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成人 still 病

1. 什么是成人 still 病?
still 病是指系统性起病的幼年型特发性关节炎,但相似的症状也可发生于成年人,后者称为成人 still 病,即成人斯蒂尔病。该病病因不明,患者长期高热、咽痛、皮疹、关节痛/关节炎、血常规提示中性粒细胞升高,严重者可伴有系统损害。
2. 幼年 still 病与成人 still 有什么区别及关系?
幼年 still 病,现称为幼年型特发性关节炎,多见男性,临床表现多为关节症状,用非甾体抗炎药多可控制病情;而成人 still 病在女性的患病率稍高,有较多的并发症,治疗也更为复杂。
目前比较倾向的结论是成人 still 病与幼年型特发性关节炎属于同一类疾病。
3. 为什么会得成人 still 病?
目前成人 still 病的病因和发病机制仍不十分清楚。该病的发生与感染、遗传、免疫抑制有关。感染因素包括链球菌、葡萄球菌、流感病毒、风疹病毒、EB 病毒、肺炎支原体等方面。
4. 成人 still 病的患者有多少?
在日本,男性患者的发病率为 0.22/10 万,女性患者的发病率为 0.34/10 万。在法国,成人 still 病的发病率为 0.16/10 万,挪威人群的发病率为 0.4/10 万。疾病的分布无种族差异、地域差异。目前我国还没有相关的流行病学调查。
5. 女性更容易患成人 still 病吗?
成人 still 病男女的患病率相似或者女性患病率稍高。但值得注意的是,怀孕期及产后妇女的发病风险会有提高。
6. 成人 still 病的风险因素有哪些?
年龄是成人 still 病的主要的风险因素,该病有两个好发的年龄高峰:15-25 岁和 36-46 岁。在遗传方面,家族中存在多个成人 still 病的患者的现象是非常罕见的,所以目前不认为该病有需要注意的遗传风险。
7. 成人 still 病有什么临床表现?
(1) 发热:是本病最常见、最早出现的症状。
(2) 咽痛:为本病最早出现的症状之一。 
(3) 皮疹:为本病的主要表现之一,见于 85% 以上病人。
(4) 关节痛:几乎所有患者均有关节疼痛, 90% 以上的患者有关节炎。 
(5) 肌肉痛:多数患者发热的同时出现不同程度的四肢肌肉酸痛,部分患者可出现肌无力,实验室检查肌酶轻度增高。
(6) 淋巴结肿大:浅表或者深部淋巴结肿大与发热有关。体温正常后肿大的淋巴结可缩小。部分淋巴结活检病理检查提示坏死性淋巴结炎。
(7) 肝脏、脾脏肿大:约 1/3 的患者有肝脏肿大,超过 50% 患者有脾脏轻中度肿大。
(8) 其他症状:心脏损害、胸部疾病、肾脏损害、血液系统损害,较少见的有中枢神经病变、周围神经病变、弥漫性血管内凝血、眼炎等。
8. 成人 still 病的发热有什么特点?
80% 以上的患者通常于傍晚时分体温骤然升高,伴或不伴寒战,体温达 39℃ 以上,但未经退热处理次日清晨体温可自行降至正常。一般发热每日发作一次,也可每日发作两次。两次发作之间体温可降至正常。发热常持续一周甚至更久的时间。发热时可出现皮疹、咽痛、关节痛加重,退烧后也会随之减轻。
9. 成人 still 病的咽痛有什么特点?
咽痛常在疾病早期出现,有时存在于整个病程中。发热时咽痛出现或加重,退热后可缓解。可伴有颈部淋巴结的肿大及触痛,扁桃体肿大,咽拭子培养阴性,抗菌素治疗对咽痛无效。
10. 成人 still 病的皮疹有什么特点?
典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹,皮疹形态多变,也可呈荨麻疹样皮疹、靶行疹。皮疹主要分布于躯干、四肢、面部、颈部。本病皮疹的特征是常与发热伴行的一过性皮疹,随发热出现(傍晚),热退后皮疹亦常消失(次日清晨),而且消退后多不留痕迹。
约 1/3 病人由于衣服、被褥的摩擦、人为搔抓、热水浴等因素,使得受刺激相应部位的皮肤皮疹加重,并可伴有轻度瘙痒。
11. 成人 still 病的关节痛有什么特点?
最常出现的关节痛包括膝关节和腕关节,其次常见于踝关节、肩关节、肘关节和手部小关节。发病早期出现关节痛的关节数量少,以后受累关节增多,呈多关节炎。早起关节症状可随发热出现,很少有侵蚀破坏,但有数年病程后,晚期关节有可能侵蚀破坏。 
12. 诊断成人 still 病需要哪些体格检查?
测体温,判断发热特点;查体全身可见皮疹,也可有关节肿胀、压痛的表现;触诊淋巴结、肝脾有无肿大:听诊心肺来判断有无心肺异常。并需要鉴别诊断需要的体格检查。
13. 诊断成人 still 病需要哪些实验室检查?
血常规:绝大多数患者的白细胞计数显著升高(超过 15×10^9/L),中性粒细胞比例超过 90%,也可伴有贫血,及血小板计数升高。
血清铁蛋白;该病患者血清铁蛋白常显著升高,是该病的特征表现之一,可用来评估疾病的活动及疗效。
血沉及 C 反应蛋白:几乎全部患者查血沉均显著升高;C 反应蛋白轻中度升高。
纤维蛋白原:部分升高。
肝功能检查:部分患者谷丙转氨酶和谷草转氨酶升高。
抗核抗体、类风湿因子:多为阴性。
病原学检查:如血培养、咽拭子培养呈阴性。
骨髓穿刺术:提示粒细胞增生活跃、核左移,骨髓表现似感染性骨髓象。
14. 如何诊断成人 still 病?
成人 still 病尚无特异性诊断方法。国内外曾制定了一些诊断或分类标准,但至今仍未有公认的统一标准。目前应用较多包括美国 Cush 标准和日本 Yamaguch 标准
(1) Cush 标准:
必备条件:发热≥39℃;关节痛或关节炎;
类风湿因子<1:80 :抗核抗体<1:100。
另需具备下列任何两项:
血白细胞≥15×109/L:皮疹:
胸膜炎或心包炎:
肝大或脾大或淋巴结肿大
(2) 日本 Yamaguch 标准
  主要条件:发热≥39℃ 并持续一周以上;
关节痛持续两周以上;典型皮疹;
白血细胞≥15×109/L。
  次要条件:
咽痛;
淋巴结和/或脾肿大:
肝功能异常;
类风湿因子和抗核抗体阴性。
此标准需排除:感染性疾病、恶性肿瘤、其他风湿性疾病。符合 5 项或更多条件(至少含 2 项主要条件),可做出诊断。
15. 哪些表现要高度怀疑成人 still 病?
(1) 发热是本病最突出的症状,出现也最早,典型的热型为傍晚时分体温骤然升高,伴或不伴寒战,体温 39℃ 以上,可自行退热至正常。一般每日发作 1 次。
(2) 皮疹多见于躯干及四肢,也可见于面部,呈橘红色斑疹或斑丘疹,通常与发热伴行,呈一过性。
(3) 通常有关节痛和/或关节炎,早期呈少关节炎,也可发展为多关节炎,可伴有肌痛。
(4) 外周血白细胞显著增高,主要为中性粒细胞增高,血培养呈阴性。
(5) 血清学检查,多数患者类风湿因子和抗核体均为阴性。
(6) 多种抗生素治疗无效,而糖皮质激素治疗有效。
16. 诊断成人 still 病前需要排除哪些疾病?
(1) 感染性疾病:需特别注意败血症、脓肿和某些病毒感染。病毒感染(乙肝病毒、巨细胞病毒、风疹病毒等)、细菌性心内膜炎、脑膜炎菌血症、结核病、莱姆病、梅毒和风湿热等。
(2) 恶性肿瘤:白血病,淋巴瘤,免疫母细胞淋巴结病。
(3) 其他风湿免疫疾病:系统性红斑狼疮,类风湿关节炎、干燥综合征,混合性结缔组织病、血管炎等。
(4) 其他疾病:结节病,克罗恩病等。
17. 成人 still 病的鉴别诊断常用到哪些实验室检查?
(1) 鉴别恶性肿瘤:多次行骨髓穿刺术、淋巴结活检,胸片、腹部、妇科超声检查、胸腹部 CT、肿瘤标志物、骨扫描、胃肠镜等。
(2) 鉴别结缔组织病:关节 X 线、抗 CCP 抗体、抗角蛋白抗体、抗核抗体谱、ANCA 等。
18. 成人 still 病的的治疗有哪些?
(1) 非甾体抗炎药:1/4 患者经合理使用 NSAIDs 可以控制症状,使病情缓解。有胃肠、肝、肾及其他器官疾病的病人应优先选用选择性 COX-2 抑制剂(塞来昔布)。一般非甾体抗炎药要使用足量,病情缓解后应继续使用 1-3 月,再逐渐减量。定期复查血常规、肝功能、肾功能,并注意不良反应。
(2) 糖皮质激素: 如口服的美卓乐、强的松,静脉用的甲强龙等。
(3) 改善病情的抗风湿药物:首选甲氨蝶呤。若单用甲氨蝶呤效果不佳可联合其他 DMARDs 药物(来氟米特)。重症患者还可以使用环磷酰胺冲击治疗。
(4) 生物制剂:类克、恩利、修美乐、益赛普、阿那白滞素、妥珠单抗等。
(5) 植物药;白芍总苷、雷公藤、青藤碱。
(6) 免疫球蛋白:对于重症患者可于丙种球蛋白冲击治疗。
(7) 不能排除感染时酌情使用抗菌素。
(8) 某些关节损害严重的情况,考虑手术治疗。
19. 哪些成人 still 病患者需使用糖皮质激素?
  过去认为对单用 NSAIDs 疗效不佳,减量复发者,NSAIDs 不能耐受,或有系统损害、病情较重者应使用糖皮质激素。现有研究支持将糖皮质激素作为一线药物治疗。
  初始剂量 0.8-1 mg/公斤/日。待症状控制、病情稳定 1-3 个月以后可逐渐减量。然后以最小有效量维持。
  病情严重者可用甲基强的松龙冲击治疗。大剂量可连用 3 天。必要时 1-3 周后可重复,间隔期和冲击后继续口服强的松/美卓乐。
20. 成人 still 病使用糖皮质激素有哪些注意事项?
长期服用激素者有容易感染、皮肤改变、骨质疏松、消化道溃疡、血糖、血脂代谢异常、白内障、青光眼、精神异常等并发症的发生。
糖皮质激素临床应用广泛、疗效确切,患者不应该因为其副作用多而拒绝使用,使用糖皮质激素时需注意以下方面:应注意预防感染、护胃治疗,及时补充抗骨质疏松的相关药物,如钙剂、维生素 D 等。切忌突然停药,需在医生的指导下根据病情增减剂量。
21. 哪些成人 still 病患者需使用改善病情的抗风湿药(DMARDs)?
用激素后仍不能控制发热或激素减量即复发者,关节炎表现明显者,内脏损害的重症患者或激素不能耐受者应尽早加用此类药物。其中甲氨蝶呤是此类药物的首选药物。
22. 抗风湿药(DMARDs)治疗成人 still 病具体有哪些药物?
DMARDs 药物包括甲氨蝶呤、来氟米特、羟氯喹、硫唑嘌呤、柳氮磺吡啶、环孢素、环磷酰胺等。
23. 成人 still 病使用抗风湿药 (DMARDs) 药物有哪些注意事项?
DMARDs 用药过程中,应密切观察所用药物的不良反应,如定期复查血象、血沉、肝功能、肾功能。病情缓解后,为继续控制病情防止复发,DMARDs 应继续应用较长时间,但剂量可酌情减量。
24. 哪些成人 still 病患者需使用生物制剂?
用于难治、复发、重症、系统受累、疾病活动度高的患者,也可用于慢性关节炎患者。常用的生物制剂包括抗肿瘤坏死因子-α(如英夫利昔单抗)、白介素-1 受体拮抗剂、抗白介素-6 受体拮抗剂。
25. 哪些成人 still 病患者需要手术治疗?
以关节炎为主要表现的该病患者应定期对受累关节进行 X 光检查,如有关节侵蚀破坏或畸形者,应参照类风湿关节炎的手术治疗,行关节成形术、软组织分解或修复术及关节融合术,需要注意的是,术后仍需药物治疗。
26. 是否要使用抗生素治疗成人 still 病?
如果没有感染依据的话不需要使用抗生素;但是该病的表现酷似细菌感染,可先经验型使用抗生素 5-7 天,若症状未改善且又未找到感染灶,宜及时停用。
27. 成人 still 病好转的迹象有哪些?
临床症状和体征消失,血常规正常、血沉正常,血清铁蛋白降至正常水平,则提示病情缓解。
28. 成人 still 病的并发症有哪些?
成人 still 病的并发症主要来源于身体器官和关节的慢性炎症。
(1) 关节破坏:主要累及膝关节和腕关节,也可影响颈部、足部、手指和髋关节。
(2) 心脏炎症:心包炎,即心脏周围的液体增多可压迫心脏,影响心脏正常的功能;心肌炎,即心肌自身的炎症。
(3) 胸膜炎:胸腔积液,可压迫肺,导致呼吸困难。
29. 成人 still 病患者在就医前需准备哪些内容?
记录自己的症状,包括第一次发病的时间和再次发病的频率,以及发热的时间和特点等等方面;记录既往疾病的历史;列出所有正在服用的药物。
告知医生首发症状是什么;哪些症状能够自行消失;曾经服用过哪些治疗该病的药物以及效果如何。
30. 成人 still 病会反复发作吗?
20% 的患者 1 年内全部症状消失且不再复发,但许多患者在后续几年内反复发作多次或者持续有疾病的活动。
31. 成人 still 病的结局如何?
不同患者病情、病程不同,呈多样性,多数患者缓解后易反复发作。部分存在慢性持续活动的类型,最终出现慢性关节炎,有软骨和骨质破坏,临床表现似类风湿关节炎。 

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该文章由「蒋雨彤」独家授权丁香园使用,拒绝其它任何形式的转载。

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