝硬化、自身免疫性肝炎等自身免疫性肝病同时存在,而且干燥综合征患者由于服用某些治疗药物,如免疫抑制剂等,也可造成药物性肝损害。

7. 干燥综合征容易出现神经系统受累吗?若受累有什么表现?

干燥综合征患者可出现神经系统的受损,病变累及中枢神经系统、周围神经系统和自主神经系统,周围神经系统受累最为常见。周围神经病变主要累及感觉神经纤维,表现为对称性周围神经病和多发性单神经炎;中枢神经系统病变多样,如偏瘫、癫痫、精神意识障碍等,严重的出现认知障碍;也会出现局部多汗症、体位性低血压等自主神经功能紊乱的表现。

8. 干燥综合征血液系统受累的表现有哪些?

患者可有贫血,白细胞、血小板减少,也可有两系以上细胞同时减少,严重者可有出血现象。本病多有淋巴组织增生,增生一般为良性,但少数可演变为假性淋巴瘤和恶性淋巴瘤,其患恶性淋巴瘤发生率较普通人群高 44 倍。

9. 干燥综合征肾脏受累有什么表现?

干燥综合征患者出现肾脏受累可有夜尿次数增多,或夜尿量超过白天量;尿比重降低,也有一些患者可有腰痛、尿色、尿量改变等。

10. 干燥综合征的皮肤表现有哪些?

干燥综合征的患者皮肤干燥,严重者常伴有瘙痒;过敏性紫癜样皮疹也较常见,多见于下肢,边界清楚、米粒大小,为压之不褪色的红丘疹,分批出现。还可有荨麻疹样皮疹、结节红斑等。一部分患者有雷诺现象,但多不严重,不会引起指端溃疡或相应组织萎缩。

11. 干燥综合征患者骨骼肌肉受累的情况?

70%~80% 的干燥综合征患者有关节痛,但出现关节炎的仅占 10%,而且多不严重,呈一过性,侵蚀性关节炎极少见。大约 5% 的患者有肌炎表现。

12. 为什么干燥综合征的患者容易出现骨质疏松?

引起干燥综合征患者骨质疏松的原因是多方面的。①疾病本身的炎症反应可导致骨质疏松。②肾脏受累,影响钙磷代谢,可导致骨质疏松。③治疗中部分患者需要应用糖皮质激素,由其诱导的骨质疏松也不可忽视。

13. 为什么干燥综合征的患者容易出现高球蛋白血症?

干燥综合征患者体液免疫亢进,导致 B 细胞活化、异常,分泌过多的免疫球蛋白,故干燥综合征的患者易出现高球蛋白血症。三种主要免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM)都可增高,以 IgG 最明显。

14. 口干指的是什么?

口干是指讲话及进食固体食物需要不停的喝水,舌面光滑、干裂或溃疡。

15. 什么是猖獗齿?

猖獗齿是干燥综合征的特征之一,表现为牙齿逐渐变黑,继而小片状脱落,最终只留残根。

16. 干燥综合征患者可累及哪些外分泌腺?

干燥综合征除累及患者的泪腺,也可有腮腺和/或颌下腺肿大,伴有疼痛及压痛;原发性干燥综合征约 50% 患者有唾液腺肿大,而在继发性干燥综合征中则少见。

17. 口干一定是干燥综合征吗?

淋巴瘤、淀粉样变、结节病、丙型肝炎、艾滋病、未控制的糖尿病、移植物抗宿主病,长期服用抗抑郁药、抗胆碱能药物和安定药等均可出现口干症状。因此,口干不一定都由干燥综合征引起,在诊断干燥综合征时必须排除以上因素。

18. 干燥综合征的干眼病和我们常说的干眼病是一回事吗?

干眼病是眼科的常见疾病,是一种多因素导致的泪液和眼表疾病,可导致不适症状、视力干扰和泪膜不稳定,对眼表组织可造成损伤,伴有泪膜渗透压升高以及眼表炎症反应。而干燥综合征性干眼病是干眼病中的一种特殊类型,发病率比较低。眼科检查诊断为干眼病的患者不一定都是干燥综合征,反之,眼科检查未诊断为干眼病的患者也不能排除干燥综合征的可能性。

19. 干燥综合征泪腺受累可以有哪些表现?

干燥综合征患者泪腺受累后可表现为眼干涩感、异物感、烧灼感、痒感、畏光、眼红、视物模糊、易疲劳、哭时无泪、不能耐受烟尘环境等。

20. 什么是 Schirmer 试验?

医生将两片滤纸分别放置在患者双眼下眼睑,闭眼 5 分钟,观察滤纸条被泪液浸湿的长度。干燥综合征患者阳性标准为 Schirmer≤5 mm/5 分。

21. 什么是泪膜破碎时间?

泪膜破碎时间是指不眨眼情况下泪膜发生破裂的时间。检查方法:患者眨眼后保持睁眼状态,由医生观察并记录泪膜表面出现第一个干燥斑的时间间隔。正常人泪膜较稳定,一般 10 秒钟以上才发生破裂。泪膜破碎时间≤10 秒为异常。

22. 什么是角膜染色?

当角膜损伤时,使用染色剂(荧光素钠)可以使失活的细胞在钴蓝光下表现为强荧光,医生可以根据高荧光点的数量和分布形态对角膜损伤进行评分。

23. 如何诊断干燥综合征?

(1)干燥综合征的欧洲诊断标准:

1)有 3 个月以上的眼干涩感、眼磨砂感或每日应用人工泪液 3 次以上。具有其中任 1 项者阳性。

2)有 3 个月以上的口干感,或进食干食需用水送下,或有反复或持续不退的腮腺肿大。凡有其中任 1 项者为阳性。

3)滤纸试验(Schirmer 试验)≤ 5 mm/min 或角膜染色指数≥4 为阳性。

4)下唇黏膜活检,单核细胞浸润灶 ≥ 1/4 mm2 为阳性。

5)腮腺造影、唾液腺放射性核素扫描、唾液腺流率中有任 1 项阳性者。

6)血清抗 SSA/SSB 抗体阳性。

凡具备上述 6 项中的至少 4 项者,可确诊为原发干燥综合征。已有某一种肯定结缔组织病同时有上述①或②,另有③、④、⑤中的 2 项阳性则诊断为继发性干燥综合征。

(2)2002 年修订的原发性干燥综合征国际分类标准在诊断原发性干燥综合征中普遍被采用。干燥综合征分类标准:

I 口腔症状:3 项中有 1 项或 1 项以上

1)每日感口干持续 3 个月以上;

2)成年后腮腺反复或持续肿大;

3)吞咽干性食物时需用水帮助。

II 眼部症状:3 项中有 1 项或 1 项以上

1)每日感到不能忍受的眼干持续 3 个月以上;

2)有反复的沙子进眼或砂磨感觉;

3)每日需用人工泪液 3 次或 3 次以上。

III 眼部体征:下述检查任何 1 项或 1 项以上阳性

1)Schirmer 试验(+)(≤5 mm/5 min);

2)角膜染色(+)(≥ van Bijsterveld 计分法)。

IV 组织学检查:下唇腺病理示淋巴细胞灶≥1(≥50 个淋巴细胞/4 mm2 聚集为 1 个病灶)。

V 唾液腺受损:下述检查任 1 项或 1 项以上阳性。

1)唾液流率(+)(≤1.5 ml/15 min);

2)腮腺造影(+);

3)唾液腺同位素检查(+)。

VI 自身抗体:抗 SSA 或抗 SSB(+)(双扩散法)

上述项目的具体分类:

(1)原发性干燥综合征:无任何潜在疾病的情况下,有下述 2 条则可诊断。

a.符合上述 4 条或 4 条以上,但必须含有条目 IV(组织学检查)和(或)条目 VI(自身抗体)。

b.条目 III、IV、V 和 VI 4 条中任 3 条阳性。

(2)继发性干燥综合征:患者有潜在的疾病(如任一结蹄组织病),而符合上述 I 和 II 中 1 条,同时符合条目 III、IV 和 V 中任 2 条。

(3)必须除外:颈头面部放疗史,丙肝病毒感染,AIDS,淋巴瘤,结节病,移植物抗宿主病,抗乙酰胆碱药的应用(如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等)。

24. 干燥综合征如何治疗?

干燥综合征目前尚无根治方法,主要是替代和对症治疗。

(1)停止吸烟、饮酒及避免服用引起口干的药物,保持口腔清洁,勤漱口,减少龋齿和口腔继发感染的可能。

(2)系统性治疗:对于关节炎、肺间质改变、肝肾脏及神经等系统改变的患者,可给予糖皮质激素、免疫抑制剂等药物积极治疗。

(3)对症处理:低钾性周期性麻痹以静脉补钾为主,平稳后改口服钾盐片,有的需终身服用;非甾体抗炎药对肌肉、关节疼痛有一定的疗效;出现恶性淋巴瘤者应该积极、及时地进行淋巴瘤的联合化疗。

(4)生物制剂:生物制剂已普遍应用于临床,但对 pSS 尚无肯定的适应证。

(5)去除诱因:根治幽门螺杆菌,可以减轻干燥综合征症状甚至达到治愈效果。

25. 怎样治疗口干?

(1)戒烟、戒酒,避免服用引起口干的药物。保持口腔清洁,使用含氟牙膏或漱口水勤漱口,定期进行口腔检查。

(2)代替疗法:如饮水或含漱。必要时可以使用人工唾液,使用加湿器增加空气湿度,有助于减轻患者口干的症状。

(3)刺激唾液腺分泌:如咀嚼无糖口香糖等刺激唾液腺的分泌。

26. 干燥综合征的干眼病怎么治疗?

干燥综合征患者的干眼病难以治愈,治疗只是最大限度的缓解症状以及减轻角、结膜损伤。目前最基础的治疗是使用人工泪液,眼局部应用糖皮质激素或免疫抑制剂也有一定效果,目前临床上常用的药物是环孢素滴眼液。

27. 干燥综合征患者为什么会出现低钾?

干燥综合征合并肾脏损害时,可以累及远端肾小管,引起泌氢减少,使血中氢离子增加,血 pH 值下降。酸中毒时,随尿液排出的钾离子增多,导致血钾减低,引起低钾性麻痹,患者有四肢无力、翻身、坐起困难,严重时可出现呼吸困难。

28. 干燥综合征与肿瘤有关系吗?

干燥综合征患者可有淋巴组织良性增生,导致大量淋巴细胞聚集,称为假性淋巴瘤。如果良性增生转化为恶性增生,可导致恶性淋巴瘤的发生。除淋巴瘤外,患者可有多发性骨髓瘤、胸腺瘤、舌鳞状细胞癌、腮腺黏液上皮癌、乳腺癌、胃癌、结肠癌等。据文献报道,干燥综合征患者发生恶性肿瘤的几率比普通人群高 1.42~2.5 倍,而恶性淋巴瘤的发生率比正常人群高 6~44 倍。

29. 为什么干燥综合征的患者易并发肿瘤?

干燥综合征的患者发生肿瘤的机制还不清楚,可能与遗传易感性、病毒(如 EB)慢性感染、肿瘤调控基因失调、免疫调节功能受损或缺失、异位生发中心的形成等因素有关。

30. 干燥综合征发生淋巴瘤可能的危险因素有哪些?

当干燥综合征患者出现淋巴结及唾液腺或颌下腺增大明显、质地变硬、免疫球蛋白由多克隆增殖转变为单克隆增殖、自身抗体消失等提示由良性病变转为恶性病变的可能。

31. 哪些药物能够引起干燥的症状?

临床上有一些药物在应用中能够引起干燥的症状,如α受体阻滞剂、β受体阻滞剂、抗抑郁药、美索巴莫、奥昔布宁、氨甲酸甲胆碱(乌拉胆碱)、左旋多巴、伪麻黄碱、氯苯那敏(扑尔敏)、抗胆碱药(如阿托品)等药物均可引起干燥的症状。因此,当患者出现干燥的症状就诊时,医生一定要详细的询问用药史。

32. 干燥综合征患者生活中需注意哪些事情?

(1)饮食:干燥综合征患者进食干食费力,因此可多吃流质性食物。避免辛辣、油炸、过咸和过酸的食物,多吃丝瓜、芹菜、黄花菜、藕和山药等生津的蔬菜。

(2)口腔:防止口腔细菌的繁殖,每天早晚各刷 1 次牙,饭后要漱口,忌烟、忌酒,减少物理因素的刺激。如有龋齿,患者要及时进行修补。平时注意饮水,保持口腔湿润。

(3)用药:尽量避免应用能引起口干的药物,如α受体阻滞剂、β受体阻滞剂、抗抑郁药、美索巴莫、奥昔布宁、氨甲酸甲胆碱(乌拉胆碱)、左旋多巴、伪麻黄碱、氯苯那敏(扑尔敏)、抗胆碱药(如阿托品)等。

33. 干燥综合征会遗传吗?

干燥综合征的发病与遗传因素有一定的关系,其亲属比正常人群更容易得干燥综合征。因此,患者家属应了解本病的基本表现,提高对本病的认识,一旦出现相应表现,尽快就诊,以免耽误病情。

34. 干燥综合征的预后怎样?

干燥综合征患者的预后大多较好,症状轻微的患者,均可进行正常的生活和工作,生存年限和普通人群差不多;有内脏损害的患者,经适当治疗后,大多数患者的病情可以控制或达到缓解,但容易复发;有严重脏器损害的患者,预后不良。引起死亡的主要原因包括肺间质纤维化合并感染、肺动脉高压、肾衰竭、淋巴瘤、中枢神经病变等。

该文章由「袁红霞」独家授权丁香园使用,拒绝其它任何形式的转载。

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