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皮肌炎

1. 什么是皮肌炎?
皮肌炎是一种以肌肉和皮肤损害为主要特征,多器官多系统累及的全身性自身免疫疾病。
此病病因不明,被认为与自身免疫异常、遗传因素和病毒感染有关。
2. 皮肌炎肌肉病变的特点是什么?
对称性四肢近端肌(靠近躯干、肩膀的手臂肌肉)无力,伴有肌痛或肌肉压痛。上肢近端肌肉受累时,可出现抬臂困难,不能梳头和穿衣;下肢近端肌肉(靠近臀部的下肢)受累时,常表现为上楼梯和上台阶困难,蹲下或从座椅上站起困难。
3. 如何判断肌力是否正常?
肌无力程度的判断:
0 级:完全瘫痪,即完全不能收缩和产生动作;
1 级:肌肉能轻微收缩不能产生动作;2 级:肢体能做平面移动,但不能抬起;
3 级:肢体能抬离床面(抗地心吸引力);
4 级:能抗阻力;
5 级:正常肌力。
4. 皮肌炎皮肤病变的特征是什么?
眶周皮疹,表现为上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹,这种皮疹还可出现在两颊部、鼻梁、颈部、前胸 V 形区和肩背部(称为「披肩征」);
Gottron 疹:关节伸面红斑鳞屑性皮疹;甲周病变:指甲根部皱襞处出现红斑和瘀点;
「技工手」:手指账面和侧面皮肤过多角化、裂纹及粗糙,类似长期从事手工作业的技术个人手。
5. 皮肌炎最容易累及哪个器官?有什么表现?
皮肌炎最常累及肺部,间质性肺炎、肺纤维化和胸膜炎是皮肌炎最常见的肺部病变,可在病程中的任何时候出现,表现为胸闷、气短、咳嗽、咳痰、呼吸困难和紫绀等。肺部受累时影响皮肌炎预后的重要因素之一。
6. 皮肌炎对心脏有影响吗?
皮肌炎心脏受累的发生率为 25%~70%,但有明显症状的较少见,最常见的表现是心律不齐和传导阻滞,严重者可出现心力衰竭,这也是患者死亡的重要原因之一。
7. 皮肌炎有哪些临床表现?
肌肉和皮肤病变是本病的两组主要症状,并可累及其他多个器官和系统,发病前常有前驱症状,如乏力、厌食、体重下降和发热。
(1) 皮肤病变:眶周皮疹,表现为上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹,这种皮疹还可出现在两颊部、鼻梁、颈部、前胸 V 形区和肩背部;Gottron 疹:关节伸面红斑鳞屑性皮疹;甲周病变:指甲根部皱襞处出现红斑和瘀点;「技工手」:手指掌面和侧面皮肤过多角化、裂纹及粗糙,类似长期从事手工作业的技术个人手。
(2) 肌肉病变:对称性四肢近端肌无力,伴有肌痛或肌肉压痛。上肢近端肌肉受累时,可出现抬臂困难,不能梳头和穿衣;下肢近端肌肉受累时,常表现为上楼梯和上台阶困难,蹲下或从座椅上站起困难。
(3) 肺部受累:皮肌炎最常见的肺部病变为间质性肺炎、肺纤维化和胸膜炎,具体表现为胸闷、气短、咳嗽、咳痰、呼吸困难和紫绀等。肺部受累时影响皮肌炎预后的重要因素之一。
(4) 心脏受累:最常见的表现是心律不齐和传导阻滞,严重者可出现心力衰竭,这也是患者死亡的重要原因之一。
(5) 其他器官受累:肾脏受累的表现,如蛋白尿、血尿、管型尿;消化道受累的表现,如吞咽困难、饮水呛咳、上腹胀痛等;关节受累表现,如关节肿痛。
8. 皮肌炎的病因是什么?
皮肌炎的病因不清,研究发现可能与病毒、弓形虫感染,药物诱发,自身遗传因素和自身免疫异常均被认为与其相关。
9. 皮肌炎患者多吗?生存率高吗?
我国皮肌炎的发病率尚不清楚,国外报告的发病率约为 0.6~1/万,女性多于男性。由于激素和免疫抑制剂的应用,使得本病死亡率较以往显著下降,大部分患者经过治疗可获痊愈或缓解。5 年或 8 年生存率分别达 80% 和 73%。
10. 皮肌炎能预防吗?
虽然皮肌炎的病因和发病机制还未明确阐清,但是如果控制了皮肌炎和多发性肌炎有关的发病因素和条件,还是可能预防或者减轻皮肌炎和多发性肌炎的发病。
(1) 控制病毒感染和弓形体感染的传染途径,减少感染的机会;
(2) 对可以诱发肌病和肌酶改变的药物,如青霉胺、他汀类药物,在使用过程中,要密切关注用药反应,避免肌病的发生;
(3) 对有免疫缺陷(补体缺失)或风湿病倾向的患者,要注意避免免疫接种、药物等诱发肌炎的因素。
11. 怀疑是皮肌炎的患者需要做哪些检查?
常规检查项目包括:血常规、血沉、C 反应蛋白、肌红蛋白、补体 C3/C4;特殊检查项目有肌酶、肌电图、肌肉活检、自身抗体。
12. 肌酶主要有哪些?
肌酶主要包括肌酸磷酸激酶(CK)、醛缩酶、谷丙转氨酶 (ALT)、谷草转氨酶 (AST)、乳酸脱氢酶(LDH),其中 CK 对皮肌炎最为敏感,升高程度与肌肉损伤程度平行。
13. 皮肌炎一定需要肌肉活检吗?
肌肉活检是皮肌炎确诊的重要标准之一,在高度怀疑是皮肌炎但仍未满足诊断标准时,则需进一步做肌肉活检,以明确诊断。
14. 皮肌炎如何诊断?
现临床仍多采用 1975 年 Bohan 等的标准:
(1 ) 对称性肌无力,肌痛;
(2) 肌酶增高;
(3) 皮疹,向阳疹表现为上眼睑紫红色水肿性红斑,Gottron 征是在肌肉及远端指关节表面的紫红色角化、萎缩性红斑,远端关节伸侧红斑及在肘及膝关节处的高出皮面的红斑;
(4) 肌电图呈肌源性损害;
(5) 肌活检阳性,肌纤维大小不等,可见肌纤维变性、坏死和再生,间质血管增生,炎症细胞浸润。
当临床上符合第 3 条及其他 4 条中任意 3 条即可诊断为皮肌炎。
15. 皮肌炎能彻底治愈吗?
不能。目前医学上还没有可以彻底治愈皮肌炎的方法,但通过正确及时地治疗,可以有效地控制病情,减缓病情的发展,部位患者可恢复正常状态,病情较少复发。
16. 皮肌炎主要治疗方法有哪些?
以激素和免疫抑制剂治疗为主,其他治疗方法为辅,遵循个体化的原则;
(1) 糖皮质激素:一般为泼尼松口服,症状严重者可大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗;
(2) 免疫抑制剂:常用的有甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢霉素 A、环磷酰胺、羟氯喹等;
(3) 其他疗法:对于复发性和难治性患者,可使用静脉免疫球蛋白注射,生物制剂(如抗肿瘤坏死因子抗体、抗 B 细胞抗体),血浆置换;其他辅助治疗如三磷酸腺苷、新斯的明、大量维生素 E、维生素 C、鱼肝油等,都有助于疾病的恢复。
17. 皮肌炎患者激素一般是怎么用的?要多久?
激素仍为治疗皮肌炎的首选药物,使用原则是早期、足量和长期用药。用量依病情而定,给药途径一般急性发病者采用静脉或肌肉给药,缓慢发病或病情稳定后采用口服给药。病情得到控制后逐渐减量。以临床表现和肌力测定、血清肌酶水平 3 项评定效果。激素减量速度不宜过快,一般每次减量不超过原剂量的 1/5,维持量为 5~20 mg/d,激素疗法至少应维持 2~3 年,部分患者可完全停药,部分需长期维持。
18. 皮肌炎什么情况算是缓解,可以考虑停药?
皮肌炎患者病情是否缓解主要从临床表现、肌力测定和实验室指标三方面来评定。患者无明显不是的症状,肌力测定也已恢复正常肌力,实验室指标如:肌酶、血沉、CRP 也正常,则一般可认为病情缓解,能否停药仍需专科医生对患者进行综合评估后决定。此外,即使停药后,仍需于专科门诊定期随访。
19. 皮肌炎患者长期使用激素的副作用有哪些?
由于皮肌炎需要长期较大剂量激素疗法,因此应严密注意预防和治疗激素副作用。常见的副作用有:激素性肌病、感染、激素性糖尿病、消化道溃疡、类固醇性精神症状、电解质紊乱、骨质疏松。
20. 皮肌炎患者使用激素的副作用如何防治?
由于皮肌炎需要长期较大剂量激素疗法,为减少激素副作用,可在服用激素同时注意配合应用胃粘膜保护剂 (防止消化道溃疡发生),补钙 (使用钙片配合骨化三醇或阿法骨化醇防止骨质疏松),如激素用量较大时应注意检查血钾,如血钾低应补钾 (如枸橼酸钾、补达秀等药物)。如有感染发生,应尽早及时发现和控制感染灶。
21. 皮肌炎会遗传吗?
尽管有研究报道了与皮肌炎可能相关的遗传基因,但本病的家族内发病现象仍然少见。
22. 皮肌炎与多发性肌炎的区别是什么?
两者均属于特发性炎性疾病。皮肌炎表现为四肢近端肌群、肩胛肌群、颈部和咽喉部肌群等受累的炎症性肌病及特征性皮损,没有皮损表现的则为多发性肌炎。
23. 皮肌炎与肿瘤的关系大吗?
皮肌炎恶性肿瘤的发病率为 15%~60%,其合并肿瘤的发生率可高达健康人群的 10 倍,故皮肌炎患者需注重对肿瘤的筛查。
24. 皮肌炎可能伴发什么肿瘤?
皮肌炎伴发肿瘤的类型存在差异性,常见的包括鼻咽癌、卵巢癌、乳腺癌、黑色素瘤、结肠癌和非霍奇金氏淋巴瘤等,伴发恶性肿瘤者多为中老年人。
25. 皮肌炎并发肺间质性病变如何早期发现?
约 30% 的皮肌炎患者会合并肺间质改变。间质性病变急性期可有发热、干咳、呼吸困难、发绀、可闻及肺部细湿哕音等临床表现,x 线检查可见毛玻璃状、颗粒状、结节状及网状阴影,晚期可见蜂窝状或轮状阴影,表现为弥漫性肺纤维化。部分患者为慢性过程,临床表现隐匿,缓慢出现进行性呼吸困难伴干咳。故为早期发现间质性病变,皮肌炎患者不论是否有呼吸道症状,均需常规行胸部 X 线检查。
26. 皮肌炎并发肺间质性病变是不是很危险?这种情况该怎么治疗?
皮肌炎合并间质性肺疾病较常见,发生率为 5%~65%,死亡率亦高,是影响皮肌炎预后的重要因素之一。皮肌炎合并间质性肺炎目前仍无特殊的治疗方案,糖皮质激素联合免疫抑制剂仍是一线治疗方案,早期诊断,早期用药以降低其死亡率。
27. 皮肌炎患者平时应该注意些什么(饮食、生活起居、锻炼)?
(1) 尽量避免日光直接照射,外出时带帽子、手套、长袖衣服或打伞;
(2) 尽可能不进食海产品(鱼、吓、蟹)等易引起过敏的食物;
(3) 忌食辛辣刺激食物(葱、姜、蒜等);
(4) 少食油腻食物,勿饱食;
(5) 禁吸烟饮酒;
(6) 不用化妆品、染发剂;
(7) 保证充足睡眠,劳逸结合,保持心情舒畅,适度运动,防风寒、潮湿;
(8) 定期随诊复查。
28. 影响皮肌炎预后的因素有哪些?
在皮质类固醇激素应用之前,皮肌炎的死亡率相当高,由于激素和免疫抑制剂的应用,使得本病死亡率显著下降,大部分患者经过治疗可获痊愈或缓解。5 年或 8 年生存率分别达 80% 和 73%。儿童皮肌炎疗效更好。伴有下列因素者常常治疗效果较差(预后不好):发病年龄大,起病急剧,伴有吞咽困难、间质性肺炎、心脏受累以及伴有恶性肿瘤者。多数患者死于恶性肿瘤、呼吸循环衰竭、严重感染等。
29. 皮肌炎患者可以生育吗?
皮肌炎患者是可以生育的,但必须以病情得到适当控制为前提。患者在妊娠前需请风湿免疫科的医生对其病情进行评估,并对其药物和药量的调整以降低对胎儿的影响,保证安全妊娠。
30. 皮肌炎患者应该做怎样的肌肉护理?
皮肌炎的护理一般原则为:急性期应卧床休息,可做简单的关节和肌肉的被动活动,每日 2 次,以防止组织萎缩,但不鼓励作主动活动。恢复期可适量轻度活动,但动作不宜过快,幅度不宜过大。根据肌力恢复程度,逐渐增加活动量,功能锻炼应避免过度疲劳,以免血清酶升高。每日可轻轻按摩肌肉,尽量料理生活,以减慢肌力下降速度,提高协调能力,延缓肌肉萎缩的发生。同时,避免日光直射曝晒或受冻,以免增加肌肉、皮肤的损害。
31. 肌肉无力一定是皮肌炎吗?
有多种疾病可引起肌肉无力,如感染相关性肌病、甲状腺相关性肌病、代谢性肌病、药物性肌病、激素性肌病以及肌营养不良症等。在诊断皮肌炎时,需排除以上因素,根据皮肌炎诊断标准进行诊断。 
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责任编辑:老俞

该文章由「张静如」独家授权丁香园使用,拒绝其它任何形式的转载。

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