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疯牛病和朊蛋白感染

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1. 什么是疯牛病?

疯牛病是俗称,它的正式名称为牛海绵状脑病(BSE)。

(1)疯牛病是一种致命的疾病,由感染性朊蛋白 (又称朊毒体、Prion 蛋白,习惯中也称朊病毒) 引起。

(2)疯牛病可以传染。

(3)疯牛病发病的原理现在还不清楚。目前认为的可能机制是:

1)Prion 蛋白和神经细胞细胞膜上的 PrPC 蛋白质有相同的氨基酸序列,但折叠方式不同。

2)朊毒体蛋白被吃下去之后不被消化,同时因为它和体内正常的蛋白质有相同的氨基酸序列,也不会被免疫系统清除。

3)但是朊毒体与体内的正常蛋白接触时,会诱导其转化为朊毒体蛋白(详细机理尚不清楚),该蛋白不能被酶分解,于是在脑部积累形成斑块,最终导致中枢神经细胞死亡,脑组织被破坏形成海绵空泡样改变。

(4)疯牛病的发病和牛食用了感染了 Prion 蛋白的饲料的肉骨粉饲料有关。这些饲料包括但不限于羊瘙痒症、疯牛病等病畜,其死后尸体被打成肉骨粉做成的饲料。

2. 疯牛病是在哪里发现的?传播范围如何?

疯牛病首次发现是在英国,现在世界上已有 26 个国家发现自己国家有疯牛病存在,遍布欧亚及南北美洲地区。英国是最严重的国家,其次是爱尔兰和葡萄牙。

3. 如果牛得了疯牛病会有怎样的表现?

疯牛病的潜伏期约为 4~6 年,病程一般为 14~90 天,得了疯牛病的牛因为病毒侵袭神经系统,其主要症状为神经系统紊乱,行为反常,动作不协调,同时,牛的大脑组织变得如同海绵一样。疾病后期,生病的牛体重下降严重,最终死亡。

4. 人类会得疯牛病吗?

人类不会得疯牛病,但是,有一种人类的疾病,变异克雅氏病的症状与疯牛病十分相似。

相似点包括:

(1)变异克雅氏病也是由朊蛋白引起的;

(2)变异克雅氏病的主要表现也是神经系统功能损伤,朊蛋白破坏脑细胞,而脑细胞一旦损伤就无法再生,因此,这些脑细胞负责的运动和记忆等功能也会渐渐地出现障碍(退行性神经系统病变);

(3)变异克雅氏病的致死率为 100%,潜伏期可达 15 年,一但发病,病人会在 12~18 个月内死亡,目前也没有有效的治疗方法;

(4)近年来的研究发现,新型变异克雅氏病可能与疯牛病感染存在关联,相关动物实验也支持疯牛病与变异型克雅氏病有关。

变异克雅氏病和疯牛病目前有极多证据证明是同一个病原体造成的,但是还有其他朊蛋白(Prion 蛋白)造成的人类疾病,比如经典的雅氏病,也是朊蛋白(Prion 蛋白)造成的脑部退行性变化,但是这个病和疯牛病或者变异克雅氏病没有关系。由 Prion 蛋白造成的其他人类疾病目前知道的还有库鲁病(Kuru),致命性家族性失眠(Fatal Familial Insomnia)和杰茨曼-斯脱司勒-史茵克综合征(Gerstmann-Straussler-Scheinker Syndrome)。

5. 疯牛病(或者变异克雅氏病)危险吗?

虽然疯牛病及变异克雅氏病如此致命,但这种疾病却较为少见。自疯牛病发现、确定近 30 年来,依据世界卫生组织统计,截止 2014 年,全球感染变异型克雅氏病的共有 226 人,其中 175 起病例在英国,中国台湾发生过 1 例,中国大陆地区尚无变异型克雅氏病病例报告。

以上 175 例的世界卫生组织数据是截止到 2011 年的 3 月。目前最新的是美国 CDC 截止到 2012 年 6 月 28 日的数据,全球感染变异型克雅氏病的共有 227 人,其中 176 起病例在英国,27 起在法国,5 起在西班牙,4 起在爱尔兰,美国荷兰各 3 例,意大利、加拿大、葡萄牙各 2 例,日本、沙特和台湾各 1 例。

6. 疯牛病应该怎么预防?

疯牛病的预防方法包括:

(1)遇到患病和疑似患病的畜类,一律屠杀,并对尸体进行焚烧处理,不让疯牛肉流入市场。

(2)全面禁止使用骨粉、肉骨粉等由动物的组织制作的饲料(动物源性饲料)投喂牛、羊等反刍动物,阻断传染途径。

7. 听说国外疯牛病流行,我们现在安全吗?

我们现在是安全的。因为:

(1)截止目前,中国大陆尚未发现过疯牛病病例,并于 2014 年 5 月由世界动物卫生组织(OIE)认可达到疯牛病风险可忽略标准。

(2)出入境检验检疫部门不让可能感染疯牛病的产品流入我国:

1)全面禁止从英、法、德、美、日等 23 个疯牛病疫源国进口牛肉及其加工制品;

2)对进口活畜、肉类及胚胎等施行全面卫生检疫、品质检查和原产地追溯制度,保障进境动物制品安全。

(3)避免我国的牛、羊等动物感染:我国全面禁止用动物源性饲料,比如骨粉、肉骨粉等,由动物的组织制作的饲料饲养牛、羊等可能感染疾病的反刍动物。

8. 在吃牛肉的时候,要注意什么?

因为疯牛病的病毒对外界抵抗能力十分强,普通的烹饪加热不能杀死病毒,所以,我们最有效地保护自己的途径就是不要吃可能感染疯牛病的肉及肉制品。

(1)如果你在国内,选购进口肉类时要擦亮双眼。

1)只买安全产地的牛肉:国内市场上符合安全标准的进口牛肉主要来自大洋洲、南美洲各国,这些牛肉在进入中国口岸时已经经过层层检验,包装上有明确的中文标识,标注肉类的种类、来源及检验检疫证明等,在品质和安全上都有保障。

2)不买危险产地的牛肉:日本和牛肉、欧美雪花牛肉均产自我国农业部认定的疯牛病疫区,国家明令禁止进口和销售,市场上出售的此类牛肉要么由非法渠道走私入境,期间几经辗转,安全和质量都无法保障,要么就是由国产牛肉替代,根本名不副实。

3)买牛肉的时候不要贪便宜。不要购买和食用价格过低的牛肉及其制品,这些牛肉很可能是通过非法渠道流入市场的,未经检疫且来源不明,存在很大的食品安全风险。

4)如果在购买牛肉时出现疑问,可要求经销商提供检疫合格证明,如不能出具就表明您遇到了问题牛肉。

(2)如果你在国外:

1)买牛肉的时候不要贪便宜。不要购买和食用价格过低的牛肉及其制品,这些牛肉很可能是通过非法渠道流入市场的,未经检疫且来源不明,存在很大的食品安全风险。

2)对于到疯牛病疫区工作、求学和旅行的人:应选择规范经营、符合卫生标准的餐厅就餐。

3)对于到已经爆发疯牛病的地区工作、求学和旅行的人:就餐时应注意尽量避免食用带骨牛肉、牛内脏及碎肉制品。因为牛的脑、眼、脊髓、头骨和淋巴结是具有较高疯牛病污染风险的部位,绞碎肉在加工过程中可能混入上述成分,而绞碎肉常被加工成香肠等制品。

9. 到哪些地方去,要特别注意疯牛病?

(1)我国卫生部规定疯牛病疫区国家包括:

英国、法国、美国、日本、比利时、意大利、德国、荷兰、瑞士、丹麦、阿曼、爱尔兰、瑞典、捷克、希腊、波兰、芬兰、加拿大、卢森堡、西班牙、葡萄牙、奥地利、以色列、斯洛伐克、厄瓜多尔、列支敦士登。

(2)巴西目前为 OIE 评价疯牛病风险可忽略国家,中国已于 2014 年 7 月解除对巴西牛肉的进口禁令;

(3)台湾为 OIE 评价疯牛病风险可控区域。

10. 变异克雅氏症的预防方法是什么?

变异克雅氏症可以认为与接触疯牛和食用得了疯牛病的牛肉、牛内脏及其制品有关。预防的最好方法就是宰杀病牛和临近有感染可能的牛并妥善销毁尸体,同时避免在畜牧业中用骨粉投喂牲畜。朊蛋白为蛋白质结构,正常烹饪的温度无法对其有效灭活,因此无法通过后期加工手段杀灭肉类中的朊蛋白。

11. 变异克雅氏病的诊断标准是什么?

诊断标准包括:病程进展快速的痴呆(进行性痴呆)是主要症状,同时可能伴随肌肉抽搐(肌阵挛)、眼睛看东西发花(视觉障碍)、走路不稳(小脑障碍)、全身肌肉功能障碍(椎体及椎体外系功能异常)、失语症及非间歇性的运动不能(无动性缄默)。

(1)以下情况可以作为诊断,但必须手术活检后做病理诊断:

1)大脑和小脑出现广泛的淀粉样改变,周围有很多空泡包围。

2)大脑和小脑出现广泛的海绵样改变,免疫组化染色证明这是 Prion 蛋白。

(2)以下情况可以作为疑似病例:

1)年龄或者死亡年龄小于 55 岁。

2)发病有精神症状和或有持续的疼痛感。

3)痴呆,疾病发作后发展时间不小于 4 个月有至少以下 5 个神经症状中的 2 个:协调能力差、肌阵挛、舞蹈病、反射亢进或者视觉症状(如果有持续性的疼痛感,那么神经症状不要求)。

4)正常或者不正常的脑电图,但是和经典克雅氏病的脑电图不一样。

5)发病期超过 6 个月。

6)病人常规检查不支持其他的非克雅氏病。

7)没有接受过尸体来源的脑垂体生长激素治疗或者硬脑膜移植。

8)直系亲属没有经典克雅氏病,或者病人没有朊蛋白(Prion 蛋白)基因突变。

12. 变异克雅氏病的治疗方法是什么?

目前变异克雅氏症无针对性治疗方法,一般只进行对症治疗、加强看护。

13. 变异克雅氏病可以在人和人之间传播吗?

变异克雅氏症没有发现人和人之间传播的病例。

与之类似的一种疾病——库鲁病,有人和人之间传播的情况。在大洋洲的一些土著部落,有食用故去亲人内脏的习俗,这些部落中有库鲁病的流行。


参考文献:

(1)OIE. Terrestrial Animal Health Code 2008

(2)杨艳蓉,于志杰,张宏. 疯牛病与人类克雅氏病的研究进展.《预防医学情报杂志》, 2002,2 - 123

(3)卫生部、国家质检总局关于防止疯牛病传入的公告(2002 年 第 1 号)

该文章由「孙际洲」独家授权丁香园使用,拒绝其它任何形式的转载。

标签 传染科
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