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风湿热

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1. 风湿热是什么?

(1) 风湿热是一种由咽喉部感染特定病菌(A 组乙型溶血性链球菌)后,引起身体的免疫机制攻击正常的身体组织,导致的自身免疫性疾病。

(2) 风湿热表现为反复发作的急性或慢性的全身结缔组织(主要是起连接和保护的身体结构,包括软骨和骨以及很多不同于肌肉和神经的纤维组织)炎症,主要累及关节、心脏、皮肤和皮下组织。风湿热有 5 个典型表现:游走性多关节炎、心脏炎、皮下结节、环形红斑、舞蹈病。

(3) 治疗原则是清除链球菌感染,去除诱发风湿热病因;控制临床症状,减轻关节和心脏的损害;处理各种并发症。

2. 风湿热都会有发热吗?

不一定。50%~70% 的患者有发热,多为轻、中度发热(很少超过39℃)。部分患者没有发热、咽痛等发病前的症状。发热也不是风湿热诊断的必要条件。

3. 风湿热是常见的疾病吗?

风湿热在 20 世纪中期以前较常见,在此之后世界各国风湿热发病率明显下降,尤其是在发达国家。

根据上世纪 90 年代的流行病学调查,美国青少年和儿童中,每 10 万人有 0.23~1.88 人发病,而我国在校中小学生中,每 10 万人的发病数约为 20 人。有研究报道, 我国风湿热发病率约为 80/10 万左右。

4. 风湿热与环境有关系吗?环境潮湿会导致风湿吗?

风湿热与环境有一定关系。

风湿热的发病率与环境、生活水平等方面相关。居室过于拥挤、营养低下、医药缺乏等因素有利于链球菌的繁殖和传播,会导致风湿热的发病率增高。在发展中国家,风湿热和风湿性心脏病仍较常见而且病情严重。我国农村和边远地区发病率也很高。

但是近年来相对富裕家庭的儿童发病率也在升高,且症状不典型的风湿热和发病症状不明显(隐匿性发病)的风湿热越来越多。

潮湿的环境的湿度本身不导致风湿热,“风湿”这个名称容易引起误解。其实,潮湿环境中的病菌和这种生活条件下的保健、医疗水平,才是导致风湿热未能及时控制的原因。

5. 风湿热的发病与季节有关系吗?

本病多发生于冬春阴雨季节,寒冷和潮湿是重要的诱因。

6. 风湿热好发于什么年龄段?

任何年龄的人都可能患上风湿热,最常见为 5~15 岁儿童和青少年。而 3 岁以下的婴幼儿极少患此病。有研究发现,本病的发病年龄有逐步增加的趋势。

7. 为什么会得风湿热?

(1) A 组乙型溶血性链球菌感染与风湿热有密切的关系:这种细菌表面被人体免疫系统识别的「标记」(医学上称为「抗原」),与人体某些组织中的细胞表面的「标记」相似。这导致人体的保护机制识别并攻击链球菌的同时,也攻击了自身正常的组织和器官,如关节滑膜、关节液、软骨、心肌、心脏瓣膜等,导致器官损害。

(2) 自身免疫反应过程中产生的一些特殊物质(循环免疫复合物)沉积在人体关节滑膜、心瓣膜等部位,继而诱发炎性反应;

(3) 遗传因素也可能与风湿热的发病有关;

(4) A 组乙型溶血性链球菌可产生外毒素等有害物质,直接对人体器官起着毒性作用。

8. 风湿热发病前有哪些征兆?

风湿热典型症状出现前 1~6 周常有咽喉炎或扁桃体炎等上呼吸道链球菌感染的表现,如发热、咽痛、咳嗽、颌下淋巴结肿大。部分患者有疲劳、乏力、流鼻血、腹痛等不适症状。

9. 风湿热的典型表现有哪些?

风湿热有 5 个典型表现:游走性多关节炎、心脏炎、皮下结节、环形红斑、舞蹈病。这些表现可以单独出现或一起出现,出现这些症状时都应该咨询医生。

10. 风湿热与风湿性关节炎有什么关系?风湿热导致的关节炎有什么表现?

关节炎是风湿热的主要表现之一,是诊断风湿热的重要依据之一,是风湿热是最常见的临床表现。

风湿热的关节炎主要表现是「游走性多关节炎」,以膝、踝、肘、腕等大关节为主。局部可有关节红、肿、热、痛,活动受限。每个关节的关节炎持续数日后自行消退,发作之后关节不遗留畸形,但常反复发作。关节疼痛一般 2 周内消退,很少持续 1 月以上。

也可发生在其他的关节,但比较少见,比如髋关节、指关节、下颔关节、胸锁关节等部位。

11. 风湿热与风湿性心脏炎有什么关系?风湿性心脏病有什么表现?

心脏炎是风湿热最严重的临床表现。

心脏炎,即发生在心脏的炎性病变,根据发生在心脏的不同部位可分为心脏瓣膜炎、心肌炎和心包炎。

心脏炎中,瓣膜的损害最常见。风湿热反复发作,可引起心脏瓣膜纤维化,逐步发展为慢性心脏瓣膜病变,称为风湿性心脏病,简称风心病。主要表现为二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣的其中一个或几个瓣膜狭窄和(或)关闭不全,患病初期常无明显症状,后期可出现心慌气短、乏力、咳嗽、咯血(咳嗽出血)、双下肢水肿等症状。风心病是全世界儿童和青年在出生以后由于外界原因患上心脏病最常见的病因。考虑风湿热的患者必须要确定有无风心病的存在,并及时予相应的治疗。

12. 风湿热相关的心脏炎有什么特点?

第一次发病的有关节炎的风湿热患者中,大约有 50% 有心脏炎。表现为活动后心悸、气促、胸口(心前区)不适。心脏炎包括心肌炎、心内膜炎、心包炎。首次风湿热发作时,一般于起病 1~2 周内出现心脏炎的症状。心脏炎是风湿热唯一的持续性器官损害。

13. 风湿热相关的环形红斑有什么特点?

环形红斑是皮疹的一种类型。表现为淡红色环形斑,大小不等,中心苍白,分布在躯干和四肢上靠近躯干的部位,一般突然出现,数小时或一两天消退,消退后即不再发生(病程呈现呈一过性)。但也有少数患者,环形红斑时隐时现,反复发生,可持续数周。出现率约 6%~25%。环形红斑一般在链球菌感染后较晚出现。

14. 风湿热的皮下结节有什么特点?

大约 2%~16% 的风湿热患者可以出现皮下结节。风湿热的皮下结节是稍硬、无痛性小结节,与皮肤不粘连,直径 0.1~1 cm,出现于肘、膝、腕等关节向外突出的表面(伸面),或在脑后、脊柱突起的位置。表面皮肤无红肿等炎性改变。常伴有心脏炎,是风湿活动的表现之一。

15. 什么是舞蹈病?舞蹈病与风湿热有关系吗?

常发生于 4~7 岁的儿童,在我国的发生率约为 3%。表现为全身或部分肌肉的无目的、不自主的躯干或肢体动作,如挤眉弄眼、耸肩缩颈、伸舌歪嘴,也可有四肢屈伸无节律的交替动作,激动兴奋时加重,入睡后消失。患儿常伴情绪不稳定。

舞蹈病持续 1~3 个月左右,个别病例在 1~2 年内反复发作。少数病儿遗留不同程度神经精神后遗症。

16. 有哪些实验室检查提示风湿热?

(1)链球菌感染证据

1)咽拭子培养:是从咽部的粘膜上擦下分泌物进行培养,部分患者可培养出链球菌,从而支持诊断。

2)抽血化验:

抗链球菌溶血素「O」(ASO):链球菌感染 2 周左右后 ASO 呈阳性,阳性率 50%~75%。

抗 DNA 酶 B:阳性率同 ASO,可与 ASO 联合检验。

其他检查包括:抗链球菌激酶(ASK)、抗透明质酸酶(AH)

(2)抽血化验急性炎症反应物:血沉、C 反应蛋白可升高。

(3)抽血化验免疫学检查:IgM、IgG、补体 C3 可升高。其他特异性的不常见检查如抗心肌抗体可呈阳性。

17. 什么检查能够确定有无心脏炎?

(1) 心电图有助于发现心律失常。

(2) 超声心动图和心肌核素检查对风湿热伴发心脏炎的诊断十分有必要。超声心动图能发现瓣膜炎、心肌炎和心包炎。

(3) 心肌核素检查能够探测到心肌受累的范围和严重程度。

医生会根据病情和医院条件进行这些检查,这些检查也可作为治疗后复查的工具。

18. 如何诊断风湿热?

风湿热的临床表现多种多样,尚无特异性的诊断标准。临床上主要有经典 1992 年修订的 Jones 诊断标准和 2002~2003 年 WHO (世界卫生组织)提出的修订标准。风湿热的诊断,应该以专业医生的判定为准。

(1) 1992 年修改的 Jones 诊断标准:

1) 主要指标:心脏炎、多关节炎、舞蹈病、环形红斑、皮下结节。

2) 次要指标;发热、关节痛、血沉增高、C 反应蛋白阳性或心电图提示 P-R 间期延长,Q-T 间期延长。

3) 链球菌感染的证据:近期患过猩红热、咽拭子培养溶血性链球菌阳性、抗链球菌抗体滴度升高。

如有链球菌感染证据的,有两项主要表现或一项主要表现伴两项次要表现,则高度提示急性风湿热。其中,主要表现为关节炎者,关节痛不再作为次要表现;主要表现为心脏炎者,P-R 间期延长不再作为次要表现。

存在以下 3 项之一者亦应考虑风湿热:

1) 以舞蹈病为唯一临床表现者;

2) 无其他原因可解释的隐匿性心脏炎;

3) 以往已确诊为风湿热,存在一项主要表现,或有发热和关节痛,或急性期反应物增高,提示风湿热复发。

(2) 2002~2003 年 WHO 提出的修订标准也包括相似的主要指标、次要指标和链球菌感染证据。

1) 初发风湿热:满足 2 项主要表现或 1 项主要及 2 项次要表现加上前驱的 A 组链球菌感染证据。

2) 复发性风湿热患者有风湿性心脏病:满足 2 项主要表现或 1 项主要及 2 项次要表现加上前驱的 A 组链球菌感染证据。

3) 复发性风湿热患有风湿性心脏病:满足 2 项次要表现加上前驱的 A 组链球菌感染证据。

4) 风湿性舞蹈病、隐匿发病的风湿性心脏炎:风湿热主要表现或 A 组链球菌感染证据可不需要。

5) 慢性风湿性心瓣膜病:不需要风湿热任何标准即可诊断风湿性心脏病。

对于怀疑初发风湿热但未诊断风湿热的患者,应慎重地把这些病例视作「可能风湿热」,建议进行继发预防。予以密切追踪和定期检查其心脏情况。

19. 什么是不典型或轻症风湿热?

临床上一些病人往往达不到上述标准,可能就是不典型的风湿热。如果没有任何原因而出现逐渐加重心悸、气短、低热等症状,应至有条件的医院做特异性免疫指标的检查,及超声心动图、心电图和心肌核素检查以排除心脏疾病。

20. 风湿热应与什么疾病相似而需要鉴别?

风湿和类风湿,很多人搞不清楚其中的差别,其他一些疾病也可能和风湿热有某些类似表现,但有各自的特征:

(1) 类风湿关节炎:关节炎呈持续性、对称性,早晨起床时关节僵硬症状明显(晨僵),医院化验检查类风湿因子阳性,影像学检查骨及关节损害明显;

(2) 反应性关节炎:有肠道或泌尿道感染史,以下肢关节炎为主。伴肌腱端炎、腰痛、人类白细胞抗原(HLA)-B27 阳性;

(3) 结核感染过敏性关节炎:有结核感染史,结核菌素皮试阳性,非甾体抗炎药(阿司匹林等)疗效不佳,抗结核治疗有效;

(4) 亚急性感染性心内膜炎:有不断加重的贫血(进行性贫血)、瘀斑、脾肿大、血管栓塞、血培养可培养出细菌;

(5) 病毒性心脏炎:有鼻塞、流涕、流泪等病毒感染前驱症状,检测病毒抗体效价增高,可有明显的心律失常。

21. 风湿热有哪些并发症?

风湿热最常见的并发症为感染性心内膜炎、呼吸道感染。如患病长期不愈或反复发作的患者可合并有高血压、高脂血症、高血糖、高尿酸血症,多由长期使用激素所致。中老年风湿热患者可能合并有冠心病、心肌梗死等疾病。

22. 如何治疗风湿热?

治疗原则是清除链球菌感染,去除诱发风湿热病因;控制临床症状,减轻关节和心脏的损害;处理各种并发症。

(1) 休息:注意保暖,避免潮湿和受寒。有心脏炎者应多卧床休息,病情控制稳定后逐渐恢复活动。

(2) 消除链球菌感染灶:首选苄星青霉素,对再发的风湿热或风湿性心脏病的预防用药可视病情而定。青霉素过敏者可改用其他有效抗生素,如红霉素等。

(3) 抗风湿治疗:对关节炎患者首选非甾体抗炎药,常用阿司匹林,病情缓解后可小剂量维持治疗,单纯关节炎疗程为 4~8 周。对心脏炎应使用糖皮质激素治疗,对舞蹈病用镇静剂同时抗风湿治疗。

(4) 并发症治疗:风湿热患者在疾病活动期间易患肺部感染,可有心功能不全、代谢紊乱等并发症,在治疗过程中,激素及非甾体抗炎药的剂量和疗程要适当,并及时处理并发症。

23. 对亚临床风湿性心脏炎应如何治疗?

亚临床风湿性心脏炎是没有明显症状的风湿性心脏炎。如果以前没有心脏炎病史,近期得过风湿热,只需定期追踪及坚持长效青霉素预防,无需特殊处理。平时应避免重体力劳动,另一方面也应该适度活动和锻炼。

对曾患心脏炎或现患风湿性心脏病者可根据实验室检查、超声心动图、心电图及体征的变化而制定具体治疗措施,必要时可应用 1 个疗程抗风湿治疗。

24. 风湿性心脏炎应如何治疗?疗程有多久?

治疗需要全程在专业医师的指导下进行。对心脏炎应使用糖皮质激素治疗,疗程最少 12 周,如病情迁延,应视情况延长疗程至 9 个月甚至 1 年以上,可与阿司匹林联用,至病情完全恢复为止。此后应定期复诊,接受心脏方面的检查。

25. 风湿性舞蹈病怎么治疗处理?

治疗应在专业医师指导下进行。对有舞蹈病的患者应尽量避免强光、噪声刺激,使用镇静剂(如丙戊酸),同时抗风湿治疗。糖皮质激素、免疫抑制剂也可能对舞蹈病有效。对危重患者可予丙种球蛋白或者激素冲击治疗。

26. 对慢性风湿性心脏病该如何治疗?

(1) 劳逸结合,适当的进行运动和体力劳动。

(2) 积极预防链球菌感染及治疗风湿活动。

(3) 防治感染、心律失常、心力衰竭等并发症。

(4) 视情况可进行抗凝治疗。

(5) 必要时进行介入和手术治疗。

27. 风湿热容易复发吗?

某些研究表明,初发风湿热的复发率为 30%,复发性风湿热的复发率同样高达 30%,多在 2~5 年内复发。

28. 风湿热能否预防?

在一定程度上可以预防。采取措施预防链球菌感染(一级预防),感染后及时采取措施预防并发症(二级预防),能够明显减少风湿热和风湿性心脏病的患病率,以及患病的严重程度。

29. 什么是风湿热的一级预防?

一级预防是预防「危险因子」, 即加强儿童、青少年的保健和卫生宣教工作,通过阻断 A 组乙型溶血性链球菌感染的传播, 以阻止风湿热的发生。包括改善社会经济状况;改善居住环境;预防营养不良,开展体育锻炼;防寒、防潮,积极预防上呼吸道感染,彻底治疗链球菌感染,以及卫生宣教等等。

30. 风湿热会复发吗?什么是风湿热的二级预防?预防风湿活动为什么非常重要?

风湿热很可能会反复发作。链球菌感染感染的反复发作、对器官的损害被称为风湿活动。

二级预防是预防风湿热复发或继发性风湿性心脏病。患风湿热后,二级预防的首要目的是预防和减轻心脏损害,而具体措施就是控制风湿活动发作。

二级预防首选苄星青霉素,一般剂量为 120 万个单位,每 3~4 周肌注 1 次。预防期限及剂量应根据患者年龄、是否容易感染链球菌、复发次数、心脏有无受损害而定。对于单纯关节炎患者,预防期限,儿童患者最少至 21 岁或持续 8 年,成人患者最少 5 年。对于有心脏受累而无瓣膜损害的患者,预防期限最少 10 年,儿童预防至 18 岁。对于年幼患者、有易感倾向、反复风湿热发作、有过心脏炎或瓣膜病的患者, 预防期限应尽量延长, 最少 10 年或至 40 岁, 甚至终身预防。

31. 风湿热的治疗结果(预后)如何?

总体来说,早期诊断、早期防治的患者,治疗效果良好。大约 70% 的急性风湿热患者可在 2~3 个月内恢复。初发年龄越小,初发时病情越重,预后较差,甚至导致死亡。反之初发年龄大,初发时病情轻,预后良好。如合并心脏疾病,如心力衰竭、感染性心内膜炎、冠心病、心肌梗死等疾病,则预后差。风湿热的二级预防可大大降低死亡率。



该文章由「蒋雨彤」独家授权丁香园使用,拒绝其它任何形式的转载。



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