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多发性大动脉炎

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1. 什么是大动脉呢?

顾名思义,大动脉指管径大的动脉,因其管壁富含弹性纤维,平滑肌较少,它又被称为弹性动脉,我们常见到的主动脉、头臂干、锁骨下动脉、颈总动脉、肺动脉等均属于大动脉的范畴。

2. 什么是多发性大动脉炎?

这是一种发生在大动脉的慢性、非特异性的炎性疾病,它可以发生在人体最大的血管——主动脉全长的任何部位并累及所有主要大动脉分支和其再分出来的叶段动脉分支,大多数可累及 2 支以上的动脉分支,一般起病时可有全身不适、易疲劳、发热、食欲减退、多汗、体重下降等全身症状和血管狭窄或闭塞后导致的组织或器官缺血症状。

3. 大动脉怎么「发炎」了?

多发性大动脉炎和我们通常理解的「炎症」有区别,这种炎症并没有明确的致病菌感染。

多数观点认为这是一种自身免疫性疾病,即机体对自身抗原(即自身组织)发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病,另外可能还和性激素水平以及遗传有关。

目前学术界也尚未完全明确其发生的准确原因,可能与遗传因素、内分泌异常、感染后机体发生免疫功能紊乱及细胞因子的炎症反应有关。

4. 多发性大动脉炎是常见病吗?

多发性大动脉炎的发病率相对不高,且有时可能因为没有明显症状容易漏诊,发病率具体不详,多发性大动脉炎全球各地均有病例报道,有明显的地区性,以日本、中国、印度等东南亚国家发病率最高,其次为墨西哥等南美洲地区。

5. 哪些人容易得多发性大动脉炎呢?

多发性大动脉炎好发于青年女性,男女比例大约为 1:3。其可能的原因可能与女性雌激素水平更高有关,人体内雌激素的持续高水平,可导致主动脉及其分支的非炎症性病理改变。

6. 多发性大动脉炎会遗传吗?

多发性大动脉炎的遗传因素近年来得到学界很大的重视,目前的基因分析结果及流行病学调查显示,HLA 基因与多发性大动脉炎的发生密切相关,在部分多发性大动脉炎患者,某些 HLA 基因存在明显高表达(如 HLA-B52、HLA-B39 等)现象,因此多发性大动脉炎存在一定的遗传概率及家族发病的倾向。

7. 多发性大动脉炎的大动脉看起来是什么形态呢?

在长期的炎症病变之后,大动脉已经完全改变了健康的状态,病变的大动脉肉眼看上去呈灰白色,并且较为僵硬,甚至可以看到钙化灶(像石头一样)且发生萎缩,与周围组织也存在相互粘连,因此可以看到它较正常的同部位大动脉的管腔狭窄,甚至闭塞,从而引起它所供血的器官的缺血症状。

8. 多发性大动脉炎有哪些类型呢?

根据累及动脉的不同部位可以将多发性大动脉炎分为 5 种类型:

(1)头臂型:病变颈总动脉、锁骨下动脉及无名动脉等主动脉弓的大分支上。

(2)胸腹主动脉型:主要发生在胸主动脉或/和腹主动脉,大多导致胸腹主动脉的狭窄、闭塞或瘤样扩张。

(3)肾动脉型:肾动脉的狭窄或闭塞。有时可侵及肾内动脉。引起肾缺血性高血压,肾功能衰竭。可出现一系列肾性高血压的症状及体征。

(4)混合型:存在 2 种类型以上病变为混合型。混合型的病人其血管受累的范围较广,其中肾动脉同时受累者最多。

(5)肺动脉型:累及肺动脉主干、叶、段动脉,可产生广泛性、节段性狭窄。以右肺上叶、左肺下叶动脉最多见。

9. 多发性大动脉炎有什么症状呢?

这种疾病好发于青少年女性,大多数患者在 12~30 岁之间出现症状。根据累及的部位不同可以表现出不同的症状,可以包括血管、神经、心脏和肺部的多种表现。在疾病活动期可有全身不适、发热、易疲劳、食欲较差、体重下降、多汗、月经不调等;而在疾病静止期或轻者可以无明显的临床症状。有些患者的表现亦不典型,可以表现为无原因的发热或心包积液等。

10. 怀疑自己得了多发性大动脉炎,该去哪个科室就诊?

如果出现了以上所述的典型症状,患者应该尽快至血管外科或风湿免疫科进行就诊,及早进行诊断和治疗。

11. 多发性大动脉炎应该做哪些血液的检查呢?

多发性大动脉炎的血液检查应该包括常规的实验室检查和免疫学检查,如:血常规、血沉、炎症指标、凝血机制、免疫指标、主动脉抗体、抗链球菌「O」、类风湿因子等。

12. 多发性大动脉炎在疾病活动期的血液指标有哪些改变呢?

多发性大动脉炎病变活动期,患者的红细胞沉降率大多增快、C 反应蛋白呈阳性、白细胞轻度增高,组织因子、vWF 因子、血栓素、组织型纤溶酶原激活因子、ICAM- 1、VCAM- 1、PECAM- 1、E-选择素均升高。患者还可有轻度贫血、血浆蛋白减少、α及γ球蛋白升高、免疫球蛋白 IgG 升高等血液学改变。

13. 多发性大动脉炎患者为什么要做血管造影呢?

血管造影是多发性大动脉炎诊断的主要依据,医生通过观察造影征象来辅助对该疾病的诊断。大动脉造影的主要造影表现是动脉管腔粗细不均或较均匀,边缘比较光滑的向心性狭窄和阻塞,部分病例可见扩张和动脉瘤形成或两者并存。病变以腹主动脉、胸降主动脉、肾动脉和头臂动脉为好发部位。

14. 什么是血管造影?

血管造影是一种辅助检查技术,在当代技术发达时期,血管造影技术普遍用于临床各种疾病的诊断与治疗当中,有助于医生及时发现病情,控制病情进展,有效地提高了患者的生存率。

血管造影是一种介入检测方法,显影剂被注入血管里,因为 X 光无法穿透显影剂,能穿透周围其他组织,结果在底片上留下不同痕迹。血管造影可以准确地反映血管病变的部位和程度。

15. 超声血管检查在多发性大动脉炎有什么应用价值?

(1)对于多发性大动脉炎患者,多普勒超声血管检查可用于测定病变动脉近、远端的血流及波形,也可测定肢体的动脉压力,了解动脉狭窄和阻塞程度。

(2)眼球容积扫描检查、眼动脉测压,对诊断颈内动脉严重狭窄或闭塞有一定价值。

(3)彩色血管超声检查从形态上显示病变动脉的图像,能测量病变动脉的血流量和流速,对临床诊断有十分重要的指导意义。

(4)由于超声检查为无创伤的检查,在临床上常常可以用作一种初筛的检查手段。

16. 诊断多发性大动脉炎要用到哪些主要的检查手段呢?

(1)体格检查:全身可触及的动脉搏动、动脉杂音听诊、测量四肢血压等;

(2)实验室检查:血常规、血生化检查、免疫学检查;

(3)影像学检查:X 线片、血管造影、CT 、MRI、彩色多普勒超声图像、血管内超声图像、核素血管造影等。

17. 临床医生如何诊断多发性大动脉炎呢?

多发性大动脉炎的诊断主要依据患者的病史、临床症状、血液学检查和影像学辅助检查。典型患者诊断一般并不困难。详细的体格检查也十分必要,包括:全身可触及的动脉搏动、动脉杂音听诊、测量四肢血压等。对肾动脉狭窄还可以进一步做肾素血管紧张素活性测定。

18. 多发性大动脉炎如何确诊?

目前较为通用的确诊多发性大动脉炎的方法源自于美国风湿病学会制定的诊断标准,即:符合以下 6 项中至少 3 项,即可诊断为多发性大动脉炎;

(1)发病年龄小于 40 岁;

(2)一个或多个肢体肌肉疲劳或疲劳加重,特别是手臂肌肉;

(3)上肢动脉搏动减弱;

(4)两侧上肢收缩血压差大于 10 mmHg;

(5)一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉听诊杂音;

(6)血管造影异常。

19. 多发性大动脉炎与常说的脉管炎是同一种疾病吗?

多发性大动脉炎与脉管炎为两种完全不同的疾病。在西医中脉管炎为血栓闭塞性脉管炎的简称,它的常见症状为下肢的间歇性跛行,好发于嗜好吸烟的青年男性,其病变常常累及的是四肢的中小动静脉,可有游走性静脉炎(即一种反复地在身体各处此起彼伏地发作的沿浅静脉走行的突然发生红肿、灼热、疼痛或压痛并出现条索状物或硬结的炎症),并常常引起肢体的坏疽,与多发性大动脉炎为不同的两种疾病。

20. 多发性大动脉炎是动脉粥样硬化引起的吗?

多发性大动脉炎与动脉粥样硬化是完全不同的疾病。

好发的年龄不同。前者多发生于青年女性,而后者多发生于中老年,常常有血液中的胆固醇和甘油三酯升高,

检查的结果不同。动脉造影则可见动脉的内膜不平整,呈串珠样改变,并可伴有动脉的迂曲;而多发性大动脉炎的造影则常呈节段性的病变,有时呈鼠尾样逐渐变细而闭塞。

临床医生通过详细地采集病史并进行体检和辅助检查之后可以明确诊断。

21. 多发性大动脉炎怎样进行治疗呢?

多发性大动脉炎的治疗包括手术治疗和非手术治疗,治疗的原则是尽量恢复远端动脉的血流,改善脏器或肢体的血供,减少脏器或肢体的缺血坏死,提高患者的远期获益。

22. 哪些多发性大动脉炎的患者应该接受保守治疗呢?

在多发性大动脉炎的活动期或早期的患者,临床上主张进行保守治疗,临床上主要根据血沉来观察大动脉炎的活动情况,血沉尚未正常时,应尽量采取保守治疗。

23. 多发性大动脉炎能停药吗?

多发性大动脉炎的保守治疗主要通过药物进行控制,其中包括应用甾体类激素、免疫抑制剂、抗凝、扩血管、降血压等药物进行治疗直至病情稳定。尤其激素治疗对于改善活动期患者症状、缓解病情的效果较好,并且在血沉(即红细胞沉积率,是血液检查的一种指标)恢复正常后,激素用量可以逐渐减少,直至完全停用激素。

24. 多发性大动脉炎的内科治疗应该包括哪些方面?

多发性大动脉炎的内科治疗应该考虑以下方面:

(1)如有感染则应用抗炎治疗,有效控制感染有利于阻止病情发展,主要通过应用敏感抗生素,但不应滥用抗生素,应由专科医生根据情况应用具体药物。

(2)对早期或活动期患者应用激素,一般效果较好,可短期内改善症状,多口服强的松、地塞米松等。

(3)如对激素不敏感可考虑应用其他免疫抑制剂(如硫唑嘌呤等)进行治疗。

(4)合并脑和肢体缺血的患者可考虑应用扩血管药物,如肼苯哒嗪、卡托普利等,可以改善血运。

(5)可应用抗血小板药物:如应用拜阿司匹林等。

(6)对产生顽固高血压的患者可应用抗高血压药物:本病对一种降压药物效果不佳,需要两种以上药物合并应用。

以上的治疗方法应根据患者的具体情况不同,在专科医生的指导下进行合理的相互配用,实施个体化治疗,以使患者获得最大收益。

25. 多发性大动脉炎在何种情况下可以进行手术治疗呢?

一般在病变稳定后采取手术治疗,要求患者体温、血沉、白细胞计数、IgG 均正常。手术原则是力争在脏器功能尚未丧失时进行动脉重建,恢复脏器的血液供应,防治脏器的缺血坏死。

26. 多发性大动脉炎的手术方式有哪些?

(1)对于头臂型可行胸外途径或胸内途径人工血管重建术、内膜血栓摘除术等。胸或腹主动脉严重狭窄者,可行人工血管重建术。

(2)肾动脉狭窄者,可行肾脏自身移植术或血管重建术,患侧肾脏明显萎缩者可行肾切除术。

(3)冠状动脉狭窄可行冠状动脉搭桥术或支架置入术。

27. 多发性大动脉炎的手术都有哪些风险?

多发性大动脉炎的手术治疗一般针对累及重要脏器血供的动脉进行手术,根据受累脏器的重要程度、疾病的严重程度和手术方式的不同可产生不同的风险。一般就技术层面而言,介入治疗的创伤较小,因而风险也相对降低,而开放性手术创伤较大,风险也相应升高,麻醉风险也较大。如果决定接受手术治疗,应至血管外科咨询专科医生的具体意见和建议。

28. 多发性大动脉炎的术后康复都要注意哪些事项?

多发性大动脉炎术后首先应遵循医嘱,长期服用波立维、阿司匹林等药物;其次应避免感染、控制高血压等基础疾病等多发性大动脉炎的诱发因素;再次应注意保持适量运动、戒烟戒酒、避免高盐高脂饮食,保持健康的生活方式。

29. 多发性大动脉炎可以进行「微创」治疗吗?

目前在血管外科疾病的治疗中有一个「微创」治疗的概念,这种微创治疗在大多数情况下指的就是腔内治疗或介入治疗,即通过经皮穿刺向病变血管置入导丝、导管、球囊或支架从而进行治疗的方法,它由于创伤小,且常可以达到与传统开放手术接近的治疗效果而逐渐成为一种血管闭塞性疾病的首选治疗方式之一。多发性大动脉炎在导致动脉严重狭窄、引起脏器缺血的情况下也可以首选这种微创治疗,并且常常可以得到令人满意的效果。

30. 多发性大动脉炎可以治愈吗?

多发性大动脉炎是一种慢性进展的疾病,它存在一定的自然缓解和复发的可能。受累的组织或器官常常可以形成丰富的侧支循环,因此较少发生器官和肢体的缺血坏死。多数患者可以自然或在治疗后过渡到慢性期,预后与高血压的程度、肾功能和脑部供血相关。然而,目前的治疗仅以改善症状、保存肢体或器官、提高患者生活质量为主,并不存在一种所谓的治愈方法。

31. 多发性大动脉炎患者的死亡原因有哪些?

从临床经验来看,多发性大动脉炎患者的死亡原因多为脑出血、肾脏功能衰竭、心脏功能衰竭、动脉瘤破裂和肺栓塞,以及无法控制的高血压对患者心、脑、肾的影响。患者的 5 年生存率在 93.1% 左右,10 年生存率约为 90.1% 左右。

32. 多发性大动脉炎患者为什么要特别关注高血压和脑供血的情况?

这是因为患者的预后主要取决于高血压的程度及脑供血情况。高血压及脑供血不足的并发症有脑出血、脑血栓、心力衰竭、肾功能衰竭、心肌梗死,主动脉瓣关闭不全、失明等,这些并发症大多可严重威胁患者的生命,因此要特别关注。

33. 多发性大动脉炎应与哪些疾病进行区别?

由于部分临床表现近似,多发性大动脉炎须与以下疾病进行鉴别:

(1)动脉硬化性疾病;

(2)胸廓出口综合征;

(3)结节性多动脉炎;

(4)肾动脉纤维肌性结构不良;

(5)先天性主动脉缩窄;

(6)血栓闭塞性脉管炎等相区别。

34. 哪些情况会导致多发性大动脉炎病情的加重?

由于多发性大动脉炎可能与遗传因素、内分泌异常、感染后机体发生免疫功能紊乱及细胞因子的炎症反应有关,因此以下这些情况都可能导致多发性大动脉炎病情加重:

(1)不良生活方式(如缺乏运动、嗜烟酒、高盐高脂饮食);

(2)感染;

(3)高血压控制不佳;

(4)自身免疫性疾病等基础疾病进展加重。


本文由「彭智猷」独家授权丁香园使用,未经许可不得转载。

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