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狼疮肾炎

1. 什么是狼疮?
狼疮是系统性红斑狼疮(SLE)的简称,一种累及多系统、多器官的自身免疫性结缔组织病,所谓自身免疫即机体对自身的抗原发生免疫反应而导致自身组织细胞损害,所谓结缔组织病即自身结缔组织受到损害的疾病。
2. 什么是狼疮肾炎?
系统性红斑狼疮侵犯到肾脏时,发生肾脏的炎症,医学上常描述为免疫复合物性肾炎,是系统性红斑狼疮的主要合并症以及主要死亡原因之一,也是常见的继发性肾脏病,狼疮肾炎的正确诊治对提高系统性红斑狼疮患者的生存率、改善预后(生存时间和生存质量)具有重要意义。
3. 得狼疮肾炎的人多吗?
系统性红斑狼疮患者肾脏受累几乎为 100%,其中 45%~85% 有肾损害的临床表现。本病在我国的患病率为 1/1000,高于西方国家报道的 1/2000,以女性多见,男女比为 1:8-9,尤其是 20-40 岁的育龄女性。
4. 为什么会得狼疮肾炎?
此病为多种原因引起的复杂性自身免疫性疾病,病因主要有:
遗传因素:家族发病率高达 3%~12%;
感染因素:慢性病毒感染如麻疹、风疹、副流感、流行性腮腺炎等;
物理因素:日光照射、X 线照射、寒冷、强烈电光照射等;
内分泌因素:雌激素、女性避孕药等;
药物因素:肼屈嗪、普鲁卡因胺、氯丙嗪苯妥英钠、异烟肼丙基及甲硫氧嘧啶等。
5. 系统性红斑狼疮为什么会导致肾脏损害?
长期以来,大量的研究证实,狼疮肾炎是多基因遗传病,其发病除与多种易感基因直接先关外,尚与环境因素、性激素以及机体对刺激应答时产生免疫反应的强度及炎症介质的数量等密切相关。血液循环中免疫复合物形成与沉积,激活补体,引起炎性细胞浸润,凝血因子活化及炎症介质释放,导致肾脏损伤。
6. 肾脏有什么用?
肾脏是人体的重要器官,它的基本功能是生成尿液,借以清除体内代谢产物及某些废物、毒物,同时经重吸收功能保留水份及其他有用物质,如葡萄糖、蛋白质、氨基酸、钠离子、钾离子、碳酸氢钠等,以调节水、电解质平衡及维护酸碱平衡。肾脏同时还有内分泌功能,生成肾素、促红细胞生成素、活性维生素 D3、前列腺素、激肽等,又为机体部分内分泌激素的降解场所和肾外激素的靶器官。肾脏的这些功能,保证了机体内环境的稳定,使新陈代谢得以正常进行。
7. 狼疮肾炎有哪些症状?
狼疮肾炎一般有系统性红斑狼疮的表现和肾脏病变临床症状,前者主要有发热、乏力、皮疹、体重减轻、浅表淋巴结肿大、紫癜、食欲不振、恶心、呕吐等。后者差异很大,可仅存在蛋白尿和(或)高血压但无症状,可表现为血尿、浮肿、肾病综合征、急进性肾炎综合征等,病情可逐渐进展,晚期发生尿毒症,个别患者首次检查即为慢性肾衰竭。
8. 狼疮肾炎的临床表现大致可分成哪几类?
(1) 轻型,约占 30%-50%, 无症状,血压正常,无水肿,仅尿常规间断异常。尿蛋白<1 g/d,肾功能正常。预后良好。
(2) 肾病综合征型,约 40% 的患者起病呈肾病综合征表现。
(3) 慢性肾炎型,约占 30%-50%,患者有高血压、不同程度蛋白尿、尿沉渣中有大量红细胞及管型,可伴肾功能损害甚至肾衰竭。预后差。
(4) 急性肾衰竭型,患者于短时间内出现少尿性急性肾衰竭,常伴全身性系统性病变活动表现,通常由肾病综合征或轻型转化而来。
 (5) 肾小管损害型,狼疮肾炎可有小管间质病变表现,可出现肾小管酸中毒、尿浓缩功能不全、夜尿等。
(6) 抗磷脂抗体型,抗磷脂抗体阳性,临床上主要表现为大、小动静脉血栓及栓塞,血小板减低及流产倾向,可合并较大肾血管栓塞、肾毛细血管血栓性微血管病变,引起肾功能损害,特别是肾衰竭,死亡率高于此种抗体阴性的患者。
应当注意的是肾脏受累多发生于发热、皮疹、关节炎等肾外表现后,少部分患者以肾脏损害为首发,故生育期女性患者肾病必须检查狼疮相关指标。
9. 怀疑狼疮肾炎应该做哪些检查?
在做系统性红斑狼疮的相关检查同时,如血常规、生化、血沉、多种抗体等,若怀疑狼疮肾炎还需做 24 小时尿蛋白定量、尿常规、肾功能、肾脏 B 超以及肾活检等检查以确定是否出现肾脏损害。
10. 如何诊断狼疮肾炎?
在确诊为 SLE 的基础上,有肾脏损害表现,如持续性蛋白尿(>0.5 g/d,或>+++)或管型(可为红细胞,血红蛋白,颗粒、管状或混合型),则可诊断为狼疮肾炎。诊断的金标准为肾活检。需要注意的是,有条件者应做肾活检明确病理类型以指导治疗,单纯肾病要详细检查是否能确诊狼疮。
11. 狼疮肾炎什么时候需要做肾活检?
狼疮肾炎的肾活检指证为:
(1) 尿蛋白≥1.0 g/24 h;
(2) 血清肌酐水平>98 umol/L(女性) 或≥l15umol/L(男性);
(3) 在适当治疗下肾功能仍呈进行性减退。
12. 狼疮肾炎需与什么病鉴别?
狼疮肾炎易误诊为原发性肾小球疾病,通过认真检查有无多系统、多器官受累表现,多次检查血清 ANA、抗 dsDNA 抗体、抗 Sm 抗体等可资鉴别。
13. 狼疮肾炎有哪些并发症?
主要并发急慢性肾炎综合征,肾病综合征,肾小管综合征,并可合并较大肾血管血栓栓塞,肾毛细血管血栓性微血管病变,引起肾功能损害,特别是肾功能衰竭。
14. 狼疮肾炎必须治疗吗?
肾脏是人体的重要器官,它的基本功能是生成尿液,借以清除体内代谢产物及某些废物、毒物,同时经重吸收功能保留水份及其他有用物质,以调节水、电解质平衡及维护酸碱平衡。肾脏同时还有内分泌功能。肾脏的有效工作保证了机体内环境的稳定,使新陈代谢得以正常进行。狼疮肾炎可使肾脏进行性损害,如不及时诊治,可致肾脏衰竭,甚至死亡。
15. 狼疮肾炎如何治疗?
目前狼疮肾炎尚无统一的治疗方案,以控制狼疮活动、阻止肾脏病变进展、最大限度地降低药物治疗的副作用为主要目的。应根据临床表现、病理特征及疾病活动程度制定个体化治疗方案。
轻度肾脏损害:尿蛋白轻微(<1 g/d),尿沉渣无活动性变化,血压、肾功能正常,病理表现为 I 型或Ⅱ型者仅给予对症治疗,无需特殊处理,但要注意控制肾外狼疮病变活动。
局灶增生性狼疮肾炎:无临床和严重组织学病变活动者,可继续给予对症治疗或小剂量糖皮质激素和(或)环磷酰胺,以控制狼疮肾炎活动和阻止病理类型进展。如有弥漫性节段性肾损害、大量蛋白尿、活动性尿沉渣(主要指明显血尿)和血肌酐升高者,治疗同弥漫增殖性狼疮肾炎。
膜性狼疮肾炎:表现为无症状蛋白尿和肾功能稳定者可给予对症治疗,控制肾外表现;肾病综合征者则需使用大剂量糖皮质激素 1 mg/(kg•d)联合细胞毒药物治疗。
弥漫增殖性和严重局灶增殖性狼疮肾炎:应给予积极的治疗,对处于急性期,病情明显活动的患者,应先给予诱导疗法,待病情稳定,疾病活动得到控制后转入维持治疗。
16. 狼疮肾炎需要手术吗?
终末期狼疮肾炎患者经长期透析治疗后病情稳定、病情活动完全静止后(一般建议透析 1 年以上),可做肾移植手术,持续缓解的系统性红斑狼疮患者中,移植肾狼疮肾炎复发十分少见。
17. 治疗狼疮肾炎一般需要多长时间,治疗费贵不贵?
肾病的治疗多在 2-3 周,甚至更长,主要因个人病情,治疗效果,相关并发症而不同。费用受多种因素影响,如医院设备水平,选择的疗法, 患者病情,当地宏观调控,患者本人配合度等,切勿因经济原因错过最佳治疗时机。
18. 有人推荐我使用中医偏方治疗狼疮肾炎,可信吗?
偏方(固定不变,且副作用不明),不可应用,常耽误治疗,甚至加重肾功能恶化。
19. 我一朋友吃的治疗狼疮肾炎的药挺管用的,我也按照他的来吃可以吗?
目前狼疮肾炎尚无统一的治疗方案,应根据临床表现、病理特征及疾病活动程度制定个体化治疗方案,所以不要盲目服用药物,及时到正规的医院治疗才是正确之选。
20. 狼疮肾炎的常用药物有哪些,服药过程需要注意什么?
糖皮质激素:长期使用糖皮质激素可导致感染、糖尿病、骨质疏松等;
环磷酰胺:白细胞下降、尿频、尿急、尿痛、尿少、食欲减退、恶心或呕吐、脱发等;
硫唑嘌呤:脱发,皮疹,骨髓抑制(包括血小板减少、贫血),恶心、呕吐,肝损害,长期应用致癌。服药期间应定期查血常规和肝功能等;
环孢素:厌食、恶心、呕吐等胃肠道反应,牙龈增生伴出血、疼痛、肾功能损害、高血压等;
霉酚酸酯:恶心、呕吐、腹泻、便秘、胃肠道出血、贫血、尿路感染、诱发恶性肿瘤如皮肤基底细胞癌;
免疫球蛋白:过敏反应,包括面部潮红和肿胀、呼吸急促、恶心、呕吐、腹痛、老年心血管病人出现中风或心梗、极少数病人会出现无菌性脑膜炎等。
21. 狼疮肾炎需要注意治疗过程中的哪些并发症?
性腺抑制以及远期致癌;
肾穿刺出血;
骨质疏松;
肺孢子虫肺炎,患者容易出现急性爆发性肺炎;
抗疟药物的眼部毒性包括角膜病,睫状体病,晶状体混浊以及视网膜病;
妊娠患者可能出现死胎、流产、宫内生长受限以及早产等并发症。
22. 狼疮肾炎能够除根吗,会不会复发?
狼疮肾炎治疗后虽能缓解,但易复发,且有病情逐渐加重的趋势。近年来由于对狼疮肾炎诊断水平的提高,轻型病例的早期发现以及糖皮质激素和细胞毒药物的合理应用,预后有明显改善,狼疮肾炎患者 10 年存活率已提高到 80%~90%。
23. 狼疮肾炎坚持规范治疗有多重要?
早期规范治疗疾病可以完全缓解,如果患者没有缓解或者出现病情反反复复加重一定是治疗不规范,中晚期只要患者病情没有到完全危重不可逆转的状态,坚持规范的药物用量、疗程和给药方法,绝大部分狼疮病人都可以缓解。
24. 狼疮肾炎什么情况下会加重或者复发?
狼疮活动、高血压、蛋白尿、肾毒性药物、感染、心功能差等容易导致病情加重或者复发。
25. 狼疮肾炎需要经常复查吗?
一般病情活动期,最好 1-2 个月要复查一下。病情稳定后可以考虑 3 个月复查一次。
26. 狼疮肾炎就诊时医生一般会问哪些问题?
就诊时医生经常问:怕晒吗、晒后皮肤有什么反应、有没有脱发、有没有关节痛、有没有乏力、有没有发热、有没有食欲改变或精神异常、有没有浮肿,重点是小便是否发红、有没有泡沫、夜尿多不多、小便有没有减少等。
27. 得了狼疮肾炎日常生活中应该注意哪些事项?
(1) 对疾病不要恐惧、担忧,精神上不要紧张,保持心情愉快,树立和疾病作斗争的信心。精神紧张或应激状态可通过神经枣内分泌系统引起免疫系统紊乱促发或加重狼疮性肾炎。狼疮性肾炎活动阶段必须卧床休息,积极治疗,在病情控制后完全可以适当参加一些力所能及的工作,学生可复学。工作和生活中要避免重体力劳动、过度疲劳,生活要有规律,保证充足的睡眠。
(2) 平时要避免日晒和紫外线的照射,对阳光敏感者尤应如此。外出活动最好安排在早上或晚上,尽量避免上午 10 点至下午 4 点日光强烈时外出。外出时应使用遮光剂,撑遮阳伞或戴宽边帽,穿浅色长袖上衣和长裤。
(3) 在寒冷季节应注意保暖,冬天外出戴好帽子、口罩,避免受凉,尽量减少感冒等感染性疾病,因感染肯定能诱发狼疮活动或使原有病情加重。
(4) 在治疗用药上应避免使用青霉胺、普鲁卡因酰胺、氯丙嗪、肼苯哒嗪等,这些药物可能会诱发狼疮或使病情加重。育龄期女性患者还要避免服用避孕药,不使用含有雌激素的药物。
28. 狼疮肾炎如何预防?
狼疮肾炎的预防主要依赖于狼疮的预防以及原发病的早期诊断和合理有效治疗。狼疮活动的预防可减少肾损害等并发症的发生,合理有效治疗可延长患者的存活期。
应避免诱发狼疮活动的因素,如避免日光曝晒、紫外线照射,实在难以避免时,在阳光下活动应使用遮阳伞,或戴宽边帽,穿长袖衣、长裤,皮肤涂防晒膏等。
应避免寒冷刺激,狼疮病人最易患感冒, 寒冷刺激可导致本病复发,气候变化或季节转换时要随时加减衣服,冬季外出应戴帽、手套,以防受凉。
避免使用诱发狼疮活动的药物,如肼苯哒嗪、普鲁卡因酰胺、异烟肼、甲基多巴、氯普吗嗪及奎尼丁,不使用药物避孕。
29. 狼疮肾炎会不会传染?
狼疮性肾炎是由于系统性红斑狼疮累及到肾脏出现的,是免疫系统紊乱造成的免疫系统疾病,是不会通过任何途径传染的,所以与病人接触以及一起生活都没问题。
30. 狼疮肾炎会不会遗传?
红斑狼疮肾病是属于自身免疫系统的病变,在任何年龄均可发病,通过大量的遗传流行性学调查证明,红斑狼疮肾病具有一定的遗传性,尤其在近亲当中的遗传性最高,但不是遗传病。
31. 得了狼疮肾炎还能工作吗?
狼疮肾炎活动阶段必须卧床休息,积极治疗,在病情控制后完全可以适当参加一些力所能及的工作,但仅限于非体力工作。
32. 得了狼疮肾炎有什么忌口,多吃什么好?
首先狼疮性肾炎患者禁食菌类食物如香菇、蘑菇以及芹菜、菠菜、无花果等,因为这些食物具有增强红斑狼疮患者光敏的潜在作用,可诱发或加重病情。应避免食用海鲜,因为患者大多为过敏体质,食用海鲜后可能出现过敏现象诱发或加重病情。限制食盐的摄入,因为大量的摄入食盐会导致体内钠水潴留,不利于水肿的消退,不利于病情的恢复。
其次,由于长期使用激素及其他药物,狼疮性肾炎患者容易出现维生素 B、维生素 C、维生素 D、钙、锌、胡萝卜素等营养缺乏,因此应食用富含这些营养素的食物。
(1) 富含维生素 B 的食物包括:谷类、肝脏、土豆、绿叶蔬菜等;
(2) 富含维生素 C 的食物包括:椰菜、卷心菜、青椒、柑桔、草莓等;
(3) 富含维生素 D 的食物包括:鸡蛋、黄油、鱼油、牛奶等;
(4) 含钙丰富的食物包括:牛奶和奶制品、甘蓝等;
(5) 含锌丰富的食物包括:家禽和鸡蛋。
(6) 含胡萝卜素丰富的食物包括:胡萝卜、玉米、红薯、西红柿、红果、樱桃、枇杷、李子、柑橘等。
33. 什么是慢性肾衰?
肾衰,通俗的说,就是肾脏损害严重,功能丧失,导致代谢废物逐渐在身体内积聚的状态。各种原因引起的慢性肾脏结构和功能障碍(肾脏损伤病史>3 个月),包括肾小球滤过率(GFR)正常和不正常的病理损伤、血液或尿液成分异常,及影像学检查异常,或不明原因的 GFR 下降(GFR<60 ml/min)超过 3 个月,称为慢性肾脏病。而广义的慢性肾衰竭则是指慢性肾脏病引起的肾小球滤过率下降及与此相关的代谢紊乱和临床症状组成的综合征,简称慢性肾衰。
34. 什么是血液透析,什么时候需要血液透析?
血液透析是指通过将体内血液引流至体外,进入透析机,清除体内的代谢废物、维持电解质和酸碱平衡;同时清除体内过多的水分,最后将经过净化的血液回输。
透析机中有一个由无数根空心纤维组成的透析器,血液与含机体浓度相似的电解质溶液(透析液)分别在一根根空心纤维内外,通过弥散/对流进行物质交换,进行上诉工作。
当慢性肾衰患者 GFR 6~10 ml/min(Scr>707μmol/L)并有明显尿毒症临床表现,经治疗不能缓解时,则应进行透析治疗。
35. 透析治疗一定能维持狼疮肾炎病人的生命吗?
尿毒症期透析只是肾脏一种替代治疗,需结合其它治疗,若狼疮持续活动累及其它系统如神经系统,亦可死亡。
36. 狼疮肾炎患者能怀孕吗?
未达到完全缓解的患者应避免怀孕。狼疮疾病活动时怀孕的风险非常大,容易出现早产、流产,甚至胎儿死亡。另一方面,妊娠及分娩对孕妇也影响很大,患者的蛋白尿、血尿可显著加重,甚至出现急性肾功能不全。如果确实非常想怀孕,一定要明白怀孕可能带来的高风险,并且妊娠期间一定要得到医生的严密随访观察。
37. 狼疮肾炎病人什么时候能够怀孕,需要注意什么?
完全缓解至少要一年以上,且肾功能正常时可在有经验的专科医生指导下妊娠。在怀孕期间必须严密监测蛋白尿、高血压和肾功能等指标,一旦出现异常,根据情况及时终止妊娠。
38. 妊娠期出现狼疮肾炎复发怎么办?
可用糖皮质激素治疗,并根据病情严重程度决定是否加用硫唑嘌呤,妊娠期加用低剂量乙酰水杨酸可减少胎儿死亡或流产,所以一旦复发应及时到正规医院就诊。
参考文献:
狼疮肾炎 KDIGO 治疗指南
第八版  《内科学》人民卫生出版社 
第十四版《实用内科学》

该文章由「王晓瞳」独家授权丁香园使用,拒绝其它任何形式的转载。

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