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颅内动静脉畸形

1. 颅内动静脉畸形是一种什么病?
颅内动静脉畸形(AVM)是最常见的一种颅内血管畸形。它属于先天性中枢神经系统血管发育异常,是由一支或几支发育异常的供血动脉,不经毛细血管床直接向静脉引流,形成的畸形血管团。病灶内有脑组织,可随人体发育而增长。临床上多表现为出血、头痛或是抽搐等等。
2. 颅内动静脉畸形是颅内血管畸形吗?
是的,但只是其中的一种类型,而且最为常见。其他颅内血管畸还包括:海绵状血管畸形、毛细血管扩张和静脉畸形。
3. 颅内动静脉畸形好发于哪些部位?
颅内动静脉畸形可发生于大脑、小脑和脑干的任何部位,其大小与形态多种多样。小型颅内动静脉畸形不及 1 厘米,巨大颅内动静脉畸形可达 10 厘米。典型的大脑半球颅内动静脉畸形呈楔形,其尖端指向侧脑室。不同位置的颅内动静脉畸形的处理原则不同,当位于脑部重要功能区时,通常不适宜手术,风险太大。
4. 如果发现有颅内动静脉畸形,身体上其他部位也会同时有血管畸形吗?
目前研究没有并有发现颅内动静脉畸形患者身体的其他部位一定会同时存在血管畸形。
5. 颅内动静脉畸形好发于哪个年龄段?
本病发病年龄段可从 1 岁至 75 岁,64% 的患者在 40 岁以前发病。其出血的好发年龄为 20~40 岁。
6. 颅内动静脉畸形好发于哪个性别?
本病男性稍多于女性,男女比例约为 1.81:1。
7. 颅内动静脉畸形会遗传吗?
家族性颅内动静脉畸形极少见。迄今为止,全世界仅有不超过 10 个家族的病例报道。
8. 颅内动静脉畸形出血的危险因素包括哪些?
包括有单支动脉供血、体积小、部位深、位于颅后窝,以及青年和妇女妊娠期等,这些情况都可能使一旦发作更加危险。
9. 颅内动静脉畸形有哪些临床表现?
可表现为颅内出血、抽搐、头痛、神经功能缺损和儿童大脑大静脉畸形等。
儿童大脑大静脉畸形是颅内动静脉畸形的常见临床表现,累及大脑大静脉者,由于颅内血循环短路和畸形血管团的占位效应,往往会引起脑积水,婴幼儿更易引发心衰。
10. 颅内动静脉畸形最常见的危害是什么?
出血是颅内动静脉畸形的最常见的结果,占 30%~65%。
11. 以抽搐为首发症状的颅内动静脉畸形吃药控制症状就够了吗?
以抽搐(即癫痫)为首发症状的颅内动静脉畸形多见于青年的额、颞部动静脉畸形。早期癫痫可服药控制发作,但引起癫痫的根本病因是颅内动静脉畸形病灶,与脑缺血、病灶周围胶质增生以及出血后含铁血黄素刺激大脑皮质有关。药物控制癫痫只是治标不治本,最终药物治疗无效,并且随着癫痫长期发作,患者智力会明显减退。
12. 颅内动静脉畸形出血与癫痫发作有什么关系?
14%~22% 出过血的颅内动静脉畸形会发生癫痫,但是癫痫发作并不意味着出血的危险性增加。两者之间没有必然联系。
13. 颅内动静脉畸形都会引起头痛吗?
大约有一半的颅内动静脉畸形患者有头痛史,但是头痛不是颅内动静脉畸形的特异表现,对于判断畸形的位置和性质意义都不大。
14. 颅内动静脉畸形导致的神经功能缺损症状是哪些?
肢体运动、感觉、视野及语言功能障碍,如偏瘫、失语。个别患者还可能出现三叉神经痛或头颅杂音。
15. 颅内动静脉畸形与颅内动脉瘤的出血有何不同?
颅内动静脉畸形的出血部位多在脑内。有 1/3 引起蛛网膜下腔出血(出血性脑血管病的一种),占所有蛛网膜下腔出血的 9%,仅次于颅内动脉瘤(颅内动脉血管的异常膨大)。颅内动静脉畸形每年出血率约为 2%~4%,再出血率和出血后死亡率都低于颅内动脉瘤,同时出血后脑血管痉挛(即血管的异常收缩,可导致脑缺血、脑梗塞)也少见。
16. 如果不治疗颅内动静脉畸形,结果会如何?
颅内动静脉畸形患者如任其自然发展,第一次出血约有 10% 死亡,之后每 10 年因再次出血死亡的也约有 10%(即颅内动静脉畸形的三个「10」)。因此,一旦发现颅内动静脉畸形都需要到正规医院寻求神经外科医生的帮助,以决定进一步的诊治。
17. 诊断颅内动静脉畸形需要做什么检查? 
颅脑 CT、MRI、DSA、经颅多普勒超声和脑电图。其中,MRA 和 CTA 用于筛查颅内动静脉畸形,而全脑血管造影(DSA)是确诊颅内动静脉畸形的金标准。
18. 颅内动静脉畸形的最佳治疗方法是什么? 
手术切除。因为手术切除不仅能杜绝病灶出血,改善脑血供(阻止畸形血管盗血),还能控制癫痫发作,所以是治疗颅内动静脉畸形最彻底的方法。
19. 哪些颅内动静脉畸形不适宜手术切除? 
位于脑深部重要的功能区如脑干、间脑等部位的颅内动静脉畸形。因手术风险大、并发症多、死亡率高以及患者最终获益小,不适宜手术切除。
20. 除了手术切除,颅内动静脉畸形还有哪些治疗方法? 
直径小于 3 厘米或术后残存的颅内动静脉畸形,可考虑介入栓塞、γ刀或χ刀治疗。其中,介入栓塞治疗是经微导管通过颅内动静脉畸形的供血动脉把栓塞材料注入畸形血管团。常用的栓塞材料有生物胶、弹簧圈及线段等。
γ刀或χ刀治疗属于立体定向放射治疗,治疗后畸形血管内皮增生、血管壁增厚形成血栓闭塞畸形血管,通常需要 1~3 年才可见效,治疗期间有出血可能。
21. 如何评价颅内动静脉畸形的治疗风险? 
可参考颅内动静脉畸形的 Spetzler 分级法,根据动静脉畸形大小、是否位于功能区、有无深部静脉引流这三项得分相加,以其结果数值定级,级别越高手术难度越大,预后越差。
22. 颅内动静脉畸形的手术并发症有哪些? 
术中大出血、术后正常灌注压突破综合症(NPPB)、颅内动静脉畸形残留、脑功能区损伤、脑内血肿、脑梗死、脑水肿、脑积水、无菌性脑膜炎、颅内感染、伤口感染等。
23. 什么是术后正常灌注压突破综合症?
是一种导致术后脑组织发生充血、水肿,甚至出血的情况。因为原本已适应低灌注(或者也称为低血流)且对血压、二氧化碳等变化自主调节能力受损的病灶周围脑组织,在动静脉畸形切除或栓塞后,供血恢复,尽管灌注压在正常范围,但仍会呈现。
24. 颅内动静脉畸形手术切除后为什么需要观察血压水平? 
对于一些直径大于 6 厘米的巨大颅内动静脉畸形,手术切除后医生需要控制血压,目的是尽量减少血压增高因素,预防术后正常灌注压突破综合症发生。因此,术后陪同患者的家属也可以多注意下患者的血压情况,有变化及时向医生反应。
25. 颅内动静脉畸形能根治吗?会复发吗? 
接受手术并彻底切除的颅内动静脉畸形能够根治,不会复发。其他治疗措施均有复发可能。
26. 颅内动静脉畸形的预后如何? 
总体来说,颅内动静脉畸形的出血机会比颅内动脉瘤少,首次出血的死亡率也较动脉瘤低得多,预后较好。但是,后颅窝颅内动静脉畸形,往往位置深,靠近脑干等重要脑功能区,一旦出血,致死致残率极高,预后不好。此外,儿童颅内动静脉畸形的预后与成人无区别,颅内动静脉畸形的大小也与预后无明显关系。
27. 治疗颅内动静脉畸形大约需要多少费用? 
颅内动静脉畸形的治疗费用大概包括以下几个方面:常规住院费、术前检查费(CT、MRI、DSA 等检查,费用较高)、手术费(介入栓塞术比开颅切除术费用更昂贵),术后可能需要的其他辅助治疗等,建议具体咨询当地正规医院。
28. 发现颅内动静脉畸形后,在接受手术前,有什么能预防或减少发作的措施?
(1) 避免情绪激动,保持安静,注意休息。
(2) 避免暴饮暴食及酗酒。
(3) 有高血压的人群需要控制血压。
(4) 青春期及女性妊娠期间应特别注意病情变化。
29. 颅内动静脉畸形治疗后有哪些注意事项? 
应择期复查全脑血管造影(DSA),了解畸形血管是否消失。如有残存畸形血管团,需辅以其他治疗以避免再出血。提倡根据病情动态随访、复查,具体时间应以主诊医师的出院医嘱为准。一般患者需要每年复查颅脑 MRI 了解颅内情况,对于手术全切者第三年复查 DSA,介入栓塞不完全者,半年后复查 DSA,栓塞痊愈者第二年复查 DSA,而少量复发采取其他治疗措施者,第三年复查 DSA。
参考文献:
1. 王忠诚. 王忠诚神经外科学 [M] 第 1 版. 武汉:湖北科学技术出版社. 2005: 806–825.
2. 赵继宗. 神经外科学 [M] 第 2 版. 北京:人民卫生出版社. 2012: 528 – 530.
3. 陈孝平, 汪建平, 秦新裕, 等. 外科学 [M] 第 8 版. 北京:人民卫生出版社. 2013: 224 – 225.
责任编辑: 黄丽佳
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