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胸腺瘤

1. 什么是胸腺?
胸腺是人体内重要的免疫器官,随胚胎生长发育而附入前纵隔(就是胸腔的前上方正中部位)内。其功能与免疫紧密相关。刚出生时,人胸腺约重 10~15 克,是一生中重量相对最大的时期。随年龄增长,胸腺继续发育,到青春期约 30~40 克。此后胸腺逐渐退化,淋巴细胞减少,脂肪组织增多,至老年仅 15 克。简言之,胸腺位于胸骨后面,紧靠心脏,分左右两叶,成扁椭圆形,青春期后,逐渐被脂肪组织填充取代。其功能:⑴分泌 T 淋巴细胞,⑵产生和分泌胸腺素和激素类物质。 
2. 什么是胸腺瘤?
起源于胸腺上皮细胞或淋巴细胞的胸腺肿瘤,多位于前上纵膈(就是胸腔的前上方正中部位,靠近脖子的地方),成椭圆形阴影或分叶状,边缘界限清楚,多为良性,包膜完整。临床上常将胸腺瘤视为有潜在恶性,易侵润周围组织器。
3. 胸腺瘤是怎么发病和形成的?
目前尚未发现胸腺瘤的具体发病原因。胸腺瘤与大部分的实体肿瘤一样,呈膨胀性生长,有的包膜完整,有的包膜不完整,呈浸润性生长。
4. 得胸腺瘤的人多吗?
胸腺瘤的发病率非常低,发病率大约在 1.5~2.5/100 万人。多见于成年人,青少年和儿童发生胸腺瘤非常罕见。
5. 胸腺瘤会遗传吗?
目前为止,尚无明确的证据表明胸腺瘤的发生与遗传有关联。但是胸腺瘤患者可能携带某些易发生胸腺瘤的基因,但是具体机制尚不明确。
6. 胸腺瘤通常是怎么被发现的?
大部分胸腺瘤患者就诊的原因是:
⑴常规的胸片检查中发现纵隔占位;
⑵纵隔内胸腺瘤膨胀性生长出现相应的压迫症状比如:胸闷、胸痛、喘憋甚至压迫上腔静脉出现头面部的浮肿等症状而就医;
⑶因重症肌无力症状而就诊,比如:眼睑下垂、全身乏力等。
7. 胸腺瘤的症状有哪些?
主要有咳嗽、胸闷、胸痛、上腔静脉综合征、Horner 综合征、偏侧肢体麻木、声音嘶哑及重症肌无力等。大部分胸腺瘤患者在早期无特殊表现,在肿瘤不断膨胀性生长过程中,会出现相应的压迫症状,如压迫上腔静脉或者无名静脉,则会出现头面部的浮肿,压迫气管,会出现喘憋,活动时加重等。但是要注意:约一半左右的胸腺瘤患者无任何症状。
8. 胸腺瘤分哪些类型?
主要分为上皮细胞型、淋巴细胞型、混合细胞型和梭形细胞型。但此种分类对疾病的良恶性和预后意义不大。
9. 胸腺瘤 Masaoka 临床分期是怎样的?
Ⅰ期:肿瘤局限在胸腺内, 肉眼及镜下均无胞膜浸润;
Ⅱ期:Ⅱa 期镜下浸润;Ⅱb 期肉眼可见浸润周围脂肪组织, 但局限于纵隔胸膜内;
Ⅲ期:侵犯周围器官,Ⅲa 期不侵犯大血管;Ⅲb 期侵犯大血管;
Ⅳ期:Ⅳa 期浸润胸膜或心包;Ⅳb 期有淋巴或血行远处转移。
目前,胸腺瘤 Masaoka 临床分期和 WHO 的分类能够很好的反映胸腺瘤的预后。如绝大对数 A 型、AB 型和 B1 型患者处在 MasaokaI 期或 II 期,可以通过根治性肿瘤切除术治愈,术后复发率也较低,预后较好。
10. 胸腺瘤是怎么进行病理分型的?
按 1999 年 WHO 分类标准:
A 型胸腺瘤:即髓质型或梭型细胞胸腺瘤。
AB 型胸腺瘤:即上皮细胞、淋巴细胞混合型胸腺瘤。
B 型胸腺瘤:被分为 3 个亚型;B1 型胸腺瘤:即富含淋巴细胞的胸腺瘤、淋巴细胞型胸腺瘤、皮质为主型胸腺瘤或类器官胸腺瘤;B2 型胸腺瘤:即皮质型胸腺瘤;B3 型胸腺瘤:即上皮型、非典型、类鳞状上皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌。
C 型胸腺瘤:即胸腺癌,组织学上此型较其他类型的胸腺瘤更具有恶性特征。A 型和 AB 型为良性,B 型和 C 型为恶性。简化分类:胸腺瘤(A、AB、B1、B2)、不典型胸腺瘤(B3)、胸腺癌(C)
这一组织学分类更多的应用于临床,在治疗模式的选择上起着指导性的作用。
11. 胸腺瘤的良恶性是怎么区分的?
当前大多数学者认为胸腺瘤的良恶性诊断无法单纯依靠病理组织学诊断来确定,须结合术中肿瘤包膜有无浸润、邻近器官及胸膜有无被侵犯、淋巴结有无转移来综合判断。简言之,如下所示:
⑴良性胸腺瘤(A 型和 AB 型):包膜完整,大体及镜下无包膜及周围结构浸润,呈良性临床过程;肿块切除后无复发。
⑵恶性胸腺瘤(B 型):大体及镜下可见包膜浸润,可侵犯胸膜、心包膜和纵膈内其他结构,呈恶性临床过程;可发生转移,术后易复发。
⑶胸腺癌(C 型):也称上皮细胞癌,较罕见。因肿瘤的转移情况等临床特点不同,胸腺癌不同于恶性胸腺瘤。
12. 胸腺瘤的并发症主要有哪些?
⑴重症肌无力,男女比例在 1:2,年轻女性多见,大部分表现为乏力;
⑵红细胞发育异常,少部分胸腺瘤患者伴有此症状,40 岁以上的患者多见,手术治疗后,半数患者能够恢复正常。
⑶丙种球蛋白减少症,多合并红细胞发育异常的情况,胸腺切除后多无改善。
13. 胸腺瘤的检查有哪些?
⑴胸部 CT:了解纵隔占位及与周围组织关系情况,初步评估手术的可能性。
⑵肺功能检查:评估肺功能能否耐受全麻手术。
⑶心脏彩超和心电图检查:评估心脏功能能否耐受全麻手术。
⑷腹部(肝胆、胰、脾、双肾、肾上腺)彩超:常规术前检查。
⑸入院后的化验检查(入院五项、血常规、肝肾功以及各种病毒检测):手术常规检查。
⑹其他检查:通过以上检查整体了解病情后,必要时可能会通过 B 超下引导进行肿物的穿刺活检,提前明确病理类型;胸部 CT 观察肿物与周围组织关系不明确时,有时会行血管造影进一步明确。
14. 胸腺瘤在影像学(CT 检查)上的表现?
胸部 CT 是发现胸腺瘤最重要的检查,所以胸腺瘤在胸部 CT 上的表现更为重要:其表现多在前上纵隔占位性的改变,4~6 胸椎水平,良性边界较轻,呈圆形或椭圆形块影,边缘清晰而锐利;恶性多早期侵袭周围组织,形状不规则,边缘不清晰,纵隔的脂肪层面消失。
15. 胸腺瘤能治愈吗?
只能说部分胸腺瘤患者,积极治疗,包括早期手术切除,后续的化疗、放疗等辅助治疗后有着较长的生存期,生活质量也最大程度的保证。这要具体到胸腺瘤的病理类型及侵袭的程度来具体评估。
16. 胸腺瘤有哪些治疗方案?
⑴手术治疗。胸腺瘤首选手术治疗,外科手术切除是当前公认的治疗胸腺瘤的首选治疗方法。
⑵放疗。胸腺肿瘤对放射线较为敏感,对于部分胸腺瘤患者,手术之后可以行放疗来进一步巩固治疗的效果。
⑶化疗。对于晚期患者,或者手术无法彻底切除的患者,可以考虑术后采用化疗进一步的治疗。
胸腺瘤一经发现,如果没有手术禁忌,首选手术切除,并在手术中留意观察肿物有无包膜,包膜是否完整,有无侵袭周围组织的情况,这些与术后病理一起用于评估肿瘤的良恶性。除 I 期和 IIb 期外,其余胸腺瘤通常需要术后化疗等辅助治疗;晚期患者,术后会进行放疗和化疗。
17. 胸腺瘤患者在手术前应该进行哪些准备?
胸腺瘤多位于前纵隔内。患者手术之前需要做相关的检查,评价胸腺瘤的大小,以及患者的身体素质能否耐受全麻手术,如果患者有吸烟史或者肺功能欠佳,还需要多进行咳嗽的练习,这样便于术后积极有效的咳嗽,利于呼吸功能恢复,早日拔除胸腔引流管,尽快康复出院。
18. 胸腺瘤的手术切口是怎么选取的?
⑴颈部: 颈部切口简单, 并发症较少, 但不易达到完整切除的目的。
⑵经正中全劈胸骨或部分胸骨劈开切口: 具有视野开阔、显露好的特点, 能彻底清除胸腺组织及前纵隔脂肪, 对前位双侧性肿瘤, 特别是较大肿瘤、侵袭性胸腺瘤及合并重症肌无力者非常适用。另外, 由于该入路可以充分显露整个前纵隔, 便于施行扩大胸腺切除术, 而且一旦发生大血管损伤, 可迅速控制处理。根据术前 CT 片定位选择肿瘤偏少的一侧偏正中劈开胸骨切口较多用 (必要时可向锁骨上延长或横断胸骨)。
⑶前外侧切口: 前外侧切口及腋下小切口具有生理干扰小的优点, 可达到较好显露, 但彻底清除胸腺组织及前纵隔脂肪较困难, 对于胸腺瘤合并重症肌无力者不宜选用。
⑷后外侧切口: 显露好, 能彻底清除胸腺组织及前纵隔脂肪, 但手术创伤大, 适用于术前诊断不明确或纵隔内器官、组织受累者。
⑸胸腔镜辅助下微创治疗。如果纵隔占位比较小,胸部 CT 显示与周围组织器官界限清晰,容易分离,可以尝试微创手术治疗。
19. 为什么胸腺瘤要积极的手术切除?
肿瘤继续生长增大,压迫邻近组织器官产生明显临床症状;单纯从临床和 X 线表现难以判断肿瘤的良恶性;而且良性肿瘤也可恶性变。因此无论良性或恶性胸腺瘤都应尽早切除。能切除的恶性胸腺瘤可取病理活检指导术后治疗,部分切除者术后放射治疗可缓解症状延长病人存活。
20. 胸腺瘤手术通常选择的麻醉方式是哪种?
胸部手术通常采用的麻醉方式是气管插管(单腔通气或双腔通气)+静脉复合麻醉。
21. 胸腔镜手术切除胸腺瘤治疗重症肌无力是怎样的?
相当一部分胸腺瘤患者合并有重症肌无力,同样,重症肌无力患者有半数以上有胸腺瘤或胸腺异常增生。对于临床 Masaoka 分期在 I 期和部分 II 期的胸腺瘤患者可以使用胸腔镜下行胸腺瘤切除。与胸骨正中劈开切口手术相比,胸腔镜手术只需在胸壁上开 2 到 3 个 1.5 cm 至 3 cm 的切口,不切断肌肉和骨性胸廓,即可取得开放手术的效果,也避免了开胸手术的并发症和切口对美观的影响。胸腺瘤切除后,患者的重症肌无力症状常会得到明显改善。
22. 胸腺瘤手术后有哪些注意事项?
胸腺瘤手术后容易出现呼吸衰竭、严重感染及营养不良等并发症而导致手术失败,故术后会密切监测呼吸循环、出血情况, 尤其是要预防术后复张性肺水肿的发生,有时会延长机械通气的时间,特别是合并肌无力患者。患者长期卧床,如果手术涉及到了上腔静脉或无名静脉置换,术后会常规口服华法林。
23. 胸腺瘤患者术后家属的护理应该注意什么?
一般胸腺瘤切除后会放置胸腔引流管,从术后返回病房开始,要留意引流瓶内液体的颜色及引流量,配合护士做好每天引流量的记录。正常情况下,引流液的颜色会由淡红色逐渐变淡,引流量会逐渐变少,一般术后 4 天左右会常规拍胸片复查恢复情况,如果双肺膨胀良好,引流液逐渐变少、不再增加,就可以拔除引流管。在此期间如果发现引流不通畅或者引流量突然增加,需要及时与医生沟通,积极处理。
其次,陪床的家属要帮助患者积极主动的咳嗽,如果患者身体情况允许,可以尽早下床活动,以便更好的咳嗽,不仅促进肺膨胀,也有效的避免呼吸道感染的发生。
24. 胸腺瘤切除后还会复发吗?
复发的可能非常小。根据目前的胸腺瘤治疗原则,第一步手术的原则就是尽可能的切除肿瘤。手术后,对于 I 期和 IIa 期之外的胸腺瘤患者会行化疗或者放疗。并且会常规复查胸部 CT 进一步了解病情变化,如果期间发现肿物重新出现或者有增长的趋势,会及时采取相应的措施,比如更改治疗化疗方案,扩大放射范围和增加放射剂量等。
25. 胸腺瘤的常用的化疗药物有哪些?
当前胸腺瘤的化疗方案是在铂类化疗药为主的化疗方案中不断发展。常用的化疗药物有:顺铂、环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、依托泊苷等。
26. 所有的胸腺瘤患者都适合化疗吗?
不是所有的胸腺瘤患者都需要化疗。胸腺瘤的治疗首选手术切除,对于 Masaoka 临床分期在 I 期和 IIa 期的患者,一般只需手术切除即可,无需化疗。对于 IIb 期、III 期和 IV 期手术无法彻底切除者,在手术之后,可以考虑化疗巩固手术治疗的效果。
27. 胸腺瘤化疗有什么副作用?
因化疗方案不同而异。以顺铂为例,化疗药物主要的副作用有骨髓抑制,主要表现为白细胞和血小板的减少。这也是在化疗期间和化疗后一周要复查血常规和肝肾功的原因。其次是胃肠道的反应,比如恶心、呕吐等,一般在化疗期间会对此进行预防性的治疗,使用保护胃黏膜和止吐的药物等。再次是肾小管的损害,在化疗期间要注意多饮水,避免肾脏功能损害。
28. 胸腺瘤与重症肌无力的关系?
约 15% 的胸腺瘤患者合并有重症肌无力,重症肌无力患者有半数以上有胸腺瘤或胸腺异常增生。
29. 胸腺瘤在哪些情况下不能手术切除?
(1)侵袭性胸腺瘤并伴有上腔静脉综合征,此种情况下应行放疗或化疗;
(2)肿瘤已经发生种植性转移引起胸腔积液或心包积液。
30. 胸腺瘤能不能预防?
目前本病尚无有效预防措施,早诊断早治疗是本病的防治关键,同时应注意防止各种并发症的发生,一旦出现则应该积极治疗,防止疾病进一步发展。
31. 胸腺瘤可能导致治疗效果不佳的标志有哪些?
(1)已经发生转移;
(2)肿瘤直径大于 10 cm;
(3)肿瘤已经压迫血管和气管,如已经发生了上腔静脉综合征;
(4)年龄小于 30 岁;
(5)病理类型为上皮或混合型;
(6)出现相应的血液系统伴瘤综合征,如红细胞发育异常,丙种球蛋白减少症等。
32. 胸腺瘤患者在饮食上应该注意哪些问题?
为帮助患者尽快从手术中恢复,应该进食易消化、高蛋白、高热量、高维生素、富含钾和钙的软食或半流质。比如小米粥、鸡蛋糕、鱼肉等。
参考文献:
1、Masaoka A, Yamakawa Y, Niwa H, et al, Thymectomy and malignancy [J] . Eur J Cardiothorac Surg , 1994 , 8 (5) : 251—253 .
2、宋楠,姜格宁. 胸腺瘤的分类进展 [J]. 中国胸心血管外科临床杂志,2009,16(2):132-136.
3、徐乐天, 黄家驷. 胸腺瘤. 见: 吴英恺, 主编. 中国医学百科全书胸部外科学分册. 上海: 上海科学技术出版社, 1992. 42-43.
4、赵东波, 步兵, 彭忠民, 等. 恶性胸腺瘤合并上腔静脉综合征的外科治疗 [J]. 中华肿瘤防治杂志,2006,13(17):1345-1346.
责任编辑:刘婧
该文章由「刘鹏」独家授权丁香园使用,拒绝其它任何形式的转载。
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