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扩张型心肌病

1. 什么是心肌病?
谈扩张性心肌病之前,我们要知道什么是心肌病,心肌病是指除高血压性心脏病、冠心病、心脏瓣膜病、先天性心脏病或肺源性心脏病以外的以心肌本身病变为主要表现的一组疾病,这些疾病具有机械功能障碍和电功能障碍,表现为多种原因引起的心室肥厚或扩张。
换言之,我们知道心脏是个主要由肌肉组成的空腔器官,它的「外壁」就是心脏的肌肉——心肌,心肌由于本身功能出了问题。扩张型心肌病就是其中之一。
2. 什么是扩张型心肌病?
扩张型心肌病,简称 DCM,是一种以左心室、右心室或双侧心室腔扩大和心脏的收缩能力障碍为特征的心肌疾病。一般心脏超声检查可以观察到上述改变并作出诊断。心脏使全身血液循环起来就是靠心肌有节律的收缩与舒张。
心肌本身发生病变,变得松弛而乏力,心脏的腔扩大,这就是扩张型心肌病。
3. 哪些原因会导致扩张型心肌病?
扩张型心肌病从病因上可以分为家族遗传性扩张型心肌病、原发性扩张性心肌病和继发性扩张型心肌病。
扩张型心肌病有时呈家族性发病,也就是家族遗传性扩张型心肌病。大约有 20-35% 的扩张型心肌病属于家族遗传性扩张型心肌病。所以,确诊扩张型心肌病后应仔细寻找家系中其他成员是否也存在扩张型心肌病的可能,其家族成员应筛查心电图和心脏彩超,以排除家族遗传性扩张型心肌病。
继发性扩张型心肌病最常见的继发因素是感染。有研究显示,扩张型心肌病可能是病毒性心肌炎的后遗症。这可能有两方面的原因,其一是病毒直接破坏了心肌细胞;其二是病毒导致了人体自身的免疫系统攻击了自身的心肌细胞而致病。其他因素还包括毒素;长期过量饮酒;化学药物治疗(如蒽环类抗生素);重金属及其他复合物(钴、铅、汞和砷);自身免疫疾病;系统性紊乱;嗜铬细胞瘤;神经肌肉疾病;线粒体病,代谢病和内分泌紊乱及营养失调(如肉毒碱缺乏,硒缺乏)。
不明原因的扩张型心肌病即为原发性扩张型心肌病,临床中传统意义上的扩张型心肌病常特指此型。
4. 什么是家族遗传性扩张型心肌病?
一般的,一个家系中包括先证者(首先被确诊的患者)在内有 2 个或以上的扩张型心肌病患者,或者在患者的一级亲属当中有 35 岁以下就不明原因猝死的应考虑家族遗传性扩张型心肌病。
5. 扩张型心肌病都有原因吗?
扩张型心肌病并不一定都能查明原因,事实上,有文献报道,不明原因的原发性扩张型心肌病占到扩张型心肌病的 50% 甚至更多。
6. 扩张型心肌病有哪些危害?
扩张型心肌病常导致进行性的心力衰竭、恶性心律失常、血栓栓塞和猝死。大多数病人因心力衰竭反复住院,最终常死于严重的心力衰竭或者恶性心律失常导致的猝死。发生心衰者,5 年病死率为 35%,10 年死亡率高达 70%,与大多数癌症相似。它是心脏移植最常见的原因。
7. 这个病发病率高吗?哪些年龄的人可能会得扩张型心肌病?
在我国扩张型心肌病的发病率大约是十万分之十九。男性多于女性(2.5:1)。起病缓慢,任何年龄段都可能发病,20~50 岁多见,不过,如果是家族遗传性扩张型心肌病,发病年龄会比较早。
8. 扩张型心肌病有哪些表现?
疾病的早期可以没有任何症状,仅在心脏彩超检查时发现心脏扩大和心肌收缩力的下降;当出现症状时表明已进入中期或晚期,中期主要症状有容易疲劳、乏力,感觉气不够用,心跳不规律等。这时可能肝脏会扩大,出现腹水、水肿,大多数病人常在此期就诊;发展到晚期时,就会出现难以纠正的心力衰竭,各种心律失常,部分患者发生栓塞或猝死。
9. 出现上述症状就是扩张型心肌病吗?
根据第一个问题,心肌病必须除外高血压性心脏病、冠心病、心脏瓣膜病、先天性心脏病或肺源性心脏病。因此,即使出现上述症状,也应该首先通过相应的检查排除其他疾病。
10. 扩张型心肌病需要做哪些检查?
主要依靠心脏彩超诊断,心电图有助于发现心律失常,明确心律失常类型;X 线胸片有助于发现肺淤血及胸腔积液;冠脉 CT 血管成像或冠脉造影有助于与冠心病相鉴别;对于有心肌局限性增厚者,磁共振检查有助于确诊;个别情况下可能需要心肌活检(取少量心脏肌肉检验)。
11. 扩张型心肌病如何治疗呢?
目前除少部分继发性扩张型心肌病可对因治疗外,缺乏有效的治疗方法。临床以控制心衰和心律失常,缓解心肌免疫损伤,提高生存率和生存质量为目标。
(1)控制心衰:低盐饮食,以药物治疗为主。主要为 ACEI/ARB、β 受体阻滞剂、利尿剂、强心药物等。如药物治疗不理想且符合一定条件的可以接受心脏再同步化治疗(cardiac resynchronization therapy, CRT,见第16问)。
(2)无禁忌情况下,应用阿司匹林预防血栓,已有血栓的需长期抗凝。
(3)控制心律失常,特别是室性心律失常,药物无效时,如条件合适,可接受植入型心律转复除颤器 (implantable cardioventer defibrillator,ICD,见第17问) 治疗。
(4)可应用辅酶 Q10 或曲美他嗪改善心肌代谢。
(5)外科治疗,即心脏移植或左室辅助装置。
(6)免疫治疗。
(7)干细胞移植和基因治疗,目前处于研究探索阶段。
12. 长期服用利尿剂的扩张型心肌病患者应该注意哪些问题呢?
利尿剂在控制扩张型心肌病心衰症状当中处于基石的地位,但是所有的药物都有它的副作用,常见问题包括:
(1)水与电解质平衡紊乱:如低血容量、低血钾、低血钠、低血镁等,多在过度利尿时发生。低血钾最常见,主要表现为恶心、呕吐、腹胀、乏力及心律失常,如出现上述症状应及时就诊,在医生指导下调整用药,及时补充电解质。低血容量时可发生直立性低血压甚至休克。
(2)高尿酸血症:利尿剂常见的副作用。痛风患者应权衡利弊后使用。
(3)耳毒性:大剂量静脉应用呋塞米可能引起眩晕、耳鸣、听力下降,或出现暂时性耳聋等。
13. 扩张型心肌病患者服用 ACEI/ARB 药物应注意哪些问题?
ACEI 就是普利类药物,如福辛普利;ARB 就是沙坦类药物,如坎地沙坦酯( RAAS 抑制剂),能缓解心衰症状,降低死亡率。一般从小剂量开始逐渐加量至目标剂量或最大耐受剂量。
(1)禁忌症:
1)曾服用 ACEI/ARB 出现血管性水肿导致喉头水肿的;
2)无尿性肾衰竭,妊娠妇女绝对禁用。
(2)慎用:
1)双侧肾动脉狭窄;
2)血肌酐显著升高(>265.2umol/l);
3)高钾血症(>5.5 mmol/l);
4)有症状的低血压(收缩压<90 mmHg);
5)主动脉狭窄或梗阻性肥厚型心肌病。
另外,部分患者服用 ACEI 会出现干咳,此时可换用 ARB 类药物。
14. 扩张型心肌病患者服用 β 受体阻滞剂应注意哪些问题?
β 受体阻滞剂常用主要是美托洛尔、比索洛尔和卡维地洛,能明显降低降低死亡率和再住院率。一般从小剂量开始逐渐加量至目标剂量或最大耐受剂量。
(1)禁忌症:
1)支气管哮喘;
2)心率<60 次/分;
3)二度及二度以上房室传导阻滞(已安装起搏器的除外);
4)有液体潴留 (水肿、胸水、腹水等) 的应先利尿达到干体重在应用。
(2)应注意的常见不良反应:
1)低血压(一般首次使用或加量后的 24~48 小时出现),所以这段时间应注意检测血压;
2)液体潴留,3 天内体重增加>2 公斤应引起注意;(3)心衰症状加重;(4)心动过缓,心率<55 次/分或出现眩晕症状。
出现这些不良反应应尽快求助于专科医生,在医生指导下调整药物剂量或减量停药等,切勿盲目自行突然停药。
15. 治疗扩张型心肌病能去根吗?
目前除少部分继发性扩张型心肌病能对因治疗外,尚缺乏能有效对因治疗的方法。但是正在积极研究当中。
16. 治疗扩张型心肌病的 CRT 是什么?
CRT全称是心脏再同步化治疗,是一种指挥心脏的几个部门按照顺序、整齐行动的特殊治疗,其实质是植入一台三腔起搏器,以特定程序起搏双侧心室,使之实现再同步化。扩张型心肌病晚期,患者会出现左右心室收缩失同步,这对心功能有很大影响,经过 CRT 治疗后心功能常可得到改善。但 CRT 治疗有严格的指征,并且手术操作复杂,花费十分昂贵,并不十分普及。
17. 治疗扩张型心肌病的 ICD 是什么?
ICD 的全称是植入型心律转复除颤器,本质上是一台植入人体的微型除颤器。我们平常所认识到的除颤器就是医疗剧中医生拿在手里像大印章一样可以通过放电抢救病人的机器。除颤器能够通过瞬间释放大量电能贯穿心脏,从而终止各种恶性心律失常,是医生抢救病人的得力武器。但是除颤器需要专业人员操作,而且院外发生恶性心律失常时常常来不及取得除颤器,因此如果有能安装在高危病人的体迷你的除颤器内,根据需要放电终止心律失常,将会大大降低病人的猝死风险,这就是 ICD。
18. 治疗扩张型心肌病的 CRT-D 是什么?
CRT-D 的全称是心脏再同步化并植入心脏复律除颤器,兼有 CRT 和 ICD 的功能。
19. 得了扩张型心肌病,生活上需要注意哪些问题?
(1)一旦出现心衰,应低盐饮食,限制盐的摄入。
(2)出现心力衰竭表现后应注意休息,适度活动,切勿过度劳累,以免诱发心衰急性发作。
(3)出现心衰后应预防感染,尤其是呼吸道感染,感染是心衰的主要诱因之一。
(4)心衰病人应每天称量体重,以及时发现液体潴留。
(5)饮食应选择易消化,富含必须氨基酸的优质蛋白食物。
20. 有哪些外科方法可以治疗扩张型心肌病?
长期严重心衰,内科治疗无效的终末期扩张型心肌病患者,可以考虑做心脏移植、左室减容手术或接受左室辅助装置治疗。
21. 扩张型心肌病需要放支架吗?
合并冠心病的扩张型心肌病患者,冠脉造影证实有高度狭窄时,可考虑行冠脉支架置入治疗。如果单纯扩张型心肌病,无冠心病,则不需要放支架。
22. 扩张型心肌病患者如何预防猝死的发生?
预防猝死主要是控制室性心律失常的诱发因素:
(1)纠正心衰;
(2)纠正低钾低镁;
(3)选用 β 阻滞剂和 ACEI/ARB 类药物;
(4)减少洋地黄和利尿剂的副作用;
(5)选用合适的抗心律失常药物,如胺碘酮。 
少数患者合并传导阻滞、心动过缓的需要植入永久起搏器。部分患者需要接受 ICD 治疗。
23. 扩张型心肌病可以接受干细胞治疗吗?
目前干细胞治疗是研究的热点,国际上已经取得一定的成果,部分中心已经开展相应临床试验,但距离真正应用到常规治疗当中尚需时日。
参考文献:
内科学(八年制第二版)2013 人民卫生出版社
2006 年美国心脏病协会心肌病的新定义与分型

责任编辑:老俞
该文章由「郑腾飞」独家授权丁香园使用,拒绝其它任何形式的转载。
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