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血小板减少症

1. 什么是血小板减少症?
血小板减少症是指由任何原因引起的血液中血小板减少,而不管是否有出血、皮肤瘀点、瘀斑等相关症状。在血常规检测结果中,血小板低于 100×10^9/L 即为血小板减少。
2. 引起血小板减少常见的原因有哪些?
(1) 血小板破坏过多:
1)最常见的为免疫性因素,使机体产生破坏血小板的异常抗体,如感染(感冒、腹泻、幽门螺旋菌等)、药物(肝素、阿司匹林等)、自身免疫性疾病(系统性红斑狼疮)等因素均可引起机体产生破坏血小板的异常抗体;
2)除免疫性因素破坏血小板外,某些药物也可直接破坏血小板,如瑞斯托霉素、硫酸鱼精蛋白等;
3)弥漫性血管内凝血(DIC)、血栓等也可破坏血小板;
4)脾功能亢进也可导致血小板破坏过多。
(2) 血小板生成减少:包括先天遗传因素(极少见),恶性肿瘤、化疗药物、再生障碍性贫血等影响骨髓增生造血。
(3) 血小板丢失过多: 如出血、血液透析均可造成血小板减少。
3. 血小板减少症分为哪些类型?
血小板减少症根据发病原因分为原发性血小板减少症、继发性血小板减少症以及特发性血小板减少症。
(1)原发性血小板减少症主要是指明确由免疫性因素引起的血小板减少(机体产生破坏血小板的异常成分或机体原有的正常成分数量异常),这里的免疫性因素并不包括系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等自身免疫性疾病所导致的血小板减少。原发性血小板减少症以前称为特发性血小板减少性紫癜(ITP),现在主要指免疫性血小板减少症(ITP)。
(2)继发性血小板减少症是指由明确的其他疾病或诱因引起的血小板减少,如自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少等。
(3)特发性血小板减少症是指原因不明的血小板减少。
4. 血小板减少症和血小板减少是什么关系?
血小板减少并不是一种独立的疾病,而是血小板减少症的主要表现,血小板减少除了发生于血小板减少症之外,还可见于其他很多疾病,如再生障碍性贫血、白血病、系统性红斑狼疮等。血小板减少症最主要的表现就是血小板减少。
5. 血小板减少症和特发性血小板减少性紫癜(ITP)、原发性免疫性血小板减少症、免疫性血小板减少症是什么关系?
血小板减少症是一类疾病,当已明确血小板减少的原因是由于免疫因素引起的时候,血小板减少症可以称为特发性血小板减少性紫癜。所以说 ITP 是血小板减少症的最主要表现,日常生活中所说的血小板减少症主要是指 ITP。但需要指出的是,特发性血小板减少性紫癜是以前使用的名词,近年来专业术语已经不用,取而代之的称谓是原发性免疫性血小板减少症或免疫性血小板减少症,但 ITP 这一英文缩写仍然保留。总的来说,特发性血小板减少性紫癜、特发性免疫性血小板减少症、免疫性血小板减少症是一种疾病,现在均称为 ITP,当血小板减少症病因是由于免疫因素引起的时候,可以称为 ITP。
6. 血小板减少症主要的临床表现是什么?
血小板减少症可以没有症状,一旦出现症状,最主要的临床表现就是各种出血,出血可出现在身体各个部位。
(1) 皮肤黏膜出血可表现为皮肤表面瘀点瘀斑、口腔黏膜血泡;
(2) 消化道出血表现为血便或黑便;
(3) 泌尿系统出血表现为血尿或血液凝固后堵塞尿道出现尿潴留;
(4) 颅内出血表现为头痛或呕吐,神志改变甚至昏迷。
出血可以是没有原因的自发性出血,也可以是外力因素作用后出血(如外伤、磕碰、便秘、剧烈运动等)。
此外,如果是继发性的血小板减少症,患者还会有一些原发疾病的表现,比如贫血、水肿、乏力等。
7. 血小板减少症为什么会出现出血?
血小板的作用主要是止血和参与凝血过程,并参与修补破损的血管,而且是机体止血的最主要成分,因此当血小板减少时,机体的凝血和止血功能都会受损,所以容易出血。
8. 血小板减少症危险性大么?
血小板减少症的危险性主要取决于血小板减少的程度和出血的部位,当血小板低于 30×10^9/L 时,机体会产生自发性出血,如果出血部位出现在心腔、颅内、气管是可以威胁生命的。
9. 如果怀疑患有血小板减少症,应做哪些检查?
当患者出现各种出血表现时,应警惕血小板减少的可能,可做以下检查明确:
(1)血常规:血常规能直接反应血液中血小板的数量,是最简单的了解血小板数量的检查,所有的血小板减少症患者均应行此项检查。
(2)明确血小板减少的原因:
1) 骨髓穿刺,行骨髓穿刺检查可以与白血病、再生障碍性贫血、骨髓瘤等因骨髓造血功能异常而引起的血小板减少;
2) 免疫相关检查,如抗核抗体、抗血小板相关抗体、ENA 抗体等,可明确是否存在系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病;
3) 影像学检查,最常规的可行 B 超,了解脾脏是否增大;
4) 对于部分原因难寻的患者,还可行基因、染色体检查排除先天性血小板减少。
9. 血小板减少症如何诊断? 
由于血小板减少症主要是指免疫性血小板减少症,因此当前国内外只存在免疫性血小板减少症的诊断标准,对于不符合免疫性血小板减少症的诊断标准,同时血小板减少的原因不明时,可以称为血小板减少症。免疫性血小板减少症的诊断标准:
(1)2 次以上的血常规提示血小板计数小于 100×10^9/L,并行外周血涂片,确认血小板形态正常;
(2)骨髓穿刺检查示巨核细胞数量增多或正常并有成熟障碍;
(3)脾脏不大;
(4)排除其他继发性血小板减少症,如自身免疫性疾病、甲状腺疾病、再生障碍性贫血、恶性肿瘤等;
(5)血小板抗体阳性,但此项检查不是必须检查。
10. 血小板减少症治疗应坚持什么原则?
血小板减少症的治疗应注意以下问题:
(1)尽可能明确血小板减少的原因,进而达到「对因治疗」的目的;
(2)对于急性血小板减少,血小板计数低于 30×10^9/L,或已经出现出血,应首先「对症治疗」,预防出血或止血。
11. 血小板减少症如何治疗?
(1)原发性血小板减少症的治疗,主要是指免疫性血小板减少症的治疗:
1) 一线治疗:一线治疗是药物治疗,主要的药物是糖皮质激素和丙种球蛋白。对于成人,主要以糖皮质激素治疗为主,丙种球蛋白主要应用于血小板计数极低(血小板计数<20×10^9/L)并存在高危出血风险、服用糖皮质激素副作用明显、妊娠期或哺乳期、糖皮质激素药效尚未发挥时应用;
对于儿童,由于糖皮质激素对儿童的副作用更加明显,主要以丙种球蛋白为主。
2) 二线治疗:非药物治疗,对于年龄大于 16 岁的可以优先选择脾切除;药物治疗,硫唑嘌呤、环孢素、达那唑、利妥昔单抗、长春新碱等。
3) 对于以上一线、二线治疗均无效的患者,但不包括脾切除,可以选择环磷酰胺或造血干细胞移植。
(2)继发性血小板减少症的治疗:主要是治疗原发病、去除致病因素、预防出血。
12. 血小板减少症患者哪些因素可能增加出血风险?
(1)年龄因素,年龄越大出血风险越大。
(2)合并高血压。
(3)除血小板数量减少外,尚合并血小板功能障碍或凝血因子缺乏。
(4)外科手术、外伤、便秘、情绪激动。
(5)同时服用阿司匹林、华法林等抗凝药物。
(6)感染。
(7)成人的慢性血小板减少症(病程大于 6 个月)。
13. 血小板减少症是否必须治疗?
(1)对于病程短于 3 个月的新发血小板减少症、血小板计数低于 30×10^9/L,已经出血或存在高危出血风险的患者必须治疗。
(2)对于儿童,由于儿童的原发性免疫性血小板减少症存在自愈倾向,对于病程超过 6 个月的慢性血小板减少症,如血小板计数高于 30×10^9/L,无出血,可以不治疗,随诊观察即可。
(3)对于成人,由于原发性血小板减少症很少能自愈,且随着病程的延长,出血风险增大,故应积极治疗。
14. 对原发性免疫性血小板减少症的患儿如何进行日常护理?
由于儿童活泼好动、缺少自控力、机体免疫力较低,因此要求家长加强护理监护,可从以下几方面注意日常护理:
(1)首先要增强患儿的机体免疫力,但需慎用各类保健品,注意营养均衡,挑食、偏食的患儿可在医生指导下口服维生素,加强锻炼,提高机体抵抗力,增强机体抗感染能力;
(2)少去人流过于密集的公共场所、疫区,降低感染的风险;
(3)在血小板未恢复至正常水平,或血小板恢复至正常小于 3 个月,禁疫苗接种;
(4)如血小板能够维持于 50×10^9/L 以上,无出血,可以上学;
(5)对于医生要求服用的药物,应保证患儿按时服下;
(6)如果患儿出现咳嗽、腹泻等感染表现,或出现皮肤出血点、鼻出血等出血表现,要及时于医院就诊;
15. 血小板减少症患者需行外科手术,血小板应维持于什么水平?
对于创口较小,远离大血管的小手术,血小板计数应高于 50×10^9/L;对于创口较大,重要脏器、离大血管较近的大手术,血小板计数应高于 80×10^9/L,两种情况均需术前提前做好输血准备。
16. 血小板减少症对拔牙、补牙等口腔科操作有影响吗?
血小板减少症患者进行口腔操作时应先验血,检查血小板水平
如果只是行口腔内表面检查,血小板计数应高于 20×10^9/L 即可;对于需行拔牙或补牙的患者,血小板计数应高于 30×10^9/L。
17. 对于患血小板减少症的临产孕妇,血小板应维持于什么水平?
如果是自然分娩,血小板计数应高于 50×10^9/L,如果是剖宫产,血小板计数应高于 80×10^9/L,且应在分娩前做好输血准备;如果患者血小板低于于上述临界值,应于分娩前输注血小板。
18. 血小板减少症患者生活中应注意些什么问题?
(1)注意预防磕碰、外伤。
(2)饮食忌辛辣、高温、粗糙的食物,应以清淡软质饮食为主。
(3)保持大小便通畅。
(4)保持平和心态,忌激动、动怒。
(5)控制好血压。
(6)预防感染。
19. 血小板减少症的预后如何?
血小板减少症的预后取决于分型、发病年龄等综合因素。
(1)对于继发性的血小板减少症,预后取决于原发病的治疗效果或致病因素是否去除。
(2)对于儿童原发性血小板减少症:约有 80% 左右的患儿不管是否治疗,最终均能恢复至正常,半数患儿在 6 周内恢复至正常;有 15% 的患儿在 6 个月内不能缓解,发展至慢性血小板减少症,而在这类患儿中,约有 25% 的患儿血小板计数在 1 年内可恢复至正常;只有不到 1% 的患儿死于颅内出血。
(3)对于成人原发性血小板减少症:自然缓解者很少;约有 35% 的患者对糖皮质激素以及脾切除均无效;约有 5% 的患者死于颅内出血;年龄越大,发生严重出血的风险越高。
20. 有哪些因素提示慢性血小板减少症的危险性高呢?
(1)发病前无明确的感染病史,如感冒、扁桃体炎、咽炎、腹泻等。
(2)血小板一般维持于(20~50)×10^9/L 之间的中等程度减少。
(3)抗血小板抗体阴性或值较低。
21. 原发性血小板减少症治疗显效的标准是什么?
原发性血小板减少症治疗后显效的标准是血小板升至正常(高于 100×10^9/L),无出血,维持 3 个月以上。
参考文献:
1.《血液病学•第二版》张之南,郝玉书. 人民卫生出版社。
2. 成人原发性免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识(2012 版). 中华医学会血液学分会血栓与止血学组. 中华血液学杂志。
3. 美国血液学会免疫性血小板减少症循证实践指南(2011 版). 秦雯翻译。
责任编辑:张菁媛
该文章由「宋祥春」独家授权丁香园使用,拒绝任何形式的转载
图片来源:Shutterstock.com
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