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血管瘤

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1. 什么是血管瘤?
血管瘤是一种良性血管内皮细胞增生性疾病,既往由于人们的认识不足,易把血管瘤与血管畸形混淆,两者都是常见的新生儿血管疾病,总发病率约 2%。以前,人们习惯把「胎记」都统称为「血管瘤」,这一概念并不正确。表浅的血管瘤,典型表现为发生在口腔、额面部小的红痣或红斑。
2. 血管瘤和血管畸形有什么区别?
血管瘤和血管畸形是两种性质完全不同的病变,有着完全不同的临床表现、病程和结局。
(1)血管畸形是出生时就有的「胎记」(分为动脉畸形、静脉畸形、动静脉畸形、毛细血管畸形及混合畸形);而血管瘤不同,它通常在出生时并不存在,而在 1 个月时明显显现,常见于高加索人、女性和早产儿。
(2)血管畸形不会自行消退;血管瘤有可能会完全消退。
过去由于对两者的分类和诊断比较混乱,给临床治疗带来很多困难,也给患者增加了不必要的痛苦。每一种疾病都有自己的早期表现,各不相同,发病年龄也不同。
3. 为什么会得血管瘤?
血管瘤是最常见的新生儿良性肿瘤,其发生机制的研究目前还在进行,有多种假说:
(1)血管瘤由停滞在血管分化早期发育阶段的胚胎全能成血管细胞;
(2)血管瘤可能源于「意外」脱落后增殖的胎盘细胞;
(3)可能与发育缺陷有关;
(4)血管失衡学说。
此外还有其他各种假说。
4. 血管瘤会遗传吗?
血管瘤是一种先天性疾病,但先天性并不等于遗传,但是由于其发生机制还在研究中,所以不能说血管瘤一定会遗传。
5. 血管瘤有哪些分类?
最新的分类方法把血管瘤分为七大类:
(1)婴幼儿血管瘤;
(2)先天性血管瘤(迅速消退型和不消退型及部分消退型);
(3)丛状血管瘤;
(4)卡波西型血管内皮瘤;
(5)梭形细胞血管内皮瘤;
(6)其他罕见血管内皮瘤;
(7)角化型血管瘤。
6. 「海绵状血管瘤」属于血管瘤吗?
不属于。「海绵状血管瘤」是以往的说法,按照现代的分类,它并不属于血管瘤,两者不能混淆。我们平时所说的「海绵状血管瘤」其实指的是静脉畸形,在出生时即存在,常常随着身体发育而相应成比例生长。有时候,在静脉畸形病灶中,还可以摸到坚硬的血小板钙化形成的静脉石。
7. 「蔓状血管瘤」属于血管瘤吗?
不属于。蔓状血管瘤其实指的是一种动静脉畸形,属于高流量血管畸形,指在不同程度的静脉畸形或毛细血管畸形的基础上,伴有先天性动静脉瘘存在,病灶及周围区域内可见念珠状或索状弯曲迂回的粗大而带搏动的血管。
8. 体检发现的「肝脏血管瘤」属于血管瘤吗?
不属于。临床上的肝脏血管瘤以海绵状血管瘤多见,海绵状血管瘤属于血管畸形,是源于血管的一种先天发育畸形,不属于血管瘤,是一种良性疾病。肝血管瘤是一个非常韧的瘤体,除非外伤直接刺破,尚未见到自发破裂的报道。没有症状的血管瘤定期复查 B 超观察即可。但肝血管瘤是会长大的,有的会压迫到邻近器官,或是长得非常大,就可能需要考察手术,建议一定要到大型医院的肝胆中心进行手术。
9. 血管瘤通常发生在什么部位?
发生在口腔、额面部约占全身的 40%~60%,主要发生在颜面、颈部皮肤、皮下组织、肌肉层和口腔黏膜。除此之外,全身各个部位均可能出现血管瘤。
血管瘤的发病部位决定了它的临床表现。病变部位可以很表浅的,也可以很深(如侵犯肌肉层等)。
10. 血管瘤有什么临床表现?
(1)如果血管瘤的位置很表浅,典型表现为小的红痣或红斑,在出生后 6~12 个月时快速增长,可形成局部肿块(似草莓状),肿块有时可生长得巨大。草莓色外观是由于肿块浅层含有大量的红色血管聚集;
(2)如果血管瘤的病灶深在,表面覆盖的正常皮肤由于深部的病灶而看似浅蓝色。
血管瘤表面皮肤温度偏暖,在增殖期可有轻微波动感。
11. 所有的血管瘤都能消退吗?
并不是所有的血管瘤都会完全退化。新生儿在 12 个月之后,大多数血管瘤进入消退期,此期可长达 5 年以上,超过 50% 的病灶在 5 岁时完全退化,超过 70% 的病灶在 7 岁时完全退化,最晚可达 12 岁。
12. 血管瘤退化后有什么临床表现?
当血管瘤逐渐退化,原来的病灶会变软、萎缩,并被纤维组织替代,颜色也会从红色变成灰色。如果原来的血管瘤体积较大,萎缩后表面皮肤可能会变得松弛而成皱纸样。退化的血管瘤偶尔会遗留瘢痕或毛细血管扩张。
13. 血管瘤还可能会有哪些危害?
血管瘤的并发症通常出现在早期,即 6 个月以内,最常见的是溃疡,约有 10% 的患者会出现,特别是血管瘤长在嘴唇和生殖器上的患者;或者出现血小板消耗;弥漫性的病灶(即血管瘤范围很广的时候)可能会压迫呼吸道、影响视力或造成听力障碍等;非常罕见的情况会引起骨骼畸形或者伴发其他发育不良性疾病(颅后窝畸形、主动脉缩窄、泌尿生殖系统发育异常和脊柱裂等)。
14. 如何确诊是否得了血管瘤?
浅表的血管瘤很容易根据临床表现来诊断,但是医生为了确切治疗有症状的血管瘤,必须要做进一步的影像学检查,来确定血管瘤的范围,以决定进一步的治疗方案。
15. 怀疑得了血管瘤应该去看什么科?
只有极少数的医院有专门的血管瘤门诊,大部分的情况,可以去看血管外科、皮肤科、整形外科、口腔颌面外科、五官科等,由于血管畸形和血管瘤两者容易混淆,涉及的科室众多,建议家长一定要带孩子去正规医院的专科进行治疗,切勿相信偏方。
16. 血管瘤需要做什么检查?
对于需要治疗的血管瘤,为了明确血管瘤累及范围,需要进行超声、CT 或 MR 增强的影像学检查。目前血管瘤最佳的形态学诊断和评估检查是增强 MR(即增强磁共振),如果临床和影像学检查均不能很好地判断,那么病理检查是排除婴幼儿恶性肿瘤的最终手段。
17. 血管瘤需要治疗吗?
大约 75% 的血管瘤会自行消退而无需治疗。医生会根据小孩的年龄、情感需求、血管瘤生长的部位、有无消退迹象和有无症状来综合判断。因此,建议家长如果发现婴幼儿皮肤上有明显的红斑、肿块或是皮肤表面颜色异常,还是带孩子去正规医院看一下。
18. 血管瘤可以不治疗吗(治疗目的是什么)?
血管瘤很多时候并不只影响美观,治疗目的主要是缓解症状,如疼痛、出血、破溃、功能障碍等,对于未自行消退的血管瘤,治疗目的不在于根治,而是预防和处理出血或血小板减少等各种并发症。
19. 为什么有的血管瘤医生建议随访?
急于求成的盲目治疗是非常不合理的,对于婴幼儿的血管瘤,由于存在消退的可能,而每个人的情况又不同,因此,动态随访观察是非常重要的,医生需要根据血管瘤的变化再决定具体的治疗方案。当幼儿入学前,如果血管瘤的范围已经缩小或是本来就比较小,可继续观察。
20. 血管瘤如果没有消退甚至长大了该怎么办?
如果血管瘤增大迅速而且没有明显的消退迹象,或是出现了一些并发症,甚至影响到了周围重要的人体部位时,就需要考虑积极治疗。没有消退的血管瘤如果范围较小,在和医生商量后,医生也会给予治疗或是随访的建议。
21. 血管瘤的治疗包括哪些方法?
首先考虑药物治疗,其次为激光治疗、传统手术切除治疗。一些特殊类型的血管瘤可能还会应用介入栓塞治疗、化疗或者放疗等。除了特殊部位,其他不建议手术治疗。
22. 血管瘤的药物治疗具体包括哪些?(以下问题只针对婴幼儿血管瘤,卡波西型血管内皮瘤另有治疗方法)
(1)局部药物治疗:浅表的婴幼儿血管瘤,使用局部外用药物治疗有效,这些外用药物包括心得安外用制剂、噻吗洛尔滴眼液或噻吗洛尔凝胶制剂;
(2)系统药物治疗:部位深在的和混合性的婴幼儿血管瘤需要口服心得安。
23. 血管瘤在用药过程中需要注意什么情况?
哮喘的婴幼儿禁用相关药物,外用药除了部分蜕皮改变外无明显副作用。虽然药物副作用的出现率不高,但是还是需要引起足够的重视,以免引起更大的伤害。
24. 血管瘤的非药物治疗主要包括哪些?
血管瘤的非药物治疗主要包括:
(1)激光治疗:但是治疗后仍有复发可能;
(2)手术切除:原则上说,对于局限性、能直接切除、缝合的小病灶,完全可以在增生早期做外科切除,但是术前应考虑术后的瘢痕是否明显。对于一些血管瘤生长部位严重影响功能,如引发气道压迫时,也应尽快行手术治疗。
25. 什么样的血管瘤会考虑手术治疗?
血管瘤除了一些特殊部位,其他不建议手术。手术治疗一般适用于消退期之后,当血管瘤引起面部畸形时,进行美容治疗。
26. 血管瘤手术治疗后需要注意什么?
和所有的外科手术一样,术后对于伤口需要及时换药,保证伤口的清洁干燥,婴幼儿的皮肤非常娇嫩,更是需要特别的护理。此外,术后通常 4~6 周需要再去医院进行复查。
27. 血管瘤治好后还会复发吗?
一些自行完全消退的血管瘤不会复发,如果是通过药物或是手术切除等方式很难根治,对于血管瘤的治疗,一定要明确其目的(详见「血管瘤治疗目的是什么」问)。容易和血管瘤混淆的血管畸形也是如此,难以根治,但是绝大部分的病例都可以很好地控制。
28. 血管瘤在饮食和生活上有什么特别需要注意的地方吗?
饮食上没有什么特殊的要求,而在生活上应当注意:
(1)如果生长在容易摩擦或碰撞地部位,建议平日要更细心地保护,防止由于外伤而引起破裂出血,保持婴幼儿血管瘤周围皮肤的清洁干燥,定期修剪指甲,防止抓破皮肤;
(2)根据血管瘤的变化情况积极和医生沟通,决定进一步的处理方案;
(3)一定要前往正规的医院的专科进行治疗,切勿急于求成。
该文章由「黄丽佳」独家授权丁香园使用,未经许可不得转载。
参考文献:
1. 《卢瑟福血管外科》第 7 版(电子版)
2. 《临床血管外科学》蒋米尔、张培华主编(第三版)
图片来源:123rf.com.cn 正版图片库 

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