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特发性面瘫

1. 什么是特发性面神经麻痹(idiopathic facial paralysis,IFP)?
生活中不少人有这样的经历:前一天晚上睡觉前明明是好端端的一张脸,第二天起床照镜子时大吃一惊,怎么嘴歪了,说话漏风,刷牙时漏水,进食时食物残渣总是残留在齿颊间隙,不能眨眼,闭眼也很费力,心里十分担心害怕。其实这很可能是特发性面神经麻痹,即我们通常所说的“特发性面瘫”、“特发性面神经炎”。
特发性面神经麻痹(简称为IFP)是一种可导致单侧面部表情肌运动障碍的急性周围性面神经麻痹,目前病因尚不明确,可能是单纯疱疹病毒感染或缺血使面神经发炎水肿所致。国外称其为“贝尔麻痹”(Bell’s palsy),因为19世纪的英格兰解剖学家Charles Bell首先发现并描述了此病。当然,引起单侧面部表情肌瘫痪有许多原因,但IFP最为常见。
2. 周围性面瘫和中枢性面瘫有什么区别?
我们通常根据病变部位把面瘫分为中枢性和周围性的,两者表现出不同的症状。
中枢性面瘫主要是中枢神经系统病变引起的面瘫,表现为面神经瘫痪的那一侧对面的面上部肌肉运动存在,皱额、闭眼、抬眉功能正常,而面下部肌肉瘫痪,不能完成耸鼻、露齿、鼓腮等动作。
周围性面瘫指面神经核或周围面神经病变引起的面瘫,表现为面神经瘫痪的那一侧的面上、下部肌肉运动均瘫痪,还可伴有味觉减退,听觉过敏,泪液分泌、唾液分泌功能异常。
特发性面神经麻痹属于周围性面瘫。
3.面神经是怎样的神经?
很多人以为面神经只有控制面肌运动的功能,其实并非如此。面神经是一条混合神经,除了支配面肌的运动神经外,还含有支配泪液分泌、唾液分泌、镫骨肌运动以及味觉感受的神经,所以损伤后会出现上面提及的除了面肌瘫痪之外,包括味觉减退,听觉过敏,泪液分泌、唾液分泌功能异常等症状。
面神经从脑干发出后便进入了一个弯曲狭窄的骨管,即面神经管,在其内走行了整整3 cm的距离,沿途发出数个分支,发挥面肌运动以外的功能。从耳后下方的茎乳孔出颅后,面神经继续前行进入腮腺,并分为几个终末分支支配面部表情肌的运动,不同位置的损伤可能表现不一样。
4. 特发性面瘫的面神经受损的部位是哪里?
IFP面神经受损部位在面神经管。正常情况下,面神经仅占骨管管径的25% - 50%,“居住空间”十分宽敞。IFP时,面神经因炎症、缺血等原因而水肿,骨管内压力骤然增加,使面神经受压、血供受限,出现神经功能障碍。
不同IFP患者的症状并不是一模一样的。这是因为:
(1)不同患者的面神经在面神经管内受损的部位水平不同,所以泪腺分泌、唾液分泌,听觉,味觉等功能异常出现的情况有所不同;
(2)不同患者面神经受损的严重程度不同,故面瘫轻重程度会有所区别。
5. 面神经在颅外有哪些分支?
面神经在颅外分为5大终末支,支配面部由上至下的表情肌运动。从上至下依次是:颞支、颧支、颊支、下颌支、颈支。
(1)颞支:支配额肌,眼轮匝肌,皱眉肌,锥状肌。主要功能:皱额,用力闭眼,皱眉,皱鼻。
(2)颧支:支配颧大肌、颧小肌、犬齿肌、提上唇鼻翼肌、提上唇肌、降鼻中隔肌、鼻肌、扩鼻孔肌。主要功能:露齿,扇动鼻翼,耸鼻,缩、放鼻孔。
(3)颊支:支配颊肌,口轮匝肌上部。主要功能:做吹口哨、吸吮、噘嘴、鼓腮、闭口动作。
(4)下颌支:支配笑肌、下唇方肌、口三角肌、颏肌、口轮匝肌下部。主要功能:微笑,向下牵拉下唇,使下巴呈现颏窝,闭口。
(5)颈支:支配颈阔肌。主要功能:向下牵拉口角,可与其他肌肉构成面部恐惧或恶心的表情。
6. 特发性面瘫有哪些临床表现?
IFP多为单侧,且右侧略多见。
(1)肯定出现的症状:
1)病变侧额纹和鼻唇沟均变浅(额纹即额部皱纹,也叫“抬头纹”;鼻唇沟也叫“法令纹”,是鼻翼两侧至口角旁的浅沟);
2)用力做抬眉毛的动作时,病变侧额纹不明显;
3)用力闭眼时,病变侧不如正常侧闭得紧,甚至闭眼不完全,露出眼白(以本文开头提的发现者命名的“贝尔现象”);
4)微笑时面部不对称,歪向面神经功能正常的那一侧;
5)做鼓腮动作时,病变侧口角漏气。
你可以这样简单判断:额纹浅、鼻唇沟浅、闭眼不紧的那一侧是面神经病变侧,而微笑时嘴角歪向的那一侧是面神经正常侧。
(2)可能出现的症状:耳后疼痛、耳痛、颊部或口部麻木刺痛、泪液分泌减少、溢泪、眼痛、视物模糊、听觉过敏、味觉减退、唾液分泌减少。
7. 哪些人容易患特发性面瘫?
一般说来,IFP更常见于成年人、糖尿病患者、免疫力低下者、孕妇(尤其是妊娠晚期)。10岁以下的儿童患者较少见。男性与女性发病率相同。有时候,寒冷及凉风刺激,近期上呼吸道感染等可以诱发IFP。
8. 糖尿病患者发生周围性面瘫有什么特点?
糖尿病患者发生IFP的风险比无糖尿病者高29%,因为高血糖对末梢神经会有损伤。如果给前来医院就诊的IFP患者都进行血糖筛查,经常可能查出之前没发现的糖尿病。而且,糖尿病患者比无糖尿病者面瘫症状更难恢复,复发率也更高。所以,尽早发现并积极控制血糖是很重要的。
9. 除了IFP外,引起单侧面神经病变的原因还有哪些?
除了IFP外,引起单侧面神经病变的原因还有很多,大致可归为以下几类:
(1)感染:如带状疱疹病毒感染、莱姆病、梅毒、EB病毒感染、巨细胞病毒感染、HIV感染、支原体感染、中耳炎、外耳炎等。
(2)微血管病:糖尿病、高血压等。
(3)外伤:如颞骨骨折损伤面神经。
(4)肿瘤:如面神经的肿瘤(如神经鞘瘤)或邻近面神经的肿瘤。一般来说,缓慢起病的面瘫需要怀疑是否存在肿瘤,但也有专家认为20% - 27%的肿瘤患者表现为急性面瘫。
(5)医源性损伤:如颈面部整容术,腮腺手术,听神经瘤切除术,面神经径路上的其他肿瘤切除术等。有时候肿瘤已侵犯面神经难以分离,为了达到彻底清除病灶的效果,需要牺牲面神经的功能。
10. 带状疱疹病毒感染引起的面瘫和特发性面瘫引起的面瘫有何区别?
带状疱疹病毒感染面神经后引起的面瘫等一系列症状被称为“Ramsay Hunt综合征”,它除了IFP的上述表现外,还伴有皮肤疱疹、眩晕、听力下降、剧烈耳痛。有经验的医生接诊面瘫患者时,会仔细查看外耳道、耳廓、耳周有没有疱疹,而且会问有没有眩晕呕吐、耳聋,以及耳痛程度如何,以鉴别是IFP还是带状疱疹病毒感染。
与IFP相比,带状疱疹病毒感染的面瘫症状恢复更慢,耳痛更加持久严重,听力丧失的风险较大。治疗上需要激素联用抗病毒药物。
11. 面神经瘫痪会痛么?
有些IFP患者会问,我总觉得耳后隐隐作痛,按压也痛,这是怎么回事啊?这是因为,面神经是通过耳后的一个小孔,即茎乳孔从大脑中发出的,当面神经发炎时会刺激邻近结构而引起疼痛。这种疼痛可在面瘫之前或之后出现,程度较轻,通常都能忍受。有些患者还会感到外耳道或耳廓轻微疼痛。这些疼痛都会随着时间而改善。
带状疱疹病毒感染(Ramsay-Hunt综合征)时,耳痛比IFP更厉害,疼痛性质可以是烧灼痛、刺痛、搏动痛或电击样疼痛等,与三叉神经痛类似,多数患者需服用神经痛药物止痛。
12. 双侧同时面瘫的会是特发性面瘫吗?
双侧同时面瘫不是十分常见,往往不是IFP。其可能的原因包括:吉兰巴雷综合征;结节病;莱姆病;脑膜炎(癌性或感染性),双侧神经纤维瘤(神经纤维瘤病Ⅱ型)等。
13. 医生通常是如何诊断特发性面瘫的?
首先,如果门诊专科医生听见你焦虑不安地说,发现自己嘴歪脸斜了,他/她的第一反应可能便是:面瘫。
接下来,医生会让你完成皱额、皱眉、闭眼、微笑、鼓腮、吹口哨等动作,以明确是单纯下面部瘫痪还是上下面部均有瘫痪,前者提示中枢性面瘫,即病变在脑桥以上水平,后者提示周围性面瘫,即病变在脑桥面神经核或其发出的面神经。
接下来,如果是中枢性面瘫,医生会针对性地问一些问题,比如起病缓急,有没有头痛头晕,肢体无力或麻木,复视,眩晕,声嘶,吞咽困难等症状,并进行头颅CT或MRI检查,以确定是脑卒中、脑肿瘤或其他原因;如果是周围性面瘫,并且怀疑问题出在面神经上,医生会着重询问你,是突然起病还是缓慢起病,有没有外伤手术史,有没有糖尿病高血压史,有没有发热、头痛、耳痛、皮肤疱疹、听力障碍、眩晕呕吐等症状,医生还会建议你做一个头颅或耳部CT/MRI检查,来明确有无潜在的器质性疾病。
总之,如果你在没有接受颅脑手术、没有受过颅脑外伤的情况下,突然出现了单侧上下面肌同时瘫痪,且没有发热、剧烈耳痛、皮肤疱疹、耳聋、眩晕呕吐,且头颅CT或MRI排除了肿瘤、感染,医生通常会下IFP的诊断。
注意:IFP是个排除性的诊断,只有在未找到其他病因时,才可以考虑IFP。
最后,医生会评估你的面瘫严重程度,最常使用的评定量表是House-Brackmann量表(见问题17)。
14. 医生可能会对怀疑特发性面瘫的患者进行哪些检查?这些检查都必须做吗?
IFP是急性周围性面瘫的最常见原因,有经验的医生看一眼便能诊断个八九不离十。那么就有人问了,既然如此,那我再花钱做头颅CT/MRI检查还有必要吗?答案是肯定的。这是因为,有时候器质性疾病引起的面瘫(见问题9)和IFP引起的面瘫在症状上非常相似,光凭经验判断的话,少数有潜在器质性病变的患者很可能会被漏诊。花钱做检查的目的就是为了充分排除器质性疾病,以免漏诊引起不良后果。通常医生会安排做一个头颅CT/MRI,此外,医生可能还会根据你的病情选择性地进行听力、前庭功能、泪液分泌、唾液分泌、味觉检查,怀疑糖尿病的会验血糖,怀疑颅内感染要做腰穿检查,等等。如果没有查出其他病因,方可诊断IFP。
若要判断面神经受损的严重程度,可进行神经电生理检查。
15. 特发性面瘫可以做哪些神经电生理检查?意义何在? 
对IFP患者较有意义的电生理检查有:面神经电图(ENoG)和面肌电图(EMG)。
(1)ENoG的方法原理:电刺激耳前方的面神经干,用皮肤电极记录面肌的去极化电位,将患侧波幅与健侧比较,如患侧波幅高于健侧的10%,则完全或几乎完全恢复的可能性很高,如患侧波幅低于健侧的10%,则完全或几乎完全恢复的可能性较低,但也不是没有可能。
(2)EMG的方法原理:通过针电极记录松弛状态及自发收缩时面肌的去极化电位。对于面神经电刺激无反应的患者,或面肌收缩过于微弱的患者,EMG做为ENoG的补充,可以较好地检出残存的神经轴突。
16. 所有特发性面瘫患者都需要做神经电生理检查吗?
并非所有的IFP患者都需要进行神经电生理检查。
面瘫程度不完全的患者通常恢复得很理想,故无需行ENoG或EMG检查。
面瘫程度完全的患者,通过ENoG或EMG检查可以客观判断面神经受损的严重程度,评估预后及面神经减压术的必要性。
关于检查时间:一般来说,发病7天以内的电生理检查没有意义,因为此时神经的Wallerian变性仍在继续进展;14-21天后的检查可靠性下降;故建议最好能在发病7-14天检查。
17. 为什么要进行面瘫严重程度分级?什么是House-Brackmann量表?
面瘫严重程度与预后有一定关系,通常面瘫程度轻的患者恢复得更快更好,而程度重的患者恢复相对较慢。为了实现统一客观的评价标准,可以使用House-Brackmann量表。它将面瘫程度从轻到重分为六级。
Ⅰ级:正常,各区面肌运动正常;
Ⅱ级:轻度功能异常,大体:仔细检查时有轻度的面肌无力,可有非常轻的联带运动。静止状态:面部对称,肌张力正常。运动:皱额正常,稍用力闭眼完全,口角轻度不对称;
Ⅲ级:中度功能异常,大体:明显的面肌无力,但无面部变形,可有联带运动,面肌挛缩或面肌痉挛。静止状态:面部对称,肌张力正常。运动:皱额减弱,用力后闭眼完全,口角用最大力后轻度不对称;
Ⅳ级:中重度功能异常,大体:明显的面肌无力和/或面部变形。静止状态:面部对称,肌张力正常。运动:皱额不能,闭眼不完全,口角用最大力后不对称;
Ⅴ级:重度功能异常,大体:仅有几乎不能察觉的面部运动。静止状态:面部不对称。运动:皱额不能,闭眼不完全,口角轻微运动;
Ⅵ级:完全麻痹,无运动。
18. 特发性面瘫的治疗方法有哪些?
由于表情肌对于人类的说话、咀嚼、表达内心情感有着很重要的作用,所以面瘫的治疗非常重要。IFP的治疗方法包括:
(1)糖皮质激素:糖皮质激素对于IFP效果良好且肯定。对于16岁以上的患者,如无禁忌,应在起病72小时内开始口服糖皮质激素。
(2)抗病毒药物:如果考虑病因为单纯疱疹病毒(HSV-1或HSV-2)或带状疱疹病毒(VZV)感染,可在口服激素的基础上加用口服抗病毒药物。
(3)眼部护理:由于患侧闭眼不全和/或泪液分泌不足,使角膜过度干燥,清除异物能力下降,严重时角膜溃疡坏死,导致失明的严重后果,故进行眼部护理以保持角膜表面的湿润是非常必要的。
(4)手术治疗:由于IFP的发生机制是面神经发炎水肿并受到骨管压迫,故理论上可以进行面神经减压术,通过开放骨管,减轻面神经压迫来缓解症状。
(5)康复治疗:辅助治疗,主要是表情肌按摩锻炼。
19. 糖皮质激素如何治疗特发性面瘫
用法建议(因国内尚无明确指南,以下主要参考美国指南):
方法1:强的松每日每千克体重1 mg或每日60 mg,1次口服,共5天,之后5天逐渐减停,总疗程10天;
方法2:强的松每日50 mg,分2次口服,共5天,之后5天逐渐减停,总疗程10天。
20. 治疗IFP的激素使用会有副作用么?
短期使用糖皮质激素通常不会有严重的副作用,可能有些患者会出现夜间失眠、兴奋,但这些不良反应通常会在停药后自行消失。一般不会出现长期使用激素导致的血糖增高、向心性肥胖、诱发或加重感染、骨质疏松、胃溃疡、低钾血症等副作用。所以患者不必因为担心出现副作用而拒绝使用激素,耽误了治疗。
21. 抗病毒药物如何治疗特发性面瘫
抗病毒药物使用建议(因国内尚无明确指南,以下主要参考美国指南,实际剂量以临床医生处方为准):
单纯疱疹病毒感染:阿昔洛韦400 mg 口服 5次/日*10天,或伐昔洛韦500 mg 口服 5次/日*5天。
带状疱疹病毒感染:阿昔洛韦800 mg 口服 5次/日*10天,或伐昔洛韦1000 mg 口服3次/日*5天。
大剂量使用时需注意副作用如过敏、肾功能损害等。
22. 面瘫患者应如何进行眼部护理?
对于面瘫程度较重、闭眼不完全的患者,建议采用以下眼部护理方法来避免角膜干燥:
(1)人工泪液滴眼:常用,但是需要频繁使用。
(2)涂眼药膏:较常用,但容易模糊视力,可以晚间临睡前使用。
(3)湿房镜:聚乙烯制成的能够保持一定湿度的专门眼罩,可上网购买。
(4)普通眼罩:注意切勿直接接触角膜,不然会损伤角膜,效果适得其反。
若在治疗过程中出现了眼痛、眼痒、畏光等症状,需要立即到眼科就诊,请勿耽搁!
23. 哪些特发性面瘫患者需要手术治疗?
由于大部分IFP患者,如果能及时接受药物治疗,即使不手术都能恢复得非常理想(未治疗者70%,激素治疗者94%)。故只有那些面瘫程度严重,面神经电图(ENoG)显示面神经变性超过90%,面肌电图(EMG)显示没有运动单元电位(见问题15),提示可能预后不佳的患者可以考虑接受手术治疗,并可能从面神经减压术中获益。面神经减压术本身可能出现的并发症有:听力下降,面神经进一步损伤,脑脊液漏等。
24. 特发性面瘫患者可以如何自行进行康复锻炼?
(1)表情肌被动按摩锻炼:按摩瘫痪的面肌,每次5 - 10分钟,每日2 - 3次,用力柔软适度。
(2)表情肌主动功能锻炼:对着镜子做抬眉、闭眼、耸鼻、露齿、噘嘴、鼓腮动作,每日2 - 3次,每个动作训练10 - 20次。
25. 特发性面瘫的预后如何?
IFP恢复程度可分为三级:
(1)完全恢复,不留任何后遗症;
(2)不全恢复,但粗看发现不出外观缺陷;
(3)恢复不佳,留下持久而明显的外观缺陷。约占5%。
大部分患者恢复得都很好,约80% - 90%的患者在6周 - 3月恢复正常,不留下明显的后遗症。
26. 哪些情况预示着特发性面瘫可能会恢复不理想?
如果有以下情况,则可能会恢复得较为困难缓慢:
(1)年龄大于60岁:小于30岁的患者恢复不完全的可能性仅有10% - 15%,而大于60岁的患者恢复不完全的可能性为60%。
(2)面瘫程度严重:可参照House-Brackmann量表进行自我评估(见问题17);
(3)起病时已经有患侧味觉减退、唾液分泌减少。
27. 特发性面瘫患者能恢复到何种程度
一般来说,症状恢复得越早,则将来恢复得越好,后遗症越少。根据统计大致有以下规律:
若3周内开始症状改善,则完全恢复的可能性很大;
若3周 - 2月内开始症状改善,则通常可以恢复得不错;
若2月 - 4月才开始改善,则不能完全恢复、遗留后遗症的可能性较大;
若4月仍不改善,则很可能不能恢复,且会留下后遗症(如联带运动、鳄鱼眼泪、面肌痉挛)。
28. 已经过了很长时间了,面瘫症状还是恢复不理想,怎么办?
若起病3月后面瘫仍未恢复完全,或症状进行性加重,或出现其他新的症状,需进一步明确有无引起面神经病变的其他原因,如肿瘤、感染等,可根据情况进行头颅、耳部CT/MRI增强、腰穿等相关检查。
另外还可以考虑重建手术,如眼睑植入物(如金属或弹簧,可帮助睁闭眼),眼轮匝肌下脂肪提升术,睑缘缝合术,颞肌移位术,直接提眉术等。具体手术事项可以咨询整形外科医生。
由于面瘫长久不恢复会影响容貌表情,给患者带来一定的心理社会压力,甚至影响正常生活。若对正常生活产生影响了,可以向心理医生咨询,尽早调整心理状态积极应对。
29. 特发性面瘫可能有哪些后遗症?
大约9%的IFP患者有后遗症,主要包括:
(1)面肌痉挛:发生于一侧面部表情肌的不自主的痉挛或抽搐。
(2)面肌挛缩:患侧面部表情肌常有不同程度的挛缩,如眼裂缩小,鼻唇沟过深。
(3)联带运动:病损的面神经再生时,有一些神经纤维错误地长入邻近的神经鞘中,如支配眼轮轧肌的纤维与支配降口角肌的纤维错误连接,出现口眼联带运动(眨眼时不自主地噘嘴或歪嘴),或是支配唾液腺分泌的纤维与支配泪腺分泌的纤维错误连接,出现鳄鱼泪(进食咀嚼时患侧流泪),等等。
30. 特发性面瘫后遗症如何治疗?
可以考虑肉毒素治疗,神经肌肉再训练治疗等。但请至正规医院咨询,因为不正规的美容诊所提供的肉毒素治疗可能会造成更严重的并发症。除了易引起过敏反应,超剂量注射导致上睑下垂、面瘫、咀嚼功能丧失等后果,假如注射不专业或自行扎针,更有可能造成肉毒素中毒,导致呼吸肌麻痹、心脏骤停。
31. 特发性面瘫会复发吗?
约4% - 14%的患者会复发,复发侧可在初发的同侧或对侧。对于复发者,应该进行高分辨MRI或CT检查,明确有无肿瘤、感染或其他病变。
该文章由「漆君」独家授权丁香园使用,拒绝其它任何形式的转载。
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