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低钙血症

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1. 什么是低钙血症?

低钙血症是指血清蛋白浓度正常时,血清钙低于 2.13 mmol/L(8.5 mg/dL)。

由于 40%~45% 为蛋白结合钙,而主要与钙结合的是血白蛋白,因此,要注意血白蛋白对血钙的影响。矫正公式为:校正血钙值=钙测定值 mmol/L - 0.02(血白蛋白测定值 g/L - 40)。

2. 哪些疾病会引起低钙血症?

根据甲状旁腺的功能,可以将低钙血症的原因分为两大类:

(1)甲状旁腺功能减退症(HPP):由于甲状旁腺激素(PTH)分泌减少或作用不足(抵抗)所致;

(2)靶器官功能障碍(如肾衰竭、肠吸收不良及维生素 D 缺乏)引起的低血钙症。在这一类型中,尽管 PTH 正常甚或升高,低钙血症仍可以发生。维生素 D 缺乏或吸收不良可伴有正常或低的血钙、磷水平。急性胰腺炎患者也可有正常或低血磷水平的低钙血症。

3. 低钙血症有哪些临床表现?

(1)神经-肌肉兴奋性增高是低钙血症最突出的临床表现。轻症时出现手指、脚趾及口周的感觉异常和四肢发麻刺痛、手足抽动。血钙进一步降低时可发生手足搐搦(抽筋样的发作),严重时全身骨骼及平滑肌痉挛。

在呼吸道,表现为喉及支气管痉挛,喘息发作,甚至出现呼吸暂停;

在消化道,表现为腹痛、腹泻、胆绞痛;膀胱表现为尿意感;

血管痉挛可表现为头痛、心绞痛、雷诺现象。症状与低钙血症的程度以及血钙下降的速度有关。

体格检查可见面部叩击征和束臂征阳性。

(2)低钙血症还会引起精神异常,如烦躁易怒、焦虑失眠、抑郁以至精神错乱。也可发生锥体外系的表现,如震颤麻痹舞蹈病。

(3)心电图可见 Q-T 间期及 ST 段延长 T 波低平或倒置。严重者影响心脏功能。

4.「缺钙」得了佝偻病是低钙血症吗?

平常孩子佝偻病「缺钙」,很多时候不是真正的缺钙,更重要的常常是补充维生素 D,是否缺钙需要由医生检查确定,才考虑是否需要在补充维生素 D 的基础上补钙。

5. 骨质疏松时有低钙血症吗?

一般没有。骨质疏松存在骨中钙的流失,常常和造成低钙血症的原因相反(骨质疏松更多是甲旁亢造成,详见甲状旁腺机能亢进问题),需要骨密度检测发现(骨密度变低了),验血一般没有低钙血症。治疗上需要专科医生综合用药。

6. 低钙会致命吗?

会的。

低钙血症不仅仅是平常说的缺钙,严重的缺钙血症,会导致机体功能的严重障碍,危及生命,发生低血钙危象。

7. 什么是低血钙危象?

低血钙危象是指血钙明显降低至 0.88 mmol/L 以下时,病人除出现骨骼肌抽搐外,还出现呼吸困难、心律失常,甚至心肌痉挛猝死。

低血钙危象的常见原因为甲状旁腺激素减少或对甲状旁腺激素抵抗及维生素 D 缺乏或代谢异常,使骨钙释放减少。肾小管及肠道吸收障碍,从而引起血钙下降。

低血钙危象时可出现严重的精神异常、严重的骨骼肌和平滑肌痉挛,从而发生惊厥、癫痫样发作、严重喘息,甚至引起呼吸停止、心搏骤停而致死。

8. 什么是甲状旁腺功能减退?

甲状旁腺功能减退症(HPP)简称甲旁减,是由于甲状旁腺素(PTH)分泌过少而引起的一组临床症候群,表现为低钙血症和高磷血症、血清免疫活性 PTH(iPTH)减少甚至测不到,相似的症状可以由假性甲状旁腺功能减退症引起。

9. 哪些疾病会引起甲状旁腺功能减退?

甲旁减的病因大致包括 PTH 生成减少(如特发性甲旁减、手术后继发性甲旁减)、PTH 分泌受抑制(如新生儿甲旁减)和 PTH 作用障碍(如遗传性甲旁减、 慢性肾衰竭)三类。

从 PTH 的生物合成、释放入血、到与靶器官受体结合,最终发生生理效应,在这个过程中,任何环节的缺陷均可引起甲旁减。手术引起的甲状旁腺功能减退是甲旁减的最常见原因。

10. 甲状旁腺功能减退为什么会引起低血钙?

甲状旁腺功能减退时,PTH 生成和分泌不足,破骨作用减弱,骨钙动员和释放减少,钙离子不能从骨库中释放出来,以补充血循环中的钙含量。同时,PTH 不足抑制了肾近曲小管合成 1,25-(OH)2D3 减少,肠钙吸收下降,肾小管对钙的重吸收减少,尿钙排出相对增加,血钙进一步降低。

11. 甲状旁腺功能减退症应怎样诊断?

甲状旁腺功能减退症的诊断主要依据病史、临床表现、血清 PTH 与血钙的水平,不同病因所致的甲旁减诊断依据也不同。诊断要点包括:

(1)以手足搐搦为主要表现的低血钙症状; 

(2)低钙血症、高磷血症,尿钙和尿磷含量均减少;

(3)血清 PTH 多数低于正常,由于低钙血症对甲状旁腺是强烈刺激,故 PTH 也可以在正常范围内,因此测量 PTH 时应同时测量血钙,两者一并分析,对合并低钙血症和低 PTH 水平的患者,应考虑甲状旁腺功能减退诊断。

12. 什么是假性甲状旁腺功能减退症?

假性甲状旁腺功能减退症是一种罕见的家族性疾病,会出现低钙血症、高磷血症、血 PTH 水平增高及多种先天性生长和骨骼发育缺陷。

病人平常听命于甲状旁腺的组织细胞(甲状旁腺素靶细胞)对上级命令的反应完全丧失或不完全丧失,这是靶细胞的缺陷所致,结果就像耳朵聋了,没有听到上级指挥而没有开工,即假性甲旁减(员工没干活,领导被问责,这次真冤枉)。

13. 肾衰竭为什么会引起低钙血症?

主要是因为钙经过肾脏排出增加而通过肠道吸收减少。

肾脏衰竭时,肾小球滤过和肾小管重吸收能力下降,大量钙随尿液排出,引起血钙降低。同时,肾实质细胞合成活性维生素 D 减少,使得肠道对钙的吸收能力降低,更加剧了低钙血症的进展。

14. 低钙血症该怎么治疗?

(1) 首先治疗引起低钙的病因。甲状旁腺功能减退、甲状腺手术后、库欣综合征等疾病会引起血钙降低,因此治疗低血钙还应注意针对原发病进行治疗。

(2)病因尚未纠正或无法纠正时,每日应该补充元素钙 1.0~1.5 g和维生素 D 0.25~0.75 μg。

急性发作时须在医院紧急治疗。

15. 甲状旁腺功能减退症发作间歇期应如何补充钙和维生素 D?

甲状旁腺功能减退症患者每日需补充元素钙 1.0~1.5 g,轻症患者经补钙、限磷后,血钙可基本维持正常。单用钙剂效果不佳者,需加用活性维生素 D 制剂,每日 0.25~0.75 μg,本药作用迅速,一旦出现血钙偏高,应立即停药。

16. 急性发作的低钙血症应如何治疗纠正?

低钙血症治疗前,首先应注意纠正低血清白蛋白血症和低镁血症。对于有手足搐搦等低血钙症状和体征的患者,应积极采取静脉补钙治疗。一般采用 10% 葡萄糖酸钙 10~20 mL 稀释后缓慢静脉注射,必要时可重复使用以控制症状,对于症状反复难以缓解者,可持续静脉点滴钙剂,输液中需定时复查血钙,以免发生高钙血症。

17. 甲状旁腺功能减退应如何治疗?

由于 PTH 半衰期过短,甲旁减不同于其他内分泌腺功能减退性疾病,不能直接用激素替代治疗,只能用其他药物间接起作用,临床上主要采用活性维生素 D 和钙剂治疗。治疗的目的是消除症状,使血钙恢复至正常或接近正常并避免高尿钙。

在疾病发作问歇期宜进高钙、低磷饮食,每日需补充元素钙和维生素 D。

18. 甲状旁腺功能减退手术能治疗吗?

甲状旁腺移植是甲状旁腺功能减退病人获得生理性血钙水平的理想途径。

目前移植的具体方式主要有组织移植、带血管甲状腺-甲状旁腺移植、细胞输注移植。但是,目前所有的移植方法都未能使移植物获得永久的功能和生存。寻找最佳的移植部位和途径,改良微囊化技术、对移植物进行综合预处理、建立大规模移植细胞库以及干细胞移植技术是今后研究的热点。

责任编辑:老俞

该文章由「张征」独家授权丁香园使用,未经许可不得转载。

参考文献:

1. 中华医学会骨质疏松和骨矿盐疾病分会, 甲状旁腺功能减退症和假性甲状旁腺功能减退症诊治指南, 第四次全国骨质疏松和骨矿盐疾病学术会议,2006,16-19

2. 欧洲内分泌学会,成人慢性甲状旁腺功能减退症的治疗, Eur J Endocrinol. 2015 Aug;173(2):G1-G20

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