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新生儿肺透明膜病

1. 什么叫肺透明膜病?

肺透明膜病有一个更加直观的名字,叫「新生儿呼吸窘迫综合症」,指某些新出生婴儿因缺乏了某种物质(称为肺表面活性物质),肺的基本结构——肺泡等会形成不正常的透明膜,导致患儿在出生后不久,一般为 6~12 小时以内,即开始出现呼吸窘迫表现,如呼吸困难、皮肤青紫、呼吸暂停等,而且呈进行性的加重。

2. 哪类新生儿容易发生肺透明膜病?

(1) 早产儿:指胎龄<37 周的新生儿;最为常见,且胎龄越小,发病率越高。

(2) 母亲患有糖尿病或妊娠期糖尿病的新生儿。

(3) 剖宫产的婴儿:相较于顺产儿,有更大的发病倾向。

(4) 其他:如孕期或分娩期间患儿有窒息病史、部分存在基因缺陷的新生婴儿。

3. 肺透明膜病对孩子有什么危害?

肺透明膜病对孩子造成的危害,最直观的就是会引起「缺氧」;

而依据缺氧的严重程度以及缺氧时间的长短,导致的后果也是轻重不一,较为严重的危险如:可引起脑损害、心脏损害、肺出血、颅内出血等,严重者导致死亡;故需积极予以治疗。

4. 肺透明膜病一般什么时候开始发病?

肺透明膜病一般自生后 6~12 小时之内即会开始发病,病情往往进行性加重,至 24~48 小时病情最为严重,此时病死率较高,而如果能够保证存活 3 天以上,由于肺的成熟度逐渐增加,一般病情可逐渐恢复。

5. 肺透明膜病发病时症状是什么?有什么表现?

(1) 呼吸费力、困难:如明显的气急、鼻翼扇动(即鼻孔一张一合)、呼气时有呻吟声、吸气时可见三凹征(打开衣物,可看到患儿肋骨之间、锁骨上部、胸骨上部在吸气时向内凹陷)等,而且呈进行性的加重。

(2) 青紫:当患儿的用氧需求不能满足时,可以看到患儿口周、四肢甚至全身皮肤出现青紫。

(3) 随着病情逐渐加重,患儿又会出现呼吸不规则、呼吸暂停、呼吸衰竭等等,医务人员使用听诊器听诊,可以听到呼吸音减低、湿罗音等。

6. 新生儿气急是如何定义的?肺透明膜病气急有什么表现?

在安静状态下,正常新生儿的呼吸次数一般为 40~45 次/分,部分早产儿可达到 50 次/分;如若患儿次数超过上述标准,即可算是存在气急。而对于肺透明膜病的患儿,其呼吸常可达到 60~80 次/分以上。

7. 作为家长,怎么去判断孩子是否有气急或呼吸暂停?

气急的判断相对比较简单,观察一个孩子有没有气急,最为直观的方法就是观察孩子胸廓的起伏频率(但由于婴幼儿以腹式呼吸为主,有时胸廓起伏会不明显,这时可以转而观察上腹部的起伏频率),家属可以自己记录一分钟时间内孩子的胸廓起伏次数,这就是呼吸频率,再对比标准即可判断;

而呼吸暂停也很好理解,就是指一段时间内没有呼吸运动(即看不到胸廓以及腹部的起伏);而严格意义上这个时间需要>20 秒;

8. 肺透明膜的发病的原因是什么?

我们正常人的肺是由像一个个气球一样的肺泡组成的,而我们的肺泡内层就有一层肺表面活性物质,它的作用在于维持我们肺泡结构的稳定,提高了肺的顺应性,保证了这些个「气球」是一直张着的、而且是容易伸缩的,从而就保证了气体进出的通畅。

而肺透明膜病的病人正是由于缺少了这种肺表面活性物质,使得肺泡瘪掉了,氧气不能进入肺泡,于是气体就不能交换,导致血液中缺氧,于是就全身缺氧了。可以想象,就像一个「气球」瘪掉了,而且它还不易被吹大,你外面的气流要是没有一定的压力,气体是进不去的,「气球」吹不起来。

9. 肺表面活性物质是什么?

肺表面活性物质,是一种复杂的脂蛋白混合物,它的主要成分包括「十二棕榈卵磷脂」以及「表面活性物质结合蛋白」。

它主要是由人体本身肺泡中的肺泡 II 型细胞所合成以及分泌的。可以理解为人体的肺部本身,就是肺表面活性物质的加工厂。

10. 为什么早产儿会缺乏肺表面活性物质(PS),易发生肺透明膜病?

由于肺表面活性物质主要是由肺泡 II 型细胞产生和分泌的,而在胎儿时期,我们的这个「加工中心」会在胎龄 24~25 周时即开始合成以及分泌肺表面活性物质,但此时,这个工厂的产量是很低下的,它不能满足肺部发育成熟的要求;而只有到胎龄 35 周时,肺表面活性物质的产量才会迅速增多,因而早产儿,特别是胎龄<35 周的早产儿,就会缺乏这种物质,而且胎龄越小,这种缺乏就越严重,故而发病率越高。

11.通过哪些手段可以帮助我们判断孩子的确存在有缺氧?

要了解一个患儿是否有缺氧,主要可以从临床表现、监护设备、辅助检查三方面入手:

(1) 临床表现:如呼吸困难、费力,口周、四肢、全身皮肤青紫,四肢软(即感觉孩子软趴趴的,没有动的劲力),反应差等;

(2) 监护设备:最常用的就是心电监护、血氧饱和度监测(「夹手指」的正常 SPO2% 需维持在 90~95%);

(3) 血气分析:能够最直观、较准确的反映患儿缺氧情况,同时有助于确诊是否存在呼吸衰竭。

12. 如果要确诊肺透明膜病,需要做哪些检查?

临床上,要帮助确诊肺透明膜病,最有性价比、最直观的辅助检查,当属 X 线胸片检查了,它不但可以明确呼吸窘迫综合征的病变存在;而且依据不同的胸片表现,更能反映患儿当下病情的严重的程度(分 I~IV 级,级数越高,表示病情越重),可以说是应用最广泛的一项检查了。

当然除去 X 线检查,还有如卵磷脂/鞘磷脂(L/S)比值、泡沫试验等,亦有助于了解肺的成熟度;只是临床上应用并不广泛。

13.X 线摄片对孩子危害大不大?可以不做吗?

首先应当明确一点是,X 线的确会对人体会造成一定的电离辐射,但它的辐射量并不高,对人体的影响微乎其微;

其次,我们看一个检查要不要做,应当关注的是这个检查该不该做,是否有意义;如 X 线的摄片可以帮我们确诊病情,同时帮助我们了解患者的病情轻重程度,而不同程度的病情,又往往对应着不尽相同的治疗措施,所以在临床上,X 线摄片对于患儿能否得到合理的治疗其实有着重大意义,该查还是得查。

14. 新生儿时期,孩子出现气急、青紫表现,除了肺透明膜病,还有可能是什么原因?

新生儿时期、气急、青紫等表现是常见的症状之一,而原因多种多样,有生理性的(属正常现象),有病理性的,而病理性的可由多种系统的疾病引起,如呼吸系统、循环系统、中枢神经系统。常见的有:

湿肺、吸入性肺炎、链球菌感染性肺炎、先天性心脏病、胃食管反流、新生儿缺氧缺血性脑病等;

正是由于缺氧表现背后的原因众多,想要鉴别,往往需要密切观察病情变化,同时依靠相关辅助检查,故而如果患儿出现上述表现,及早就医是最好的选择。

15. 肺透明膜病必须要治疗吗?

肺透明膜病患者自出生后若能存活 3 天以上,由于肺部成熟度逐渐增加,的确常会有逐渐缓解的趋势;但生后 1~2 天是肺透明病患者的关键时期,此时患儿病情往往最为严重,可引起严重的缺氧及酸中毒、呼吸暂停等表现,假若没有外界予以支持治疗,患儿往往很难在这个时期依靠自己「挺」过去。同时在此病发病的情况下,患儿的喂养、营养支持、保暖及日常护理成为重大难题,而住院治疗则可给予最为合理和规范的「帮助」。

16. 肺透明膜病要怎么治疗?

肺透明膜病的治疗有两个重要的手段,一是辅助通气治疗;二是补充肺表面活性物质。

(1)辅助通气治疗:

1) 吸氧:包括鼻导管、面罩、头罩及鼻塞吸氧,适用于轻症的患儿。

2) 持续气道正压通气(CPAP):适用于轻中症的患儿,而且越早使用越能避免病情加重。此为无创治疗,不需要应用到气管插管。

3) 常频机械通气:适用于严重的呼吸衰竭,重症及其余治疗无效者;需要应用到呼吸机。此时患儿需要气管插管。

(2)肺表面活性物质则对已确诊肺透明膜病者随时应用,对未确诊、有高危倾向的患儿也可预防性应用。同时也是越早应用越好。

17. 肺透明膜病能预防吗?怎么预防?

肺透明膜病在出生前及出生后均能够采取预防措施以降低肺透明膜病的发病几率

(1) 出生前预防:主要是针对有早产、糖尿病等高危倾向的孕母应用激素(地塞米松)及氨溴索,此两类药物均可刺激肺表面活性物质的合成。

(2) 出生后预防:即应用肺表面活性物质。(由于我国早产儿 NRDS 发病率相对于国外偏低,对于无症状的患儿,可应用肺表面活性物质预防的指征是:胎龄<32 周,出生体重<1200 g)

18. 治疗肺透明膜病的肺表面活性物质来自哪里?

临床上应用的 PS 共可分为两代 4 类:

(1) 天然 PS:目前可以使用的主要是动物的肺组织(肺匀浆)、肺灌洗液直接离心而来。

(2) 改良的天然 PS:用肺匀浆或灌洗液经有机溶剂提取后再加入一些磷脂成分或去掉一些无效 PS 成分而制得;

(3) 人工合成 PS:将磷脂酰胆碱、磷脂酰甘油等与乳化剂、溶解剂按比例配制而成 ;

(4) 重组 PS:利用基因工程重组技术合成。

由于临床上应用的肺表面活性物质与人体本身产生的在成分上几乎无异,故其副作用很少,而临床耐受良好。

再者,由于肺表面活性物质的补充,可以根本上解决肺透明膜病发病的根源问题,应用后患儿所得到的收益,绝对远远大于副作用。

19. 治疗肺透明膜病的肺表面活性物质要怎么补充到肺里去?

目前国内常用的肺表面活性物质的给药途径是:在补充肺表面活性物质之前,首先给患儿充分吸痰,清理呼吸道——而后给予患儿气管插管——再将「肺表面活性物质」经由气管插管缓缓的注入肺内,后可在气囊加压通气或者呼吸机机械通气帮助下,使得肺表面活性物质能够较为均匀、全面的覆盖进入病肺组织

20. 对肺透明膜病的孩子进行气管插管安全吗?

由于气管插管本身就属于一种有创操作,加上患儿往往配合性差,部分操作者操作不当等因素,在气管插管时、插管后以及拔管后,均可能引起某些并发症。如:

插管时:挫伤/擦伤舌头、牙龈、气道;

插管后:误入食管而未发现、插管过深、官腔堵塞、感染等;

拔管后:由于长时间的气管压迫,使喉头水肿、声嘶等;

虽然有一定的风险,但在现有技术条件下,假若需要应用到要求很高的有创机械通气治疗,气管插管是必不可少的。

21. 气管插管条件下,肺透明膜病的患儿要如何进食?

气管插管条件下,患儿自主进食就不可能了,临床上常用的就是「鼻饲奶」及「静脉营养支持」;

鼻饲奶是指使奶液经胃管直接进入胃内,从而保证了胃肠道功能的锻炼;同时由于单纯肠内营养往往不能满足患儿的营养需求,常需将患儿每日所需的营养元素经由静脉以输液的形式补充,以此来保证患儿的营养需求。

22. 肺透明膜病会不会留下什么后遗症?

由于肺透明膜病主要是因为肺部成熟度的不够,而造成了新生儿的通气、换气功能障碍,一旦经过治疗,患儿挺过危险期,同时肺部发育成熟,此病即可好转。是否会留下后遗症,关键就在于后期疾病本身以及治疗过程中是否合并有并发症,一旦出现并发症,往往就需要较长时间的恢复与治疗了。

23. 肺透明膜病本身会有哪些并发症?

(1) 动脉导管未闭(PDA):心脏病的一种,肺透明膜病患儿 PDA 的发生率为 30~50%, 临床上可应用药物关闭;较严重时,则需手术结扎治疗;

(2) 肺动脉高压(PPHN):由于疾病导致缺氧及酸中毒所致,往往使病情加重。

(3) 其他:包括缺氧性脑损害、肺出血、颅内出血、电解质紊乱等,均与缺氧及酸中毒相关。

24. 治疗过程中,用辅助通气对患儿可能会有哪些不利的影响?

呼吸机辅助通气治疗的可能并发症:

(1) 呼吸机相关肺炎:是最常见的并发症,可加重原有疾病,延长使用呼吸机的时间。

(2) 气胸:可由于呼吸机压力设置过高、气管插管位置欠佳等引起

(3) 支气管肺发育不良:长时间依靠外界机械通气,以及高浓度氧气、感染等因素,使得患儿本身肺部发育欠佳,以后可出现反复的呼吸道感染。

(4) 早产儿视网膜病变:机械通气、长期高浓度吸氧引起视网膜的病变,严重者引起失明,需予手术治疗。

由于治疗的特殊性,对于需要长时间应用呼吸机的患儿,上述的某些并发症往往很难预防;但对于重症肺透明膜病的患儿而言,呼吸机往往成为其呼吸支持治疗的最后保障,假若没有呼吸机的帮助,患儿很难依靠自己撑过危险期,应用的呼吸机的收益仍远高于其危害。

25. 肺部的疾病为什么会引起心脏疾病?

人体的心、肺其实属于一个整体,两者之间依靠着血液循环紧密联系在一起:人体血液中的氧气被人体消耗之后,这些「缺氧的血液」就会通过人体静脉回流到右心房——再到右心室——再到达肺部,在这里重新获得氧气(积累能量)——然后这些吃饱喝足了的血液又再次进入左心房——左心室——体循环(再次开启人体大长跑,输送给全身);

所以当肺部的各种疾病导致血液缺氧,肺部血管变化——就可导致心脏的缺氧以及影响心脏内部的血液循环——这种影响若是足够强或者说时间很长,就易引发心脏病变。

26. 第一个孩子有肺透明膜病,以后怀的孩子会不会也患这个?

肺透明膜病的原因多是由于早产、剖宫产儿、有窒息史、孕母有糖尿病、妊娠齐高血压等,故在家族成员之间,并没有遗传倾向性;只要以后怀有的孩子没有上述的高危因素,就不需担心。

27. 肺透明膜病患儿治愈后,在日常生活中需要注意些什么?

肺透明膜病的患者,若没有发生严重并发症,在治愈后基本同正常孩子没有区别,无需特别区别对待。

(1) 保证营养,尽可能避免呛奶、吐奶等;

(2) 还要注意保暖,预防上呼吸道感染;

(3) 如果存在肺发育不良和视网膜病变等并发症,可以至有资质的医院进行检查明确,同时指导治疗。


该文章由「邵林杰」独家授权丁香园使用,拒绝任何形式的转载。

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