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漏斗胸

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1. 什么是漏斗胸?

看平躺的人,胸部基本是平坦的,漏斗胸则凹陷明显,有点像个漏斗。

漏斗胸是胸骨、肋软骨及一部分肋骨向脊柱方向凹陷并呈漏斗状的一种胸壁先天性畸形。漏斗胸属渐进性病变,多数患者在幼年就被家长发现;多数外形特征为前胸凹陷,肩膀前伸,略带驼背以及上腹突出,漏斗胸对患者身形外观、心肺功能和心理健康均有不小危害。

2. 漏斗胸的病因有哪些?

具体病因尚不清楚。可能的原因有:

(1)可能是生长发育过程中,肋软骨生长过快,往前凸(鸡胸)或往后凹(漏斗胸);

(2)膈肌中央腱过短或心包和腹直肌韧带的挛缩;

(3)过度牵拉,造成胸骨剑突和胸骨下位置的凹陷,形成漏斗胸;

(4)肋骨和肋软骨本身的生长异常;

(5)遗传因素。

3. 漏斗胸的发病率有何特点?

漏斗胸发病率:大约 1 / 150~1 000,即约 150 到 1 000 个新生儿中就有一个是漏斗胸患儿;在胸壁畸形中远高于鸡胸。男性多于女性约 3~4:1,此外,漏斗胸无地域差异。

4. 漏斗胸会遗传吗? 

与遗传有一定关系,具体未明。在临床工作中,会遇到一些患儿有明显的家族遗传倾向,如亲兄弟、姐妹、父子或者隔辈同患本病。

5. 漏斗胸分为哪几种?

(1)根据胸壁畸形情况分类:漏斗胸分为对称型、不对称型和混合型。 

(2)根据能否自愈分类:漏斗胸分为假性漏斗胸和真性漏斗胸。

6. 什么是对称型漏斗胸和不对称性漏斗胸? 

这是根据漏斗胸的畸形形态和凹陷程度区分。简言之,两胸壁高低一致,凹陷居中的称为对称性漏斗胸,其余不规则的胸壁畸形称作非对称型,更为复杂的又称作混合型。最常见的是对称性漏斗胸。

7. 什么是混合型漏斗胸?

混合型的漏斗胸是除了有漏斗胸的畸形存在的基础上,还有一种畸形,呈楔状凸起,形如禽类胸骨的胸壁畸形。这种畸形一般「向前凸起、向后凹陷、伴或不伴胸骨畸形」共同存在,矫形手术治疗起来比较困难。

8. 什么是真性漏斗胸和假性漏斗胸? 

漏斗胸的「真假」,是根据是否需要手术治疗来区分的。发育过程中,假性漏斗胸通过锻炼、补钙等调理能够恢复正常,往往不需治疗;真性漏斗胸症状渐进性加重,需根据病情的严重程度选择治疗方式。

9. 漏斗胸有哪些表现?

(1)显著胸壁畸形;

(2)漏斗胸凹陷压迫心肺,造成肺通气障碍,影响心脏,影响胸廓运动和心肺代偿能力,患者在运动后常有气促、胸闷表现;

(3)漏斗胸的凹陷外观令患儿产生自卑心理;

(4)在姿势体态上,儿童漏斗胸患者常驼背,双肩靠前,不愿挺胸,在身高发育方面也会低于同龄儿童。

10. 漏斗胸有治疗必要性吗?

(1)对生长发育及身高的影响;

(2)对心肺发育的影响,漏斗胸凹陷压迫胸廓使其容积缩小,影响肺发育,严重的漏斗胸胸骨后缘紧贴脊柱,心脏被迫挤往左边,影响心脏发育;

(3)对心理健康的影响,漏斗胸外观的凹陷、畸形会令患儿感到自卑,不愿暴露于公众场合,产生心理障碍;

(4)未接受手术治疗的重度漏斗胸患者到一定年龄后,心肺代偿能力差,寿命会受影响。

11. 漏斗胸患者进行手术治疗的最佳年龄是多大?

手术最适合年龄应该是 6 岁到 10 岁,此时骨性成分少,矫形效果好,矫形板不易移位,病情复发率低;1 岁~2 岁的严重漏斗胸患儿手术后不会影响生长发育,但在以后的生长发育中有可能再次出现漏斗胸。具体应该结合实际情况咨询医生。

12. 漏斗胸应该到哪个科室就诊?

虽然漏斗胸在胸壁畸形中占的比较较大,但在许多的医院没有胸壁畸形矫正手术,如果当地医院没有开展此手术,可以就诊于儿科,然后根据治疗的需求,可以进一步选择上级开展胸壁矫形手术的医院就诊,儿童可到小儿外科或胸外科,青少年或成人可到胸外科就诊,患者选择微创 Nuss 手术应到有 Nuss 手术经验的正规医院接受治疗。

13. 漏斗胸需要做哪些检查?

(1)胸部正侧位片和胸部 CT 主要测定包括漏斗胸指数,Haller 指数在内的指数、指标检查患者是否符合漏斗胸手术适应证;

(2)心电图和心脏彩超主要测定术前患者心脏有无特别表现,是否受累,是否合并先天性心脏病等心脏疾病;

(3)肺功能测定主要测定患者术前肺功能情况以及术后肺功能恢复和发育情况;

(4)橡皮泥称重法、灌水法是测定漏斗胸胸壁凹陷程度的主要方法,通过对漏斗胸凹陷部位灌水测水容积和填橡皮泥称橡皮泥重量,或通过测定胸壁凹陷后缘与脊柱之间距离来判断漏斗胸凹陷程度。

14. 什么是 Haller 指数?

胸廓最大横径与胸骨和胸椎最短径的比值,正常情况下该指数为 2.5。漏斗胸大于 3.2 具备手术指征。以 A 作为胸廓最大横径,以 a 作为胸骨和胸椎的最短径,则 Haller 指数 = A / a。

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15. 漏斗胸如何确诊?

该病本身临床表现典型,最重要的诊断就是针对手术适应证所做的仪器检查,主要有胸部正侧位片、胸部 CT、心电图、心脏超声心动图和全套肺功能测定几方面。

16. 漏斗胸怎样鉴别诊断?

漏斗胸一般不易和其他疾病混淆,但本身会合并一些先天性疾病,比如先天性心脏病、先天性脊柱侧弯以及其他方面畸形;漏斗胸与脊柱侧弯是两种不同的疾病,两者之间本身没有直接关系,只因为都易发生在胸廓区域,故时常合并而发。

17. 脊柱侧弯和漏斗胸有什么关系?

脊柱侧弯也是青少年常见的骨骼发育畸形类疾病,与漏斗胸是不同疾病,没有直接关系,但有可能相互影响;发育畸形的胸廓需保持身体相对平衡的状态,若患者同时患有这两种疾病,手术矫正其中一方,另一方可能会加重;脊柱侧弯具有遗传倾向,可以与生俱来,也可能在生长发育过程中逐渐出现(比如幼年脊柱受过外伤等因素),也有可能受漏斗胸的影响逐渐形成渐进发展,多数漏斗胸可合并脊柱侧弯,只是轻重程度不同。

18. 漏斗胸有哪些治疗方法?

治疗漏斗胸常见的手术方法有抬举术、翻转术和新型微创 Nuss 手术,前两种方法都需要将胸部切开,存在着很大的风险。

(1)抬举术是在胸骨后放置一根钢条或不锈钢克氏针,然后切断多余肋软骨再连接撑起凹陷,但抬举术效果局限,易复发,创伤较大;

(2)翻转术是把整个双侧肋软骨切掉,然后将凹陷胸骨翻转使其拱面朝上,但翻转术创伤很大,出血多,效果也较差;

(3)微创 NUSS 手术,就是在患者的胸腔内放置钢板,借助钢板逐步恢复胸部病变部位的位置及形状, Nuss 手术能够保留患者胸廓弹性、延展性,同时切口隐蔽,创伤小,效果佳,已基本代替了传统抬举术和翻转术,临床上被广泛应用。

19. 漏斗胸可以通过内科保守治疗吗?

漏斗胸的一个进行性加重的疾病,内科保守治疗是不可能治好的,只能通过手术矫正,但是并不是所有的患者都适用,需要一定的适应症。

20. 漏斗胸有没有除手术外的其他矫形方式? 

目前中国没有,但其它国家有所尝试,比如:

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负压吸引治疗:该技术在德国被允许使用,在胸廓前放置负压吸引器,使用负压吸引凹陷的胸壁,通常是每天两次,每次至少 30 分钟,持续 12 到 15 个月。不足:该装置仅在德国销售,长期负压吸引胸壁会造成胸壁水肿、擦伤等。

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支架治疗:目前此方式仅在美国有,每天穿戴 14 到 16 个小时,直至发育完全。目前尚无证据表明此方式能够延缓漏斗胸的发展。

21. 哪些漏斗胸患者适宜手术治疗

(1)Haller 指数大于 3.22;

(2)心肺功能经测定发现已出现异常者;

(3)患者有较明显的自卑心理。

22. 哪些患儿不适宜行漏斗胸矫形手术?

严重心脏病和严重脊柱侧弯患者,年龄大畸形严重的患者,有复杂型胸壁畸形和严重脊柱侧弯的患者。

23. 当前漏斗胸主流的手术方式—NUSS 手术是怎么做的?

该手术方式是 Donald Nuss 博士于 1987 年首次应用于漏斗胸患者的手术治疗,通过 10 年对 45 位患儿的随访,于 1998 年首次报道此手术经验。随后,该手术方式被大部分外科医生接受。

Nuss 手术,是在人体腋下位置各开一个 1.5 到 2 公分左右切口,然后根据胸骨凹陷程度塑形矫形板让其保持稳定,拱面朝上,再将矫形板固定 。

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在身体两侧开一小口,将矫形板放入胸骨后,放入后将其反转,拱面向上将胸骨撑起,后固定。

Nuss 手术采用的矫形板有不锈钢和钛合金两种。Nuss 手术矫形板并非终身放置,术后 2 到 4 年根据不同年龄调整放置时间并最终取出。

Nuss 手术较传统的抬举术和翻转术,不切肌肉、肋骨和肋软骨,能保留患者胸廓弹性、延展性,切口隐蔽、创伤小、效果佳、预后良好,在临床上已被广泛应用。

24. 漏斗胸做完 NUSS 手术后如何取钢板?是个大手术吗?取钢板的时间和患儿的年龄有什么关系? 

放置钢板和取出钢板都是微创操作,一般情况下是不必进入胸腔。

原则上是术后 2~4 年取出,如果出现移位、或者术后矫形板末端刺激胸壁出现破溃感染等情形,应该咨询手术医生获取更为详细的处置建议。

25. 漏斗胸矫形手术后会出现哪些并发症?

(1)气胸,漏斗胸手术过程中有气体进入胸腔内造成积气状态形成气胸,少量气体可自体吸收,多量气体需通过放置引流管将气体排出;

(2)切口感染,漏斗胸患者多为儿童,手术放置固定片,伤口愈合能力差,容易发生感染、伤口开裂,清创及缝合难度大,患者可通过外用药物或换药方式治疗伤口溃疡和感染异物;

(3)排斥反应,出现水肿、积液和色素沉积,给患者带来不便;

(4)矫形板移位会使搁置在胸廓内的固定片戳出皮肤,这种情况需要重新做手术;

(5)手术部位疼痛,与患者自身痛阈、胸廓力量有关,也有可能是矫形板压迫肋间神经所致。

26. 漏斗胸微创矫形手术的预后怎样?

手术预后效果佳,因为儿童骨骼较软,肌肉力量弱,骨性成分低,对矫形板产生的回压力量弱,矫形板不易发生移位;而年龄越大的患者或伴有严重脊柱侧弯的患者预后效果较差;此外,漏斗胸在术后可能出现复发,患者身体应力压迫矫形板使其与胸廓平行,丧失支撑力量,同时矫形板移位使固定片戳出皮肤也会造成皮肤感染、坏死。

27. 漏斗胸可以完全治好吗? 

可以。积极的手术治疗可以使胸壁畸形恢复到正常形态。

28. 漏斗胸矫形手术预后(恢复)不好的原因有哪些?

(1)手术年龄偏大,年龄越大的患者复发几率越大,因为年龄越大,患者肌肉力量、骨性成分越大,会回压矫形板造成移位和复发;

(2)矫形板移位,患者身体应力压迫矫形板使其与胸廓平行,丧失支撑力量,同时移位使固定片戳出皮肤,造成皮肤感染、坏死从而造成预后欠佳。

29. 漏斗胸矫形手术后对心肺功能有何影响,怎样减少不良影响?

长时间放置矫形板,胸廓活动度受限,胸廓的疼痛影响患者自主呼吸。恢复期过后,肺功能可逐渐趋于正常,短期内,患者可通过扩胸、深呼吸等肺功能锻炼来增强肺活量并定期到医院测定肺功能。

30. 漏斗胸在手术后还会复发吗? 

手术年龄偏大,年龄越大的患者复发几率越大,因为年龄越大,患者肌肉力量、骨性成分越大,会回压矫形板造成移位和复发。年龄大的,如果没有影响到心肺功能,可以不做手术。

31. 漏斗胸手术后,需要怎么锻炼?

漏斗胸手术后为预防短期时间内矫形板移位,需在术后一个月内尽量仰卧,三个月内避免剧烈的侧弯、扭曲运动,半年内避免做过于激烈的运动,半年后可以正常活动;术后恢复阶段,患者可根据自身身体状况做深呼吸和扩胸运动来增强肺功能,对锻炼时间和频率没有特别要求。

32. 孩子在漏斗胸手术出院回家后,应该注意哪些事项?

对于患者来说,钢板支架手术成功并不意味着漏斗胸就治愈了,仍需患者和家人密注意手术后身体的状况。

(1)如果患儿向往常一样看电脑、电视,会不自觉的出现「含胸」的姿势,这种姿势会给放置的钢板一个下压的力量,受压过大时会造成钢板旋转移位。

(2)孩子在术后头半年,一定要保持非常好的坐姿:背部挺直,胸廓挺起来,这样才能把肋骨顶起来。

(3)术后头半年,患儿的睡姿保持非常重要,不能侧睡,一定要平躺,睡硬板床等。

(4)严防发生外伤。胸廓对心肺起保护作用,有缓冲外力的作用,钢板在胸廓后方,一旦有外伤,可能发生钢板对心肺的压迫。

33. 漏斗胸能预防吗?

无明确证据表明该病可以预防。孕妇在预防胎儿漏斗胸疾病方面也没有相关指导方法,孕妇可在妊娠三个月期间多吃高钙高磷食品以补充体内所需营养,提前预防胎儿骨骼发育不良。

34. 漏斗胸做完手术还需要回医院复查吗? 

并无原则上的规定。

术后 1 个月、3 个月可以行胸片检查,确保矫形板无移位。术后出现胸壁皮肤的破溃(通常是矫形板刺激导致),应该及时就诊处理。术后 2~4 年回手术医院,取出矫形板,具体时间应该咨询手术医生。


本文由「刘鹏」独家授权丁香园使用,未经许可不得转载。


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