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尿道下裂

1. 什么是尿道下裂?
尿道下裂是一种发育异常,尿道没有开口在正常位置导致的泌尿系统畸形。多见于男孩,可能并发尿道下弯、包皮异常。女性发病罕见。
2. 男性尿道是什么样的?
男性尿道是一个管状结构,成年男性尿道全长约 16-18 cm,根据阴茎长度不同而有差异。通过它,膀胱里的尿液和来自于前列腺和精囊的精液排出体外。尿道起始于膀胱下端底部止于阴茎末端,穿过前列腺,凸向耻骨联合穿过尿生殖隔,然后穿过尿道海绵体、阴茎,向后下弯曲。
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3. 尿道下裂的原因是什么呢?
妊娠第 9 周到第 12 周是阴茎形成的关键时期,在此期间,雌激素能够促进胎儿尿道和包皮发生,尿道下裂可能与这一阶段母体内激素水平异常有关。近年来研究认为尿道下裂发病可能的病因包括:
(1)可能与遗传因素有关,尿道下裂的发病有一定的家族倾向;
(2)与促性腺激素不足有关;
(3)可能与环境污染有关;
(4)母亲孕前或孕期使用促孕或保胎的激素对胎儿生殖系统发育也可能有影响。
4. 第一个孩子有尿道下裂,再生一个也会这样吗? 
总体而言,如果生育的第一个小孩患有尿道下裂,再生育的小孩患尿道下裂的概率会比一般情况下发病率更高,尤其是当发病具有家族倾向,怀疑与遗传因素有关时,但具体情况因人而异,由其它原因引起的尿道下裂,配合医生积极诊治,尽可能找到发病诱因,进行适当干预,有可能降低再生育时发生尿道下裂的概率。
5. 尿道下裂有哪些表现?
(1)尿道开口位置异常:开口于正常尿道口近端至会阴部之间的任何部位,常导致尿流向下方歪斜和散开,使患者站立排尿困难,容易尿湿衣裤;
(2)阴茎下弯:即阴茎向下弯曲,在临床上,根据弯曲程度,分为 0~4 级,弯曲程度不同,采用的手术方式也不一样;
(3)包皮异常分布:包皮系带缺如,全部包皮转移至阴茎背侧,呈帽状堆积;
(4)一些重度尿道下裂患者还伴发阴囊分裂(阴囊分裂为左右两个)、阴茎阴囊错位(阴囊在阴茎上方)等。
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6. 尿道下裂有哪几种类型?
根据尿道异常开口位置,尿道下裂可分为以下类型:(1)阴茎头型;(2)冠状沟型;(3)阴茎体型;(4)阴茎阴囊型(尿道开口位于阴茎和阴囊交界处);(5)阴囊性;(6)会阴型。
7. 尿道下裂患者常合并哪些畸形?
  • 尿道下裂最常见的并发畸形为隐睾和腹股沟斜疝;
  • 前列腺囊是重度尿道下裂的合并症之一,可造成尿路梗阻,囊内结石及感染,也可导致隐睾、睾丸炎;
  • 尿路畸形也很常见,包括肾积水、肾母细胞瘤、重复肾、重复输尿管、马蹄肾等;
  • 部分病人合并阴茎阴囊错位,阴囊分裂、小阴茎、偶见重复尿道、两性畸形。
尿道下裂越严重,所伴发的畸形的可能性越高。
8. 尿道下裂有哪些危害?
尿道下裂常伴有阴茎向下弯曲或在阴茎勃起时疼痛难忍。
如果不予纠正,严重的尿道下裂患儿需要采取坐姿排尿或蹲位排尿,并因对性生活恐惧而避免异性亲密接触。
重度尿道下裂则无法进行正常性生活而影响生育。
9. 尿道下裂是否影响生育能力?
人的生育能力取决于精子生成数量和精子质量,只有一定数的正常精子才会受孕而生育。尿道下裂患者只有在成年后检查精子,才能确定其是否存在生育能力,在这里,内分泌的发育正常是关键。轻度、中度尿道下裂一般不影响生育,重度尿道下裂则无法正常性生活而影响生育。
10. 尿道下裂入院后应该做哪些检查?
因尿道下裂属于先天性畸形,常伴尿道畸形及其他脏器畸形,所以入院后要求做常规检查(全身检查),防止遗漏其他地方的畸形:
  • 包括 B 超(双肾、双输尿管、膀胱)、胸透、心电图、抽血化验包括血、尿常规、肝、肾功能、凝血功能、乙肝病毒等;
  • 严重尿道下裂应进一步行染色体检查及尿路造影,以及有关睾酮等内分泌检查;
  • 如有其它系统的症状,还应完善检查,了解有无畸形。
11. 怎么诊断尿道下裂?
尿道下裂是显性畸形,患儿出生后即可发现尿道外口位置异常,有的还有包皮分布异常,重度尿道下裂常有小阴茎、阴囊分裂和阴茎阴囊错位等。经过泌尿外科或男科专业医师进行体格检查就可以确诊。
12. 女性尿道下裂有什么特点?
女性尿道下裂的尿道开口在处女膜内阴道背侧壁上,临床上多数无症状。开口位置较高的(如:位于膀胱颈部),常伴有尿失禁,需进行膀胱括约肌和尿道成形术治疗。
13. 尿道下裂进行检查时孩子哭闹不配合,怎么办?
这种情况下,医生通常会等待孩子犯困时给予镇静药物口服,睡眠后再行检查。给药时需注意避免孩子将药液吐出,延误检查。
14. 目前治疗尿道下裂的方法有哪些?哪些患儿需要手术治疗?
手术是尿道下裂的唯一治疗手段。除极少部分尿道开口位于阴道头部,阴茎、阴茎头外形和包皮分布没有明显异常的病例外,其余尿道下裂均需接受手术治疗。
15. 尿道下裂患者手术治疗的最佳时机在什么时候?
尿道下裂一般应于学龄前完成,推荐在 8~18 个月内完成,前 8 个月内阴茎发育的速度很快,18 个月后阴茎发育趋于稳定。并且 8 个月后患儿对麻醉的耐受力明显提高,加之此时手术患儿记忆不强,手术对其心理发育影响少,如阴茎外观正常,对将来的性行为无大的障碍。
16. 尿道下裂怎么进行手术?
手术分为两个步骤:1、矫正阴茎下弯;2、尿道成形,常根据患儿具体情况而决定分期手术或一期完成,目前绝大多数患儿均采取一期手术完成,但若畸形严重,则必须分期进行。
17. 什么是口腔黏膜移植尿道成形术?
由于尿道成形需要重建尿道,而口腔黏膜具有很好的再生性,取材方便,移植后易于成活,形成的尿道不易狭窄,所以目前多采用口腔黏膜作为移植材料进行尿道成形,这种方法就叫做口腔黏膜移植尿道成形术。手术一般分为两次进行,第一次手术切除尿道狭窄段,移植上口腔黏膜卷成的尿道,一年后再行第二次手术,将移植尿道两端连接上正常尿道,恢复尿道连续性。
18. 为什么有的尿道下裂手术前要注射绒毛膜促性腺激素?
因为一些重度的尿道下裂常伴有阴茎发育不良,手术矫治困难很大,但术前注射绒毛膜促性腺激素后,能够使阴茎明显增粗增大,尿道下裂开口向远侧前移,降低了阴茎下弯程度,为手术创造有利条件,更有利于手术实施。
19. 尿道下裂的手术成功率有多高?
尿道下裂治疗手术方式多样,医生会根据患者的个体化差异采取个体化的治疗方案。但手术非常复杂,有一定的手术失败可能性。一般手术的一期成功率为 80%,重度尿道下裂成功率略低。
20. 尿道下裂手术后效果如何?
通过手术后,绝大部分患者可以达到以下标准:
(1) 纠正阴茎下弯;
(2) 修复、新建缺失的尿道;
(3) 尿道口位于阴茎头尖端;
(4) 阴茎外观接近正常,能站立排尿,成年后能进行正常性生活。
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21. 尿道下裂手术前需要做什么准备?
(1)术前饮食(即手术前一天):早餐正常吃,午餐和晚餐进清淡易消化的半流食或流食,如面条汤,各种粥、奶等。晚餐建议在六点钟之前。凌晨 12 点一直到手术都不能进食各种食物和水。
(2)术前晚温开水彻底清洗外阴,条件允许下可洗澡,但要预防感冒。
22. 尿道下裂手术后怎么护理?
(1)注意保护手术切口,防止被褥或衣物压迫摩擦;
(2)注意观察龟头颜色、有无渗血,若龟头呈灰白色或青紫色,应及时给予松解阴茎绷带减压;
(3)术后一般会从腹部插一根引流管到膀胱里(膀胱造瘘管),起到引流尿液的作用,应保持管道通畅,避免扭曲、打折。膀胱造瘘管可刺激膀胱诱发膀胱痉挛,观察有无患儿哭闹不止、或诉阴茎疼痛等膀胱痉挛的表现,出现膀胱痉挛可以求助医生处理;
(4)术后饮食:为了避免排便次数多增加感染机会及预防用力排便造成伤口裂开,术后前 2 天应以流质、半流质饮食,术后 3 天可正常饮食,但应为清淡易消化食物,避免过多;
(5)心理护理:多与其沟通,尤其是对其性心理进行调整,减轻心理压力。
23. 尿道下裂手术后切口怎么护理?
术后常规使用特制海绵包扎阴茎,既起到压迫止血作用,又不至于影响创面血供的目的,一般术后 5-10 天将海绵辅料拆除,此后一直创面开放至导尿管拔除。海绵辅料拆除后,每天生理盐水清洗后,在手术切口处涂抹红霉素软膏,或用长效抗菌材料喷剂消毒。
24. 尿道下裂术后切口疼痛怎么办?
阴茎因感觉神经分布密集,术后容易出现疼痛,可以镇痛对症处理。常用方法包括口服或肌肉注射止痛药、镇静剂,也可静脉给药。
25. 尿道下裂术后排尿怎么护理?应注意什么?
(1) 尿道下裂成形术后需采用尿道支架支撑新建的尿道和尿液引流,术后第 4 天开始,可以从尿道支架管试排尿,每天早晚各排尿 1 次,每次少量,减小压力,起到内冲洗尿道的目的。
(2) 一般术后第 12 天拔除尿道支架管,拔出后夹闭膀胱造瘘管,每天早晚从尿道排尿,排尿时应注意轻柔,避免压力过大造成新建尿道壁撕裂。
(3) 若出现有尿瘘情况,则避免从尿道排尿,小瘘口有愈合可能,若无尿瘘,术后第 14 天拔除膀胱造瘘管。
(4) 在拔除支架管后即开始注意观察排尿情况,正常时,患儿排尿时应无痛、无障碍、随意进行,一旦出现尿急、尿痛、排尿障碍,则需立即检查是否有感染等。当排尿不顺畅、尿道射程较短,则表示尿道狭窄,需积极给予治疗。
26. 尿道下裂术后可能有哪些意外并发症?应该注意什么?
(1)尿瘘:是术后最常见并发症,指患者除尿道口外,还出现了位于阴茎或者会阴部的异常开口,当病人排尿时尿液除了从尿道口排出,还会从此瘘口排出。相关报道发生率各不一致,在 20-40% 之间,主要原因是尿道成形术材料的血液供应差,局部组织缺血、坏死、感染,也有因为尿液引流不畅及尿道感染使其裂开。发生尿瘘不能急于处理,应待术后 3-6 个月以后,局部皮肤瘢痕软化,血液供应重建后再修复;
(2)尿道狭窄:可发生在阴茎头段尿道和尿道吻合口处。新成形尿道血供差或尿道发生扭转变形是常见原因,可以进行尿道扩张,如果无效则需要在尿道狭窄部切开造瘘,6 个月后再做尿瘘修补术;
(3)尿道假性憩室:多由于新形成尿道材料无弹性,尿道周围缺少支持组织,好继发于尿道狭窄,引起尿道壁外突,需要手术切除尿道憩室;
(4)皮瓣坏死或裂开:主要为形成尿道的皮管远端,其血运较差,术后早期排尿过快过急导致尿道压力增高,会出现阴茎创缘裂开。同时手术部位邻近肛门易于感染。
27. 发生小儿尿瘘容易修补吗?
一般来讲,尿瘘的修补比尿道成形术手术成功率高一些,但一些特殊情况下尿瘘修补也常常不成功,比如,尿瘘远端有狭窄、尿瘘处瘢痕严重、长段的尿道裂开等等。另外,冠状沟处尿瘘相对较难修补。另外,往往尿瘘远端尿道里会有较多细菌存在,特别是较大的尿瘘远端尿道尿液冲刷不够,容易出现反复感染不愈。
28. 尿道下裂做完手术出院后有哪些注意事项?
(1)保持切口干燥、清洁,膀胱造瘘管通畅;
(2)阴茎敷料拆除后 1 周内,每日生理盐水清洗后,涂抹红霉素软膏;术后 3 月内阴茎可能仍有轻度水肿,但无须特殊处理;
(3)多饮水,勤排尿,以防排尿过急时尿道内压力突然增高,使新形成的尿道破裂;
(4)多吃蔬菜,3 个月内保持大便通畅,防止排便用力而增加切口张力;
(5)尿道支架管拔出后 3 个月内应观察尿线粗细、排尿射程远近等,如果出现尿线细、排尿不畅、尿瘘、局部水泡形成应及时到医院就诊;
(6)术后 1 年内避免做剧烈活动和骑跨动作,防止外力对阴茎的挤压、撞击、摩擦等。
29. 如何预防尿道下裂?
针对尿道下裂,目前无明确预防的方法及药物,但应该注意以下情况:
  • 孕妇应在围产期进行科学的围产保健和规律的产前检查,有助于该疾病的早期发现;
  • 女性在妊娠之前和妊娠过程中,应注意避免采取措施降低导致新生儿缺陷的风险,例如每天适当补充包含叶酸在内的复合维生素、在妊娠期间避免吸烟及饮酒等;
  • 另外,在合适的手术时机,选择合适的手术方式,有助于患者的顺利康复。
责任编辑:张菁媛
该文章由「余洋溢」独家授权丁香园使用,拒绝任何形式的转载
图片来源:A.D.A.M.
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