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多发性骨髓瘤

1. 什么是多发性骨髓瘤?
是一种发生于骨髓中浆细胞的恶性肿瘤,其特点是骨髓中浆细胞克隆性(恶性)增殖,并分泌单克隆免疫球蛋白或轻链,导致器官或组织损伤的一种恶性肿瘤性疾病。
2. 浆细胞是什么? 
浆细胞是人体 B 淋巴细胞发挥效应的细胞,它属于淋巴细胞的一种,主要作用是产生抗体。简单的说浆细胞就是产生对机体具有保护作用抗体,使机体免受各种病原体、创伤等不利因素的伤害。
3. 多发性骨髓瘤是良性还是恶性疾病?
是一种恶性血液系统疾病,恶性程度高,死亡率较高。
4. 骨髓瘤与多发性骨髓瘤、骨癌是否为同一类疾病?
骨髓瘤通常是多发性骨髓瘤的非专业性俗称,是同一种疾病。
骨癌是发生于骨骼系统的肿瘤性疾病,分为良性和恶性。而多发性骨髓瘤是发生于骨髓浆细胞的一类恶性疾病,属于造血系统或淋巴系统疾病。因此两者不属于同类疾病。
5. 多发性骨髓瘤与白血病是否为同一类疾病?
多发性骨髓瘤是发生于骨髓浆细胞的一类恶性疾病,目前 WHO 将其归为 B 细胞淋巴瘤的一种,因此两者同属血液系统疾病,发病后都会有感染、骨痛、贫血、出血等症状,但均不具有特异性,而且两者的发病年龄、诊断方法、治疗原则、预后都不相同,因此两者不是一类疾病,是属于相同系统的不同疾病。
6. 人为什么会得多发性骨髓瘤?
目前多发性骨髓瘤的发病原因尚不清楚,已知可能与慢性感染、病毒感染、家族遗传、肥胖相关,但都不明确。另外通常说的污染、辐射、药物等常见致癌因素也没有明确定论。
7. 得多发性骨髓瘤的人多吗?
多发性骨髓瘤属于少见病,目前国内尚无确切发病率的统计数据,美国 21 世纪初的统计数据显示全球范围内多发性骨髓瘤发病率约为 3~4/10 万,占同期所有恶性肿瘤发病率的 0.5% 左右。
8. 是否可以早发现多发性骨髓瘤?
多发性骨髓瘤好发于 60 岁以上的老年人,并不是短时间产生临床症状的,且症状不明显,产生的症状不具有特异性。许多病人已经诊断为多发性骨髓瘤,仍未出现明显临床症状。大部分病人是因疼痛,尤其是下背痛或骨折才来就医,就医检查后发现贫血、血钙增高、尿液改变等异常指标。因此定期常规体检,如有骨痛、腰背痛、异常骨折、易感染等症状时及早就医,避免延误。 
9. 多发性骨髓瘤有哪些症状?
多发性骨髓瘤早期无明显特异性症状,临床表现多样,主要有易感染、感染不愈、贫血、出血、骨痛、异常骨折、头晕、眼花、视力障碍,并可突发晕厥、意识障碍,肝脾淋巴结肿大等;常规化验检查可见肾功能不全、贫血、血小板减少、血钙升高、肾功异常。
10. 多发性骨髓瘤为什么容易感染?
本病是一种发生于骨髓浆细胞的恶性肿瘤,而浆细胞是产生抗体的细胞,因此会导致抗体分泌受到影响,机体对抗各种病原体的能力减弱,而产生易感染,且感染后迁延不愈。
11. 多发性骨髓瘤为什么易出现骨痛、骨折?
骨髓浆细胞不断恶性增值,并分泌破坏骨骼的异常物质(破骨细胞活性因子),最终导致骨质被侵蚀、溶解、破坏,出现骨骼疼痛,甚至是骨折。骨骼疼痛以脊椎骨、肋骨、胸椎最为常见,在诊断时有 2/3 以上的病人会骨骼疼痛情形,也有约 80% 的病人会出现骨骼功能障碍。
12. 多发性骨髓瘤为什么会出现贫血?
因本病发生于骨髓,骨髓造血细胞被骨髓中癌变的浆细胞取代、破坏,而使骨髓造血功能破坏,血红蛋白减少产生贫血;此外恶性肿瘤细胞本身会分泌一些细胞因子,导致外周红细胞破坏增多,进一步加重贫血。
13. 多发性骨髓瘤需做哪些检查?
由于多发性骨髓瘤的临床表现并不具有特异性,因此除临床表现外,主要靠相关实验室检查诊断本病,目前主要有血液检查(血常规、血生化、血清游离轻链、免疫分型、染色体检查、糖类肿瘤相关抗原)、骨髓活检、影像学检查(CT、MRI、PET/CT)、尿常规等。其中以骨髓活检为必须检查。
近年来免疫分型、染色体检查的意义在整个多发性骨髓瘤的诊治过程中越来越大,可协助判断病情轻重和预后,因此凡是有条件行免疫分型、染色体检查的机构均应常规送检。不能行此检查的医疗机构,可选择外送检验,目前国内有相关私人检验机构,送检标本血液和骨髓均可。
14. 确诊多发性骨髓瘤后大体应做哪些事?
首先不管相关检查结果如何,均应明确是有症状性多发性骨髓瘤还是无症状性多发性骨髓瘤;其次对疾病进行分期、确定危险程度;最后选择治疗方案。
15. 多发性骨髓瘤如何治疗?
目前对于多发性骨髓瘤尚无根治方法,全世界并无统一的治疗方案。国内主要参考《中国多发性骨髓瘤诊治指南(2013 版)》治疗。具体治疗原则是无症状性多发性骨髓瘤不需进行化疗、放疗或骨髓移植等治疗,只需定期检测随诊或相关支持治疗。有症状性多发性骨髓瘤必须治疗,包括化疗、放疗、骨髓移植(自体干细胞或异体干细胞移植)、支持治疗等综合性治疗。
其中化疗为最常规及必须选择的治疗,自体骨髓移植为尽可能选择的治疗方案,但不应该独立进行,应联合化疗。对于不能进行自体干细胞移植者,可行异体干细胞移植。
有条件行自体干细胞移植者应尽早进行。
16. 多发性骨髓瘤的化疗方案有哪些?
用于多发性骨髓瘤的化疗药物主要有马法兰、糖皮质激素、阿霉素、沙利度胺、硼替佐米、环磷酰胺、长春新碱、来那度胺、顺铂、依托泊苷等。
具体常用化疗方案有以下:
(1)经典的 MP 方案(马法兰/泼尼松),很多后来新的方案都是以此方案为基础。
(2)近年来新的方案:MPV 方案(马法兰/泼尼松/硼替佐米),MPT 方案(马法兰/泼尼松/沙利度胺)。
(3)常用于骨髓移植前的诱导化疗方案:PAD±T 方案(硼替佐米/阿霉素/地塞米松±沙利度胺),TAD 方案(沙利度胺/阿霉素/地塞米松),TCD 方案(沙利度胺/环磷酰胺/地塞米松)。
(4)应用较少,主要用于原发耐药的患者:RD 方案(来那度胺/地塞米松)、RVD 方案(来那度胺/硼替佐米/地塞米松)、HD-CTX(大剂量环磷酰胺)、DCEP±B 方案(地塞米松/环磷酰胺/依托泊苷/顺铂±硼替佐米)。
(5)个别诊疗中心根据实际情况的其他组合方案。
17. 多发性骨髓瘤是否可以根治?
多发性骨髓瘤经治疗后是可以达到长期无病生存的一种疾病,特别是近年来自体造血干细胞移植技术的改善,进一步提高了预后,许多患者可以长期无病生存,部分患者可以治愈。
18. 多发性骨髓瘤是否具有遗传性?
与其他恶性肿瘤相似,本病具有遗传易感性,但不是一种遗传性疾病。
19. 什么情况下的多发骨髓瘤选择骨髓移植?
凡是有症状的多发性骨髓瘤患者,年龄小于 65 岁,均应尽早选择造血干细胞移植,以自体干细胞移植为首选;对于年龄相对较小、诊断时归为高危组、首次选择自体干细胞移植失败或病情进展的患者,可以选择异体干细胞移植。
异体干细胞移植相对于自体干细胞移植,疾病的复发率明显降低,但最大的弊端是排斥反应较重,且需要 HLA 配型。
20. 如何判断多发性骨髓瘤的骨髓移植是否成功?
骨髓移植治疗多发性骨髓瘤成功与否主要从以下几方面加以判断:
(1)外周血细胞计数、骨髓增殖的恢复情况:目前常规以移植后 28 天的骨髓穿刺结果、外周血细胞计数作为判断标准之一,如果移植后 28 天患者白细胞、红细胞、血小板等血细胞计数呈明显提高趋势,骨髓增生活跃,说明供者的造血干细胞植入成功。
(2)受者与供者 DNA 比对:比对患者的血液 DNA 供者的 DNA,如果患者的血液 DNA 和供者的 DNA 嵌合完好的话,表明植活。
(3)临床症状判断:临床表现呈好转之势。
(4)综合排斥反应、感染等因素。
21. 目前造血干细胞移植治疗多发性骨髓瘤的疗效如何?
目前异体干细胞移植是可以彻底治愈血液系统恶性肿瘤的一种治疗方式。但异体造血干细胞移植最大的问题在于以排斥反应为主要原因带来的高移植后死亡率。
自体干细胞移植治疗部分多发性骨髓瘤疗效肯定,不会产生排斥反应,也不存在 HLA 配型问题,相关费用也较低,但相对于异体干细胞移植,复发率更高,同时目前部分患者对于自体干细胞移植无效。
22. 多发性骨髓瘤患者的家属在进行护理时应该注意什么问题?
(1)骨髓移植后最常见最严重的并发症是移植物抗宿主病,急性移植物抗宿主病发生于 100 天内,慢性移植物抗宿主病发生于 100 天外,主要的表现是皮疹、肝功异常、胃肠道不适、大小便异常、肌肉病变、口腔溃疡、食管病变。
(2)感染:表现为发热、咳嗽、咽痛、腹泻、头晕头痛等。
(3)出血性膀胱炎:主要表现为尿痛、血尿。
(4)肝静脉闭塞症:主要表现为肝区疼痛、进行性体重增加、皮肤黄染、腹水等。
凡出现以上相关不适及时请医生查看。
23. 多发性骨髓瘤引起的骨病该如何治疗?
(1)首先从饮食上加以注意,由于多发性骨髓瘤表现为高钙血症而导致骨钙升高,因此一定要低钙饮食,注意膳食营养均衡。
(2)双磷酸盐类药物:主要有氯屈膦酸、唑来膦酸、帕米膦酸二钠,此类药物适用于所用有症状的多发性骨髓瘤骨病的治疗。
(3)如有骨折请及时于骨科就诊。
(4)低剂量放疗:主要用于不能控制的疼痛、即将发生骨折、脊髓压迫等症状的一种姑息性治疗。
(5)止疼药可以应用。
24. 多发性骨髓瘤引起的高钙血症该如何治疗?
(1)低钙饮食,适量多饮水。
(2)静脉水化(足够的补液)、碱化、利尿。
(3)双磷酸盐类药物、降钙素、糖皮质激素均可选择应用。
25. 多发性骨髓瘤引起的贫血该如何治疗?
(1)贫血严重者首选输血疗法。
(2)如患者血红蛋白浓度>70 g/L,非骨髓移植期,无感染,无血液动力学异常改变(四肢发凉、低血压、烦躁、心烦等)、脏器功能正常可不予输血治疗。
(3)促红细胞生成素有一定疗效,但作用有限。
(4)注意健康饮食,保证营养供给。
26. 多发性骨髓瘤引起的肾功能不全该如何治疗?
(1)平时注意监测,尤其是长期使用双磷酸盐类药物时要注意监测肾功能,避免肾功发生严重损伤。
(2)水化、碱化、利尿。
(3)口服别嘌呤醇防治高尿酸。
(4)避免应用非甾体类抗炎药、深静脉造影等影响肾功的治疗。
(5)出现肾衰者,应积极透析。
27. 多发性骨髓瘤引起的高粘滞血症该如何治疗?
(1)禁烟、低脂饮食、适量多饮水。
(2)对接受利沙度胺、来那度胺药物治疗的病人药预防性使用抗凝药物,如阿司匹林、潘生丁等。
(3)血浆置换可作为症状性高粘滞血症的辅助治疗。
28. 多发性骨髓瘤治疗过程中注意些什么?
(1)应注意个人卫生和居住环境的维护,防止感染,预防感冒。
(2)宜适当的参加规律性活动,注意选择正确的方式锻炼身体,减少脱钙,减轻骨病症状。
(3)注意调理情志,保持乐观情绪。
(4)居家环境应避免较硬的床板,注意活动中减少碰撞的机会,刷牙时不宜太过用力,不可做剧烈活动。
(5)有高血钙症状者,应低钙饮食,并注意营养和维生素摄取平衡。
(6)骨痛时可口服止痛药。
29. 无症状或无进展的多发性骨髓瘤患者如何复查?
(1)每 3 个月复查相关指标:血常规、肾功、肝功、血钙、血清免疫球蛋白及免疫球蛋白电泳、24 小时尿蛋白及尿蛋白电泳、血清游离轻链(FLC)。
(2)每 1 年做 1 次骨髓穿刺检查。
(3)出现症状随时就诊:如出现骨痛、非正常性骨折、头晕、眼花、反复感染、角膜混浊等。
30. 多发性骨髓瘤患者停药后应注意些什么?
(1)多发性骨髓瘤经治疗后是可以长期无病生存的,经骨髓移植后可以治愈,故一定保持乐观向上的心态。
(2)由于多发性骨髓瘤恶性程度极高,尤其对于高危患者,停药后存在较高的复发率,因此生活中注意相关症状,及时就诊。
(3)做好饮食、护理工作,避免任何形式的感染,减轻机体应激。
(4)适当活动,避免外伤。
31. 多发性骨髓瘤治愈后还会复发么?
    由于本病恶性程度极高,现存的治疗手段及特效药物有限,存在较高的复发率。
32. 青壮年多发性骨髓瘤治愈后是否可以生育?
本病存在一定的遗传易感性,但绝不是一种遗传性疾病,因此对于年龄较小的患者,停药后可以选择生育。
但由于本病在治疗的过程中会进行较强的化疗或放疗,化疗和放疗对机体免疫力产生较强抑制,同时有些化疗药物对生殖细胞的功能产生暂时性抑制或损伤,需经过一段时间恢复,因此需经停药后行免疫功能检查、夫妻双方孕前生殖检查正常后方可进行生育准备。
33. 多发性骨髓瘤去什么科室就诊?
血液内科。
34. 影响多发性骨髓瘤患者长期存活的因素都有哪些?
(1)多发性骨髓瘤发现与治疗的及时与否:早发现、早治疗可明显改善预后。
(2)临床分期:Ⅰ期的预后相对较好,Ⅱ期、Ⅲ期预后相对差。
(3)细胞遗传学指标:t(14;16)(q32;q23)的出现提示预后不良;13 号染色体确实导致 p53 抑癌基因缺失同样为预后不良的指标。
(4)对化疗药物的耐受程度以及是否存在多重耐药。
(5)并发症的及时处理是否及时。
(6)能否进行科学、健康的日常护理。
参考资料:
1. 杨蕊雪,高露,施菊妹. 多发性骨髓瘤的诊断进展与分期. 中国癌症杂志. 1007-3639(2014)10-0727-05.
2. 中国多发性骨髓瘤诊治指南(2013 年修订). 中华内科杂志. 0578-1426.2013.09.026.
3. 郭智, 陈惠仁, 何学鹏. 异基因移植治疗多发性骨髓瘤的临床进展. 中国医药. 1673-4777.2013.04.061.
4. 王慧君,刘传方. 多发性骨髓瘤的治疗. 国际肿瘤学杂志. 1673-422X.2011.12.019.

  责任编辑:刘婧
  该文章由「宋祥春」独家授权丁香园使用,拒绝其它任何形式的转载。
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