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系统性硬化症

1. 什么是系统性硬化症?

系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)又称硬皮病,是一种以皮肤变厚及纤维化为主要表现的疾病,也就是说它的主要表现为皮肤先出现肿胀,再变厚变硬,最终出现萎缩。除此之外,它还常常危及其他器官及系统,造成肺、消化道、肾脏、心脏等内脏的损害。因此,硬皮病不仅影响美观,还严重影响患者的正常生活。

2. 为什么会得系统性化症?

系统性硬化症的发病原因尚不清楚,目前普遍认为环境和遗传因素有相当大的影响。硬皮病患者有血缘关系的亲属患病风险比普通人群高很多,除了遗传因素,某些化学药品(如三氯乙烯)已被证实可以引起硬皮病样皮肤改变。多种因素使得患者的免疫系统出现异常,产生攻击自身血管壁和其他器官的物质,被攻击的组织和器官同时也反抗这种攻击,最终导致「战场」最终产生过多胶原物质,引起血管损伤,继而产生了相关的皮肤变厚及纤维化等临床表现。

3. 系统性硬化症的多发人群是哪些?

较男性而言,女性更容易患系统性硬化症,育龄期妇女更为多见,而儿童及老人较罕见。鉴于该病的遗传倾向,家族中患有该病或者系统性红斑狼疮等类似疾病的人,发病风险较正常人要高。此外,长期接触某些特定化学物质(如三氯乙烯等)也可能会产生硬皮病样皮肤改变。

4. 系统性硬化症会传染么?

硬皮病不会传染。是由于病人自身免疫系统功能紊乱,产生了损伤自身健康组织的抗体导致,整个发病过程并没有没有能引起传播的因素参与,所以并不会相互传染。

5. 系统性硬化症会遗传么?

系统性硬化症有一定的遗传倾向,跟患者有血缘关系的亲属患病风险增加,但不是一定会得病。

6. 硬皮病早期有什么临床表现?

系统性硬化症的发生及发展比较缓慢,往往发展到一定程度之后才会引起患者及家属重视。该病可引起多个器官及系统的病变。有超过 70~90% 的患者初期表现为雷诺现象,就是在接触冷水或者情绪紧张后,肢端皮肤会由苍白变为青紫,而后转为潮红。雷诺现象一般在发病的早期就可以出现,所以出现雷诺现象就应该及时就医查明原因。

7. 雷诺现象是什么?

雷诺现象主要表现在受寒冷或者紧张等刺激后,手指或者脚趾皮肤相继出现苍白、变紫、变红,并且伴有局部发冷、疼痛,发病比较短暂,但是常反复发作,多发病于系统性硬化症、类风湿关节炎等结缔组织病的早期。出现雷诺现象后应注意保暖,严防冻伤,避免皮肤受损,避免精神紧张和过度劳累。

8. 系统性硬皮病最主要的症状是什么?

皮肤的改变是系统性硬化症最重要的症状,一般经历水肿期,硬化期和萎缩期。

(1) 水肿期手指可以呈腊肠样;

(2) 硬化期的皮肤变厚变硬,多在指尖出现溃疡;

(3) 萎缩期的皮肤光滑而菲薄,紧贴骨头,指尖变尖变小。患者的颜面部呈假面具样,面部表情基本丧失,鼻子变尖,口唇变薄,嘴巴缩小,口周出现皱褶。

9. 系统性硬化症患者的其他系统有什么表现?

患者的骨关节、肌肉、消化系统、肺部、肾脏、心脏等可能受到影响,但是并不是所有患者都会出现这些系统的损害。

(1)大约 29~60% 的患者会在发病早期出现关节和肌肉疼痛,部分患者会出现肌肉无力。

(2)胃肠道的并发症比较常见,大约有 70% 以上的患者出现,主要是胃和食管的病变,患者会感觉胸痛、烧心、胃痛等胸骨后烧灼感、饱胀等表现。当大肠及小肠受到影响时还会出现腹胀、便秘等症状。

(3)心脏的病变主要为心包炎,患者可出现气短、胸闷、心悸和水肿等症状。

(4)肺纤维化和肺动脉高压是肺脏受损时的主要表现,是目前最主要的致死原因,主要表现为运动时气短,有时会出现干咳,严重的还会出现呼吸困难。一旦出现肺纤维化和肺动脉高压,往往意味着患者的情况不容乐观,其中有肺动脉高压情况的患者平均生存期不足 2 年。

(5)肾功能受损时可以出现蛋白尿或者镜下血尿,少数患者可在没有高血压的情况下发生肾危象,危及生命。

10. 什么是系统性硬化的肾危象?

系统性硬化症累及患者肾脏时的临床表现不一,有的患者可以突然发生严重的高血压、急进性肾衰竭,即肾危象。发生肾危象的患者可出现乏力加重、气促、严重头痛、视力模糊、神志不清等症状。也有少数患者在不发生高血压的情况下发生肾危象。肾危象比较危险,过去有研究显示出现肾危象的 5 年生存率可能小于 10%,就是说只有不到十分之一的人发生肾危象之后可以存活五年,但是近年来随着技术的发展,5 年生存率可达 65%。

11. 系统性硬化症的诊断中皮肤活检必须的么?

皮肤活检指的是在局部麻醉下切取小块病变的皮肤组织,通过相关的染色技术在显微镜下观察是否有硬皮病的表现来诊断。一般认为皮肤活检所得到的诊断是最准确的。但是大部分系统性硬化症患者可以根据病史、临床表现、免疫学等相关检查得出诊断,一般不需活检,但是对于难以确诊的患者,皮肤活检在诊断中有十分重要的作用。

12. 系统性硬化症有什么重要的异常免疫学指标?

(1)血沉(ESR)主要反映是否处于活动期,因此患者的血沉可以正常也可以增快。硬皮病患者血清 ANA 阳性率较高,可以高达 90%;

(2)CREST 综合征中患者中,约有 50~90% 患者抗着丝点抗体(ACA)阳性,但是弥漫性硬皮病中仅 10% 阳性;

(3)类风湿因子(RF)的阳性率约为 30%;

(4)抗拓扑异构酶 I(Scl-70)抗体是系统性硬化症的特异性抗体,虽然阳性率不高,但是有较高的特异性,对于系统性硬化症,有 20~40% 的患者有抗 Scl-70 抗体阳性,而其他自身免疫性疾病患者极少有阳性检出,正常人则均为阴性。目前认为该抗体阳性的患者肺纤维化程度一般较重。

13. 血沉(ESR)指标在硬皮病中有什么意义?

在硬皮病中,主要通过血沉的变化来观察病情的变化以及复发情况,通常认为,硬皮病活动期血沉加快;病情好转时血沉速度减缓;非活动期血沉可以恢复到正常范围;血沉长期的稳定表示疾病得到了控制。

14. 系统性硬化症如何治疗?

本病的治疗并没有特效药物,早期治疗的目的在于阻止新的皮肤和脏器受累,而晚期治疗的目的在于改善已有的症状。系统性硬化症的治疗要根据患者皮肤病变程度及脏器累及程度给予个性化治疗,包括对系统性硬化症皮肤病变的基本治疗和针对各脏器损伤的对症治疗。

(1)针对雷诺现象,患者应该注意保暖、避寒、防止外伤,必要时可以服用药物舒张血管,改善外周血循环;

(2)传统治疗方案还使用青霉胺治疗皮肤的纤维化,但是是否切实有效仍没有确切的答案;

(3)糖皮质激素可以减轻皮肤水肿,对肺间质纤维化也有很大的益处;

(4)环孢素 A、环磷酰胺、甲氨蝶呤等免疫抑制剂可以有效地改善早期的皮肤病变,改善其他器官的损伤,与糖皮质激素合并应用,常可提高疗效和减少糖皮质激素用量;

(5)出现反流性食管炎的患者要少食多餐,餐后可以采取立位或半卧位,反酸严重者可以服用奥美拉唑等质子泵抑制剂。

15. 系统性硬化症治疗中糖皮质激素有什么地位?

由于糖皮质激素的副作用比较明显,很多患者因此对它有所排斥。但是总体来讲糖皮质激素的应用对于患者来说是利大于弊的。

(1)虽然糖皮质激素并不能延缓系统性硬化症的进展,但是它对于减轻水肿期的肌肉关节痛和应对肺纤维化有着较好的效果,因此,长期服用糖皮质激素对于合并肺纤维化的患者至关重要。

(2)长期服用激素的患者应补充充足的钙质,可服用钙片和骨化三醇,多食用猪蹄等含有丰富胶原蛋白的食物,以减少骨质疏松、股骨头坏死等副作用的发生。

16. 系统性硬化症治疗中免疫抑制剂有什么作用?

系统系硬化症治疗中常用的免疫抑制剂主要包括环磷酰胺、环孢素 A、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。

(1)环磷酰胺主要应用于合并肺纤维化的患者,可以改善肺损害。

(2)甲氨蝶呤主要用于改善早期的皮肤硬化,硫唑嘌呤对于皮肤软化也有一定的效果。

(3)免疫抑制剂与糖皮质激素联合使用可以提高治疗效果,并且可以减少激素的用量,减轻患者对激素的依赖。

(4)但是免疫抑制剂的副作用较多,除了常见的恶心呕吐等胃肠道反应,还可能出现骨髓抑制,所以在使用免疫抑制剂的同时应密切观察相关指标,出现严重的副作用时应及时更改治疗方案。

17. 系统性硬化症患者长期服用药物可能会带来哪些副反应?

对于需要长期服药的系统性硬化症的患者来说,了解可能带来的副作用十分重要。药物带来的副反应主要是由免疫抑制剂和糖皮质激素引起:

(1)免疫抑制剂的轻微的不良反应包括恶心、呕吐以及脱发等,少数人群不能忍受,比较严重的患者还可能出现骨髓抑制。

(2)长期大剂量的糖皮质激素会引起医源性的肾上腺皮质功能亢进,表现为满月脸、水牛背、向心性肥胖等,一般停药后可以自行消退,除此之外还可能加重感染,诱发或加剧消化道溃疡,导致骨质疏松等。糖皮质激素如果突然停药,会发生停药反应,可能发生危及生命的症状。

18. 系统性硬化症患者如何预防长期服药带来的副反应?

免疫抑制剂所带来的副反应因人而异,因此,对于出现不良反应的患者,应及时调整治疗方案,停用或者改用其他免疫抑制剂。激素的不良反应不可避免,但是可以通过联合应用免疫抑制剂减少激素的用量,从而减轻长期服用激素带来的副反应。

19. 系统性硬化症可以治愈么?

系统性硬化症目前并没有彻底治愈的方法,但是通过早期诊断和早期正确的治疗可以有效地控制病情进展,减轻内脏受累程度,提高患者的生活质量,延长患者生命。

20. 系统性硬化症患者在日常生活中应该注意些什么?

根据患者相关的合并症,不难推断出患者日常生活中的注意事项。

(1)首先针对雷诺现象的患者,需要注意保暖,防止受凉,避免接触冷水、冷空气,避免精神过度紧张,避免指端受伤,必要时服用舒张末梢血管药物。

(2)合并有肺纤维化或间质性肺炎的患者,一定要避免受凉、感冒,因为感冒会加重肺纤维化的进展。

(3)合并有消化道受累的患者在饮食上应该注意做到少量多次,进食后可以采取坐位或者半卧位,避免卧位,食物应选择容易消化、营养丰富的食物。

(4)合并有肾脏受累的患者除了应根据肾脏受累程度服用药物,还应该根据蛋白尿情况决定优质蛋白的摄入情况。

21. 儿童硬皮病的发病有什么特点?

在儿童硬皮病中,局限型硬皮病更多见,而系统性硬皮病要相对较少。局限的硬皮病进展一般比较缓慢,但是大多数儿科风湿病学家认为儿童的系统性硬化症要较成人的严重,并且需要给予积极地治疗并预防其发展。

22. 儿童型硬皮病如何治疗?

对于儿童局限型的硬皮病,治疗原则是减轻皮肤硬化,恢复功能,对于一些面部受累的患者可以给予心理治疗;治疗措施主要还是应用青霉胺、激素联合免疫抑制剂的系统治疗,但是鉴于儿童正处于生长发育时期,应用激素需要充分权衡利弊。而对于儿童系统性的硬皮病,治疗原则同成人,除了针对皮肤纤维化进行治疗,还应该检测各脏器损害,对相关脏器受累情况作出对症处理。

参考文献:

1. 吴志华,皮肤科治疗学.2006.

2. 陈灏珠. 实用内科学, 北京 [J]. 2009.

3. 曾抗, 赖宽, 陈平姣等. 硬皮病的治疗及进展 [J]. 实用医院临床杂志,2013,10(1):21-26.DOI:10.3969/j.issn.1672-6170.2013.01.007.


责任编辑:张菁媛

该文章由「张岩」独家授权丁香园使用,拒绝任何形式的转载。

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