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雷诺综合征

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1. 经常出现皮肤苍白、青紫而后潮红是什么疾病呢?

在血管外科的门诊中,常有患者陈述寒冷或情绪波动后出现阵发性肢端手指足趾皮肤苍白青紫及潮红、伴刺痛和麻木感,并在温暖后恢复正常的症状,这是雷诺综合征的典型表现。

2. 什么是雷诺综合征呢?

雷诺综合征,又叫肢端血管痉挛症,病人在遇冷或情绪紧张后,肢体动脉尤其是肢端小动脉出现强烈阵发性收缩,动脉是供应血液的血管,因而引起肢端缺血改变。它发作时的典型表现为,肢端皮肤由苍白变为青紫,而后转为潮红。

3. 有哪些原因可以导致雷诺综合征的发生呢?

目前对于雷诺综合征的病因仍不完全明确,主要病因有:

(1)免疫性疾病及结缔组织疾病;

(2)慢性闭塞性动脉疾病;

(3)神经系统疾病;

(4)药物性因素;

(5)职业性因素;

(6)血液疾病和内分泌疾病;

(7)甲状腺功能低下;

(8)其他未知原因。

4. 有哪些环境因素可以诱发雷诺综合征呢?

寒冷、四肢受凉,情绪紧张、激动、吸烟、食用刺激、辛辣、生冷食物等,都易诱发雷诺综合征,因此患者在生活中应尽可能避免。

5. 为什么雷诺综合征患者会出现皮肤皮肤苍白、青紫而后潮红的症状?

(1)早期表现苍白:是由于四肢末端细小动脉痉挛(相当于供水管关闭)导致皮肤血管内血流量减少,皮肤缺血因此看起来呈苍白色。

(2)几分钟后出现青紫:此时细小动脉(供水管)已经开始扩张,而细小静脉(出水管)仍处于关闭状态,毛细血管丛仍存在缺氧从而使得皮肤显现为青紫色(稻田有水但还不足以灌溉干旱的稻田)。

(3)再转为潮红:当再次处于温暖环境中,寒冷刺激消失,肢端的血管充血、局部温度增高,因此显得皮肤潮红。当血液灌流恢复正常后,皮肤颜色则随之恢复正常。

6. 什么样的人容易得雷诺综合征呢?

20~40 岁的女性是雷诺综合征的高发人群,一般发病年龄不超过 40 岁,男女的发病比例约为 1:10 左右。

7. 雷诺综合征会遗传吗?

目前认为雷诺综合征的病因与免疫功能异常存在相关性,且多数患者可能同时合并自身免疫性疾病,而这些疾病多数均存在遗传性,因此雷诺综合征也存在一定的遗传几率。

8. 雷诺综合征患者一般有哪些典型的不舒服为主诉呢?

临床工作中就诊的雷诺综合征患者多为中青年女性,患者们常表述起病缓慢,开始为冬季发作,时间短,逐渐出现遇冷或情绪激动即可发作,一般为对称性双手手指发作,足趾也可以发生。发作时手足冷,麻木,偶有疼痛感。典型的发作一般表现为以掌指关节为界,手指发凉、苍白、发紫、继而潮红。

9. 雷诺综合征发展下去会最后会变成怎样呢?

到了雷诺综合征的晚期,患者会逐渐出现手指背面汗毛消失,指甲生长变慢、粗糙、变形,皮肤萎缩变薄而且发紧,指尖或甲床周围形成溃疡,并可能引起感染。

10. 雷诺综合征患者可能伴有哪些精神症状呢?

雷诺综合征患者可伴有神经功能紊乱的症状,如易兴奋、感情易冲动、多疑、郁闷、失眠多梦等。

11. 雷诺综合征容易和哪些疾病混淆呢?

一般来说,雷诺综合征患者都有典型的皮肤颜色改变,但在雷诺综合征的诊断过程中,由于临床表现相似,应注意与手足发绀症、网状青斑、红斑性肢痛症、冻疮等相鉴别。

12. 雷诺综合征可继发于哪些疾病呢?

雷诺综合征可由很多其他的疾病引起,主要包括:

(1)全身性硬皮病;

(2)系统性红斑狼疮;

(3)皮肌炎或多发性肌炎;

(4)类风湿性关节炎;

(5)50 岁以上病人四肢动脉粥样硬化;

(6)血栓性脉管炎,但较少见;

(7)原发性肺动脉高压;

(8)创伤和药物如麦角诱导剂、长春新碱、巴比妥酸等亦可引起本病。

13. 什么叫特发性雷诺综合征?

特发性雷诺综合征是指没有或无法找到特别病因的雷诺综合征,可能与以下因素有关:

(1)寒冷刺激:病人对寒冷刺激比较敏感,在寒冷地区本病的发病率较高。

(2)神经兴奋:病人多是交感神经兴奋型,可能与中枢神经功能紊乱,交感神经功能亢进有关。

(3)职业因素:长期从事震动性机械的工人如气锤操作工,其发病率高达 50%,具体机制不明。

(4)内分泌紊乱:此病女性占 70~90%,症状在月经期加重,妊娠期减轻,可能与性激素有关。

(5)其他原因:遗传、疲劳、感染等。

14. 雷诺综合征的患者应该到医院什么科室就诊呢?

如果出现雷诺综合征的典型表现,患者应尽早到医院的风湿免疫科、血管外科就诊,以明确诊断病情,并及早进行恰当的治疗。

15. 雷诺综合征有治愈的可能吗?

雷诺综合征很难完全治愈,但经过避免寒冷刺激、情绪激动,忌烟,药物和手术治疗后,一般预后较好。雷诺综合征的表现取决于原发病的治疗效果和预后,由其他疾病引发的雷诺综合征,一般在积极治疗原发病后,雷诺综合征的表现也会随之好转;但由自身免疫性疾病引起的雷诺综合征,一般预后则较差。

16. 冬天吹冷风、玩雪之后手又麻又胀是雷诺综合征吗?

明显的寒凉刺激之下,大都会有相似的感觉,但是恢复较快。如果特别容易发生并且持续很久特别难受的,可以自己做些简便测试或到医院检查,详见全部问答中的相关问题「如何简便地了解是否患有雷诺综合征」。

17. 可如何简便地了解是否患有雷诺综合征?

如果有典型的症状,可以通过冷水试验了解是否可能患有雷诺综合征。患者将双手浸入 4 ℃ 水中 1 分钟,看是否会诱发皮肤变化。或在 20 ℃ 室温下测手指皮温后,将手浸入 4 ℃ 水中 2 分钟,观察皮温恢复时间,超过 30 分钟为阳性。当然,这只是一种粗略的实验方法,确诊则需要到医院进行专门的冷激发实验进行鉴别。

18. 雷诺综合征中的冷激发实验是什么?

冷激发实验是一种临床用光电容积描记仪辅助诊断雷诺综合征的方法。这种方法应用光电容积描记仪记录指端循环波形后,将手浸入冷水中 1 分钟,立即擦干后采集手指循环波形 5 分钟,正常人一般在 10 余秒内恢复至基线水平,而雷诺综合征患者所需时间则明显延长,一般超过 5 分钟。

19. 雷诺综合征会影响心、脑、肺等重要脏器吗?

雷诺综合征不仅限于周围血管痉挛,同时也可能伴有肺血管的痉挛、心肌缺血、脑血流灌注减低等一系列重要器官缺血的情况,如胸闷、胸痛、头晕甚至晕倒等,从有而继发心、肺、脑等器官疾病的可能,因此患者除了注意四肢的症状之外,还应关注心、脑、肺等重要器官是否有以上异常表现。

20. 临床上雷诺综合征的诊断依据有哪些?

雷诺综合征多根据临床表现进行诊断,诊断依据有:

(1)中青年女性;

(2)肢端皮肤在发作时有间歇性颜色变化;

(3)一般为双手受累,呈对称性;

(4)寒冷刺激可诱发症状发作;

(5)少数晚期病例可有指动脉闭塞,和/或有手指皮肤硬化、指端浅在性溃疡(溃烂)或坏疽(坏死发臭);

(6)排除其他类似疾病。

21. 疑似患有雷诺综合征时需要做哪些实验室检查?

疑似患有雷诺综合征时,常需要做以下实验室检查来辅助诊断,包括:全身结缔组织疾病的抗核抗体、类风湿因子免疫球蛋白电泳、补体、抗天然 DNA 抗体、抗人体球蛋白实验和冷凝球蛋白等。

22. 诊断雷诺综合征除了冷激发实验还有哪些特殊检查?

由于部分患者缺乏典型表现,仅依据其主诉难以确定诊断,需要做一些特殊的试验以明确诊断和了解末梢循环情况。常用的方法有以下几种:

(1)冷水试验:根据血管对寒冷刺激反应的原理,患者将双手浸入较低温度的水中,观察其反应。一般用水温 4 ℃ 左右、浸泡 1 分钟,一般可诱发上述的典型发作。此试验简便易行,患者可以在家进行试验,但部分患者会出现手指疼痛等症状,伴有高血压和心脏病的患者需慎用。

(2)局部降温试验:室温 20 ℃ 时,先测手指皮温,再将双手浸入 4℃ 水中 2 分钟。然后观测手指皮温变化,计恢复试验前皮温时间,超过 30 分钟者为阳性。可与冷水试验结合检查。

(3)缚臂试验:将血压计袖带缚于上臂,测量血压后从收缩压降低 1.33 kPa,维持 5 分钟;释放后观察手指皮色变化情况。此法是利用压力刺激诱发血管痉挛,简便易行,但诱发率较低。

(4)握拳试验:两手紧握 1.5 分钟,然后上肢屈肘平腰松开双手。此试验可诱发皮色变化,并延迟皮色由苍白恢复正常的时间。

23. 雷诺综合征有哪些治疗方式?

雷诺综合征的主要治疗目的是减轻或缓解患者的临床症状,主要治疗方法包括:

(1)局部治疗:外用药物可选用 2% 硝酸甘油软膏、1%~2% 己基烟酸软膏、多磺酸粘多糖乳膏或复方肝素凝胶,每日 2~3 次。

(2)系统治疗:主要通过应用药物进行治疗,包括应用血管平滑肌松弛剂、抗高血压药及周围血管扩张剂、缩血管及血小板凝集作用的药物等。

(3)手术治疗:对于部分病情严重,药物治疗无效且皮肤组织营养障碍的患者应实施手术治疗,如交感神经切除术。

(4)其他:如血浆置换等。

24. 治疗雷诺综合征的药物有哪些?

雷诺综合征的药物主要包括:

(1)抗交感制剂,最早应用的为利舍平,还包括甲基多巴、盐酸异舒令、盐酸酚苄明等;

(2)钙通道阻滞剂也可用于治疗雷诺综合征,常用的药物为尼莫地平;

(3)有报道认为己酮可可碱也可以改善部分患者的症状。当然,药物治疗应该到医院专科进行就诊由专科医生指导用药。

25. 雷诺综合征可以手术治疗吗?

绝大多数 (80~90%) 雷诺综合征病人,经内科治疗后可使症状缓解或停止进展,仅少数病人经足够剂量和疗程的药物治疗无效、病情恶化,症状严重影响工作和生活,或指端皮肤存在营养性改变者,可考虑施行交感神经节切除,但手术前应进行血管舒缩反应测定,如果血管舒缩指数不足,则交感神经节切除术就不能获得预期的效果。据报道术后症状能改善者仅占 40~60%,但症状缓解时间不长,往往术后 2 年症状复发;对伴有动脉闭塞性病变的患者疗效显著;对伴有结缔组织病的患者疗效不佳。

26. 什么样的雷诺综合征患者可以考虑进行手术治疗?

在临床上,经过足够剂量和疗程的药物治疗无效、病情恶化,症状严重影响工作和生活,指端皮肤存在营养性改变,或伴有动脉闭塞性病变者,可考虑进行手术治疗。

27. 雷诺综合征的患者生活中有哪些注意事项?

患者在冬季是应注意保暖,防止四肢局部暴露于寒冷的环境中,保持病室温度在 20~25℃ 之间。忌生冷、辛辣食物。要给予脚部特别的「呵护」,平时应坚持用热水泡脚促进血液循环。由于高血压以及动脉硬化是导致手脚发凉的原因,因此要避免过度操劳、过度饮酒、吸烟,并且不要食用过咸的食物。此外,生活中要避免精神紧张及情绪激动,保持良好的情绪。

28. 怎样预防雷诺综合征?

雷诺综合征的患者应尽可能避免寒冷刺激和情绪激动;禁忌吸烟;避免应用麦角胺,β-受体阻滞剂(如心得安等)和避孕药;明显职业原因所致者(长期使用震动性工具低温下作业)尽可能改换工作状态或环境;如有条件者可考虑移居气候温暖和较为干燥的地区。

29. 在家护理雷诺综合征患者时有哪些注意事项?

(1)避免各种诱发因素,冬季注意保暖,防止四肢局部暴露于寒冷的环境中,保持病室温度在 22~23℃ 之间。避免创伤,积极戒烟,保持皮肤清洁,房间要定期消毒。

(2)避免刺激性饮食,忌生冷、辛辣食物。

(3)做好心理护理,避免精神紧张及情绪激动,以保持良好的情绪。

(4)观察患者指 (趾) 端皮肤血液循环状况,当出现颜色苍白、疼痛及麻木等症状时,可予温水浸泡,加强按摩。

(5)患者局部发生溃疡或坏疽时,注意皮肤的清洁,必要时配合药物熏洗和外敷。避免患肢下垂及活动过久。若兼见发热、恶寒、身痛等全身症状时,应立即送往医院就诊。

(6)发作时出现疼痛,给予局部揉擦、加温,可促使疼痛缓解或发作停止。

(7)积极治疗引起雷诺现象的各种疾病,如系统性红斑狼疮、皮肌炎等。

(8)适当进行户外活动,注意保护暴露部位。

30. 雷诺综合征容易恶化吗?

雷诺综合征患者的预后相对较为良好,约 15% 的患者通过改善生活方式和自我护理可以自行缓解,30% 患者会逐渐加重。其中长期持续动脉痉挛的患者可能出现动脉器质性狭窄而不可逆转(普通痉挛只是血管缩小了还能弹回去,器质性的就是弹不回去永久性变小了),但仅极少数(< 1%)的患者需要进行截指(趾)术。


本文由「彭智猷」独家授权丁香园使用,未经许可不得转载。

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