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肺纤维化(间质性肺病)

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1. 肺纤维化是什么?

肺纤维化可以简单比作肺脏发生病变后形成的「疤痕」。

肺脏可分为实质(各级支气管分支及其终末的肺泡)与间质(结缔组织及血管、淋巴管、神经等)。当肺受到损害时,间质会分泌胶原蛋白进行修补,如果过度修复,就会形成肺纤维化。肺纤维化不是一种具体疾病,而是一种病理改变,它对应的疾病是「间质性肺病」。如果肺纤维化范围较大,可以影响人体呼吸功能,表现为干咳、进行性呼吸困难(自觉气不够用)。

2. 为什么会得肺纤维化?

肺脏理想的修复机制是可以使受损的肺脏「复原」。大多情况下肺炎链球菌肺炎康复后肺脏不会留有疤痕。肺纤维化就大不一样了。它是肺脏受伤后,肺脏过度修复,可能影响呼吸功能。是一种「破坏性」修复。有 200 多种疾病可能导致肺纤维化,预后也大不相同。目前医学家都不能解释所有肺纤维化的病因,是一种疑难杂症,也是医学研究的热门课题。

3. 什么样的人容易得肺纤维化?

肺脏可以比喻成与外界空气相通的巨大毛细血管球。常年在粉尘环境中工作的人,如果没有正确的劳动防护措施,肺脏更容易遭受「粉尘」打击,肺脏可能慢性纤维化。有些过敏体质的人,可能对动物的皮毛都「敏感」,长期饲养这些宠物,也可能造成肺纤维化。

结缔组织疾病(自身免疫性疾病)患者的自身抗体可能通过血液循环攻击、损伤肺脏,也可能造成肺纤维化。此外一些药物也可能导致肺纤维化。

更值得关注的是,绝大部分肺纤维化病人目前病因不明,这组疾病称为「特发性间质性肺炎」,是「间质性肺病」中一大类。通常老百姓讲的肺纤维化,主要指这组疾病。

4. 得肺纤维化的人多吗?

有一组数据显示,肺纤维化的患病率是 81 / 10 万(男),67 / 10 万(女). 每年发病率是 32 / 10 万(男),26 / 10 万(女)。

5. 肺纤维化会传染吗?

从广义上而言,肺纤维化是个体肺脏受损后的过度修复,肺纤维化不会从一个人的肺直接传到另一个人得肺。但是某些病毒性肺炎如「非典」可能导致「肺纤维化」。病毒可能通过人-人传播,不意味着肺纤维化是「传染」的。

6. 肺纤维化会遗传吗?

有些致肺纤维化疾病有遗传背景。如家族性特发性肺纤维化、结节性硬化症、代谢蓄积性疾病。

7. 肺纤维化(间质性肺病)分为哪些种类?

按肺纤维化(间质性肺病)病因分类大致可分为特发性、原发性、免疫性、药物性、理化因素等。

特发性(特发性间质性肺炎)是其中最重要比例最高的一型,至今病因不明,又可分为特发性肺纤维化、非特异性肺炎、隐源性机化性肺炎、急性间质性肺炎、呼吸性细支气管炎间质性肺病、脱屑性间质性肺炎。由于各种间质性肺病的治疗、预后相差很大,比如已证实特发性肺纤维化对激素无效,大部分患者的存活时间 3~5 年。而隐源性机化性肺炎绝大多数对激素敏感,预后好。所以需努力明确间质性肺病的具体类型,指导治疗。

8. 得了肺纤维化会有些什么样的表现?

由于病因不同,各个年龄段都可能发生「肺纤维化」。最常见的症状是干咳、进行性气短。部分患者可伴有不同程度的乏力、食欲下降、关节痛、体重减轻等非特异性症状。早期体检可无特殊发现,随着病情进展,患者可表现为呼吸急促,部分患者可见杵状指/趾 (手指/脚趾外形像棒槌, 指端膨大。多因组织缺氧、代谢障碍及中毒造成指端组织增生所致)。终末期患者可有头晕、嘴唇、指甲发紫、活动受限等缺氧表现。

9. 得了肺纤维化(间质性肺病)需要做哪些检查来诊断?

大多数患者都是因为进行性呼吸困难(气不够用)、干咳就诊就诊的。首先医师要询问患者职业接触史、吸烟史、有无饲养动物个人爱好、结缔组织疾病史、药物服用史、家族史。会建议患者检查胸部 CT(最好是高分辨 CT,减少漏诊)、肺功能(很多患者胸部影像学正常,但肺功能就出问题了)、风湿免疫检查(结缔组织疾病相关)、血气分析。

由于肺纤维化(间质性肺病)有时属于疑难杂症,有些情况下需行有创检查(需告知患方签字同意),如支气管镜,肺活检等。这些还不够,可能还需要临床医生、影像科医生、病理医生进行「三堂会审」(多学科会诊讨论)共同制定诊疗方案。

10. 为了诊断肺纤维化做检查时要注意什么?

首先要初步认识该疾病。得了这个病做的检查,抽血化验是比较多,因为「疑难」嘛,要理解配合医生,大家一起对付这个疾病。做肺功能检查时要量力而行。一方面要配合技术人员,听从指令呼吸。另一方面如果检查过程中有不舒服,需及时向技术人员、医生报告,不能逞强完成检查。有创检查可以明确病因,但有一定风险性,需与医生充分沟通。

11. 医生是如何判断间质性肺病(肺纤维化)病情严重度和进展?

医生通过查体(症状、体征)、胸部 CT、肺功能检查综合判断间质性肺病严重程度。最主要的还是诊断明确诊断问题,如果是特发性肺纤维化,一般患者生存期不超过 5 年。那每一例特发性肺纤维化都可以说是「严重」的,要使患者和家属都有心理准备。患者的缺氧程度与胸部 CT 病灶有一定相关性,病灶增加提示疾病进展或合并肺炎。如果胸部 CT 表现为「白肺(全肺弥漫性病变)」,患者预后凶险,需呼吸机治疗。虽然患者呼吸困难症状与肺功能检查没有必然相关性(由于患者通过体力锻炼,可提高对缺氧的耐受性),但肺功能的恶化,可以提示疾病进展。

12. 肺纤维化(间质性疾病)容易和哪些疾病混淆,要注意自己的哪些情况?

肺纤维化是一组疾病,里面有很多分类(参见第 7 问),明确诊断具体病种是对医生的巨大考验。患者一般因干咳、呼吸困难就诊。挂号时,建议直接向预检台护士说明症状(干咳、呼吸困难),而不是先入为主的说「某某病」,这会干扰护士的专业判断。看病时最好带好既往的就诊病历卡,胸部影像学资料(照片比书面报告单重要得多!),向医生讲清楚职业接触史、吸烟史、有无饲养动物嗜好、服药史、有无结缔组织疾病、其它伴随症状。

13. 肺纤维化病应该在看什么科?

最好看呼吸内科,但未诊断前,患者可能被分诊在内科、急诊科、心血管科。不要紧张。正规医院都有健全的会诊制度,在这些医院就诊的患者最终会回到呼吸科诊室或病房。

14. 得了肺纤维化,还会有什么影响?

除了呼吸困难、干咳,患者还可能出现咯血,气胸,晚期可能影响心脏功能,造成浮肿、心慌、指甲/口唇发紫。结缔组织疾病继发肺纤维化病人会有关节肿痛、皮疹、口干、眼干、肌肉酸痛等等。

15. 得了肺纤维化需要住院吗?

由于要做那么多系统检查(如前述),可以住院诊疗。但轻症/早期的患者无缺氧症状,可以考虑在有经验的医师门诊密切定期随访,病情变化时需住院系统诊疗。

16. 肺纤维化(间质性肺病)能够完全治好吗?

肺纤维化(间质性肺病)的预后与具体疾病密切相关,预后天壤之别!

其中特发性肺纤维化(普通型间质性肺炎)生存期与肺癌类似,而过敏性肺炎大多可以完全治愈。更值得一提的是,有些疾病预后与糖皮质激素剂量相关,一定要在医生指导下使用糖皮质激素(个体化用药),否则病情会时好时坏。

17. 肺纤维化如果不诊治,会有哪些严重后果?

强烈建议规则诊治!由于肺纤维化是疑难杂症,市场上也充斥着各种「秘方、偏方」。大部分肺纤维化是进展的,如果不及早干预,会影响生活质量,重者导致死亡。

18. 肺纤维化的治疗方式都有哪些?

如果有缺氧症状,在医生指导下吸氧(氧疗)是很好的治疗手段,能够提高生活质量。一部分患者需要服用糖皮质激素,一定要在医生指导下调整药物剂量。随访期间需个体化行胸部 CT、肺功能等检查,供医生参考用。肺移植是理论上的治疗手段。但目前我国还没有条件满足绝大部分患者要求。

19. 肺移植手术能根治肺纤维化吗?

肺移植对一部分患者而言,是最终根治的治疗方法,在发达国家比较成熟。但目前国内由于供肺紧张,还不是所有医院有资质开展肺移植。此外肺移植后,患者还需长期服用免疫抑制剂,防止自身免疫细胞攻击移植的肺脏。由于服用免疫抑制剂后,患者抵抗力下降,「感染关」也是考验肺移植患者的一道难关。

20. 得了肺纤维化的人得其他病时可以做手术吗?

如果需要手术,一定要在手术前完成肺功能、血气分析、胸部影像学评估。手术医生、麻醉医生、呼吸科医生讨论后,再与患者或患者委托人谈清手术利弊。一般而言,轻症的肺纤维患者,四肢手术、下腹部手术,对肺功能影响比较小。而胸部、上腹部手术对患者肺功能是不可避免的「再打击」,一定要慎重!

21. 肺纤维化病人住院期间,出现什么情况应该通知医生护士来看?

如果患者出现气急加重、咯血、胸痛、口唇/指甲发紫、心慌、头晕,一定要告知医护人员。

22. 肺纤维化在家治疗用药过程要留意什么情况?

患者疾病本身可能加重,有了发烧、咳痰、气急加重、咯血、胸痛、口唇/指甲发紫、心慌、头晕,提示疾病进展;长期服用的激素类药物也可能发生药物副作用,注意有无感染、消化道出血(呕血黑便)等其他情况需要及时复诊或急诊就医。

23. 肺纤维化的治疗用药过程中要经常复诊看医生吗?

必须的。而且建议尽量找固定的医生看,因为肺纤维化治疗大多个体化治疗。

24. 肺纤维化治好后会有后遗症吗?

病因不同,预后迥异!一小部分患者(如属于过敏性肺炎)能够完全治愈(临床、胸部影像学都「痊愈」)。部分患者临床症状改善,肺部留有疤痕,但不影响患者日常生活,无需过度紧张,定期随访即可。

25. 肺纤维化治好后还会复发吗?

可能会。所以要密切定期随访。参考第 16 问( 肺纤维化能够完全治好吗?)。

26. 肺纤维化(间质性肺病)会癌变么?

目前有报道肺癌与特发性肺纤维/普通型间质性肺炎(间质性肺病一种类型)相关。不是每个特发性肺纤维/普通型间质性肺炎患者都癌变,只是较普通人得肺癌机会高。不必过分紧张,定期随访是王道。

27. 如何知道肺纤维化到底治好没治好?

可复查肺功能检查、胸部 CT 前后对比。但更要强调的是个人心态的重要性,因为大多数情况是不可彻底治愈的,而是需要终生治疗,应学会接受这一局面,一部分患者胸部影像学病灶虽没有完全吸收或吸收一部分,但临床症状大大改善,这也是可喜的结果。

28. 如何预防肺纤维化?

尽量避免接触粉尘、油烟、其他刺激气体。过敏体质、住宅条件不宽敞、通风条件不好的人都不建议居家饲养有皮毛的动物,不要吸烟。在医生指导下服用药物。特别强调如有不适,尽早规范诊治。

29. 得了肺纤维化之后应该怎么锻炼身体?

一定要量力而行!做力所能及的体力锻炼(如散步),可以提高人体心、肺适应缺氧的能力。但不能过度运动,可能加重缺氧。

(1)在运动前,咨询医生,完成行走运动测试,以测定在运动时病人的状态以及病人在运动时可能的需氧量;

(2)有三种运动方式可供选择:有氧锻炼(比如散步)、力量锻炼(比如举哑铃)和柔韧性锻炼(比如做瑜伽),其中,柔韧性锻炼和有氧锻炼,可以一周3~5次(每次半小时),而力量锻炼,可以一周2~3次(每次举10下,然后逐步加量),所有锻炼以自身不感到心慌、气紧、胸痛为宜。

30. 得了肺纤维化之后生活上应该注意什么?

要注意保暖,防止感冒。居家要通风。避免接触粉尘、香烟、油烟、其他刺激气体。不饲养有皮毛的宠物。最好家中备有吸氧装置,如防疾病加重,可调高氧流量,一般以血氧饱和度 90% 为目标,多无需达到正常人的 96% 标准,待症状缓解再下调氧流量或停吸氧。如果一直不缓解,需急诊就医。

31. 肺纤维化有疫苗可以预防吗?

目前还没有疫苗可以预防纤维化,患者千万不要轻信小报的宣传。肺纤维化一定要规则诊治。


本文由「梁四维」独家授权丁香园使用,未经许可不得转载。

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