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斜颈

1. 什么是斜颈?

斜颈是指头面部向一侧偏歪、颈部活动障碍、面部倾斜不对称的一组疾病。由于病因不同,斜颈分为 8 型。分别为肌性斜颈、骨性斜颈、眼源性斜颈、反射性斜颈、炎性斜颈、痉挛性斜颈、麻痹性斜颈等。在临床上,以先天性肌性斜颈、痉挛性斜颈和眼性斜颈较为常见,尤以先天性肌性斜颈最常见,少数为脊柱畸形引起的骨性斜颈,或视力障碍的代偿姿势性导致的眼性斜颈,所以我们所说的斜颈一般是指胸锁乳突肌挛缩造成的肌性斜颈。

2. 什么是骨性斜颈?

骨性斜颈称先天性颈椎融合畸形,或短颈畸形,是以两个以上颈椎融合为特征的先天性脊柱发育异常。短颈畸形系遗传性染色体异常性疾病,以颈部短、后发际低以及颈部活动受限为典型表现。发生概率极低,可以拍颈部 X 片与肌性斜颈鉴别。

3. 什么是痉挛性斜颈?

痉挛性斜颈是一种累及颈部肌肉的肌张力障碍性疾病,好发于成年人,由于一侧颈部胸锁乳突肌无规律收缩,导致颈部反复地阵发性向一侧歪斜,临床可表现为颈部前屈、后仰、倾斜或扭转。痉挛性斜颈的发病机制不明,可能与遗传、外伤、精神心理、某些药物副作用有关,也可能是基底节区代谢异常导致。

4. 什么是眼性斜颈?

一般认为是由于出生后有先天性眼外肌麻痹、斜视、眼球震颤、屈光不正、眼底病等原因引起的。是患者为了让两眼视野保持在一个平面、更清晰,歪着脖子看东西,即所谓的代偿性的颈部倾斜。

大多是由先天性眼外肌麻痹引起,患者为避免眼外肌麻痹引起的复视,采取头偏向某—侧导致。大部分眼性麻痹手术后,头位明显改善,但仍有少量斜颈。可能与患儿斜颈时间过长,导致双侧胸锁乳突肌力量不均衡或习惯性行为导致。

5. 什么是先天性肌性斜颈?

这是斜颈最常见的病因,一般简称肌性斜颈,通常所指的斜颈一般就是这个,是指胸锁乳突肌纤维化、挛缩,造成的特征性歪头、 颈部旋转受限、颈部出现包块这三种临床表现的疾病。歪头特征是健侧的耳朵贴健侧的肩部,颈部向健侧旋转受限,在患侧颈部可以摸到质地较硬的肿块。

6. 肌性斜颈的病因和发病机制是怎样的?

具体病因并不非常明确,但有研究提示:

(1)父母年龄、某些用药、病毒感染、剖宫产、产伤等因素是先天性肌性斜颈发病的危险因素;

(2) 临产时,肌肉某段动脉受阻,或静脉回流受阻,致使肌肉发生缺血性改变;

(3) 胎儿在宫内长期头偏一侧,致胸锁乳突肌血液循环受阻;

(4) 胚胎发育异常;

(5) 可能与胎儿母体孕育过程中羊水过少、胎位不正、脐带绕颈有关。

肌性斜颈最常见,所以以下主要讲肌性斜颈的诊治要点。

7. 肌性斜颈的发病机制是怎样的?

目前认为先天性肌性斜颈的发生有四种学说,归结起来都与怀孕和分娩有关,只不过导致损伤的具体病理机制不同,有些人认为是静脉回流受限,有些人认为是肌肉拉伤,还有些人认为可能是胎儿在宫内头颈长期处于过度侧屈受压的位置有关。

综上所述,产伤、缺血、静脉阻塞等原因可能单独存在或兼而有之,有些病儿在母体内畸形已经形成,加上分娩时胸锁乳突肌因产道或产钳挤压受伤出血,血肿机化形成挛缩。

8. 肌性斜颈的病变结构是怎样的?

大体上看,正常肌肉是红色的,斜颈患者的胸锁乳突肌因为纤维化、挛缩,会变细变白,变成黄白色。研究人员通过活检胸锁乳突肌肿块,在电镜下观察发现肌肉的间质增生(成纤维细胞、肌母细胞、肌成纤维细胞),而真正的肌肉成分(肌细胞)则均有不同程度变性、萎缩,由此认为间质增生及纤维化是本病的基本病理变化,最终导致肌肉永久性挛缩。

9. 如果肌性斜颈不治疗或延误治疗会造成什么后果?

若在婴幼儿期未做合理矫正,可随年龄增长导致头面部畸形,影响发育和美观,其次也对小儿心理上蒙上阴影。

先天性肌性斜颈患者的一系列颅面畸形 (颅盖和颅底) 早在婴儿期已开始,只不过没有显现出来。颅面畸形外观表现为眼眶异位、健侧高于患侧、头呈倾斜位置、牙齿咬合错乱、颈部转动受限,此外耳、颧骨等处也会都受到影响。

10. 肌性斜颈会不会遗传?遗传的几率多大?

简单地说,本病是具有遗传倾向的疾病。调查发现约 1/5 的患儿有家族史,有学者报告的 42 例病例当中 19% 有家族史,说明本病可能存在一定的遗传倾向。

11. 斜颈遗传涉及的基因有哪些?

目前尚无一个定论,可能是多个基因异常导致,它是否为显性遗传、是否是性染色体连锁异常都尚未明确。

国外有报道在家族三代中出现多例肌性斜颈病例,认为是常染色体显性遗传的可能,可合并其他畸形如多指 (趾) 畸形、臀肌发育不良、髋关节发育不良等症;有学者甚至在 Xq28 定位了一个斜颈基因,并认为是 x 连锁不完全显性遗传;也有人发现它定位在 13q14;中国的学者则认为该基因更精确的定位可能为 13q32。

12. 斜颈会不会合并其他遗传病?

有学者提出,先天性肌性斜颈患儿伴发其他组织器官的畸形发生率较高,其中以髋关节畸形最多见,在先天性髋脱位和髋臼发育不良中,7~10% 合并有先天性肌性斜颈,都发生在同侧。国外报道髋关节发育不良病例中,10%~20% 合并有先天性肌性斜颈。所以如果发现先天性肌性斜颈,最好也检查一下髋关节,包括髋关节的外形活动度,必要时拍骨盆 X 片。

13. 如何判断肌性斜颈的严重度?

目前国内主要根据焦红波指定的分度标准,将斜颈分为三度。

(1) 轻度:颈部活动受限,患侧胸锁乳突肌挛缩长度与健侧对比 < 2.5 cm;

(2) 中度:颈部活动明显受限,有轻微面部不对称,挛缩长度 2.5~3.5 cm;

(3) 重度:颈部活动明显受限,出现了明显的面部不对称畸形,挛缩长度 > 3.5 cm。

14. 如何早期发现先天性肌性斜颈?

肌性斜颈从母体里带出来后,因为血肿形成,通常在婴儿出生后 2~3 个月的时候形成明显肿块,所以在此时进行仔细的检查可以早期发现。在一侧胸锁乳突肌内可摸到梭形肿块,质硬而固定,约 3~4 月后因为血肿吸收,肿块逐渐消失,此后可能因为没有明显症状和体征,比较容易被忽略。然后,在大约 3 岁时因为胸锁乳突肌纤维化,从而出现挛缩。

斜颈总的来说发生在右侧较多,胸锁乳突肌挛缩的部位,以锁骨头多见,应着重检查锁骨头。

15. 确诊肌性斜颈需要做什么检查?

此病并不需要高大上的检查检测,最重要的是临床表现。首先,你需要对小孩进行细致的观察,观察他的头部两侧是不是对称,有没有向一侧倾斜,同时触摸他的锁骨内侧端附近或者耳后乳突处有无包块。如果可疑,可以行 B 超检查确认包块。另外,可做 X 片排除颈椎椎体的畸形。

16. 肌性斜颈能彻底治愈吗?

如果及时发现,能完全治愈的。越早发现,越早开始治疗,效果越好。早期可采用按摩等方法,但如果保守治疗无效,应该进行手术治疗。所以本病的关键在于早期发现和早期治疗。

17. 按摩能治好肌性斜颈吗?

在 2 岁以内,一般的肌性斜颈可以通过保守治疗如按摩而完全治愈,按摩可增加肌肉的伸展性、拉长挛缩的肌肉和腱膜组织、松解粘连组织、改善和恢复颈部胸锁乳突肌的血液循环,从而促进肿块消除,防止肌肉萎缩。

所以斜颈强调早期发现早期治疗,避免后期手术。如果一开始就挛缩较重,保守治疗半年后无效果的话,建议及早手术治疗。

18. 推拿按摩疗法是如何治疗肌性斜颈的?

各个医师各有特色,但是切记不宜自己擅自按摩,因为不遵循一定的手法,而一味的乱按,甚至有可能加重局部肌肉的血肿,加重纤维化。所以,这也是某些著名小儿专家不推荐推拿的原因。推拿主要是弹拨、抚摩患侧胸锁乳突肌,拿捏患处,被动牵伸,动作缓和轻柔,循序渐进地拉长患侧胸锁乳突肌。

19. 肌性斜颈什么情况下需要手术治疗?

这就涉及到我们所说的手术指征问题。以下情况需要手术治疗:

(1)胸锁乳突肌挛缩导致头部旋转活动受限超过 1 年;

(2)胸锁乳突肌挛缩伴一侧面部发育不良;

(3)手法治疗持续 6 个月仍然存在头部倾斜、颈部向一侧歪斜,肌肉有紧缩或有硬结等表现;

(4)经各种保守治疗症状仍然持续 1 年,不应继续保守治疗,应该尽早寻求手术。

20. 什么时候进行肌性斜颈手术比较好?

(1) 一般认为,如果保守治疗无效,越早手术效果越好,多数研究认为不宜超过 5 岁,因为此时视力和面部畸形都已成型,比较难纠正。面部骨骼畸形一般会在 5 岁之后显现,年龄越大,畸形会越重。12 岁以后,斜颈造成的畸形自我矫正的几率非常小,而此时手术纠正的效果已经不佳。

(2) 也有研究认为,先天性肌性斜颈3岁以内手术能够获得较好的手术疗效,1岁以内手术疗效最佳。 对于1岁以内接受正规理疗达6个月无明显效果者,应及早手术治疗。

(3) 总之,越早发现,越早治疗效果越好。

21. 肌性斜颈手术是怎么做的?

手术切口首先看你挛缩的部位是在胸锁侧还是乳突侧而定,长约 3~4 cm,暴露清楚后,切断胸锁乳突肌肉的锁骨头和胸骨头。

22. 肌性斜颈手术的效果如何?

手术有可能切除不彻底,也可能遗留粘连,另外,就是美观的问题,一般切口需要 3~4 cm,如果胸锁乳突肌肉两侧都有粘连,则需要两个切口;或者粘连较重较多,切口可能更大。

23. 斜颈手术可能有哪些手术并发症?

该手术比较小,手术并发症的概率较低。早期可能发生的并发症有伤口裂开、血肿、感染和副神经损伤等。胸锁乳突肌中部挛缩者,易使副神经受到压窄损伤导致抬肩无力、肩下垂。后期并发症包括颈部瘢痕增生或胸锁乳突肌外形消失,甚至部分患者胸锁乳突肌肌腱处切断后,再次发生粘连,造成斜颈复发。

24. 肌性斜颈手术后应该怎样术后护理?

(1) 主要注意术后血肿,虽然发生概率较低,但此并发症可以致命。特别是术后 24 h 内,应密切注意观察伤口出血情况,避免颈部血肿出现。因为血肿可以压迫气管,可致患儿呼吸困难甚至窒息。

(2) 注意观察面肌活动、眼裂、鼻口位置是否正常,颈是否后仰和出现提肩活动,了解术中是否有面神经和副神经的损伤。

(3) 注意维持头部处于正中位置,可以用牵引,防止再粘连。

25. 如何评判肌性斜颈手术疗效?

手术并不能立刻改善患者的症状,特别是后期手术治疗的患者,因为畸形长期存在,更可能需要 1 年到数年才能恢复。

目前制定的评判标注包括:

优:颈部无明显畸形,无残留包块,无面部和颅骨不对称,颈部活动正常,无复发;

良:颜面部轻度不对称,颈活动轻度受影响,向健侧旋转时患侧有明显束状物存在,但不影响功能,外观尚较满意;

劣:仍有胸锁乳突肌挛缩,呈束状。仍有中度至重度头部倾斜及面部、颅骨不对称。复发,疤痕组织大,美容上不满意。

26. 目前有微创手术治疗斜颈的方法吗?

目前已经有腔镜下治疗斜颈的报道。它的原理类似于腹腔镜,在颈部打 3 个孔,在腔镜下可以较清晰的看清挛缩的胸锁乳突肌,可将其彻底切断。广西医科大学在 2006 年对 6 例腔镜下微创治疗斜颈进行了报道,疗效满意。国外也有相应的报道,但未普及。

主要适用于年长儿,优点是创口小,又可使挛缩的肌肉与筋膜得到松解,同时可清楚地看到颈丛神经而避免损伤;但是术后复发的风险较大,可能是因为镜下难以彻底切开粘连。

27. 肌性斜颈手术需要住院多久?

住院包括术前检查,主要排除手术禁忌、排除合并畸形,然后再安排手术,手术后观察 3 天左右,总的时间一般 10 天,如果出现伤口并发症等问题的话需要更长时间。

28. 斜颈术后如何进行家庭保健和康复?

一般在术后 3 天就要开始训练,国内学者的方法是:

(1) 根据头部大小,用布袋做一米枕和两个小砂袋, 初期用一个小砂袋垫高健侧枕部, 使头部处于矫正位, 2~3 个月后抽出垫高健侧枕部的小砂袋, 再将 2 个小砂袋分别固定在两侧耳后枕部;

(2) 指导家长注意在喂奶、看东西和玩耍时采用与头颈畸形相反方向的姿势;

(3) 教会家长每日给患儿做牵拉和旋转头部的训练,早期牵拉和旋转各 10 次左右,后期牵拉和旋转各 15 次左右。

29. 斜颈术后需要继续佩戴石膏或者牵引支具吗?

非常有必要。总的原则是维持中立位甚至过度矫正位。国内外报告术后未用固定者,30% 畸形很快复发。

以前老的方法是术后或拆线后加上过度矫正位石膏,但是也有头部压迫形成溃疡或导致臂丛神经损伤等缺点。所以目前多采用支具、被动活动、牵引等方法,也有人尝试用棉毛绷带包扎。

30. 斜颈术后如何做牵引?

待患儿病情平稳,一般术后 24 小时后头部行牵引,牵引重量根据患儿体重适当凋节,一般为体重的 1 / 10,牵引时头向健侧偏斜 20~30°,抬高床头 10~20 cm,身体纵轴和牵引绳呈一直线,保持反牵引力,牵引时间 4~6 周,同时注意下颌部及枕部的皮肤,防止压疮。特别注意患儿睡眠时不要牵引,防止牵引带脱落,压迫颈部造成缺氧或窒息。

31. 成年斜颈如何治疗?

(1) 文献报告的治疗经验较少。成年患者由于头长期偏歪,面部不对称,以及继发性胸椎侧凸等改变,虽作了腱切断术,仍不能完全矫正畸形。需要注意的是即使作了大型脊柱矫形手术,其已固定的面部不对称畸形仍不能自行消除,而且病人的耳、前庭反射不适应于矫形位,影响头的转动,畸形仍可能存在。

(2) 国内著名学者建议慎重进行成年斜颈手术,因严重的脸部畸形,不易改善,斜颈矫正后,面部畸形一般更为突出,从外观上效果不良。当然也有少数个案报道显示手术后配合牵引,效果良好的病例。

32. 斜颈术后应该要随访多久?

国外文献中疗效随访时间至少平均 6 年以上,国内报告亦在 3 年左右。原因是可能有残留的纤维束阻碍了矫形的恢复,所以术后应该长期随访,后期(2 年后)可以延长随访年限,一般 1 年一次。然而,国外也有报道术后 10 年随访时仍有畸形复发的病例。

责任编辑:小燕

该文章由「封志云」独家授权丁香园使用,未经许可不得转载。

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