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肺动脉高压

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1. 什么是肺动脉压?
肺动脉和平常在胳膊上测血压时摸到的肱动脉类似,都能从一定的角度上反映出心脏射血时所遇阻力的大小。不同的是肱动脉反映的是左心室射血遇到的阻力高低,即我们俗称的血压,而肺动脉反映的则是右心室射血的阻力,主要反映肺血管本身病变和慢性肺疾病导致的肺的「动脉硬化」。又因为肺动脉中的血液只需要在肺脏中循环,经过的路程很短,所以压力比平常测的身体血压低得多,但必须通过特殊的有创检查手段才可以精确检测。
2. 什么是肺动脉高压?
测血压时,我们知道收缩压大于 140 mmHg 和或舒张压大于 90 mmHg 就是高血压,而肺动脉也一样有高有低,心脏收缩时肺动脉压大于 30 mmHg,舒张时大于 15 mmHg,就是肺动脉压力过高,而临床上判断肺动脉高压的统一标准是肺动脉在心脏收缩和舒张时的平均压力,人在安静的状态下肺动脉平均压大于 25 mmHg,就称为肺动脉高压。这种情况下通常会感到活动后呼吸困难、乏力,严重时休息也会有气促和疲劳感。
3. 肺动脉高压是如何分级的?
(1) 轻度肺动脉高压:平均肺动脉压 25~36 mmHg   收缩期肺动脉压 31~40 mmHg。
(2) 中度肺动脉高压:平均肺动脉压 37~45 mmHg   收缩期肺动脉压 41~70 mmHg。
(3) 重度肺动脉高压:平均肺动脉压大于 45 mmHg   收缩期肺动脉压大于 70 mmHg。
分级对判断病情发展和治疗有帮助。
4. 肺动脉高压如何进行功能分级?
世界卫生组织(WHO)关于肺动脉高压患者的功能分级:
I 级:体力活动不受限,一般的体力活动不会引起呼吸困难、乏力、胸痛加剧或晕厥。
II 级:体力活动轻度受限,静息状态下无症状,但一般的体力活动会引起呼吸困难、乏力、胸痛加剧或晕厥。
III 级:体力活动明显受限,静息状态下无症状,但轻度的体力活动就会引起呼吸困难、乏力、胸痛加剧或晕厥。
IV 级:不能从事任何体力活动,并可能出现右心衰竭的表现。静息状态下可出现呼吸困难或乏力,并且几乎任何体力活动都可以加重这些症状。
5. 肺动脉高压产生的原因是什么?
明确肺动脉高压的原因,也就了解了肺动脉高压的临床类型:
(1)动脉型肺动脉高压:也就是源自肺动脉本身的问题引起的肺动脉高压。如特发性肺动脉高压、遗传性肺动脉高压、某些药物或毒物所致肺动脉高压、先天性心脏病所致肺动脉高压等。
(2)肺部疾病型肺动脉高压:很容易理解,肺部疾病导致肺动脉中的血液无法顺利通过肺部(进行气体交换),从而产生的肺动脉压力升高。如慢性阻塞性肺病、间质性肺病、肺结核等。
(3)肺静脉闭塞型肺动脉高压:右心室射血进肺动脉,经肺行气体交换后流向肺静脉,如果肺静脉由于某种原因如射频消融后所致肺静脉狭窄,也会导致血液回流受阻,引起肺动脉高压。
(4)左心功能不全型肺动脉高压:肺循环的终点站是左心室,如果左心功能衰竭,肺血回流障碍,肯定也会发生肺动脉高压。以上四个原因如同一条路上的四个卡点,哪个环节受阻都会引起肺动脉高压。
(5)慢性血栓栓塞型肺动脉高压:如某些下肢静脉血栓的病人,血栓脱落后导致肺动脉栓塞,这时就会出现肺动脉高压,这种情况通常起病急,容易鉴别。
(6)其它原因:如血液系统疾病、某些肿瘤性疾病等。
6. 射频消融可能引起肺动脉高压吗?
射频消融是目前针对快速性心律失常,如房性心动过速、阵发性室上速、房颤、室速等,经常采用的一种介入治疗手段。通过身体表面,从股静脉或股动脉将导管送到心脏特定部位,利用电能转化为热能,使局部心肌或局部组织受损后失去传导或兴奋功能,达到治疗目的。由于房颤的射频消融需要在肺静脉附近进行,局部损伤后容易造成肺静脉狭窄。
7. 先天性心脏病为什么容易引起肺动脉高压?
(1)先天性心脏缺损的存在对患儿肺血管生长发育影响极大。心脏缺损如室间隔缺损患儿,引起胎儿肺血流增多,患儿出生时肺血管形态结构即有明显改变,从而为肺动脉高压埋下祸根。
(2)肺血管阻力会在后期进行性升高,早期闭合缺损肺血管改变可恢复,如手术太晚肺血管改变不可复,肺动脉压力会不断升高,严重影响生活质量及寿命。
(3)肺动脉高压出现的几率和严重程度与缺损的性质有关。
8. 服用减肥药不当为什么会引起肺动脉高压?
因为某些减肥药是通过抑制人体食欲产生减肥效果,而抑制食欲的同时也会破坏人体的五羟色胺转运系统。它的破坏会导致肺动脉血管内皮细胞生长失衡,刺激机体内皮素(使肺动脉收缩)分泌增加导致肺动脉高压。临床统计表明:肺动脉高压患者中女性多于男性,大约比例为 4:1,而在服用食欲抑制剂人群中,肺动脉高压的发病率比普通人群高 25~50 倍。
9. 肺动脉高压会出现哪些不适症状?
主要表现为呼吸困难、易疲乏,严重时运动中会出现晕厥,心绞痛、咯血、声音嘶哑及右心功能不全的症状,如食欲减退、腹胀、双下肢水肿、肝脾肿大等。
10. 肺动脉高压为什么会出现呼吸困难?
首先理解一下呼吸困难可能发生于哪些情况。肺部相当于一个货物中转站,呼吸顺畅(中转顺利)取决于三方面:氧气充足(货物);气体交换顺利(货物装卸便捷);血液运行通畅(运输车队行驶正常)。
这三方面出现问题的影响是这样的:
(1) 氧气(货物):氧气不足时相当于缺货,中转站肯定无法正常运转,正常人在这种情况下呼吸也会困难,这个容易理解。
(2) 气体交换(货物装卸):就是说红细胞车队来了,马上把二氧化碳这些货卸下去,再把氧气装上去,肺部疾病导致交换受阻会出现这种类型呼吸困难。
(3) 血液运行(运输车队行驶):红细胞车队运行过程中堵车了,无法准时到达目的地,那也会出现呼吸困难。
肺动脉高压引起的呼吸困难主要是第三方面原因,即肺动脉血液通过变困难引起,严重时亦会有第二个环节气体交换障碍原因的参与。
11. 肺动脉高压为什么会感到疲乏甚至发生晕厥?
肺循环相当于人体的后勤保障系统。肺动脉高压相当于运输给养的车队在半路上遭到敌人的阻击给养运不过来,我们运动时需要大量的氧气(给养),由于给养不足肯定会疲乏无力,严重时休息时亦会有症状。运动时给养分配到肌肉组织多一些,大脑得到的更少从而有发生晕厥的可能。
12.肺动脉高压为什么会出现心绞痛?
当肺动脉高压出现后,给养运输不畅,人体出现疲乏无力表现,人体会反射性认为是心脏动力不足,这时加大心脏收缩力度、加快收缩频率,而由于给养不足,心脏分配到的给养也会下降,这样就出现了多干活少吃饭的现象,心脏肯定会以心绞痛的方式表示抗议。
13. 肺动脉高压为什么会咳血?
肺动脉这段本身没问题,但肺静脉有问题或肺部疾病导致肺小动脉压力升高,由于血管壁薄,压力升高血管壁就会破裂出血从而进入肺泡,反射性咳嗽并出现咳血表现。
14.肺动脉高压为什么会出现声音嘶哑?
肺动脉压力升高后,就会出现肺动脉扩张、肺动脉变粗,压迫到附近的喉返神经,神经受压后表现为声音嘶哑。
15.肺动脉高压为什么会出现右心功能不全的表现?
肺动脉持续高压,它的发动机——右心室肯定不堪重负,久而久之功能减退,射血量下降,静脉系统回收全身血液进入右心受阻,就会表现为肠道淤血出现食欲减退、腹胀,肝脾淤血出现肝脾肿大,下肢静脉淤血出现双下肢水肿等表现。不过,这时肺动脉的高压因为右心筋疲力尽,反而可能较前有所下降,但并不是什么好事。
16.为什么肺动脉高压俗称心血管疾病中的癌症?
肺动脉高压的病理机制是肺部小血管的病变,其治疗相当困难或无法治疗,是一种极度恶性的疾病,这种疾病平均发病年龄是 36 岁,75% 患者集中于 20~40 岁年龄段,还有 15% 患者在 20 岁以下,几岁的孩子也会发病。几乎每个人都知道癌症预后结局差,但没人知道肺动脉高压是一种极度恶性的疾病,其预后是灾难性的,可以说,这种病就是心血管疾病中的癌症。
17. 怀疑得了肺动脉高压,应该去哪个科室就诊?
如果怀疑得了肺动脉高压,需要立即就诊于心血管内科门诊进行检查。由专科医生根据你的症状和心脏彩超、心电图等辅助检查判断是否需要住院进行右心导管检查。
18. 得了肺动脉高压应该做哪些检查?
(1)心脏超声。
(2)右心导管检查。
(3)胸部 X 线:了解肺动脉增宽程度、肺的大致情况等。
(4)心电图:间接了解有无右心房、右心室增大,有无心律失常等。
(5)血常规:了解有无继发性红细胞增多等。
(6)肺功能检查:对肺部呼吸功能进行评估。
(7)睡眠呼吸监测及肺动脉造影等。
19.心脏超声为什么可计算肺动脉压力?
心脏超声是一种无创检查手段,临床上重点怀疑肺动脉高压的病人可进行心脏超声进行筛查。心脏超声是根据超声所见心脏各瓣膜血液的返流速度估算出的结果,与有创手段相比,准确性稍差,但安全及经济性佳。 
20.进行心脏超声检查对肺动脉高血患者还有哪些重要价值?
心脏超声除能够估算肺动脉压力外,还能够有效了解患者右心室是否存在肥厚、扩大;了解是否有引起肺动脉高压的基础疾病,如各种类型的先心病;了解是否存在肺动脉扩张等。
21.肺动脉高压为什么会导致右心室肥厚?
右心室是肺循环的源动力,当肺动脉持续高压时,右心室必须拚命干活才能保障肺循环通畅,但通常是事倍功半,久而久之的疲劳会出现右心室肥厚、扩张,继而出现右心功能衰竭,导致右心功能不全的各种表现。
22.什么是肺动脉高压的右心导管检查?
右心导管检查是诊断肺动脉高压的金标准。这是一种有创检查技术,我们可以把右心导管检查理解为一种简单的手术。从我们腿上的股静脉插入一根可测压力的导管进入下腔静脉——右心房——右心室——肺动脉,然后监测肺动脉压力,这是一种最直接有效的手段。
23. 肺动脉高压进行右心导管检查时,需要麻醉吗?
对于成年人来说,通常局部麻醉就可以。但由于儿童不能很好配合手术的进行,需要进行全身麻醉,这就需要患儿清晨禁食水,避免麻醉后出现呕吐导致吸入性肺炎等并发症。
24. 什么情况下需要进行睡眠呼吸监测?
如果患者夜间打鼾严重,甚至有呼吸暂停,这时出现的肺动脉高压重点怀疑与此有关,可进行睡眠呼吸监测,详细记录夜间血压、心率变化及检测呼吸暂停次数、时长,诊断睡眠呼吸暂停综合征,并进一步查找原因,对病情判断及治疗均可提供有效帮助。
25. 什么情况下需要进行肺动脉造影检查?
如果患者急性起病,并表现为胸痛、呼吸困难、咯血,既往有下肢静脉曲张,则重点怀疑肺动脉血栓形成,进行肺动脉造影可立即明确病因,进行有效治疗可迅速缓解病情进展。
26. 为什么识别高危人群是预防肺动脉高压的重中之重?
因肺动脉高压一旦出现临床症状通常很难逆转,所以正确识别高危人群,积极进行防治,定期进行心脏超声检查至关重要。下列人群是肺动脉高压的高危人群:
(1) 患有慢性肺部疾病的人群;
(2) 各种类型的先天性心脏病人群;
(3) 服用减肥药或食欲抑制剂人群;
(4) 家族中有发生特发性肺动脉高压的人群;
(5) 患有类风湿、系统性红斑狼疮等结缔组织疾病人群。
27. 高危人群如何预防肺动脉高压?
(1) 提高免疫力,避免呼吸道感染,原有肺部疾病患者积极治疗原发病。
(2) 年轻女性生育前进行详细检查及评估。
(3) 先心病患者积极进行先心病介入封堵治疗或外科手术治疗。
(4) 坚决避免滥用减肥药,必须服用减肥药患者在医生指导下服用。
(5) 定期进行心脏彩超检查。
(6) 高危人群一旦出现身体不适需要立即就医,并告之医生自己是肺动脉高压的高危人群。
28. 肺动脉高压的女性患者可否生育?
对于那些正处于生育阶段的肺动脉高压的女性患者来说,她们最关切的就是能否怀孕生子,而答案却是坚决的否定。
这是因为,肺动脉高压女性一旦怀孕就会有致命危险。
患者从怀孕的最初三个月起,流经肺动脉的血流增加,肺动脉压力也会增加,心脏的负担加重。在怀孕和分娩时,病情可能恶化。尽管有患者成功怀孕、分娩的报道,但通常怀孕和分娩会使肺动脉高压患者病情恶化,甚至导致死亡。其中重度肺动脉高压患者病死率高达 30~50%。即便是那些侥幸存活的患者,在怀孕期间增高的肺动脉压力,在分娩后也不会改善。
在法律允许的情况下,辅助生育技术也许可以带来希望。
29. 肺动脉高压确诊后的药物治疗是怎样的?
肺动脉高压确诊后很难治愈,但合理使用药物可使病情保持稳定,提高患者生活质量及寿命。
(1) 依前列醇:目前开发成功的新制剂,已成为治疗肺动脉高压的「金方法」,尤其适用于原发性肺动脉高压,效果显著。
(2) 波生坦:内皮素是一种强效的内源性血管收缩剂,波生坦是内皮素受体的拮抗剂,有效治疗肺动脉高压,但价格极其昂贵。
(3) 硝酸甘油:对于出现心绞痛的患者可在发作时使用。
(4) 钙拮抗剂:如硝苯地平、地尔硫卓等。能够松驰血管平滑肌从而降低肺动脉压力,但使用效果较差。
除此之外,肺动脉高压还要根据病情评估,确定是否规律服用抗凝药,最好坚持家庭氧疗。
30. 肺动脉高压有哪些手术治疗方法?
(1) 房间隔球囊造口术:说白了就是在左右心房之间打个洞来缓解右心的压力,类似于泻洪。
(2) 心肺联合移植:这是治疗肺动脉高压的终极治疗手段,但出于伦理原因,此项治疗鲜有报道。
31. 怎样节省肺动脉高压的治疗费用?
由于治疗肺动脉高压的药物价格十分昂贵,目前中华慈善总会的相关补助项目可进行申请,使患者药费由每月两万多元降低到每月 4 000 多元,相关患者可到当地医院详细咨询,也可在相关网站上详细检索申请条款。
32. 肺动脉高压患者的预期寿命是多久?
肺动脉高压患者 75% 于诊断后的五年内过世,症状出现后平均生存期为 1.9 年,有右心衰表现者,平均生存期更短。随着治疗手段的进步,患者生存时间在逐年增加,及时早期诊断治疗可使 20% 以上病人的病情保持稳定。
33. 哪些肺动脉高压患者的预期寿命短于 1 年?
(1) 进行右心导管检查发现右心房压力大于 20 mmHg;
(2) 进行右心导管检查发现平均肺动脉压大于 85 mmHg;
(3) 已经有明显右心衰竭表现的患者;
(4) 按 WHO 分级心功能为 III-IV 级的患者。
责任编辑:刘婧
本文由「田龙海」独家授权丁香园使用,未经许可不得转载。
参考文献:
1.  欧洲心脏病学会肺动脉高压指南
2. 2010 年中国肺动脉高压专家共识
3. 2013 年先天性心脏病相关性肺动脉高压诊治专家共识
4. 先天性心脏病并肺动脉高压的超声心动图诊断——《中华实用儿科临床杂志》2003 年 11 月第 18 卷第 11 期   作者:陈树宝 张玉奇
图片来源:123rf.com.cn 正版图片库
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