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滑膜肉瘤

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1. 滑膜肉瘤是什么?是关节滑膜的肿瘤吗?

(1)滑膜肉瘤是常发现于关节、滑膜及腱鞘滑膜的软组织恶性肿瘤。目前还不知道是哪种正常组织会转变为滑膜肉瘤,它不是滑膜组织癌变而来的,和正常的关节滑膜没有关系,只是因为它常出现在关节附近,最初外观像滑膜,而称之为滑膜肉瘤;

(2)它常发生在四肢的大关节,如膝关节、髋关节周围;也可发生于胸壁、大腿、腰背部的肌膜和筋膜上,甚至有报道发生在跟骨、肾脏、心脏、腹部等罕见部位,并常常转移到肺、骨、肝脏、肾脏等部位,此时生命就可能只剩下几个月时间;

(3)滑膜肉瘤是公认的一种发病率很低的恶性肿瘤。发病原因目前还未完全清楚;

(4)滑膜肉瘤早期诊断困难,表现不典型,加之发病率很低,临床病例较少;

(5)治疗上主要是采用综合手段治疗,文献报道显示复发率高,生存率低。

2. 滑膜肉瘤和癌有什么相同之处和不同之处?

它们的不同之处主要是来源不同,滑膜肉瘤主要来源于结缔组织,如肌肉,脂肪,血管,神经等,来源于以上组织的恶性肿瘤称为肉瘤;

而癌来源于上皮组织,如口腔黏膜,皮肤等,来源于上皮组织的恶性肿瘤称为癌,癌和肉瘤统称为癌症,它们都是恶性肿瘤。

3. 为什么会得滑膜肉瘤?

目前造成滑膜肉瘤的原因还未研究清楚。得滑膜肉瘤的原因是多方面的:

(1)每个人身体内都有原癌基因,正常情况下,它没有表现,当受到外界特殊刺激后,原癌基因变为致癌基因,就有机会表现出恶性肿瘤的症状;

(2)与生活环境有关,尤其是接受电磁辐射、X 线照射、致癌毒物较多的人,出现恶性肿瘤的几率较大。

4. 滑膜肉瘤好发年龄及人群是什么?

目前文献报道滑膜肉瘤发好于年龄段为 20~40 岁,男女比为 1.2:1;理论上可出现在全身任何地方,但常见于四肢大关节附近,且不进入关节内。

5. 得滑膜肉瘤的人多吗?

滑膜肉瘤发病率较低,国内只有上海,北京,广州等少数综合实力较强的综合性肿瘤医院每年接受几十例患者,因此对滑膜肉瘤的研究和认识还没有达到满意的地步。

6. 滑膜肉瘤会传染和遗传吗?

从搜集到的文献报道显示,滑膜肉瘤还未见传染和遗传的报道。

7. 得了滑膜肉瘤会有些什么样的表现?夜间疼痛是怎么回事?

滑膜肉瘤常常出现以下表现:

(1)早期肿而无痛。早期关节附近肿块但不觉得痛(医生常称之为无痛性肿块),肿块生长较快,往往几天或者几周时间迅速长大;

(2)局部温度高。肿块表面温度较高,有时可以看到静脉突出于皮肤,触摸时有发烫的感觉;

(3)肿块与周围组织界限不明显。和身体贴得紧,长得比较牢靠,用手推动,肿块只能稍微活动;

(4)后期出现疼痛感。当肿块长大到一定大小,出现疼痛感,可以像尖的东西扎、也可以是隐隐作痛,最重要的是有夜间疼痛明显;夜间疼痛常常是恶性肿瘤的一个特点;

(5)骨折。时间久的患者,肿瘤突破肌肉的筋膜,累及骨骼,可造成骨骼侵蚀,出现骨折。

如果有异常不适,请尽早到正规医院就诊。您可以在各大应用市场里下载丁香医生 App,搜索「滑膜肉瘤」,会根据您的所在地,推荐医院。

8. 得了滑膜肉瘤需要做哪些检查来诊断?

诊断滑膜肉瘤主要靠以下几个方面:

(1)体格检查:往往有经验的肿瘤医生通过询问病情及用手检查,可基本得到诊断的方向;

(2)影像学检查:进一步的检查可选用 X 线检查、CT 检查、MRI(磁共振)检查;以上检查可初步判断是良性还是恶性;

(3)病理学检查:这是最主要的,也是最准确的检查,就是从肿块内取出小部分病灶,在显微镜下或者做其他特殊的染色、免疫性质检查,最终会告诉患者究竟得的是什么病。

对于肿瘤的诊断,目前要求「三结合」:体格检查+影像学检查+病理学检查,其中病理学检查是最重要和最确切的检查,也被称为「最终的审判官」。

9. 滑膜肉瘤为什么需要做 CT 和 MRI(核磁共振)检查?

滑膜肉瘤由于发病率低,临床少见,影像上也有自己的特点,可为诊断提供依据,此外,CT 和 MRI 可显示出肿瘤大小,周边侵犯的范围及反应带,邻近血管神经有无侵犯,有无远处播散,可为后续治疗提供依据。

滑膜肉瘤的影像学特征有(以下内容供参考,病人实际情况不可能完全吻合):

(1)滑膜肉瘤常表现为邻近关节或其他部位深部的团块状或分叶状的软组织肿块,团块状边界多尚清,而分叶状边界多不清, 呈蔓延性生长,沿肌腱、腱鞘及组织间隙蔓延, 甚至包绕邻近关节生长,可浸润破坏邻近骨质;肿块体积较大且多伴钙化、囊变、坏死及出血;

(2)CT 上,平扫肿瘤密度与肌肉呈等或略低密度,内坏死、囊变区呈更低密度,部分可见钙化, 多表现为斑块状或斑点状, 且多位于肿块的周边, 称为「边缘性钙化」;

(3)MRI 上,滑膜肉瘤常表现为混杂信号, 这种信号的不均匀性常被描述为「三重信号征」,即与液体类似的高信号, 与脂肪信号类似或稍高的中等信号、与纤维组织类似的稍低信号同时存在;

(4)增强扫描上,滑膜肉瘤血供丰富, 注射对比剂后, 进入肿瘤内的对比剂,远比这个位置的正常组织丰富的血管,肿瘤影像会显得异常「光亮」,就叫「增强」,在 CT 和 MRI 上常表现为明显的不均匀强化, 较小的肿瘤可呈明显的均一强化。

以上是文献报道的影响特征,可为诊断提供参考。

10. 滑膜肉瘤应该看什么科?

滑膜肉瘤长发生于四肢,一般建议首先至骨科就诊;发生于肾脏,胸壁等其他部位的,可至泌尿外科,胸心外科就诊。

11. 得了滑膜肉瘤,会有什么后果?

滑膜肉瘤主要影响关节部位的活动,疼痛,不能进行日常生活。最严重的后果是肿瘤转移,威胁生命,造成死亡。

12. 得了滑膜肉瘤需要住院吗?

一旦诊断滑膜肉瘤,是建议住院治疗的。住院可根据患者疾病发展的程度,进一步治疗。

13. 滑膜肉瘤能够完全治好吗?

文献报道早期发现的滑膜肉瘤,可以治愈,但仅见几例报告,大多数患者只能尽可能延长生命,改善生活质量。

14. 滑膜肉瘤如果不治疗,会有哪些严重后果?

滑膜肉瘤不治疗,会出现局部肿块迅速长大,压迫血管神经,影响局部肢体活动,最大的危害是发生远处转移,尤其是肺部转移,一旦出现肺转移,会造成器官衰竭,病人的生命往往只剩下几个月的时间。

15. 滑膜肉瘤需要做全身检查吗?

滑膜肉瘤一般还需要做以下检查:

(1)肺部 CT 扫描,由于滑膜肉瘤常常出现肺部转移,因此肺部 CT 扫描是必要的检查;

(2)骨扫描(ECT)或者 PET-CT:主要观察有无骨转移或者其他脏器的转移,如是否转移到肝脏,肾脏等。

16. 滑膜肉瘤的治疗方式都有哪些?有特效药吗?

滑膜肉瘤目前主要的治疗方式有以下几种:

(1)手术切除。尤其是第一次手术时的广泛切除显得尤为重要;如果只沿着肿瘤边缘切除,很容易复发,一旦复发,肿瘤边界不再清楚,再次手术的效果大打折扣;

(2)截肢术。对于侵犯关节及复发病人,为了彻底切除病灶,有时候不得不选择截肢术,这也是为了延长生命不得不采取的方法;

(3)化疗。滑膜肉瘤对化疗药物不太敏感,一般在手术前肿瘤过大时,采用一段时间的化疗,将肿瘤体积缩小,血管收缩,边界变得清晰,利于手术;

(4)放疗。同化疗一样,滑膜肉瘤对放疗也不太敏感;

(5)生物制剂。大部分生物制剂还处在实验室研究阶段,真正用到人体的还很少。目前还没有一种生物制剂显示对滑膜肉瘤有很好的、普遍的疗效;

(6)目前还没有哪一种药物或者治疗方式可以有效地对付滑膜肉瘤,因此滑膜肉瘤治疗效果很差,大部分病人最终会较早离世。

17. 得了滑膜肉瘤需要做手术吗?

目前治疗滑膜肉瘤主要以手术为主,早期发现早期治疗,越早越好;后期除了病人不能耐受手术,一般建议通过手术改善病人的生活质量。

18. 滑膜肉瘤的手术什么情况下该做?

一旦确诊滑膜肉瘤,只要没有远处转移,就尽早尽快将病灶切除;发生远处转移的,选用其他方法缩小病灶,想方设法改善患者的生活质量。

19. 滑膜肉瘤的手术方式都有哪些?

目前滑膜肉瘤的手术方式主要有以下几个:

(1)扩大切除术:术前按照 MRI 上测量病灶的范围,在病灶范围外 3~5 厘米正常组织内将瘤体完整切除,如果遇到血管神经,为了到达完整切除,可以牺牲血管神经;

(2)截肢术:发生在关节处,或者出现肿瘤侵犯发生的骨头断裂(病理性骨折),患肢的保留不存在价值的情况下,截去部分肢体,达到扩大切除、预防扩散、保全整体的目的;

(3)姑息性手术:出现复发、远处转移、局部瘤体较大、压迫血管神经的,可采用局部肿瘤切除术缓解局部压迫,改善基本生活。此时的手术做不到完整切除肿瘤,只能切除部分肿瘤,因而术后常常复发。

20. 滑膜肉瘤做手术前都要做哪些准备?

滑膜肉瘤术前准备有:

(1)手术部位记号笔标记,尤其是左右位置标记,一定不要擦掉;

(2)术前拍摄的 X 线片,CT 片,MRI 片等装入影像袋内一起带入手术室,术前不要带回家;

(3)术中需要用药,一般是抗生素,术前需准备完善,带入手术室;

(4)由于肿瘤血供丰富,术中可能出血较多,因此术前常常需要准备血液以备手术使用,如果当地血液库存不足,需要提取互助献血(患者家属或朋友事先在当地血液中心指定给患者,一般不是稀有血型就不需要献同型血,因为是由血液中心调配,实现陌生人之间互助,而最终得到同型血);

(5)手术前 4 ~ 6 小时不能饮水及食用食物,防止麻醉时误吸,造成肺内感染及窒息;

(6)其他术前医生或者护士告知的其他注意事项。

21. 滑膜肉瘤术后家属需要注意怎样护理?

一般包括以下几个方面:

(1)心理疏导:肿瘤病人的心理疏导显得尤为重要,要逐渐开导病人,慢慢接受自己的病情,家属和朋友尽可能多一些陪伴,对待病人多一些耐心,减少手术对病人的伤害,重建病人生活的自信心。

(2)皮肤护理情况:部分患者需在床上休养几周,由于出血较多,可能出现感染、再次手术可能;需关注切口情况,适当翻身,温水擦浴,相关部位下垫置透气性软垫。

(3)术前术后饮食主要以清淡、高蛋白、高钙、高铁、易消化食物为主,尽可能少食不消化及刺激性食物。

(4)体位护理:术后一般常规仰卧位为主,如无其他特殊注意,可适当采用舒适的体位休息。

(5)关注下肢情况,由于肿瘤患者容易出现血栓,术后积极预防显得尤为重要,此时可适当在床上行足踝部及膝关节活动,如果刚好是手术限制的关节,可以不活动该关节,做反复绷紧和放松大小腿肌肉的锻炼,目的是促进血液流动,防止静脉血栓形成及防止肌肉萎缩。

(6)其他:目前术后形成血栓的情况出现越来越多,并且可堵塞肺部大血管危及生命,建议家属在术后 1~3 天内加强对病人的看护,遇到病人不适或者病人突然出现呼吸困难,心脏不适,胸闷等情况,及时呼叫医生护士处理。

22. 滑膜肉瘤患者住院期间,出现什么情况应该通知医生护士来看?

一般出现以下情况建议通知医生护士查看:

(1)术后如果出现引流管引流量大于 500 毫升鲜红色液体及伤口不断渗血时;

(2)患者出现血压下降,意识淡漠,回答问题不准确,老是睡觉等;

(3)伤口持续渗血,或几天后出现高热,伤口流出脓性物质;

(4)伤口出现血肿(突出于皮肤的弹性包块);

(5)放疗化疗出现的严重呕吐;

(6)剧烈疼痛等;

(7)心慌,胸闷,心前区疼痛等可请医护人员及时查看。

23. 滑膜肉瘤院外用药(化疗)期间需要注意什么?

化疗药物主要有以下危害:

(1)胃肠道刺激。常常出现不想吃饭,恶心,呕吐,腹泻等,饮食上给予清淡易消化的食物;

(2)脱发。很多化疗药物使用后出现脱发,一旦停止使用,头发会再次长出,这一情况可以提前告知,免得患者担心;

(3)口腔溃疡。化疗药物多黏膜的正常修复有抑制作用,可能出现口腔溃疡,因此建议经常使用漱口水漱口,早晚刷牙,动作要轻柔。

(4)出血。由于化疗药物对血小板有抑制,血小板太低可能出现局部出血,因此建议每周复查血常规,看看血小板是否减少;

(5)感染。主要是由于化疗药物抑制白细胞生成造成的,常常出现口腔黏膜感染,牙龈炎,或肺部感染,因此建议每周复查血常规,看看白细胞是否减少。

24. 滑膜肉瘤手术后还需要经常看医生吗?

由于滑膜肉瘤有较高的复发率,因此建议手术一定要复诊。一般建议术后 1 月,2 月,3 月,6 月,及时复诊,中途出现不适,随时至医院就诊。

25. 滑膜肉瘤经过综合治疗还会复发吗?

目前文献报道只有少数病人早期发现早期治疗,出现好的结果的报告。大部分病人由于发现较晚,即便通过手术、放疗、化疗,甚至生物疗法需要慎重掌握其适用范围,因为肿瘤的本身具有很强的特殊性,而导致同一种疗法的效果可能大不相同,往往在 3 个月至 2 年内出现复发。目前文献报道肿瘤复发和瘤体大小,有无侵犯血管神经及手术切除范围等因素有关。

26. 如何预防滑膜肉瘤?

建议从以下几个方面预防:

(1)远离电磁辐射,X 线照射,致癌化学药品、如石棉、X 线等。

(2)健康饮食,饮食合理搭配,营养均衡。

(3)加强体育锻炼,适当的体育锻炼可以增强抵抗疾病侵袭的能力。

(4)身体部位一旦出现包块,及时就诊(疾病发生后的及时处理,在医学上称为二、三级预防)。

27. 得了滑膜肉瘤后在饮食上应该注意什么?该怎么吃?有什么禁忌吗?

滑膜肉瘤目前和饮食没有直接的相关关系,也没有禁忌,建议饮食上合理搭配即可,少食辛辣刺激食物,一般建议荤素搭配,数量适当即可。

对于术后的病人,由于手术创伤较大,因此术后建议多使用富含蛋白质和维生素较多的食物,如瘦肉,新鲜的蔬菜水果等。

28. 得了滑膜肉瘤之后生活上应该注意什么?

得了滑膜肉瘤之后生活上应该注意以下几点:

(1)最主要的就是心态的改变,要慢慢接受自我、接受病情,多和家人、朋友、医护人员交流,不要以消极的姿态面对家人和生活,相反,要以积极的姿态面对疾病,不要给自己和家人过多的压力,让自己的每一天过得都充实有意义;

(2)及时和医护人员交流,让他们以更专业的知识指导自己,以实际行动战胜眼前的困难;

(3)改变注意力,选择自己喜欢做的事情去做,不要每天都想着肿瘤,试着做一些力所能及的事情,让自己的生活更有质量。

29. 滑膜肉瘤的生物治疗(免疫治疗)、包括 DC-CIK 免疫疗法有效吗?

(1)生物治疗也称免疫治疗,基本原理是:

1)从患者体内取出自身的免疫细胞(主要是人体免疫 T 细胞);

2)在体外环境中将其激活,诱导成可以杀伤、杀灭患者体内肿瘤的「特异性杀手」;

3)再将其输注入患者体内,发挥作用。

(2)免疫疗法是一种富有创意和诱人前景的治疗思路,它一旦成功,就可以在杀伤肿瘤的同时避免放疗、化疗对病人身体剧烈的伤害;

1)但是由于人体内免疫细胞参与全身的免疫,免疫过程复杂,免疫所需时间较长,免疫能力有限,直到目前,免疫疗法还没有巨大的突破,还没有广泛应用到临床治疗肿瘤;

2)目前网上谈论较多的 DC-CIK 免疫疗法的细胞主要是树突状细胞(DC)和人体免疫细胞 T 细胞。10 多年前国外就开始了 DC-CIK 免疫疗法,但是在临床试验中没有达到预期的治疗效果;

3)在我国,卫生行政部门还没有将这一治疗手段审批推广到临床;

4)需要指出的是,免疫治疗是一个统称,它包含很多的分支,免疫治疗目前仍是一门比较前沿的学科研究,只是许多的免疫疗法处在实验室实验阶段,随着技术和科技的发展,期待有一天免疫治疗成为「肿瘤克星」。


该文章由「张斌斌」独家授权丁香园使用,拒绝其它任何形式的转载。

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