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川崎病

1. 什么是川崎病?
川崎病(Kawasaki disease)是以一名日本医生的名字命名的疾病,又称皮肤粘膜淋巴结综合征,是一种以急性发热、出疹为主要症状的小儿疾病。1967 年日本川崎富作医生首次报道,因而以他的名字命名。由于本病可发生严重心血管病变,因而引起越来越多的家长及医生的重视。
2. 为什么会得川崎病?
川崎病的病因目前还不明确。遗传易感性和感染可能是本病的病因。川崎病急性期患儿会出现各种免疫系统异常,可能跟感染淋巴组织亲和性高的病毒有关系。
3. 川崎病有什么表现?
川崎病的病变为血管炎性变,由于血管遍布全身各器官系统,所以川崎病有多器官系统的表现。
其中对诊断有帮助,家长需要留意的症状有:
(1) 不明原因的发热,持续 5 天或更久;
(2) 双侧结膜充血(眼球发红);
(3) 口腔及咽部粘膜弥漫充血、发红,唇发红及干裂,舌面红肿像杨梅样;
(4) 发病初期手、脚硬肿,手心和脚心发红,疾病期指尖及趾尖蜕皮;
(5) 前胸、后背出现红斑、形状不规则,需要注意是否有水疱及结痂;
(6) 是否有颈淋巴结肿胀。
4. 为什么川崎病要进行心脏彩超检查?
很多川崎病儿童的临床表现没有那么典型,但心脏彩超有典型病变,即可诊断为不典型川崎病。心脏彩超可以及时发现心脏的病变,帮助诊断,及时治疗。
所以一旦疑为川崎病时,应尽早做超声心动图(心脏彩超)等其他化验检查。
5. 川崎病有可能的并发症有哪些?
川崎病的孩子除了一些典型的症状,还有其他的一些表现:
(1) 神经系统:烦躁不安、易怒,少数可以发生抽搐、昏迷等脑膜炎的表现;
(2) 消化系统:腹痛、恶心、腹泻、腹胀、大便减少、肝大、黄疸等;
(3) 心血管系统:可以在发病的 1~6 周出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常,冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉血栓甚至心肌梗死等各种心脏疾病;
(4) 其他:可出现咳嗽、关节痛、关节炎等
6. 川崎病应该做什么化验检查?
怀疑川崎病的孩子需要检查血常规、CRP、血沉及心脏彩超、心电图等常规检查。这些检查的意义在于避免漏诊、误诊,帮助早期发现,早期治疗,降低川崎病的发生严重并发症的可能性。
7. 川崎病最有效的治疗是什么?
控制炎症是川崎病最有效的治疗,包括口服抗炎药、抗血小板药物和静脉输丙种球蛋白。发病早期应用大剂量丙种球蛋白可以迅速退热,预防或减轻心脏病变的发生。同时服用阿司匹林以达到控制炎症的作用。
8. 川崎病的为什么要口服抗血小板药物?
川崎病在恢复期会出现血小板增高,比正常要高出 10 倍甚至几十倍,有发生血栓的可能性。所以需要口服抗血小板药物预防血栓的发生。
9. 为什么川崎病的孩子需要口服阿司匹林这么大的量?
大剂量的阿司匹林可以快速控制炎症反应,防止动脉瘤的发生。
10. 川崎病为什么用大剂量丙种球蛋白治疗?
这和川崎病的发病机制有关,目前认为川崎病是一种异常的免疫反应对人的血管造成炎症、损伤。大剂量的丙种球蛋白可以抑制这种免疫反应,从而达到控制炎症、治疗疾病的目的。
11. 川崎病应用丙种球蛋白有什么副作用吗?
(1) 过敏反应:个别患儿在输入丙种免疫球蛋白后可产生过敏反应,输液时,家长需要时刻关注孩子的变化,发现异常,要及时报告医护人员。
(2) 血液系统的副作用:由于丙种球蛋白中含少量抗红细胞的抗体,在个别人应用时可发生溶血,需要紧急处理。
(3) 病毒传播:丙种球蛋白是一种血液制品,一般在应用前都会签一份输血同意书,告知家长有可能出现血液传染获得的疾病,如乙肝、艾滋病等。但是发生这种的可能性是非常低的。
12. 川崎病为什么会发生冠状动脉瘤?
川崎病发生的血管炎症对冠状动脉的影响最大,血管发生炎症时,可能会造成血管壁变薄,血液流过变薄的血管壁,在压力的作用下,像吹气球一样,变薄的地方会鼓出一个小包,这个鼓出的小包,就叫冠状动脉瘤。冠状动脉是营养心脏的血管,如果冠状动脉发生异常,心脏的功能可能会受到影响。
13. 哪些孩子得了川崎病容易发生冠状动脉瘤?
对于具备以下特点的孩子,有发生冠状动脉瘤的可能。
(1) 男孩;
(2) 小于 6 个月或大于 3 岁;
(3) 发热持续 2 周以上或再次发热;
(4) 心脏扩大有心律失常;
(5) 复发川崎病;
(6) 白细胞、血小板、血沉升高明显,或持续不下降。
14. 川崎病发生冠脉血管瘤怎么办?自己能好吗?
仅有少数冠状动脉瘤会自行消失。对于单发的冠状动脉瘤病人,应长期服用阿司匹林直到动脉瘤消失。对于多发或较大冠状动脉瘤病人,应长期口服阿司匹林及潘生丁。动脉瘤较大的患儿易形成血栓、发生冠状动脉狭窄或闭塞,需加服华法令,监测凝血时间。这些孩子不能参加体育运动,适当限制活动量。定期进行心脏相关检查。对于有心肌梗塞及血栓形成的孩子,需要溶栓治疗。
15. 川崎病能治好吗?
川崎病多数能治好。但是未经治疗的患儿大约有 20%~30% 发生冠状动脉瘤。经过大剂量的丙种球蛋白治疗后,约有 15% 的患儿发生冠状动脉病变。可能有 1%~2% 的川崎病患儿可以复发。
16.川崎病一般多久能治好?
规范治疗的儿童,确诊之后大约需要住院 5~7 天,当体温恢复正常、化验血结果有所好转,可以出院继续口服药物治疗,需要定期复查血和心脏彩超。病程因病情轻重长短不一。第一期为急性发热期,一般病程 1~11 天。第二期为亚急性期,一般病程为 11~21 天,体温下降,症状缓解,出现膜状脱皮及血小板增多。可发生冠状动脉瘤,致心肌梗死、动脉瘤破裂。第三期为 21~60 周为恢复期,如无明显冠状动脉瘤即逐渐恢复,有冠状动脉瘤仍可持续发展。
17. 川崎病的孩子在住院期间饮食上有什么要注意的?
住院期间川崎病的孩子常会静滴丙种球蛋白、口服大剂量抗炎、抗血小板药物,饮食要注意以下几点:
(1) 丙种球蛋白有可能会引起过敏反应,所以建议孩子的饮食清淡为主,不要进食特别的高蛋白饮食,以防食物过敏掩盖静滴丙种球蛋白发生的过敏反应。
(2) 不要进食油腻的食物,以防高脂血症加重血管损伤。
(3) 大剂量阿司匹林可能会引起消化道出血,所以最好进食软一点的食物。
18. 川崎病的孩子如果应用过丙种球蛋白要注意什么?
患儿出院时,家长要跟医生确认孩子有没有用过丙种球蛋白,这种药物会在一段时间内影响孩子的免疫系统,用过这种药物的 11 个月内,不宜接种减毒活疫苗,家长在接种疫苗时需要询问工作人员。
19. 川崎病治疗出院后要注意什么?
家长需要注意出院后按时复查,如果没有冠状动脉病变,可在出院 1 个月、3 个月、半年及 1 年进行 1 次全面检查(包括体检、心电图和超声心动图)。
有冠状动脉病变的孩子,除了以上检查之外,每 6 个月复查,直到冠状动脉扩张、冠状动脉瘤消失。
20. 川崎病的孩子在家吃药期间有什么需要注意的?出现什么情况需要去医院?
川崎病孩子在家一般口服的药物是预防血栓形成的,但是也有可能引起出血。一般要注意有无出血的情况,包括鼻出血、大便有无出血、皮肤有无出血点等。如果出现出血、发热的情况,要及时去医院进行仔细检查。
21. 川崎病有办法预防吗?得过川崎病怎么预防复发?
由于川崎病的发病原因至今还没有完全研究清楚,大部分专家认为是异常免疫反应所致的血管炎症,而每个孩子的免疫功能又是完全不同的,因此,没有确切可以预防川崎病的方法。川崎病有 1%~2% 的复发几率,也同样没有办法预防复发。
22. 老大得了川崎病,老二还会得吗?
川崎病不是遗传病,如果老大得了川崎病,老二得川崎病的几率不会比别的孩子高。
参考文献:
儿科学(7 年制)第二版(人民卫生出版社)
诸福棠实用儿科学第七版(胡亚美主编)

责任编辑:张菁媛
该文章由「金蓉」独家授权丁香园使用,拒绝任何形式的转载。
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