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白塞病

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1. 白塞病是什么?

(1) 1937 年,由土耳其皮肤科医生 Bechet 首先报道,这也是白塞病名称的由来。白塞病又称白塞综合征或口-眼-生殖器综合征,顾名思义,可表现为口、生殖器部位反复发生溃烂,眼出现看东西模糊、视力下降等,皮肤出现类似青春痘样和红色硬结样的病变皮肤等等。病情严重时关节、消化道、神经系统也会出现病变,下肢皮肤表面血管还会出现像蚯蚓样的曲张。白塞病好发生在青年、中年人,男性患者比女性患者多,且男性患者病情都比较严重。

(2) 白塞病患者主要表现为三大症状:口腔和生殖器部位溃烂;眼部病变如看东西模糊、眼睛疼痛、「眼屎」增多,视力严重下降甚至看不见任何东西等;皮肤病变比如出现类似青春痘样和红色硬结样的病变皮肤;另外,少数患者会有消化道病变和神经系统病变等。

(3) 白塞病的发病原因目前还不清楚,可能和遗传、环境、感染和自身的免疫系统有关,比如警卫细胞把口腔黏膜和血管壁当成了敌人,并对他们展开了攻击,造成病变的出现。

(4) 目前虽然白塞病不能根治,并且容易复发,但一旦确诊为白塞病,及早给予沙利度胺、羟氯喹、激素、环磷酰胺、环孢素等有效的治疗,白塞病是完全可以控制好并且不继续发展的,和正常人没有区别。

2. 为什么会得白塞病?

白塞病的发病原因目前还不清楚,可能和遗传、环境、感染、免疫等因素有关系,具体如下:

(1) 遗传:如地中海地区部分白塞病患者有明显的家族遗传模式,日本 5% 白塞病患者中有明显的家族遗传史,但白塞病具体的病变基因目前还不清楚。

(2) 环境:白塞病多发生在地中海、中东、中国和日本,这些地区有较高的白塞病发病率。

(3) 感染:白塞病可能与病毒、细菌感染有关,也可能与结核感染有关。

(4) 免疫:白塞病患者的体内产生了针对口腔黏膜和一部分血管壁的抗体,也就是给口腔黏膜和血管壁贴上了「敌人」标签,使得保护机体不得病的部分警卫细胞把他们当成了敌人,并对他们展开了攻击,造成口腔黏膜和血管壁的病变。

3. 什么样的人容易得白塞病?

白塞病主要发生在 16~40 岁的青中年人,男性患者多于女性患者,并且男性患者更容易发生眼部、神经系统和血管病变,病情一般比较严重。

4. 得了白塞病会有些什么样的表现?

白塞病患者可出现口腔、生殖器、眼、皮肤、关节、消化道、血管和神经系统等部位的病变,主要表现为:

(1)口腔和生殖器部位溃烂。

(2)眼部病变如看东西模糊、眼睛疼痛、「眼屎」增多,视力严重下降甚至看不见任何东西等。

(3)皮肤病变。比如出现类似青春痘样和红色硬结样的病变皮肤。(4)关节病变。会出现大关节的红、肿及疼痛。

(5)消化道病变。出现消化道溃烂、穿孔,甚至因为大出血而导致死亡。

(6)血管病变表现。下肢表浅血管像蚯蚓一样曲张,明显凸出皮肤,曲张静脉有时会疙里疙瘩样,可能导致走路疼痛等、血管堵塞处发生皮肤溃烂难以愈合(血栓性静脉炎)。

(7)神经系统病变。表现为头疼、四肢麻木无力、偏瘫、癫痫、不能说话、脑膜炎等。

5. 得了白塞病,口腔会有些什么样的表现?

98% 的白塞病患者会出现口腔溃烂,70% 的白塞病患者会以口腔溃烂为首先出现的症状,主要发生在舌头、嘴唇、牙龈、腮帮等部位,为圆形或椭圆形的溃烂面,数量可为一个或多个,边界清楚,如果溃烂面较深,愈合后会留疤,患者会感到很疼痛,疼痛厉害者会影响吃饭。口腔溃烂一般 1~2 周可自己愈合,但容易反复发作,每年至少发作 3 次以上。

6. 得了白塞病,生殖器(比如阴囊、阴茎、龟头、大小阴唇、阴蒂等)会有些什么样的表现?

80% 的白塞病患者会出现生殖器溃烂,一般发生在口腔黏膜或皮肤病变之后,男性生殖器溃烂主要发生在阴囊、阴茎和龟头,症状较轻;女性生殖器溃烂主要发生在外生殖器,也可发生在阴道和子宫颈部,症状较严重。溃烂也可以发生在男女的肛门和直肠部位,生殖器溃烂的表现和口腔溃烂相似。

7. 得了白塞病,眼部会有些什么样的表现?

50% 的白塞病患者会出现眼部病变,一般发生较晚,15% 的白塞病患者会在患病 1 年内出现眼部病变,85% 的患者会在患病 5 年内出现眼部病变,可出现怕光、容易流泪、看东西模糊、眼睛疼痛、「眼屎」增多,视力严重下降,患上青光眼、白内障,甚至看不见任何东西等,男性容易眼部发生病变,并且病情比较严重,恢复的会不太好。

8. 得了白塞病,皮肤会有些什么样的表现?皮肤针刺反应是怎么回事?

绝大部分的白塞病患者皮肤会发生病变,主要表现为:

(1)前胸、后背出现类似「青春痘」的病变皮肤,双侧小腿前面可出现花生米至鹌鹑蛋大小不等的红色硬结,用手按压有疼痛。

(2)40%~70% 患者的皮肤针刺反应阳性,即用生理盐水注射到皮肤内、或者无菌针头直接刺入皮肤内、或静脉输液扎针等都可以在受刺部位 24~48 小时后出现直径 2 mm 的红色疙瘩,这对诊断很有意义。

9. 得了白塞病,脏器会有些什么样的表现?

(1)消化道病变可出现胃部不适、肚子胀痛、大便带血等,严重者可出现消化道溃烂、穿孔,甚至因为大出血而导致死亡。

(2)肺部病变发生率较低,可出现咯血等。

(3)肾脏偶尔会发生病变出现血尿、腰部不适等。

(4)偶尔也会有心慌、黑蒙和晕倒等心肌炎表现。

(5)附睾炎可出现阴囊坠胀不适、疼痛明显等。

10. 得了白塞病,神经系统会有些什么样的表现?

4%~42% 的白塞病患者会出现神经系统病变,每个患者出现神经系统病变的时间不等,短的患病 1~2 个月就可出现,最长者可达 20 余年,出现头疼、四肢麻木无力、偏瘫、癫痫、不能说话、脑膜炎等,脑干和脊髓病变可导致残疾甚至死亡。

11. 得了白塞病,血管病变会有些什么样的表现?

20%~40% 的白塞病患者会出现血管病变,男性多于女性,常表现为下肢和上肢局部反复发生浮肿、疼痛、发凉,下肢还会出现表浅血管像蚯蚓一样曲张,明显凸出皮肤,曲张静脉有时会疙里疙瘩样。

12. 得了白塞病,需要做哪些检查来诊断?

白塞病没有特异性的化验检查,这些检查可帮助确诊白塞病并能判断病情,包括血常规、血沉、C-反应蛋白、类风湿因子、抗口腔黏膜抗体、抗核抗体谱等,以及皮肤组织活检,也就是在病变皮肤部位取一块花生米或黄豆大小皮肤,送到病理科制成标本在显微镜下观察结果,既能帮助诊断白塞病,又能判断疾病是早期还是晚期,便于进一步指导治疗。

13. 白塞病是如何诊断的?

根据新的白塞病国际诊断标准,以下得分总和达到 4 分即可确诊白塞病,本标准诊断的准确率可达 93%。

(1)眼部病变:2 分。

(2)生殖器溃烂:2 分。

(3)口腔溃烂:2 分。

(4)皮肤病变:1 分。

(5)神经系统损害:1 分。

(6)血管病变:1 分。

(7)皮肤针刺反应阳性:1 分。针刺反应测试是患者自愿原则,也可以不选择,如果阳性就按 1 分评分。

14. 白塞病早期只有口腔溃烂时,如何和复发性口疮(阿弗他溃疡)相鉴别?

复发性口疮又称复发性口腔溃疡(阿弗他溃疡),多见于年轻女性,消化不良、发热、睡眠不足、过度疲劳、工作压力大、月经周期的改变等都可以引起口疮,口疮一般较小,数目多,十天左右可自行消退,可伴有发烧、咽炎、淋巴结肿大等,另外,结合一些化验检查比如复发性口疮患者的血常规、血沉、C-反应蛋白和抗核抗体谱等化验检查一般正常,鉴别不难。

15. 白塞病早期只有生殖器溃烂时,如何和生殖器疱疹相鉴别?

生殖器疱疹有明确的不洁性交史,并且病变皮肤刚开始是小水疱,逐渐发生破溃,抗病毒治疗有效。看正规专科医生,鉴别不难。

16. 白塞病如何治疗?

(1)全身治疗

1)糖皮质激素,主要用于下列情况 :急性发作的眼部病变;口腔、生殖器溃烂面积比较大且深,疼痛难忍者;神经系统发生病变;肺、肾、消化道等出现病变而且病情比较严重。需定期复查血糖、电解质、骨骼系统、神经系统、消化道等。

2)免疫抑制剂:比如环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素等,当病情进一步加重或激素一直治疗效果不佳时,可改用或联合免疫抑制剂。用药期间需定期复查肝肾功能,孕妇、哺乳期妇女绝对不能使用。

3)非甾体抗炎药:比如吲哚美辛、阿司匹林等。发烧、关节病变者可与激素联合治疗。需注意消化道溃疡的发生。

4)改善微循环的药物:比如低分子右旋糖酐、链激酶等,对下肢出现疼痛、发冷等不适时有一定改善。有出血倾向者不能使用。

5)沙利度胺:对口腔和生殖器溃烂有较好的疗效。本药可致胎儿畸形,最近打算生育的妇女和孕妇绝对不能使用。

6)秋水仙碱:对眼和皮肤病变有显著的疗效。需定期复查肝肾功能。

(2)局部对症治疗:口腔溃烂疼痛难忍者可以口服止疼药,生殖器溃烂时可外用高锰酸钾溶液清洗局部,然后外涂莫匹罗星软膏等抗生素,眼和口腔病变轻者可外用激素类药膏。

17. 得了白塞病需要住院吗?

轻度白塞病患者比如出现口腔溃烂、生殖器溃烂、皮肤病变等可在门诊治疗,中重度患者比如消化道、眼、心脏、肺、关节、神经系统等出现病变需要住院接受系统治疗。

18. 白塞病能够彻底根治吗?

目前白塞病不能根治,也没有特效治疗方法,并且容易复发,但一旦确诊为白塞病,并及早给予有效的治疗,白塞病是完全可以控制好并且不继续发展的,和正常人没有区别。

19. 白塞病治好后还会复发吗?

白塞病治好后容易复发,病情缓解和复发交替出现是白塞病的特点,缓解期可达几周至数年不等,具体因人而异。

20. 得了白塞病如果不治疗,会有什么影响?

(1)口腔和生殖器部位的溃烂如果较深,会留疤,甚至会引起大出血。

(2)眼睛病变会出现视力下降甚至看不见任何东西。

(3)神经系统病变会出现四肢麻木无力、偏瘫、癫痫、不能说话、脑膜炎、精神异常等,脑干和脊髓病变可导致残疾甚至死亡。

(4)关节病变会出现红肿疼痛,影响走路。

(5)消化道病变会出现溃烂、穿孔,甚至因大出血而导致死亡。

(6)血管病变会出现静脉血栓,堵塞到肺部会出现胸痛、呼吸困难,甚至因大咯血而死亡。

21. 白塞病遗传给子女的几率大吗?

不大。虽然小部分白塞病患者有遗传家族史,比如日本仅 5% 白塞病患者中有明显的家族遗传史,但目前没有资料报道白塞病会有强烈的遗传倾向。

22. 白塞病患者可以进行产前检查来筛选子女是否会患病吗?

不能。白塞病是一种自身免疫性疾病,目前还没有发现白塞病确切的发病基因,所以无法通过产前检测来筛选子女是否患病。

23. 白塞病患者可以生育吗?

虽然白塞病患者会有生殖器溃烂、附睾炎等,但在病情控制良好及病情稳定的情况下可以生育,需要定期复诊;女性白塞病患者甚至可以带病怀孕,但需要在医生的严格指导下进行,带病怀孕并生育出健康宝宝的女性患者有很多。

24. 白塞病是绝症吗?

虽然白塞病不多见,并且容易复发,病程较长,但白塞病不是绝症,根据口腔、生殖器、眼、皮肤等部位的典型病变表现,再结合一些化验检查,很容易诊断白塞病,一旦诊断正确,可给予及时有效的治疗,能把病情控制的很好。

25. 白塞病会癌变吗?

白塞病不会癌变,目前还没有白塞病癌变的例子。

26. 白塞病是性病吗?会传染吗?

白塞病绝对不是性病,虽然有生殖器溃烂,但不是感染导致的,日常的亲密接触和性接触不会传染,但建议生殖器溃烂期间最好不要同房,防止溃烂进一步扩大或感染化脓。

27. 得了白塞病,容易康复吗?

大部分白塞病患者会康复的很好,如果眼、神经系统、消化道、肺等发生病变,则康复不是很好,甚至会死亡。

28. 得了白塞病应该挂哪个科室的号?

白塞病是一种自身免疫性疾病,大部分患者又会出现皮肤病变,所以挂风湿免疫科或皮肤科都可以。

29. 得了白塞病之后饮食上应该注意什么?

(1)避免烧烤、油腻、及辛辣刺激性饮食等。

(2)多吃新鲜的蔬菜、水果,营养要均衡。

(3)如果某种食物能诱发或加重病情,要注意忌口。

(4)避免吃太热或太冷的食物,以免损伤口腔。

30. 得了白塞病之后应该怎么锻炼身体?

白塞病患者可以经常做有氧运动比如慢跑、骑自行车等,以改善全身的血液循环,运动开始时要先缓慢热身,不宜剧烈运动,强度不宜过大,要保证足够的锻炼时间,至少要半小时,不要使身体出汗太多,运动结束后不要立刻就坐卧和大口饮水,要逐渐缓慢的结束,给心脏和全身一个适应过程。

31. 得了白塞病之后生活上应该注意什么?

(1)乐观、开朗,保持心情愉悦。

(2)生活规律,劳逸结合,病情较重时注意休息。

(3)避免皮肤受伤、破损,避免感染。

(4)注意口腔卫生,经常漱口。

(5)不戴隐形眼镜,避免阳光直射。

(6)戒烟限酒。


该文章由「宗丽娜」独家授权丁香园使用,拒绝其它任何形式的转载。

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