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烟雾病(Moyamoya Disease)

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1. 什么是烟雾病(Moyamoya Disease)?

烟雾病即 moyamoya 病,1969 年日本学者 Suzuki 及 Takaku 将该病称之为「烟雾病」。又称脑底异常血管网症,也就是脑底的血管生长发育不正常,因颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞,为了弥补这些血管的狭窄,保证脑部供血,而引起颅底血管代偿性扩张并增生出异常的血管网结构的一种少见的脑血管疾病。属于脑血管病的一种,颅底异常扩张的血管网在脑血管造影时的形态如烟囱里冒出的袅袅炊烟,被称之为「烟雾状血管」,这个病也被称为「烟雾病」。烟雾病不是肺上的病,而是一种脑血管病。

2. 烟雾病有什么症状?

儿童及成人烟雾病患者临床表现各有特点。

(1)儿童患者以缺血症状为主要临床表现,包括:

1)短暂性脑缺血发作,可表现为构音困难(言语的发音错误)、失语(说不出话或说不准确)、偏瘫;

2)也可以表现为可恢复的、暂时性神经功能障碍,如晕厥、一过性瘫痪(即出现部分肢体不能活动,但一段时间后又恢复正常,一般不超过 24 小时)或力量减弱、短暂性失明(一过性看不见东西)等;

3)脑梗发生。也有部分患者可发展为认知障碍(近事遗忘、容易烦恼、急躁或愤怒),甚至影响小孩智力发育,导致智力低下。

(2)成人患者的缺血症状和体征与儿童患者类似,但成人患者常以出血症状为主,具体症状因出血部位而异:

1)如出血部位在特定区域如基底节区,可引起患者偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲等。

2)如出血部位位于大脑靠后的区域枕叶,可引起失明。

3)如出血部位位于大脑支配运动的区域,可引起偏瘫半身不遂。

4)如出血部位位于大脑两侧的「颞叶」,可引起癫痫抽搐,甚至引起呼吸心跳停止。

5)如出血部位位于大脑前端的「额叶」,可引起精神症状如胡言乱语,烦躁不安,幻觉等。

此外还有头痛,不自主的运动或者抽动,癫痫等表现。

3. 烟雾病的发病率有多高?

大约一百万分之一。它是一个发病率很低的病,所以大部分人甚至很多医生都对这个病没有认识。而且各人种之间发病率也不一样。「烟雾病」在亚洲人群中发病率很高,而在白种人中很少。流行病学调查显示:女性较男性高发,女性发病率大约是男性的 1.8 倍。

4. 烟雾病发病年龄特点是什么?

烟雾病发病年龄有两个高峰,一是在 4 岁左右的儿童期,二是在 30~40 岁时的中年期,儿童较为多见,儿童和成人发病率之比为 5:2。烟雾病患者的近亲属则更容易被检查出烟雾病。另外,我国有些地方是烟雾病的高发地区,如山东、河北、黑龙江的一些地区。

5. 烟雾病病因是什么?是不是和吸烟或者烟雾有关系?

目前有关此病的病因尚不完全清楚,并且各个学者对此病的观点也不一致,多数学者认为烟雾病是由先天遗传和后天因素共同作用的结果。

烟雾病名字的由来和「烟」或者「雾」都没有直接的关系,只是因为在血管造影时颅底代偿增生的血管网呈现出「烟雾」的模样。但就病因来说,因为现在烟雾病的病因还不清楚,考虑吸烟可能会是导致烟雾病众多因素的一个因素。

6. 烟雾病病人的死亡率有多高?

烟雾病病死率约为 7.5%,其中成年患者为 10%,儿童患者约为 4.3%,导致死亡的主要原因为颅内出血。

7. 烟雾病会遗传吗?

烟雾病有家族发生的倾向,也发现了很多的烟雾病家族,在同胞间的发病率比普通人高出 42 倍,患者子女的发病率比正常人高出 37 倍,现又发现烟雾病的发生与染色体的基因异常有关,因此烟雾病的发生可能与遗传有一定的关系。所以烟雾病的患者的家属也要进行检查,排除一下无症状型烟雾病。

8. 患烟雾病的孩子有时没事,症状发作怎么办?

很多小朋友在做游戏、发脾气、哭闹时会出现肢体无力、感觉麻木,这是因为哭闹时脑组织兴奋性增强,耗氧增加,并且孩子在哭闹时大口呼吸过度换气也导致脑血管的痉挛缩窄,烟雾病患者的脑血管便不能及时增加脑的血液供应,因此会产生脑缺血的表现,如肢体无力、语言障碍、肢体麻木等。所以,应该避免患有烟雾病的孩子情绪太过激动。

9. 烟雾病能治好吗?

以前很多国内的医生认为烟雾病无法治疗。其实目前烟雾病是可以治疗的,早期治疗可以取得很好的疗效,手术就是烟雾病的主要治疗手段。

烟雾病早发现、早诊断、早治疗是关键,通过早期手术治疗,80% 以上的患者都可以恢复正常人的生活,日本报道有的患儿经过积极治疗长大后考上了名牌大学。

10. 烟雾病如何诊断?

患者出现没有诱因的自发性脑出血,特别是脑室内出血。儿童或年轻患者出现反复发作的短暂性脑缺血所致的临床症状、体征,都应考虑该病。并对可疑患者行头颅 MRA(核磁共振血管成像,即用核磁共振机器检查脑动脉)、CTA(即用 CT 机器检查脑动脉)或 DSA(全脑血管造影)检查。其中 DSA 是诊断烟雾病的金标准,如发现双侧颈内动脉末端狭窄或闭塞伴有烟雾状血管形成即可确诊。

11. 烟雾病容易和什么病混淆?

(1)脑动脉硬化

脑动脉硬化引起的颈内动脉闭塞患者多为老年,常有多年的高血压、高血脂或糖尿病病史。DSA(脑血管造影)表现为动脉突然中断或呈不规则狭窄,一般无异常血管网出现。

(2)脑动脉瘤或脑动静脉畸形

对于烟雾病引起出血时,应与脑动脉瘤或脑动静脉畸形相鉴别。DSA(脑血管造影)可显示出动脉瘤或有增粗的供血动脉、成团的畸形血管和异常粗大的引流静脉,无颈内动脉狭窄、闭塞和侧支循环等现象。

12. 烟雾病如何治疗?

有药物治疗和手术治疗两种方式。目前还没有任何一种药物对烟雾病治疗有肯定的治疗效果,药物以血管扩张药为主。

手术治疗疗效明显优于药物治疗,目前绝大多数的烟雾病患者是采用外科手术治疗。烟雾病有进展性,因此诊断明确后应尽快手术。

手术可分为直接和间接的血管重建手术。目前国际上主要采用颞浅动脉-大脑中动脉直接吻合法和间接的颅内外血管重建术来改善脑部的血液供应,也就是说把颅骨外的血管和颅骨内的血管连通,通过颅外的血管给大脑供血,颅外的血管最常用的颞浅动脉,就是我们太阳穴附近可以摸到的那根不断跳动的血管。国内也用颞肌贴敷的手术方法,这些手术的目的都是为了改善脑组织的血液供应。

13. 烟雾病的「颞肌贴敷」手术方式是怎么回事?

颞肌贴敷就是把太阳穴附近的颅骨去掉,把颞肌(咬着大牙时在太阳穴上可以摸到不断收缩的肌肉)直接贴到大脑上,因为肌肉血供很丰富,通过颞肌给予大脑供血。

14. 既然烟雾病是脑血管狭窄或闭塞引起的脑缺血,那为什么有些烟雾病患者还能出现脑出血呢?

因为烟雾病人颅内血管本身的结构不正常,血管弹性差,脆性增加,甚至形成微小动脉瘤,在某些情况下,这些不正常的血管往往就会破裂出血。烟雾病脑出血的病人多集中在三四十岁的青壮年,因此对于不明原因的青壮年脑出血,要想到烟雾病的可能。

15. 烟雾病能自愈吗?

烟雾病的症状只会通过颅外或其他血管的代偿而减轻或消失,这是表面的「自愈」,不会真正的自愈,而在等待颅外或其他血管代偿的过程中有可能发生不可逆转的严重后果,所以还是建议在诊断出烟雾病后尽快进行规范的治疗。

16. 烟雾病是双侧血管都不正常,是不是手术也必须是双侧都要做呢?

因为烟雾病一定是特定的部位——双侧颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞,所以血管确诊了烟雾病,就一定要进行双侧的手术治疗,否则只做单侧,不做对侧,那就只算治好了一半,另一半脑组织还是有可能发病的。

17. 怎么知道针对烟雾病的治疗是有效的?

术前原有的临床症状减轻和客观上 CTA、MRA 或 DSA 检查,观察到手术中移到颅内的血管向颅内供血,那就说明手术成功了。

18. 烟雾病应该去看什么科室?

应该到神经外科(脑外科)就诊。

19. 烟雾病患者出现晕厥、昏迷等意识障碍时(院前处理)怎么办?

(1)让患者平卧,头部抬高 15°。

(2)保持呼吸道通畅,如果有呕吐,将头偏向一侧,用手掏出患者口中的食物残渣。

(3)如果血压高,给予舌下含服降压药物,将血压降到 160 / 100 mmHg 以下。

(4)迅速拨打 120,报告病情及患者所在位置。

20. 得了烟雾病需要住院治疗吗?

需要住院治疗,因为烟雾病的治疗手段主要是手术治疗,所以必须住院。

21. 烟雾病如果不治疗会有什么后果?

如果患者是小孩,不治疗会引起智力低下,脑血管堵塞、脑梗死导致偏瘫、昏迷等。

如果是成人,不进行系统治疗很可能会导致脑出血,严重的危及生命。

22. 得了烟雾病的人都可以做手术吗?

除非合并手术禁忌的严重的心脏、肝脏、肾脏、肺脏等疾病,烟雾病人都可以手术治疗。

23. 烟雾病患者在住院期间需要注意什么?

(1)配合医生护士治疗。

(2)避免情绪激动。

(3)清淡饮食。

(4)戒烟戒酒。

(5)作息规律。

24. 烟雾病的患者在手术之前需要注意什么?

(1)手术前预防感冒。

(2)女性患者需要注意月经期,如果月经来潮,需及时报告医生。

(3)控制血压和血糖在正常水平。

(4)不要过分紧张,保证好睡眠,必要时口服帮助睡眠的药物。

25. 烟雾病患者手术后如何进行锻炼?

避免重体力劳动及剧烈活动,以散步、打太极拳为主。

26. 烟雾病患者术后康复需要注意什么?

(1)术后饮食上禁忌辛辣、热烫,防止大脑缺血。

(2)生活上要注意根据天气增减衣物。

(3)避免带眼镜腿过紧的眼睛,防止夹伤由颅外引入颅内的血管。

(4)避免头部外伤。

(5)避免情绪激动、哭闹及大声喊叫。音乐课不能参加吹号、吹笛。不能参加剧烈运动,即便是像游泳或长跑这样虽平稳但较耗费体力的运动也不能参加。

27. 烟雾病治好后还会复发吗?

烟雾病可能会复发,如果重建的血管也狭窄或堵塞了,烟雾病就复发了。

28. 烟雾病手术后怎么预防复发?

(1)术后应该控制血压平稳;

(2)控制血糖在正常范围;

(3)低盐低脂饮食,少食油腻食物;

(4)控制体重在正常范围,避免肥胖;

(5)避免大量饮酒;戒烟。

29. 烟雾病治好之后会有后遗症吗?

烟雾病治好后有没有后遗症取决于治疗前患者的状态,比如治疗前患者已经瘫痪了,那么即使治疗,瘫痪也很难恢复。如果治疗前患者没有严重的功能障碍,那么治疗后一般不会留有后遗症,总之,治疗越早越好。

30. 烟雾病治好之后还需要吃药吗?

烟雾病治疗后本身不需服用什么药物。但是高血压、糖尿病、高血脂等可动脉斑块引起血管狭窄,所以需要服用降血糖、控制高血脂及高血压的药物。

31. 烟雾病治好以后还需要复查看医生吗?

最好每年复查一次,因为 MRA 无辐射,所以可以反复检查。


本文由「屈晓东」独家授权丁香园使用,未经许可不得转载。



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