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血管炎

1、 什么是血管炎?
血管炎是血管(包括动脉和静脉)的炎症,是一组疾病的总称。
 2. 血管炎发病率高吗?
血管炎有很多不同的类型,但总体上发病率都很低,不属于常见病。
3. 哪些人容易得血管炎?
以下人群高危:乙肝、丙肝病毒慢性感染者;患有类风湿关节、狼疮、硬皮病等免疫性疾病;吸烟。
4. 血管炎的病因是什么?
大多数血管炎病因还不明确。目前认为血管炎是一种自身免疫性疾病,也就是说是我们自己的免疫系统对血管进行了攻击,导致疾病的发生。遗传因素对本病起到一定作用。一些药物也可以引起血管炎,还有一些感染(如丙肝、乙肝、梅毒)也可以引起血管炎。另外,血管炎可以是其他风湿性疾病(主要包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎和干燥综合征)的一个临床表现。
5. 目前已知病因的血管炎有哪些?
已知病因的血管炎包括:丙肝病毒相关冷球蛋白血管炎、乙肝病毒相关血管炎、梅毒相关主动脉炎、药物相关免疫复合物血管炎、药物诱导 ANCA 相关血管炎、肿瘤相关血管炎等。
6. 哪些肿瘤会引起血管炎?
血液系统肿瘤及实体瘤、B 淋巴细胞增殖性疾病、骨髓增生综合征均可引起血管炎或和血管炎存在相关。
7. 血管炎会有什么症状?
血管炎的症状分为全身症状和受累组织器官症状。
(1) 全身症状包括:发热、食欲减退、疲乏、全身酸痛。
(2) 受累组织器官不同,症状也不同:皮肤受累可出现皮疹、瘙痒;关节可能肿痛;肺部受累可出现呼吸困难、咯血;胃肠道受累可出现口腔溃疡、胃疼,严重者可出现肠道血供受阻,引起肠壁蠕动减弱、甚至破裂,肠管破裂则病情危重,可能危及生命;鼻窦、耳鼻喉部受累可以引起鼻窦炎或慢性中耳炎、鼻部溃疡、听力丧失;眼部受累可出现眼球突出、发红、瘙痒,也会出现畏光、视物模糊,有时会出现失明;脑部受累可出现头痛、思维减退、精神异常、肢体无力及瘫痪;神经受累可引起肢体麻木、无力、四肢疼痛。
8. 血管炎严重吗?
因人而异。如果只是单纯皮肤血管炎一般不重,炎症控制后症状就会消失。鼻部血管炎可能引起鼻出血及外鼻畸形,有些人需要进行整形手术。重要脏器如心、脑、肾、神经受累或者出现动脉瘤的患者可能出现残疾,甚至危及生命。
9. 血管炎大体分型有哪些?
大体上包括:大血管炎、中血管炎、小血管炎、累及各种大小的血管炎、单器官血管炎、全身性疾病相关血管炎、已知病因的血管炎等。
10. 大、中、小血管如何界定?
大血管是主动脉及其主要分支、以及同名静脉;中血管是腹主动静脉及其初级分支;小血管是脏器内动静脉、微动静脉和毛细血管。肾是展示中小血管的一个很好的例子。
 11. 血管炎一般会选择哪些方法进行分型?
对于大部分患者,医师根据受累血管的大小及受累器官对血管炎进行分型。对于小血管血管炎,如皮肤或肾,医师经常常会进行活检;对于中等血管血管炎通过活检(比如皮肤、神经或脑)或血管造影。血管造影常可以发现大血管血管炎。诊断巨细胞动脉炎常需要活检头皮动脉。一些类型的血管炎,如白塞病和川崎病大都根据临床表现及化验检查来诊断,而非活检或血管造影。
12. 血管炎常用的检查方法包括哪些?
活检:外科切下一小块组织在显微镜下进行检查;血压;尿常规;肺功能;血管造影;心电图;心脏彩超;胸部 X 线检查;腹部超声;CT;MRI;FDG-PET;血液化验。
13. 血液化验检查对血管炎有什么帮助?
一些血液检查可以提示某些特定类型血管炎,阳性检查结果有助医师诊断。
其中意义最大的是「抗中性粒细胞胞浆抗体」,即 ANCA。ANCA 阳性有助诊断以下类型血管炎:肉芽肿性多血管炎,显微镜下多血管炎或嗜酸性肉芽肿性多血管炎。血常规能够发现患者是否存在贫血或合并其他血液系统疾病。肝功能、肾功能、尿常规等实验室检查有助发现肝功能或肾功能受损,但不足以诊断血管炎。血沉、CRP 是否升高有助判断病情是否活动。
14. 活检、测血压、CT、MRI 等检查有什么作用?
活检是诊断血管炎的金标准;
监测血压能够发现血管炎本身或肾损害引起的高血压,测量双侧血压有助早期发现动脉瘤;
心电图检查简便、无创,有助筛查是否存在心脏受累;心脏彩超检查可以了解心脏大小、心腔及瓣膜功能;
胸片可以获得胸腔内脏器(如心、肺、大血管)的影像,有助了解血管炎是否累及肺部和大动脉;
肺功能检查有助了解气流是否受限或受阻;
腹部超声有助了解腹腔内器官是否受累;
CT 扫描能够比胸片更清楚地看清胸腔内脏器结构;
MRI 能够获得内脏清晰详细的信息;血管彩超有助了解动静脉的血流情况;
血管造影有助发现血管狭窄、肿胀、畸形和阻断的部位。
15. 血管炎如何治疗?
一般包括药物治疗和手术治疗。根据患者的病情和病程以及用药的反应情况制定不同的治疗方案。
16. 治疗血管炎最常用的药物是什么?
治疗血管炎最常用的药物是糖皮质激素,临床适用的包括泼尼松、泼尼松龙、甲基强的松龙等,常被称作「甾体类」,是大部分血管炎治疗的重要药物。治疗的剂量和疗程取决于疾病的严重程度及病程。这类药物能够减轻炎症但长期使用需要注意副作用。
17. 治疗血管炎还有哪些其他药物?
治疗血管炎的其他药物主要是免疫抑制药物。这些药物不良反应比糖皮质激素轻。环孢菌素是这些药物中最强的药物,病情严重危及重要器官的患者会用到这种药。对于较轻的血管炎,常使用甲氨喋呤、硫唑嘌呤或其他免疫抑制药物。
18. 对于严重血管炎患者是否还有其他的治疗方法?
有研究发现利妥昔单抗能够有效治疗严重的特殊类型血管炎。一些病情严重的患者还可以进行血浆置换或静脉用丙种球蛋白治疗。
19. 什么情况下血管炎需要进行手术治疗?
严重血管炎损害引起重要脏器梗死,如心肌梗死,需要进行包括血管搭桥等手术治疗。
出现肾功能受损出现尿毒症时需要进行肾移植。
血管炎导致鼻部严重受损(如肉芽肿性多血管炎)时,需要进行鼻窦手术。
20. 哪些药物可能引起血管炎?
以下药物有可能引起血管炎,怀疑血管炎的病人,需要把近期的用药史告诉医生,可以帮助判断是否是药物引起的血管炎。
抗生素(头孢噻肟、米诺环素等)、抗甲状腺药物(甲硫氧嘧啶、丙硫氧嘧啶、甲巯咪唑和卡比马唑等)、抗肿瘤坏死因子药物(阿达木单抗、依那西普、英夫利昔单抗等)、精神活性药物(氯氮平、硫利达嗪等)、其他药物(别嘌醇、D 青霉胺、氢氯噻嗪、左旋咪唑、苯妥因、柳氮磺吡啶等)都有可能引起血管炎。
21. 一旦确诊为药物诱导血管炎怎么治疗?
首先是停药、避免再次使用该药物,同时尽量避免使用同类药物。症状较轻的患者在停药后短时间内可自行缓解。对于症状严重的患者可以选择糖皮质激素、免疫抑制剂或血浆置换治疗,一般糖皮质激素和免疫抑制药物不需要长期使用。
22. 血管炎可以治愈吗?
目前尚无法治愈。但是,并非所有的患者都会终生发病,部分患者的血管炎只在短时间活动,大部分时间处于静止期。静止期的患者,可以正常的生活和工作。
23. 血管炎的患者应注意什么?
血管炎可能出现重要脏器(如肺、肾、脑)和神经的持续性损害,及时到专科就诊,尽早治疗,可以预防血管炎引起的残疾和死亡。药物剂量和药物类型的调整应咨询医师。药物减量或停药需要非常慎重,以免出现病情再次加重。对于长期使用药物的患者,也应注意药物副作用。使用糖皮质激素及免疫抑制剂的患者都容易发生感染,平时应注意适当活动、保持心情愉悦、预防上呼吸道感染等。长期口服糖皮质激素的患者应注意补充维生素 D 及钙片。
24. 血管炎的治疗效果如何?
目前,血管炎患者如果能够在早期得到药物治疗,效果一般都比较好。部分患者能够获得缓解,疾病可在较长时间处于静止期。有的患者症状持续存在,发展为慢性,无法获得缓解。长期药物治疗有助控制慢性血管炎患者的症状和体征。
25. 什么是血管炎的治疗缓解?
缓解就是疾病不活动,症状消失,病情不再进展,血沉、CRP 等炎症指标下降或达到正常范围。需要注意的是缓解不是治愈。疾病依然有可能进入活动期并有可能进行性加重.
26. 血管炎患者应该在生活上如何注意呢?
目前暂时没有饮食习惯与发病相关的证据,也就没有特别需要注意的地方。但是吸烟增加血管炎风险,戒烟是有帮助的。
27. 血管炎用抗生素治疗吗?
血管炎分为感染性血管炎和非感染性血管炎。感染性血管炎如立克次体血管炎、梅毒主动脉炎和曲霉菌动脉炎是病原体的直接破坏导致,抗生素治疗有一定效果。血管炎合并感染时也需要使用抗生素。
28. 慢性血管炎患者可能出现哪些问题?
并发症:皮肤瘙痒、皮疹;皮肤遇冷变色(雷诺现象);外鼻变形;视物模糊、眼睛红、痛;四肢无力或感觉异常;关节肿痛;肌肉疼痛;咳嗽、咯血、呼吸困难;尿少或蛋白尿。
药物副作用:治疗药物存在副作用。例如,长期使用糖皮质激素会引起体重增加、血糖增高、血压增高、肌无力、肌萎缩以及骨质疏松。糖皮质激素及免疫抑制药物都会增加感染的风险。
心理问题:慢性病患者容易发怒、焦虑、抑郁,压力大,可以找心理医师寻求帮助,处理这些心理问题。
29. 血管炎最糟糕的情况是什么?
大动脉炎可能出现脑梗死、心肌梗死、动脉瘤破裂等危及生命,而肺部受累可能出现呼吸困难、咯血等,如果治疗效果差,将导致残疾,严重的可以导致死亡。
30. 血管炎会传染或遗传吗?
感染性血管炎可能因为病原体的传播而具有传染,比如梅毒主动脉炎。其他血管炎类型不会传染。血管炎和遗传因素有一定的关系,但目前还没有非常明确的家族遗传性。
31. 怎么预防血管炎?
由于病因不明, 血管炎没办法预防。但是规范治疗有助预防或延迟血管炎并发症的出现。

该文章由「俞建钰」独家授权丁香园使用,拒绝其它任何形式的转载。
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