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非霍奇金淋巴瘤

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1. 淋巴瘤是什么?

淋巴瘤是一种起源于淋巴结和淋巴组织的免疫系统恶性肿瘤,根据组织病理学改变,可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。

但在临床工作中,也会遇到无法分类的恶性淋巴组织疾病。

2. 非霍奇金淋巴瘤是什么?

霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤,是肿瘤病理学上的一种分类,除霍奇金淋巴瘤以外的淋巴瘤都属于非霍奇金淋巴瘤。

医生会根据检查结果,进一步把非霍奇金淋巴瘤分为前体淋巴组织肿瘤、成熟 B 细胞肿瘤、成熟 T 和 NK 细胞肿瘤三大主要类别。

不同类型对应不同的个体化治疗方案。

3. 为什么会得非霍奇金淋巴瘤?

非霍奇金淋巴瘤的病因和发病机制未完全阐明,目前认为和下列因素有关

(1) 感染:EB 病毒、反转录病毒、人类疱疹病毒-8、幽门螺杆菌、乙型和丙型肝炎病毒等;

(2) 免疫功能低下:基因突变导致的免疫缺陷、AIDS 相关淋巴瘤、自身免疫疾病等;

(3) 环境因素和职业暴露:使用杀虫剂、除草剂、长期接触皮革、染料、放射线等。

4. 非霍奇金淋巴瘤会遗传吗?

目前没有强烈证据表明非霍奇金淋巴瘤具遗传性,患者对此不必过分担忧。

5. 非霍奇金淋巴瘤会长在哪些部位?

非霍奇金淋巴瘤可以发生在身体的任何部位,最常见的部位自然是淋巴结,比如我们可以用手摸到的颈部、腋下、锁骨上、腹股沟(即靠近大腿根部处)的肿大淋巴结,还有些摸不到的深部淋巴结,比如位于纵隔、腹膜后等部位的淋巴结。

除此之外,非霍奇金淋巴瘤可以发生在淋巴结以外的淋巴组织,比如扁桃体、脾、骨髓、鼻咽部、胃肠道、骨骼或者皮肤等,甚至有时在身上看不到任何变化,也没有明显症状,但疾病在体内早已潜滋暗长。

6. 非霍奇金淋巴瘤的首发临床症状是什么?

在非霍奇金淋巴瘤中,淋巴结肿大且无疼痛不适感,为最常见的首发临床表现。有全身症状则多见于晚期。但由于非霍奇金淋巴瘤还可发生在淋巴结外的任何淋巴组织,所以症状很多样。

7. 非霍奇金淋巴瘤的全身症状有哪些?

淋巴瘤的全身症状分为两种,无症状者和有症状者。有症状者中包括:

(1) 无感染原因的连续发热 ≥ 38℃ 并超过三天;

(2) 6 个月内体重减轻 10% 以上;

(3) 盗汗(即入睡后出汗)。

当非霍奇金淋巴瘤出现在鼻腔,可出现鼻塞、鼻出血,当它出现在胃肠道,可出现腹痛、腹泻等。

8. 非霍奇金淋巴瘤也分早期和晚期吗?

可分为 I~IV 期。

I 期:肿瘤限于一个淋巴结区;

II 期:肿瘤累及横膈一侧的两个或两个以上淋巴结区;

III 期:肿瘤累及横膈两侧淋巴结区;

IV 期:肝、骨髓累及或淋巴结外广泛累及;

亚分期 E:局限性淋巴结外病变。

脾脏可算作一个淋巴结区,分期的同时还要参考有无全身症状。

简单来说,可认为 I 期至 IV 期对应了疾病的早期至进展期,同一疾病不同期,可有不同的治疗方法和预后。

9. 怀疑非霍奇金淋巴瘤的话,该看什么科?

如果怀疑为淋巴瘤的话,应至正规医院的肿瘤科或者血液科就诊。

如果初发症状在各个部位如皮肤上的话,比如皮肤肿块、皮肤变硬等,也可能先至正规医院的相关科室如皮肤科就诊后经检查转诊。

10. 诊断非霍奇金淋巴瘤要做哪些化验检查?

除了血常规、肝肾功能等常规检查外,还需查乳酸脱氢酶、血β2-微球蛋白、EB 病毒、乙肝「两对半」以及乙肝、丙肝、HIV 等病毒检测,以了解身体的基本条件及可能相关的病因。由于非霍奇金淋巴瘤是种十分复杂的疾病,每个患者的情况也不同,所以临床医生还会在必要时建议患者行骨髓检查、腰椎穿刺、头颅磁共振等检查。

11. 非霍奇金淋巴瘤的分期要做哪些检查?

影像学上需完善淋巴结 B 超检查、胸腹部或盆腔 CT、正电子发射计算机断层显像(PET/CT),如无法行 PET/CT,也可用增强 CT 代替。除此之外,还需要完善骨髓检查和骨髓活检。

12. 为什么非霍奇金淋巴瘤需要做活检?

淋巴结活检准确度高,可明确诊断和分歧,是确诊淋巴瘤的「金标准」。

13. 非霍奇金淋巴瘤还需要什么检查?

由于非霍奇金淋巴瘤是种十分复杂的疾病,每个患者的情况也不同,所以临床医生还会在必要时建议患者行骨髓检查、腰椎穿刺、头颅磁共振等检查。

14. 怀疑为非霍奇金淋巴瘤为什么要做骨髓穿刺?

在确诊非霍奇金淋巴瘤时,骨髓穿刺(含骨髓活检)既能帮助确诊,又能帮助分期,对完善诊断,指导治疗均有重要意义。

15. 为什么非霍奇金淋巴瘤患者需要做正电子发射计算机断层显像(PET/CT),这项检查对身体有害吗?

PET/CT 目前是淋巴瘤分期的最佳方式,它将 PET 和 CT 结合在一起,不仅能提供全身精确的断层图像,又能将高代谢灶(常常是肿瘤活跃的位置)「涂上颜色」一目了然,不仅是初诊时的必需检查,也是治疗后评估疗效的重要手段。

一次检查的辐射量与从中国坐飞机往返一次美国的辐射量相当,远低于会造成危害的剂量,且一般一天半后身上所残余的辐射量可基本消退。如因故无法进行,也可行增强 CT 以代替。

16. 非霍奇金淋巴瘤只发现一处病灶,可以开刀治疗吗?

(1)非霍奇金淋巴瘤是一种全身性疾病,即使只有一处病灶,也无法仅通过手术切除就能根治。

(2)在非霍奇金淋巴瘤的诊治中,外科介入的情况大多是为取活检做病理,比如纵隔淋巴结、腹膜后淋巴结等通过穿刺无法取得、或者穿刺取组织量不够的情况下,需要外科医生的帮助,取到检测标本确诊疾病。

(3)也有部分情况,如肿块引起压迫症状明显时,需要先行外科手术切除病灶,但术后仍需化疗和(或)放疗。

17. 非霍奇金淋巴瘤需要长期治疗吗?

是的,不管是哪一种非霍奇金淋巴瘤,只要开始治疗了就是一场长期战。

以最常见的(R)-CHOP 方案为例,3 周为一个周期,如无特殊,可以使用 6 个周期(R)-CHOP±2 个周期的(R),这样计算的话,仅化疗就需要 18~24 周。如果还需放疗,治疗时间会更长。

但非霍奇金淋巴瘤种类繁多,各亚型的一线治疗方案不尽相同,且实际临床情况会十分复杂,化疗方案的应用非一成不变,作为患者和家属所需做的就是做好长期应战的心理和经济准备,配合医生治疗。

18. 为什么治疗非霍奇金淋巴瘤期间需要多次评估效果?多久评估一次合适?

非霍奇金淋巴瘤是一种十分复杂的疾病,不同亚型的治疗方法不尽相同,同一亚型的治疗方案也选择很多。故需要在治疗中,不时评估效果,以确定后续的治疗方案。

在治疗期间通常按照指南或共识在不同的阶段进行评估,但每个患者对治疗的反应不同,有时临床医生也会根据需求将评估提前,以便及时更换方案。

19. 非霍奇金淋巴瘤有哪些治疗方法?

(1)化疗:由于非霍奇金淋巴瘤的进展不沿淋巴结区依次转移,且有多中心发生 [A2] 的倾向,所以治疗上以化疗为主。

(2)生物制剂:由于生物制剂的快速发展,各类单克隆抗体逐渐进入市场,比如大家所熟知且应用较成熟的 CD20 单抗利妥昔单抗(美罗华)。

(3)放疗:通常对于分期为 I 期、以及预后较好的 II 期非霍奇金淋巴瘤,放疗是种常见的治疗手段,可起到控制、缩小病灶的作用。

(4)除了以上两种方法外,根据病人的具体情况,还有造血干细胞移植、放化疗前手术切除病灶以及干扰素的应用等。

20. 为什么同样是非霍奇金淋巴瘤,但用药会有不同?

具体到不同病人,疾病的具体状况和分期会不同,需要个性化治疗。举个例子:

当患者的病理报告中提示 B 淋巴细胞上的 CD20 阳性且符合适应证时,医生会建议患者使用靶向药物利妥昔单抗。

但不是所有的非霍奇金淋巴瘤都会出现 CD20 阳性,此时,同样的药物效果就会差很多。

另外,一些药品的价格,也会是病人在选择使用治疗方案时,不得不考虑的因素之一。

21. 非霍奇金淋巴瘤患者的化疗也是从手上的静脉用药吗?

不是。

化疗药物通常毒性较大,淋巴瘤的治疗又是场长期战役,如果通过外周静脉(比如手背上的静脉)静滴化疗药物,在这些毒物的反复刺激下,外周静脉最终会被「烧坏」。所以,为了保护外周静脉,也为了减少反复扎针的痛苦和对日常生活的影响,通常会选择置 PICC 管(经外周穿刺中心静脉导管),或者置 PORT 输液港(管道一头通向心脏,另一头是平常用来打针的部位,埋在皮肤下)的方式让药物从人体最大的中心静脉注入来进行化疗,因为血流量大,药物对血管的刺激作用几乎消失。

22. 非霍奇金淋巴瘤患者治疗中使用的 PICC 导管是什么?

PICC 的中文名称是经外周穿刺中心静脉导管,它是一根又长又细、柔软可弯曲的导管,从上臂的静脉进入人体,最终到达心脏附近的大血管(中心静脉),置管后可以看到它在肘部留下一截「尾巴」。

留置 PICC 导管后,并不影响基本的日常生活,但需每周至医院进行 PICC 护理。避免用置管的胳臂提重物,洗澡时尽量选择淋浴,淋浴前用保鲜膜或者小毛巾缠绕 2 - 3 周,胶带封住两头,避免水浸入置管处。

23. 非霍奇金淋巴瘤患者治疗中使用的 PORT 是什么?

PORT,即植入式静脉输液港,也是建立管道直接将药物注入中心静脉。管道一头通向心脏,另一头是平常用来打针的部位,埋在皮肤下。

分为静脉泵、动脉泵和腹腔泵,通常用于化疗的主要为静脉泵。

患者在装了 PORT 后,日常活动并不受限,但需每月至医院行 PORT 护理,如有导管脱落或断裂,应及时就诊。

24. 治疗非霍奇金淋巴瘤时为什么还要查乙肝?

淋巴瘤合并乙型肝炎病毒感染的患者在接受化疗或免疫抑制剂(比如糖皮质激素、利妥昔单抗等)治疗时,可能会诱发乙肝病毒再激活,增加肝炎发病率,中断淋巴瘤的有效治疗,最终增加相关病死率。所以,对于这类患者,在化疗前均应查乙肝病毒拷贝量(即 HBV DNA),乙肝「两对半」和肝功能,此后在化疗期间和化疗结束后都应定期复查 HBV DNA 和肝功能。

25. 非霍奇金淋巴瘤治疗结束后,还需要吃治乙肝的药吗?

对于淋巴瘤合并乙肝病毒感染的患者,目前抗病毒预防的停药时机认为当患者的基线 HBV DNA<2000IU/mL 时(基线值即化疗前查得的病毒拷贝数),在完成化疗等原发病治疗后,还需要将抗病毒治疗持续至少 6~12 个月。

但在复杂的实际临床工作中,每个患者的免疫功能受抑制程度不一,基础疾病情况不一,是否能停药、什么时候可以停药的问题还是得咨询负责自己整个淋巴瘤治疗过程的医师和传染科医生,切忌自行停服抗病毒药物。

26. 得了非霍奇金淋巴瘤后,还能活多久?

存活率因非霍奇金淋巴瘤不同的类型不同的分期,而有所不同。对于侵袭性的非霍奇金淋巴瘤患者,影响预后的因素除了肿瘤分期外,还需要综合基因表达谱、国际预后指数等诸多方面判断。

27. 非霍奇金淋巴瘤可以预防吗?

由于非霍奇金淋巴瘤的病因和发病机制未能完全阐明,所以并无特殊的预防措施。平时应注意休息,劳逸结合,适度运动,尽量避免感染,避免长期或大量接触除草剂、放射线、杀虫剂、皮革等。

28. 结束非霍奇金淋巴瘤的全部治疗后,需要多久复查一次?

在结束全部治疗后,在开始的五年内,每 3~6 个月复查一次。期间,临床医生会根据疾病情况在必要时缩短复查间期,五年后复查间期视病情变化而定。

29. 非霍奇金淋巴瘤治疗后还会复发吗?

虽然近年来化疗方案有很大改进,但仍有一部分非霍奇金淋巴瘤患者对治疗耐药或在化疗后复发,所以在结束治疗后五年内应坚持随访复查,以便早期发现复发,及时治疗。

30. 得了非霍奇金淋巴瘤后,在饮食上有什么要求吗?

通常没有特殊要求,但仍需根据实际情况应变。比如当非霍奇金淋巴瘤生于胃肠道时,如腹泻、便血等严重时,易出现低蛋白血症,可予以优质蛋白饮食加强营养。

31. 非霍奇金淋巴瘤患者化疗时呕吐很厉害怎么办?

呕吐是最常见的化疗副作用之一,多数呕吐发生在化疗后 1~6 小时内,如果在化疗结束 24 小时后仍然持续,将对患者的营养状况造成一定影响。

对此,临床医生最主要的手段是预防性使用镇吐药,但作为患者,也需要调整心情,合理、适当饮食,如此才能尽可能减轻呕吐程度。

32. 确诊非霍奇金淋巴瘤后还想生孩子怎么办?

如患者在确诊非霍奇金淋巴瘤且需即刻治疗时,未处于妊娠状态,但仍有生育诉求,则可选择在化疗前将精子、卵子冷冻。

如患者在妊娠期确诊非霍奇金淋巴瘤且需治疗时,如为妊娠前三个月,则需终止妊娠;如为妊娠中后期,需结合具体化疗方案、自身情况,以及患者意愿,与临床医生共同决策。

33. 得了非霍奇金淋巴瘤后还能参加正常工作和学习吗?

非霍奇金淋巴瘤亚型众多,某些惰性淋巴瘤在未达治疗指征时,患者仍可正常生活、参加工作和学习,但应避免劳累、感染等。如为急需治疗的亚型,则必须「全职」治病。

34. 诊治非霍奇金淋巴瘤大约需要多少费用?

淋巴瘤诊断的实验室检查包含血清学检查、影像学检查、骨髓检查、活组织病理,因目前在我国大部分省市中 PET/CT 不进医保,故初次诊断费用预计超过一万元。后续治疗因所用方案及药品不同,如含生物制剂、表观遗传学药物等的方案,一个周期治疗光化疗药物费用即以万元计算。


该文章由「任雨虹」独家授权丁香园使用, 拒绝其他任何形式的转载

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