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白血病

1. 什么是白血病?

白血病是血液系统恶性肿瘤。具有增殖和生存优势的白血病细胞在骨髓内无限制增生和积聚,逐渐取代了正常造血,使红细胞、白细胞等无法正常的产生和发挥作用,从而引起一些列的症状、多器官功能衰竭,甚至死亡。

2. 为什么会得白血病(病因)?

白血病,又称「血癌」,人体骨髓及其他造血组织中大量异常白血病细胞无限制地增生,并且直接影响正常白细胞、红细胞、血小板的生长以及一些重要器官的功能,导致人体丧失了正常血细胞应有的抗感染、氧气运输、止血等的能力。

3. 什么人容易得白血病?

下面情况者白血病发病率高于常人:

(1)家族中有类似疾病、近亲结婚所生子女、某些先天性疾病患者;

(2)患有某些免疫缺陷(如艾滋病)或自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮),免疫功能低下;

(3)长期使用免疫抑制剂(如强的松或氢化可的松)、细胞毒药物(如环磷酰胺、氨甲喋呤等)或可能导致白血病的药物(如乙双吗啉)等;

(4)接受或从事过放射线辐射、原子能、核电站等相关工作;

(5)汽车产业、美容业、染料生产业、装修业等或长期/反复接触汽油、油漆、染发剂、装修污染、化学物品、毒物等;

(6)某些患有其他血液病(骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿等),可能会发展为白血病。

4. 白血病怎么分类?

白血病的分类非常复杂,根据白血病细胞的形态、免疫表型和遗传学特征。

(1)按起病的缓急可分为急、慢性白血病。由于白血病细胞不断增殖而又缺乏凋亡分化的能力,因此白血病细胞多为原始或者幼稚细胞。急性白血病细胞分化停滞在早期阶段,以原始及早幼细胞为主,疾病发展迅速,病程数月。慢性白血病细胞分化较好,以幼稚或成熟细胞为主,发展缓慢,病程数年。

(2)急性白血病分为急性淋巴细胞白血病(ALL,包括 L1、L2、L3 三种亚型)、急性髓(/粒)细胞白血病(AML,包括 M0~M7 八种亚型)。

(3)慢性白血病分为慢性淋巴细胞白血病(CLL,分为 B 和 T 细胞白血病,共 14 个亚型)、慢性髓(/粒)细胞白血病(CML)。

(4)按病变细胞系列分类,包括髓系的粒、单、红、巨核系和淋巴系的 T 和 B 细胞系。

5. 白血病为什么要分类?

不同类型的白血病有不同的临床特点,治疗方案和预后也不同,及时、准确的诊断分型是白血病合理、有效治疗的基础,进行分类可以更具有针对性地选择治疗方案。

6. 白血病会遗传吗?

家族性白血病约占白血病的 0.7%,这说明遗传因素可能是白血病的致病因素之一。但遗传因素只是作为一种潜在的可能性,决不是必然性。并且,白血病在某些家族频发的原因究竟是遗传因素起作用,还是一个家族共同的生活习惯、饮食特点、居住条件等因素起作用,目前也尚无定论。

7. 白血病有哪些临床表现?

儿童及青少年急性白血病多起病急骤。常见的首发症状包括发热、进行性贫血、显著的出血倾向或骨关节疼痛、肝脾和淋巴结肿大等。此外,少数患者可以头痛、呕吐、项强、抽搐、失明、牙痛、牙龈肿胀、心包积液、双下肢截瘫等为首发症状;白血病浸润还可累及肺、胸膜、肾、消化道、心、脑、子宫、卵巢、乳房、腮腺和眼部等各种组织和器官,并表现相应脏器的功能障碍。起病缓慢者以老年及部分青年病人居多,早期常无自觉症状,多因健康检查或因其他疾病就医时才发现血象异常或脾肿大而确诊。病情逐渐进展,可出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等陈代谢亢进的表现。

8. 白血病病人的口腔会出现什么变化?

白血病是造血系统的恶性肿瘤,可有全身的和局部的不同症状,其中口腔症状有可能成为白血病最早期的症状,如牙龈出血、牙龈增生,粘膜出血,粘膜溃疡,牙龈坏死,口臭,吞咽困难等,这些症状如果没有明显原因的长期存在,应加以重视。

9. 出现什么情况要怀疑白血病?

无明显诱因出现发热,进行性贫血(面色苍白、疲乏无力、头晕头痛、耳鸣等),显著的出血倾向(比如牙龈、鼻出血,皮肤出血点、瘀点、瘀斑等),胸骨(或其他肋骨、四肢骨)疼痛,肝、脾、淋巴结肿大,头痛、呕吐、黑朦、视力障碍,体重减轻,或出现其他脏器功能障碍,均可能提示白血病,此外还要警惕其他血液系统恶性肿瘤或实体瘤。

10. 白血病病人为何容易出血?

正常人的血液在血管内流动,一旦血管破损,血液从血管内流至血管外进入组织或排出体外即发生出血。人体内存在三个止血系统,①血小板;②凝血系统;③血管壁,保证小的出血能及时止住。

(1) 白血病患者血小板的数量减少,质量也有缺陷,此为引起出血的首要原因。

(2) 某些类型的急性白血病,如急性早幼粒细胞白血病,还有部分急性单核细胞白血病的白血病细胞通过释放某些物质激活人体凝血系统,消耗了大量凝血因子,同时激活体内另一抗凝的纤溶系统,使血液处于低凝状态,而发生严重出血。临床上称之为弥散性血管内凝血,又称 DIC,是一种死亡率很高的出血性并发症。

(3) 白血病细胞在体内广泛浸润血管壁,破坏了血管壁的完整性及正常收缩功能,使之不能正常收缩导致出血不止。

11. 白血病人为什么容易感染?

白血病病人起病时多有感染,化疗后骨髓抑制期感染也常见。白细胞减少、中性粒细胞功能异常、皮肤黏膜屏障功能低下、长期使用广谱抗生素导致菌群失调、自身免疫功能低下、应用免疫抑制剂增加机会感染等均是引起感染的主要原因。

12. 白血病人为什么贫血?

一般白血病病人早期可无贫血,但随着疾病的进展,必然发生红细胞和血红蛋白的减少。主要原因是由于白血病细胞浸润和化疗导致的骨髓红细胞造血受抑,失血、溶血、造血原料缺乏和促红细胞生成素生成减少等均可加重贫血。

13. 类白血病反应是白血病吗?

类白血病反应是某种因素(感染、中毒、肿瘤播散、急性溶血、药物反应等)刺激机体的造血组织而引起的某种细胞增多或核左移反应,类似白血病表现的现象。它不是白血病, 最主要的鉴别点为类白血病反应一定有原发病,因此,寻找原发病是关键。

14. 白血病需要做哪些检查来确诊?

(1)全面细致的体格检查:尤其是贫血体征,口腔及牙龈,皮肤粘膜,浅表淋巴结触诊,胸骨有无压痛,肝脾有无肿大及包块等。

(2)实验室检查:最基本的是血液检查包括血常规、血沉、骨髓穿刺、活组织检查等。此外还有血清碱性磷酸酶、乳酸脱氢酶、肝肾功能、染色体和分子生物学检查、免疫学检查等。

(3)X 线检查和 CT 扫描:包括胸部正侧位片、全肺断层摄影、胸部或腹部 CT 等。

(4)超声波检查:能发现肿大淋巴结和肝脾等脏器有无肿大。

(5)对怀疑有脑侵犯的患者应行腰穿及脑脊液检查。

15. 什么是「骨穿」?有什么意义?

骨髓穿刺简称骨穿。骨髓是各类血细胞的「制造厂」,是人体内最大、最重要的造血组织。通过观察骨髓细胞的形态及其他生化性质,并且对骨髓液进行染色体、分子生物学、免疫学等检查以及骨髓活检病理诊断,明确骨髓内各阶段细胞成分、分布、数量、形态等,判断患者骨髓细胞造血情况,诊断是否有白血病。此外,也根据骨髓内的情况对白血病进行分型,评估病情,判断疗效等。

16. 得了白血病是不是等于判了死刑?

在人们的印象中,白血病被认为是「不治之症」,以为就等于是判了死刑。其实不然,由于目前医学科技的发展,白血病的治疗有了重大的突破。

新的治疗方法,如改进的化学治疗方案、分子靶向、诱导分化治疗、骨髓移植;再加上营养、卫生条件的改善,不仅能延长白血病患者生存期,并且部分患者还能得到根治,例如急性早幼粒细胞白血病(M3)、慢性粒细胞性白血病等。

17. 目前治疗白血病有哪些方法?

由于白血病分型和预后分层复杂,因此没有千篇一律的治疗方法。通过合理的综合性治疗,相当多的患者可以获得治愈或者长期稳定。

(1)化疗:血细胞从骨髓中生成,再到血管当中,要经历一个成熟的阶段。急性白血病,就是由于血液中存在着大量尚不成熟,还处于幼稚阶段的血细胞。白血病的化疗包括诱导分化剂全反式维甲酸和小剂量化疗(小剂量阿糖胞苷±小剂量阿柔比星等),其所起的作用,就是促进这些尚不成熟的血细胞成熟或让它们加速凋亡。

(2)放疗:对于较大的淋巴结,如果化疗效果不理想是,可以利用放射线,缩小淋巴结的体积。

(3)分子靶向治疗:某些异常的血细胞携带有融合基因,而分子靶向药能够针对这种融合基因,抑制异常血细胞的增殖。

(4)免疫调节:白血病患者多有免疫缺陷,例如特异性抗原表达,为抗体治疗或细胞治疗提供依据(IL-2、单克隆抗体等)。

(5)造血干细胞移植:是通过大剂量放化疗预处理,清除白血病患者体内的异常细胞,再将来源于自己或他人的造血干细胞移植给白血病患者,使白血病患者重建正常造血及免疫系统。主要包括自体或异体的骨髓移植、外周血干细胞移植、脐血干细胞移植。

(6)支持治疗:包括高效抗生素、成分输血、造血生长因子等的应用,均对于白血病人治疗的疗效和预后起到了很重要的作用。

18. 白血病的化疗的过程是怎么样的?

白血病的治疗不同于普通疾病的治疗,是一个漫长的过程。在确诊为白血病后,一般的疗程可能需要 2~3 年,但由于诊断、治疗药物及方案、患者个体差异的不同,疗程也可能在 1 年内结束或者长于 3~5 年。5 年后疾病仍处于缓解状态,我们称之为临床治愈。在急性白血病的治疗中,重要的一环就是化疗。化疗是分阶段进行的:(1)诱导缓解:目的是用足够量的化疗药物,以尽快将患者体内的白血病细胞杀死,达到骨髓常规检查恢复正常。(2)缓解后治疗:(包括巩固治疗、强化治疗、维持治疗、髓外白血病防治和干细胞移植的应用)目的是清除残余的、常规检查方法不能够发现的白血病细胞,以减少复发,获争取长期生存。

19. 白血病常用化疗药物是如何发挥作用的?

白血病的化疗就是应用化学药物来治疗白血病,也就是通过一定途径,如静脉注射、肌肉注射或口服接受某种或几种含有特殊化学成分的药物以杀灭或抑制人体内的白血病细胞。这些药物主要是依据细胞生长周期、生长分数及倍增时间、白血病细胞的周期及增殖特点等而定的,将作用于不同细胞增殖阶段的药物有机地联合使用,在同一个疗程中,更多、更有效地杀灭白血病细胞,同时还可避免白血病细胞的耐药,达到白血病完全缓解,延长病人生命,改善患者生活质量。

20. 白血病病人化疗时会出现什么反应?

大多数化疗药物,由于缺乏理想的选择性,在杀伤肿瘤细胞的同时,往往会引起各脏器不同程度的损伤。包括(1)近期反应:骨髓抑制、消化道反应、皮肤粘膜的损害、心、肝、肾等重要脏器损害、免疫抑制等。(2)远期反应:主要是化疗药物的致畸胎和致癌作用,不过,这种情况相当少见,绝不能因此而拒绝化疗。

21. 白血病需要终身化疗吗?

目前的临床研究提示,对于染色体及分子生物学检测提示预后良好的患者,在诱导缓解阶段达完全缓解后,通常巩固维持治疗 4-6 个疗程。染色体及分子生物学检测提示预后中等及不良的患者,在接受异基因造血干细胞移植后若无移植物抗宿主病,也不必再进行常规化疗。但这些都根据个体化而定。

22. 化疗时和化疗后生活上需要注意什么?

(1)饮食调整:白血病患者本身新陈代谢速率就比健康人高,加之化疗期间患者常有胃肠不适不良反应,因此,在化疗期间宜卧床休息,少食多餐,尤以清洁、高蛋白、高热量、易消化的饮食为佳。尤应注意补充富含纤维素食品,同时可佐以帮助消化的食物,注意避免辛辣油炸和带骨刺的食物,不吸烟饮酒,并尽量多饮水,以促进代谢废物的排出。同时尽量减少与毒素、辐射、化学试剂等因素的接触,以免自身患上感冒和其它感染性疾病。

(2)个人卫生和防护:化疗期间病人抵抗力低下,且化疗后骨髓抑制、白细胞减低,因此须高度注意个人卫生及陪护人员的卫生清洁,每天定时开窗通风,并戴好口罩,饭后漱口、大小便后坐浴,减少探视,避免交叉感染的发生。

(3)保持平和乐观的情绪:化疗期间,少数反应严重的患者可出现脱发、呕吐、乏力、口腔糜烂等不适,因而容易产生悲观沮丧的情绪,甚至对治疗失去信心,很不利于疾病的恢复。其实这些不适大多是暂时的,待停止化疗多可恢复正常,而且,目前很多白血病是完全可以治愈的,故患者应情绪平和,乐观向上,树立战胜疾病的信心,使机体处于良好状态。

(4)细观察、早报告:化疗期间的各种毒副作用和并发症如能早期发现、尽早干预,则可把这些不良事件控制在最低程度,甚至完全可以避免,这个任务就要由患者及家属配合医务人员共同完成。如:发热、咳嗽、咽痛、牙龈或肛周疼痛均高度提示感染;而鼻衄、牙龈出血、皮肤紫斑、腹痛、黑便或便血、尿色发红则很可能是血小板严重减低的表现;体重增加、水肿、尿量减少也许意味着将发生肾功能不全;故患者和家属应仔细观察,一旦有上述情况的发生,务必立即报告医务人员,以便尽早采取干预措施,以阻断病情的进展。

23. 白血病细胞的分化程度是怎么回事?

人体中所有的细胞都是由原始干细胞发育而来的。原始干细胞在发育中渐趋成熟并产生新功能的过程,在生物学中称为分化。通俗来讲就是细胞发育的过程成为分化。分化程度越高细胞越趋近成熟,拥有正常成熟细胞的多数生理功能,则恶性程度越低。反之则越幼稚,细胞细胞分化停止在早期阶段,白血病的恶性程度高。

24. 白血病患者的完全缓解和复发分别代表什么?

完全缓解是指白血病患者在治疗过程中或诱导缓解结束后达到症状和体征消失,血常规及骨髓细胞形态学无明显异常,无髓外白血病。

复发是指白血病患者经治疗后达完全缓解后,在外周血中重新出现白血病细胞或骨髓原始细胞>5% 或髓外出现白血病细胞浸润,多在完全缓解后 2 年内发生,以骨髓复发最常见。

25. 白血病为何会复发?

其根本原因还是放疗、化疗后未能杀灭所有残留白血病细胞(即微小残留病灶),使肿瘤细胞减少至机体免疫功能所能控制的水平,需要经过反复多个疗程化疗巩固和强化。虽然化疗可以杀死白血病细胞,但现有条件还难以做到干净、彻底地消灭光,这就使得微小残留病灶容易对化疗药物的耐受性不断增加,久而久之,化疗药物对残微小残留病灶的杀伤力逐渐减弱,白血病细胞会得以增殖。正是藏匿于正常组织中的残留淋巴瘤细胞,构成了白血病复发的病理基础。另外就是长期治疗使得白血病细胞产生耐药或者基因突变。

26. 白血病复发后还能再次完全缓解吗?

白血病在经过严格治疗病灶消失后,一旦出现复发常给病人及家属带来失望,容易失去继续治疗的信心。实际上,复发白血病的治疗虽然比第一次治疗时要复杂,治疗的效果也许不如第一次治疗时理想。但是,如果能早期发现,及时治疗,再次取得完全缓解的可能性还是很大的。复发白血病的治疗与初始白血病的治疗还是有所不同的,由于复发白血病病人大多对化疗药物产生了不同程度的耐药性,以前的常规化疗剂量显得相对不足,强度不够。因此,要想再度获得完全缓解,就要根据复发后的病情对化疗方案进行适当调整,更换药物,合理加大药物剂量,增加强度。

27. 什么是骨髓移植,骨髓移植治疗白血病的原理是什么?

骨髓移植笼统地分为异体骨髓移植和自体骨髓移植。异体移植是指将他人的骨髓移植到受者的体内,使其生长繁殖的一种治疗方法;自体移植是指采取病人自身未受淋巴瘤浸润的骨髓细胞进行冻存,在病人进行根治性的化疗和全身放疗后,再解冻回输。这些未受放、化疗抑制或经过净化处理的骨髓回输后,可以重建病人正常的造血及免疫功能,从而达到治愈的目的。

28. 所有白血病病人都需要做骨髓移植吗?

很多白血病患者以为骨髓移植是治疗白血病的唯一手段,于是想尽一切办法寻找配型合适的骨髓,变卖家产的凑足手术费用。殊不知并不是任何人都适合做骨髓移植的。白血病是一种液态癌,是流动状的,无法通过手术切除。

除了输血、抗感染等支持疗法外,主要是通过化疗、移植等手段来提高患者的病情缓解率,使得病情缓解期、生存期,特别是无症状存活期延长,相当一部分病人长期存活,甚至治愈。

29. 什么样的白血病患者适合做造血干细胞移植?

原则上来说,白血病患者只要化疗达到完全缓解,即可行造血干细胞移植,但其是否选择移植以及移植后的疗效也需根据病人个体化评估。

(1)初治患者第一次化疗即达到缓解的疗效优于第二次缓解以及复发患者再吃治疗后达到缓解的。

(2)白血病的分型,ALL 疗效不及 AML,T 细胞 ALL 不及 B 细胞 ALL,AML M4、M5 预后差。

(3)对于初诊年龄过小或者过高,高白细胞发病,复杂核型,伴有其他系统白血病细胞浸润,本身患者高血压、糖尿病等基础疾病,白血病由其他病进展而来等。

(4)对于 ALL 患者自身评估,下列指标可以认为是高危因素:

年龄小于 2 岁或大于 15 岁,初诊时周围血白细胞>50×109/L;伴有中枢神经系统白血病或其他系统白血病细胞浸润;

(5) 对 AML 患者,年龄>60 岁,初诊时白细胞计数>75×109/L,或为 M4、M5 患者,预后差。

(6)由于患者的年龄及一般情况较差时,脏器功能越差,移植后发生各种合并症尤其是 GVHD 的可能性亦越大。因此对于 45 岁以上的患者进行异基因骨髓移植谨慎,50 岁以上一般不再进行异基因骨髓移植。

30. 白血病患者什么时候适合做骨髓移植?

一般来说,只要前期治疗达完全缓解且患者身体状况良好,无预后高危因素的患者都应当做骨髓移植,其实如同其他治疗方法一样,移植只是治疗过程当中的重要一步,也应当是到了某一治疗阶段必然的选择,经过对患者的评估,如果能做,越早越好。

31. 移植物抗宿主病是什么?

移植物抗宿主病(GVHD): 是由于移植物组织中的免疫活性细胞与受者机体组织之间的特异的免疫现象。也就是说,世界上没有完全相同的两个人,即使是同卵双生的双胞胎,所以供受体之间存在着免疫遗传学差异,而移植骨髓中的免疫活性细胞 (主要是 T 淋巴细胞) 识别了受体的不同组织相容性抗原而被活化,在受体内增生分化到一定程度后把受体的某些组织或器官作为靶目标进行免疫攻击产生损害。多表现为多系统损害 (皮肤、食管、胃肠、肝脏等)。

32. 白血病患者骨髓移植后就能和正常人一样吗?

一般情况来说,如果配型合适的话,移植的骨髓会正常工作,就和正常人一样。但其实大部分时候说的骨髓移植,只是说我们将供者的骨髓从静脉输注到患者体内,以取代病变的骨髓,而其成功率还受诸多因素及时间考验,从移植前化疗关,移植关,移植后免疫排异关,感染关再到移植后化疗关。只有依次顺利通过以上这五关,并在半年后作基因检查,在患者体内发现供髓者的基因表达,且骨髓、血象及重要脏器检查正常、无明显症状,才算真正成功,才能所谓的同正常人一样。临床上常见有些患者在移植出舱后一月、三月、六月甚至一年后出现复发的。这与患者病情类型、机体脏器功能、自身免疫反应、移植过程的并发症及供髓者与患者的基因位点匹配相符率、移植医院的综合水平又有相当关系。骨髓移植真正移植成功率新闻媒体报告在 50% 左右,但医学界认可在 33% 左右。即 1/3、1/3、1/3 观点:1/3 患者在移植中失败;1/3 在移植后半年内复发;1/3 患者获得移植成功。

33. 白血病患者的自体骨髓移植的具体过程是怎样完成的?

自体造血干细胞移植(HSCT):是指对患者进行全身照射、化疗和免疫抑制预处理后,将患者自体的造血干细胞注入患者体内,使之重建正常的造血和免疫功能。

其过程是:达完全缓解的患者,造血干细胞采集前几天先给病人使用造血干细胞动员剂,使患者骨髓中 CD34+造血干细胞释放到外周血,经过 2-4 小时的采集使外周血中 CD34+细胞分离并收集,采集后冻存外周血造血干细胞,再给予病人根治剂量的化学药物和全身放疗,尽可能杀死体内残留的白血病细胞,然后将冻存的干细胞回输移植给病人,使其生长繁殖恢复造血和免疫功能。

34. 白血病病人造血干细胞移植后还需要继续化疗吗?

目前,造血干细胞移植已经成为治疗白血病的有效方法之一。从临床观察来看,接受造血干细胞移植的白血病病人治愈率确实明显提高。因此,对于疗效确切的病人来说,造血干细胞移植后再进行常规剂量的化疗就显得多余,一般情况下不需要再化疗。但是一旦发现有白血病复发的倾向或已复发,就应该及时地给予化疗。

35. 白血病预后的影响因素?

影响白血病疗效的因素有很多,一般分为两类:(1)与化疗耐受性有关,如年龄、发病初期白细胞数、疾病亚型、器官功能、体力状况、既往病史、是否转化等;(2)与白血病细胞的化疗敏感性相关,如细胞和分子遗传特征、治疗反应、白血病微小残留病变水平、既往血液病史及放、化疗接触史等。年龄和治疗前的染色体核型是目前公认的白血病,尤其是急性髓系白血病重要因素。

36. 没有磕碰到,身上却无故多了一片瘀青,要去医院看吗?

先观察两周,特殊情况下才需要考虑去医院。

我们有时因为不注意,磕到或碰到时,会造成皮下血管破裂,形成瘀青。如果瘀青局限在这一个地方,除了轻度疼痛,没有其他不适,可以先观察。

一般来说,瘀青会在两周左右被完全吸收。

特殊情况是指超过两周,或瘀青出现在身体多处、瘀青的范围逐渐变大,并有其他不适:如发热、关节疼痛、皮肤瘙痒、腹痛、血尿、鼻出血、头晕乏力、皮肤发黄等。遇到这些情况,请立即就医。

有时服用药物也会造成皮下出血的情况,遇到这种情况,请及时通知医生。

该文章由「吴洋」独家授权丁香园使用,拒绝其它任何形式的转载。

标签 白血病 血癌
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