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多系统萎缩

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1. 多系统萎缩是什么?和帕金森病一样吗?

(1)多系统萎缩是神经科较为常见的疾病,非常容易与目前大家都非常熟悉的帕金森病混淆,表现与帕金森病极为相似。多系统萎缩发病初期是以双上肢或双下肢异常为主,而帕金森病则表现为一侧上肢或一侧下肢的异常,这是两种疾病的不同之处。

(2)「多系统」即出现两种以上症状,「萎缩」即多个系统的神经退化,以前正常,现在出现异常,所以称多系统萎缩。

(3)典型表现为运动缓慢、面部表情减少、行走时两上肢前后摆臂动作减少,双足走路拖地、双手或双足震颤、上肢或下肢感觉变得僵硬。

(4)目前该病的病因不清,可能与遗传和环境因素有关,多系统萎缩患者很少有父母亲戚同时得病,有研究证实与重金属接触以及从事农业工作的人群可能增加患病的风险。

(5)目前治疗上国内外都无有效的治疗方法,疾病早期及中期主要是针对出现的症状进行对症处理,对症处理也只能改善症状,不能阻止病情的发展,更无法治愈,疾病晚期以心理治疗及护理为主。

2. 什么样的人容易得多系统萎缩?哪些有害物质可能导致多系统萎缩?

患上多系统萎缩的病人一般成年发病,50 ~ 60 岁多见,男性较女性多见,目前认为该病病因不清,可能与遗传和环境因素有关,但很少有父母亲戚同时得病。

环境因素的影响不十分清楚,有研究表明经常与有机溶剂、添加剂、重金属接触的人群,或从事农业工作的人群可能增加多系统萎缩的发病风险,其中有机溶剂大多数存在于涂料、粘合剂、漆和清洁剂中,经常使用的有机溶剂,如苯乙烯、全氯乙烯、三氯乙烯、乙烯乙二醇醚和三乙醇胺,多数对人体有神经毒性。

添加剂包括饲料添加剂、食品添加剂、混凝土添加剂和机油添加剂等化工类添加剂。

此外,常见的重金属有铜、铅、锌、锡、镍、钴、锑、汞、镉和铋,这些有害物质可能导致多系统萎缩。

但是,这些危险因素没有完全被证实。

3. 多系统萎缩分为哪些种类?帕金森综合征和小脑性共济失调都是多系统萎缩的分型吗?

是的,帕金森综合征和小脑性共济失调都是多系统萎缩的分型,目前该病分为两种类型,多出现两大类表现,第一类为「帕金森综合征」,第二类为「小脑性共济失调」。不论以何种症状开始,当疾病进一步加重时都会出现多种症状,但是疾病开始时症状多以小便次数增多、夜间起夜小便频繁、便秘、男性性功能障碍等为主要症状。

4. 什么是「帕金森综合征」?

「帕金森综合征」是多系统萎缩的类型之一,主要表现如下

(1)发病初期解纽扣、系鞋带动作变慢,中晚期起床、翻身、刷牙、洗脸等日常生活动作均逐渐出现变慢;

(2)双眼目光呆滞、笑容少见、双眼眨眼动作减少,面无表情,酷似面具,被称为「面具脸」;

(3)说话语速变慢、声音低沉、写字越来越小;

(4)四肢、躯干肌肉感觉僵硬,手或脚出现轻微震颤。

5. 什么是「小脑性共济失调」?

「共济失调」是指四肢与躯干在行走、拿取物品、进食等日常生活中出现的不协调。

「小脑性共济失调」是多系统萎缩的另一种类型,主要表现为走直线困难,双脚走路有踩棉花的感觉,行走不稳,左右摆动,四肢动作不协调。

6. 得了多系统萎缩,早期会有些什么样的表现?

得了多系统萎缩的人,早期会出现下列表现:

(1)男性最早出现的症状是勃起功能异常,女性则表现为「尿失禁」即小便后自己却不知道;

(2)「尿频」即小便频繁、尿急、尿不尽;

(3)吞咽困难、呼吸困难、手脚冰凉、大便便秘等症状;

(4)体位性低血压,即测量平卧位和直立位的血压和心率,站立 3 分钟内血压比平卧时下降,收缩压即「高压」下降 30 mmHg,舒张压即「低压」下降 15 mmHg,且心率无明显变化者;

(5)根据不同的疾病种类,可分别出现「帕金森综合征」或「小脑性共济失调」的典型表现。

7. 得了多系统萎缩,还会有什么影响?

得了多系统萎缩,不论何种方法均不能阻止病情的发展,常常出现下列影响

(1)从首发症状开始病情会随着时间的推移而逐渐加重;

(2)出现头晕、跌倒,四肢发生外伤或骨折,也可出现不同程度的排尿及排便障碍、性欲减退、阳痿等症状;

(3)生活质量变差,对生活失去信心,产生抑郁情绪,懒而少动,最后需要协助行走、轮椅、卧床不起;

(4)最终导致褥疮、肺部感染、泌尿系统感染等严重并发症。

一般来说,从发病到需要协助行走、轮椅、卧床不起和死亡的平均间隔时间各自为 3 年、5 年、8 年和 9 年,诊断为多系统萎缩的患者病情发展速度比帕金森病迅速,病情较帕金森病严重。

8. 得了多系统萎缩需要做哪些检查来诊断?为什么要做直立倾斜试验、尿动力学、肛门括约肌肌电图和核磁共振?

(1)直立倾斜试验:测量平卧位和直立位的血压和心率,站立 3 分钟内血压比平卧时下降,收缩压即「高压」下将 30 mmHg,舒张压即「低压」下降 15 mmHg,且心率无明显变化者即可称「体位性低血压」。因为血压变化与体位变化有关,所以称为「体位性低血压」。

(2)膀胱功能异常:尿动力学试验可以早期发现尿道肌肉功能下降,疾病后期出现小便后膀胱内剩余尿量增加,膀胱 B 超也有助于膀胱功能下降的诊断。

(3)肛门括约肌肌电图:若肛门括约肌肌电图功能正常则排除多系统萎缩的诊断。

(4)核磁共振检查:核磁共振发现小脑等关键部位比正常人缩小。

9. 怀疑多系统萎缩,找医生看病时要注意提供哪些资料?

若发现家里老人出现「帕金森综合征」或「小脑性共济失调」的典型表现时,找医生看病需要提供下列资料:

(1)注意提供最早出现症状的时间、最先出现的是何种症状、症状的表现类型;

(2)病情随时间推移是否加重或缓解、发病形式为突然或者缓慢;

(3)父母亲戚有无类似情况;

(4)发病期间有无服用药物;

已往检查过头颅核磁共振,请准备好近些年做过的检查,尤其是头颅核磁共振的片子。

10. 多系统萎缩应该看什么科?该看神经内科还是泌尿外科?

神经内科。

由于多系统萎缩最早出现症状的表现形式多种多样,所以常常误诊和漏诊,多系统萎缩应该就诊于大医院的神经内科。

但是,目前该病最先表现的症状大多是尿频、尿急、性功能障碍等泌尿系问题,故大多数病人第一次就诊的科室可能是泌尿外科,而泌尿外科的医生检查后也容易发现老年人的前列腺增大了,而常常认为是前列腺问题,故而误诊,延误病情。

11. 尿频、尿急、性功能障碍可能是多系统萎缩吗?

可能。

50~60 岁的中老年人群中,开始时症状多以小便次数增多、夜间起夜小便频繁、便秘、男性性功能障碍等为主要症状发病。

随时间推移,上述症状持续存在并加重,伴随出现新的症状。

所以对于中老年人群,尿频、尿急、性功能障碍可能是多系统萎缩最初期的症状,日常生活中需仔细观察,以免遗漏。

12. 多系统萎缩的治疗方式都有哪些?能治愈吗?

不能治愈。

多系统萎缩的治疗目前国内外都无有效的方法,疾病早期及中期主要是针对出现的症状进行对症处理,对症处理也只能改善症状,不能阻止病情的发展,更无法治愈,疾病晚期以心理治疗及护理为主。一般对于「体位性低血压」、排尿功能障碍、「帕金森综合征」、四肢僵硬等症状给予对症的药物治疗。

13. 多系统萎缩的「体位性低血压」是怎样治疗的?

「体位性低血压」首选非药物治疗,如穿弹力袜、进食食盐、夜间抬高床头等。无效可选用药物治疗,口服盐酸米多君,能迅速升高血压,给予 2.5 mg,每日 2~3 次,禁忌睡前服用,以免引起高血压。「体位性低血压」即从平躺变为站立时出现血压较平卧时下降,收缩压即「高压」下降 30 mmHg,舒张压即「低压」下降 15 mmHg,因为与体位变化有关,所以称为「体位性低血压」。

14. 多系统萎缩的膀胱功能障碍、排尿困难怎样治疗?

膀胱功能障碍最多出现的是排尿困难,对于小便困难可选用药物治疗,如曲司氯胺(20 mg,每日 2 次)、奥昔布宁(2.5~5 mg,每日 2~3 次)、托特罗定(2 mg,每日 2 次)能改善早期出现的排尿不适症状。

15. 多系统萎缩的帕金森综合征、四肢僵硬怎样治疗?

帕金森综合征最常见的症状是四肢僵硬,可选用药物治疗,左旋多巴对少数患者有效,普拉克索、罗匹尼罗、吡贝地尔等药物无明显疗效,帕罗西汀可有助于改善患者的运动功能。肌肉持续僵硬、不受控制可选用肉毒杆菌毒素治疗。

16. 如何预防多系统萎缩?

多系统萎缩目前没有有效的预防措施,若父母亲戚曾经得过本病的患者,可以前往大医院神经内科询问及了解病情。此外,还需尽量避免长期接触有机溶剂、重金属和农药等。

17. 得了多系统萎缩之后应该如何护理?

目前对于多系统萎缩患者的护理是一个从患病直至死亡的长期过程,护理应该从以下几个方面进行:

(1)安全防护;

(2)体位性低血压的配合和使用;

(3)饮水呛咳及吞咽困难的护理;

(4)排尿障碍的护理;

(5)心理护理、预防并发症。

18. 护理时,如何注意多系统萎缩的安全防护?

首先,防窒息死亡。需要注意观察患者睡眠时的呼吸次数、是否出现鼾声及有无睡眠时呼吸暂时停止的情况,若发现异常,及时唤醒病人,并进行睡眠呼吸监测。

其次,体位变换的防护。多系统萎缩患者活动中可发生头晕、跌倒、视物模糊等情况,患者变换体位时需动作缓慢,加强保护措施,避免头部及四肢发生外伤、骨折。

19. 多系统萎缩的体位性低血压怎样护理?

对于体位性低血压,物理疗法需要专门训练,是防治体位性低血压的首选方法,可使用抬高患者平卧位时的头和躯干位置、训练患者由平卧位转为立位时的速度、穿抗压服等方法。

20. 多系统萎缩饮水呛咳及吞咽困难怎样护理?

对于饮水呛咳及吞咽困难的患者,要积极预防饮水呛咳及吞咽困难导致的误吸,进行功能锻炼指导,例如饮水前吸足气,吞咽时憋足气,缓慢进食,饮食调成糊状送至舌根部,少量分次喂入。

21. 多系统萎缩排尿障碍怎样护理?

多系统萎缩患者可有不同程度的排尿功能障碍、性欲减退及阳痿等表现,尿失禁者需注意接尿,尿液淋漓者可使用集尿器。

22. 多系统萎缩心理护理及预防并发症是怎样的?

多系统萎缩患者病程长,容易产生抑郁情绪,需要加强心理护理,护理人员应该与患者多多沟通,增强患者面对疾病的信心与勇气。对于疾病中可能出现的各种并发症问题,应该积极预防并发症,防患于未然。

23. 得了多系统萎缩后在饮食上应该注意什么?

多系统萎缩的患者在饮食上应该进行高钠(每日进食钠 3000 mg 以上,高血压患者适度减量)饮食,多食香蕉补充每日所需钾含量、每日饮水 2 ~ 3L,记录摄入水的量及排尿量,根据实际情况调整,饮食以少食多餐为原则,避免进食过量,因为胃肠血容量增大时可以导致大脑供血不足,加重头晕、视物模糊等症状。


本文由「朱静」独家授权丁香医生使用,未经许可不得转载。

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