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先天性心脏病

1. 什么是先天性心脏病?

先天性心脏病简称先心病。是指出生时就存在的心血管结构或功能的异常,是胎儿时期心血管系统发育异常或发育障碍(如房间隔缺损、室间隔缺损)以及出生后应当退化的组织未能退化(如动脉导管未闭)所造成的心血管畸形。先心病约占新出生存活婴儿的 7‰~8‰,占我国重大出生缺陷发病率和死亡率的首位。

2. 先天性心脏病有哪些类型?

可以把我们的心脏想象成一座房子,房子盖好以后可能有以下各种问题:

(1) 屋子之间的墙有缺损:如房间隔缺损(正常左右心房完全独立)、室间隔缺损(正常左右心室完全独立);

(2) 盖房子时的临时水管没有及时除掉:如动脉导管未闭(胎儿时未形成独立的呼吸功能和血液循环,因此,肺动脉和主动脉之间有一条动脉导管使血液能够循环,正常在出生时会闭合萎缩);

(3) 房子内的门不能完全打开或关闭:如肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣畸形;

(4) 冷热水管之间有瘘道造成冷水不冷、热水不热:如肺动静脉瘘、冠状动静脉瘘;

(5) 房子内的电线有问题不导电:如先天性完全性房室传导阻滞。

以上这些先心病类型又以房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭最常见。

3. 先天性心脏病的病因是什么?

先心病病因至今尚未完全明确。总体来说与下列因素有关:

(1) 遗传;

(2) 近亲生育;

(3) 母亲怀孕早期患病毒感染性疾病或服用过致胎儿畸形作用的药物;

(4) 母亲患有糖尿病、红斑狼疮等疾病;

(5) 母亲吸烟饮酒、接受放射线辐射等均可能导致胎儿心脏血管发生畸形。

4. 先天性心脏病如不治疗会怎样?

(1) 在成人之前即死亡;

(2) 能够进入成人期,但存在各种临床症状,生活质量每况愈下;

(3) 由于畸形轻,无任何症状,无需手术治疗,不影响自然寿命及生活质量。

5. 先天性心脏病为什么会导致心衰?

心力衰竭是先心病最重要的死亡原因。由于先天性的缺陷造成了某个心脏部位的长期超负荷工作就会产生心衰,如室间隔缺损时,左心室压力高,右心室压力低,左心室的血就会进入右心室,造成右心室高负荷运转,导致右心室功能衰竭。这与让一个人长期高负荷工作的道理一样,可能因为过量工作造成过劳死。

6. 先天性心脏病为什么会嘴唇发紫?

先天性心脏病患者的口唇或指甲等可能会变成青紫色,在医学上叫做发绀, 我们经常看到慢性肺病的人嘴唇紫,这是因为由于肺病导致气体交换障碍,造成动脉血中氧气含量低所致。而先心病患者是由于解剖上的缺陷导致了静脉血(氧含量低)混入了动脉血(氧含量高)中,造成了动脉血中血氧含量降低,从而出现的发绀症状. 这种情况多提示病情加重甚至不可治疗,所以先心病患者需要在出现发绀之前及时进行治疗。

7. 为什么先天性心脏病出现发绀多提示病情加重甚至不可逆?

举室间隔缺损的例子, 左心室压力高,右心室压力低,左心室的血就会进入右心室(医学上称为「左向右分流」),造成右心室高负荷运转,导致右心室功能衰竭,不能将血液及时泵出,右心室血液量多,压力持续增高并高于左心室,就会通过室间隔缺损部位进入左心室,那左心室的动脉血就混入了右心室的静脉血(医学上称为「右向左分流」),从而出现发绀。这时患者的肺动脉压力已明显升高,右心功能已经趋于恶化,原本的缺损部位反而成为了右心室的泄洪通道,一旦封堵反而加速死亡,到了这个时候患者就已经丧失了宝贵的手术治疗机会。

8. 小儿哭闹时口唇发绀为什么提示先心病?

小儿哭闹时由于肺部压力升高,右心室向肺部射血阻力升高,即使没有出现功能衰竭也会出现短暂的右心室压力高于左心室的情况,这时因为存在室间隔缺损等缺陷,造成短暂的右心室静脉血混入左心室动脉血中的情况,出现短暂的发绀。患儿停止哭闹时,发绀消失。这时往往是给家长的一个重要提示:自己的孩子是不是得了先心病?需要立即到门诊就诊。

9. 哪些情况提示患儿可能有先心病?

除上题中提到的患儿在哭闹时出现口唇发绀之外,经常感冒、生长发育迟缓、喜欢蹲踞(玩耍过程中突然蹲下,几分钟后再度站起继续玩耍,这种情况反复出现)等,都要留意患先心病的可能。平时发现患儿得了先心病最常见的原因是心脏杂音:患儿可能因为呼吸道感染或其它疾病就诊时,大夫听诊发现心脏杂音,这时切不可大意,宁可选择做个心脏彩超排除一下,也不能抱着侥幸的心理任由发展,错过最佳的治疗时机。

10. 先心病最重要的最方便的检查手段是什么?

毫无疑问是超声心动图,也就是大家通常所说的心脏彩超。超声心动图不仅可以看到先心病缺损或狭窄的部位,还能测算出缺损或狭窄部位的面积,对整体心脏功能进行评估,判断有无心脏扩大及心室肥厚等,还能在术后对手术效果进行评估。通常在进行先心病治疗前后必须要进行超声心动图检查。

11. 吃药能治愈先天性心脏病吗?

很多先心病患儿的父母来到门诊最关心这个问题,但遗憾的是,除了一些动脉导管未闭的孩子可以吃药治疗外,其他的先心病没有药物能够治愈。药物只能缓解先心病的某些症状或延缓先心病病情的进展,但无法治愈。

12. 先心病的手术治疗分哪两种类型?

绝大多数先心病患者需要手术治疗,分为心外科开胸手术治疗和心内科介入手术治疗两种。20 世纪 80 年代以前通常以心外科手术治疗为主;自 20 世纪 80 年代以来,先心病的介入性心导管术得到发展并成为先心病治疗的重要手段。介入手术治疗有创伤小、风险低、愈合时间短等优点,但并不是所有先心病都可以进行介入手术治疗,建议患儿家长或成人患者先去心内科先心病门诊咨询,并对病情评估后再决定采取哪种治疗方式。

13. 先心病手术治疗对患儿年龄和体重有要求吗?

心外科手术治疗一般没有特殊要求。而心内科介入治疗通常会对患儿有年龄和体重的要求:房间隔缺损及室间隔缺损的患儿通常要求年龄≥3 周岁;动脉导管未闭的患儿通常要求年龄≥6 个月;以上三种先心病类型通常均要求患儿体重大于 5 公斤。这是因为幼儿太小时外周血管太细,无法通过外周血管顺利将封堵装置送到心脏,故对年龄及体重有一定的要求。

14. 介入治疗先心病会留下疤痕吗?

先心病的心内科介入治疗是通过患者腿部的静脉或动脉将一根或一根以上的导管送入心脏,并将封堵伞装置送入缺损部位,或将球囊送到狭窄的瓣膜处,从而达到将缺损部位进行封堵或狭窄部位进行扩张的目的。在体外除了可见一个或几个针眼之外,没有任何的手术切口,通常术后 12 个小时(穿刺静脉)或 24 个小时(穿刺动脉)即可下床活动,体表不会留下任何疤痕。

15. 哪些先心病患者需要立即到心外科就诊?

虽然先心病的内科介入治疗有许多优势,但并不一定所有先心病患者都适合,如果有以下情况之一,必须立即到心外科就诊:

(1) 复杂的先心病如法洛四联症;

(2) 缺损部位不适合进行介入封堵;

(3) 虽然缺损部位适合介入封堵但由于患者年龄过小,在等待的时间里有可能发生肺动脉高压最终丧失手术机会;

(4) 进行先心病介入封堵术失败的患者。

16. 先天性心脏病可能完全治愈吗?

先天性心脏病在最佳的时间内经过心外科手术治疗或心内科介入治疗以后,未出现手术并发症,并经过超声复查确认手术成功后,绝大多数患者都可完全治愈,自然寿命及生活质量与常人无异,不影响生长发育及以后的结婚生育;仅有极少部分患者出现封堵伞脱落、房室传导阻滞(心脏信号传导障碍)、心律失常(心跳不规整)等并发症。先天性心脏病是心脏病中为数不多的可以完全治愈的疾病之一。

17. 为什么有些先心病介入治疗会不成功?

这是因为介入治疗前的评估与术中出现的情况不可能完全一致,术前评估认为封堵装置可以卡在缺损处,但手术时就是卡不住,手术就会失败;另外一种情况是封堵装置可以卡住,但一卡住就会发生房室传导阻滞等问题,相当于修补房室里的墙时,把里面的电线压住了,这时也必须取出封堵装置,手术同样会失败。遇到这些问题时,通常会转入心外科,通过开胸手术进行治疗。

18. 介入治疗先心病的并发症有哪些?

(1) 残余分流:就是指没完全堵上,通常先观察一段时间,部分可自行消失,如分流量较大者通常需要再次封堵;

(2) 封堵器脱落:一旦封堵器脱落可通过圈套器或异物钳将其取出,难以取出时应行急诊外科手术。

(3) 心律失常:术中多为一过性,无需特殊处理;若术中出现Ⅲ度房室阻滞,停止操作较长时间仍未恢复者,应放弃介入治疗。

(4) 心脏穿孔:心脏穿孔后出现心包填塞(穿孔后,心脏血液流到心脏外的包膜中,限制心脏活动)可危及生命,应立即行心包穿刺引流减轻心包填塞,并尽快行外科手术治疗。

(5) 血栓栓塞:若发现有肢体末梢发绀、肿胀或苍白、发凉等表现时,要高度考虑栓塞可能,需立即进行溶栓等治疗。

19. 先心病介入手术后住院期间护理需要注意什么?

患者手术后 12~24 小时内是护理的重中之重。

(1) 观察患者有无胸闷、胸痛、肢端末稍苍白发凉等不适症状,如果有不适表现随时向医生汇报;

(2) 观察患者穿刺处有无渗血、肿胀等变化,一旦发现异常要立即通知护士,需要重新包扎;

(3) 患者在这期间肢体限制活动,时间久了会感觉肢体麻木,家属要每隔半小时给患者肢体进行按摩,促进血液循环;

(4) 在这段时间里决不能让患者下床,包括解小便等情况也要在床上进行。

20. 先天性心脏病会不会复发?

这是很多先心病患者术后最关心的问题。一般来讲,先心病患者通过心外科手术治疗,待手术切口完全愈合以后,心脏彩超复查确认手术成功,先心病就算彻底治好了,不会复发。而通过心内科介入治疗,通常需要 3~6 个月以后,再次进行心脏彩超复查,确认无异常才算彻底治愈,永久不会复发。介入治疗后的 6 个月内,医生会要求患者不要剧烈活动,避免再次手术的风险。

21. 为什么先心病介入术后半年不能剧烈运动?

这是因为介入治疗时送入心脏的封堵装置只是暂时卡在心脏间隔或血管之间,剧烈活动有可能使封堵装置脱落,故要求患者不能剧烈活动,如跳绳、跑步、打蓝球等。6 个月后,自身的组织会完全覆盖封堵装置,换句话说就是心脏的组织完全把封堵装置包埋,与机体已融为一体,这时无论患者再怎么剧烈活动都不用担心封堵装置脱落了。

22. 先天性心脏病患者术后饮食有需要特殊注意的吗?

先心病患者术后饮食无特殊注意事项。进行心外科手术的患者饮食同其它外科手术一样,多进食优质蛋白加速手术切口愈合,避免食用辛辣等刺激食物防止手术切口延期愈合。而手术切口愈合后及心内科介入治疗的患者,饮食同正常人一样即可。

23. 先天性心脏病的手术费用是多少?

根据先心病类型的不同,心外科的手术费用在几万元至十几万元不等;心内科介入治疗的费用通常在 3 万元至 4 万元之间。特别强调的是我国对先心病的倾斜力度很大,许多地方均可免费进行先心病的手术或介入治疗,具体情况可咨询当地相关医疗机构。

24. 先心病患者能不能打疫苗?

这是许多先心病患儿的父母经常碰到的问题。除极少数心功能不全的患儿不能注射少部分疫苗外,绝大多数先心病患者即使尚未手术治疗也不影响疫苗的注射,反而不注射疫苗会导致一些疾病的发生增加心脏的负担。心功能不全的患者在注射减毒活疫苗后,可能会出现发热、心跳过速等反应,使心脏负担加重有诱发心衰可能。另外对于经常感冒的先心病患者,使用减毒活疫苗有患心内膜炎的可能,注射疫苗前应向防疫站详细咨询。

25. 如何预防先天性心脏病?

虽然先天性心脏病的病因尚不十分明确,但为了预防先天性心脏病的发生,应注意

(1) 避免近亲结婚;

(2) 结婚前男女进行婚前检查;

(3) 母亲怀孕早期避免流行性感冒、腮腺炎、风疹病毒的感染;

(4) 母亲怀孕时避免接触放射线、辐射源等一些有害物质;

(5) 避免服用对胎儿发育有影响的药物;

(6) 积极治疗各种原发病,如糖尿病等;

(7) 注意膳食合理,避免营养缺乏;

26. 为什么怀孕期间尽量避免去高原地区旅游?

高原地区出生的婴儿患先心病的比率明显高于平原地区,至今原因不是十分清楚,可能与高海拔地区缺氧有关。怀孕早期尽量避免去这些地区旅游,防止增加胎儿发生先心病的风险。

27. 成人先心病患者还能手术吗?

只要没有出现肺动脉高压均可以手术治疗。一般成人先心病患者以房间隔缺损多见,随着年龄的增加,心脏病的症状逐渐出现,如果经检查适合手术治疗,应尽早进行,否则出现肺动脉压力升高以后,导致艾森曼格综合征,就会丧失手术机会。

28. 在先天性心脏病中, 什么是艾森曼格综合征?

艾森曼格综合征是房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等先心病中,由原来的左向右分流(见第 7 问),由于进行性肺动脉压升高导致右向左分流,皮肤粘膜从无青紫发展至青紫时,即称为艾森曼格综合征。一旦出现艾森曼格综合征,就意味着丧失了先心病手术治疗的机会,因为一旦封堵,就会把右向左分流的通道堵住,心肺功能将急剧恶化,加速死亡。

29. 如果先心病丧失了手术机会怎么办?

这时只有选择药物来控制肺动脉高压,延缓病情进展,通常可选择波生坦、伊洛前列素、西地那非等药物治疗。因这些药物价格极其昂贵,建议患者可申请相关基金会的资助以获取帮助。目前有报导称可进行联合心肺移植来解决肺动脉高压,但由于供体很难找到,所以很难推广。

参考资料:

1. 儿童常见先天性心脏病介入治疗专家共识——中华儿科杂志 2015 年 1 月第 53 卷第 1 期

2. 先天性心脏病从儿童到成年过渡中的管理——美国心脏协会科学建议解读——中华健康管理学杂志 2012 年 6 月第 6 卷第 3 期

3. 介入心脏病学第 2 版 主编:马长生 霍勇 方唯一 董建增

4. 内科学第 2 版——供 8 年制及 7 年制临床医学等专业用 主编 王吉耀

该文章独家授权丁香园使用,拒绝其它任何形式的转载

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