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脱髓鞘病变和视神经脊髓炎

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1. 脱髓鞘病变指的是什么?髓鞘有什么用?什么是脱髓鞘疾病?

(1)脱髓鞘病变是一类以脱髓鞘为主要病理表现的疾病的总称,比较常见的有:多发性硬化、视神经脊髓炎,急性/慢性脱髓鞘性周围神经病。

(2)髓鞘是神经细胞外包裹的一层物质。神经细胞(图 1 )主要由:神经元胞体(即主要的细胞)和从神经元上发出的长长的轴突(包括髓鞘和轴索)构成,轴索表面由一层「表皮」包裹,这个表皮即为髓鞘(可以粗略地把神经的轴索比作电线中间的铜丝,外层的塑料皮即为髓鞘)。同一神经细胞上的信号传递以电流流动的方式传递。髓鞘(塑料皮)的是用来保护神经轴索(铜丝) 不受伤害,同时加快大脑内各种信号的传导速度(之所以说这个比分粗略,髓鞘的功能与电线塑料皮很大不同在于不但有保护作用,还能加快电信号传递)。

(3)任何原因,比如缺血,免疫功能异常、营养不足或者有毒物质的损害,都会引起髓鞘的脱失,导致电信号的传导异常,引起相应的功能受损,如:活动不灵活,感觉迟钝或消失等表现,这类疾病就称作脱髓鞘疾病。

神经细胞.jpg

神经细胞的结构

2. 脱髓鞘疾病的分类有哪些?

(1)按疾病的部位分

1)中枢病变(指脑和脊髓):多发性硬化、视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎等。

2)周围病变(指从脑子或脊髓上发出的支配身体肌肉的运动和传导身体感觉的神经 [图 2]):吉兰-巴雷综合征(又称:格林-巴利)、慢性炎症性脱髓鞘性周围神经病。

(2)根据是不是先天髓鞘没长好分类

1)先天遗传性疾病(先天髓鞘没长好):

肾上腺脑白质营养不良、异染色性白质营养不良等。

2)后天获得性疾病(髓鞘已经长好以后,受到其他外界因素引起):

视神经脊髓炎、多发性硬化、吉兰-巴雷(格林-巴利)、急性播散性脑脊髓炎等。

图2-900.gif

3. 脱髓鞘疾病的病因有哪些?

(1)遗传导致先天髓鞘形成障碍,如:肾上腺脑白质营养不良。

(2)缺血、缺氧,如:心脏呼吸骤停后引起的脱髓鞘脑病。

(3)营养缺乏,如缺氧。维生素 B12 缺乏。

(4)自身免疫功能紊乱,自身抗体攻击自己的髓鞘。如:白塞氏病,狼疮脑等

(5)中毒,如:CO 中毒。汞中毒。

4. 脱髓鞘疾病会有哪些表现?

脱髓鞘疾病表现多种多样,其临床表现根据脱髓鞘部位的不同而表现不同,主要的举例如下:

(1)视神经脱髓鞘:引起视力下降,甚至失明。

(2)脑内脱髓鞘:可以有肢体无力或瘫痪,可有感觉异常(如:麻木、疼痛、感觉减退或感觉消失),可有痴呆、记忆力下降;可以有精神症状、头晕、恶心、呕吐、走路不稳等一系列表现,严重的可以有抽搐、神志不清甚至昏迷。

(3)脊髓脱髓鞘:可以出现身体某个平面以下(比如裤腰带这个圈,围成的平面以下)的感觉消失,可以有双腿乏力或者瘫痪,可以出现大小便失禁。

(4)周围神经脱髓鞘:可以有双侧手脚末端的麻木或者是无力的感觉,时间长了还可以出现肌肉萎缩。

(补充说明:周围神经是从脑子和脊髓中发出的神经,支配周围的皮肤和肌肉,主要是传导皮肤上面的感觉,和支配肌肉的运动)

5. 脱髓鞘疾病的治疗方法有哪些?

脱髓鞘主要是由于营养缺乏、中毒、遗传及免疫紊乱等。治疗上主要是针对病因。

(1)如营养缺乏补充营养;

(2)若是中毒引起的,则要脱离中毒环境,同时要进行解毒治疗;如一氧化碳中毒应当迅速脱离中毒环境,给予吸氧治疗;

(3)遗传的要根据具体的遗传代谢障碍原因进行饮食调整等(注:但是大部分遗传病是很难有有效的治疗方案的);

(4)自身免疫功能紊乱的可以根据情况使用激素等,此外可以加入营养神经,改善代谢等药物。

6. 大脑里的脱髓鞘疾病会让人变傻吗?

有可能,这是由于我们大脑内的信号传递,是通过神经纤维外包裹的髓鞘进行的,而脱髓鞘后,髓鞘变少了,信号传递的通道也随之变少,所以大脑里反复出现的脱髓鞘改变可能会引起智力下降,主要表现在反应较正常人慢。

7. 脱髓鞘疾病比较常见的疾病有哪些?

比较常见的有多发性硬化(具体内容见丁香园健康问答版块://dxy.com/faq/5150)、视神经脊髓炎、格林-巴利等。

8. 视神经脊髓炎是什么?

(1)是一种病因不明的,以累及视神经和脊髓的为主要特征的脱髓鞘病变。

(2)视神经是我们的视觉传导通路,眼睛看到东西后,通过视神经传到大脑。患上视神经脊髓炎的病人一般会出现反复的视力下降,视力下降可以左右眼交替出现,也可以同时出现;还会反复出现脊髓损害,轻的可以仅仅只是手脚和躯体麻木、瘙痒或是走路、拿东西没有力气,严重的会出现瘫痪、手脚或躯干失去知觉,大小便失禁。

(3)目前对于视神经脊髓炎的病因尚不清楚,可能和自身免疫紊乱(即自体的保护因子不能识别自身与外来的「敌人」,转而攻击自身的成分,引起被攻击部位的神经功能受损害)有关。

9. 什么样的人容易得视神经脊髓炎?

一般来说,青中年女性出现视神经脊髓炎的概率最高,合并有自身免疫性疾病(比如:红斑狼疮)更容易出现视神经脊髓炎。

10. 得了视神经脊髓炎需要做哪些检查来诊断?
需要由医师综合分析以下检查来诊断:

(1)头颅和脊髓磁共振:观察脑部和脊髓的病变分布情况。

(2)视力情况相关检查:包括视力、视野、眼底、视神经磁共振、视觉诱发电位等,用来判断视力有无受损,受损的范围和严重程度。

(3)水通道蛋白-4 抗体(AQP4-IgG): 这个抗体需要抽血检查,用于帮助诊断疾病是否为视神经脊髓炎,一般来说,检测到这个抗体的阳性结果提示视神经脊髓炎的可能性极大,但是没检测到这个抗体的阴性结果是不能排除视神经脊髓炎的。(意义是:如果这个抗体阳性的话,会增加医生诊断这个疾病的证据力度,是一个比较关键的参考指标)

(4)视神经脊髓炎容易伴发的疾病需要进一步的进行筛查:如干燥综合征,需要进行自身免疫相关抗体的检查。

11. 视神经脊髓炎的治疗有哪些?

急性起病和慢性稳定期的治疗是不同的。

(1)急性起病:如果出现突然症状加重,如突然间视力严重下降或者瘫痪、大小便困难的情况,要立即急诊神经内科治疗,可以进行大剂量的激素冲击(甲强龙 500 mg~1000 mg)治疗,部分患者也可以使用丙种球蛋白或者是美罗华治疗(具体的剂量和疗程根据的是患者的体重、病情的严重程度结合临床医生的经验)。

(2)慢性稳定期:是指患者在一段时间内病情稳定,没有出现新的症状或者是症状加重的,又或者是病情在逐渐好转。这一时期的治疗目标是稳定病情,防止复发,可以长期口服激素,又或者是硫唑嘌呤,还可以用环磷酰胺等静脉用药。(具体的药物剂量、何时需要加量或者减量需要根据具体的病情变化制定用药方案)。

12. 得了视神经脊髓炎需要住院吗?

一般来说,视神经脊髓炎起病较快,且通常累及视神经和脊髓等重要部位,又存在容易复发的特点,因此需要住院治疗。

13. 视神经脊髓炎能够完全治好吗?治疗时间长吗?

视神经脊髓炎容易累及重要功能区域,且起病较重的患者比较多见,所以大多数患者容易存在后遗症,但是也有少部分人能够完全康复。

一般来说,平均住院时间为两周,用于激素的使用和调整,出院后仍需要进行口服药物治疗,具体的治疗时间,要看个人对药物的反应性和疾病的严重程度而定。

14. 视神经脊髓炎如果不治疗,会有哪些严重后果?

视神经脊髓炎如果不治疗,可能容易反复发作,遗留严重的神经功能损害,如:失明、截瘫(比如颈部以下、胸部或腰部以下都瘫痪)等表现。

15. 视神经脊髓炎患者住院期间,出现什么情况应该通知医生护士来看?

住院期间,如果出现以下情况,应当及时通知医生

(1)病情加重。

(2)出现新的症状。

(3)患者出现呼吸困难、意识不清等表现:这种情况有危及生命可能,不可逞强,应当立即通知医生。

16. 视神经脊髓炎会传染吗?

视神经脊髓炎是不会传染的。(说病毒感染后,例如脊髓灰质炎病毒感染后发生的免疫反应少数情况下可能导致本病,即使是接触脊髓灰质炎病毒感染者被传染,也不一定会得视神经脊髓炎;其他类型的视神经脊髓炎也不会传染)

17. 视神经脊髓炎会遗传吗?

视神经脊髓炎是后天获得性疾病(即不是从出生就有的),所以视神经脊髓炎是不会遗传的。

18. 视神经脊髓炎会复发吗?

视神经脊髓炎的特点之一就是反复发作,虽然目前机制尚不明确。

19. 视神经脊髓炎会癌变吗?

目前认为,视神经脊髓炎是不会癌变的。

20. 视神经脊髓炎会死吗?

如果病变是在脑干或者是部位较高的脊髓节段(指颈部脊髓),帮助呼吸的肌肉出现瘫痪,会影响呼吸,进而引起死亡。如果出现呼吸困难等表现,应当立即急诊就诊,就行相应的生命体征的监测,主要是氧饱和度(血液中的氧气含量)、心率和血压,必要的时候需要气管插管,呼吸机辅助呼吸等治疗。

21. 视神经脊髓炎会影响生育功能吗?

得了视神经脊髓炎是否会影响生育目前尚无明确定论,因此,怀孕期间是否需要预防性使用药物目前还是存在争议。需要和经治医师讨论,承担必要风险。

22. 得了视神经脊髓炎需要做手术吗?

视神经脊髓炎不需要做手术。

23. 视神经脊髓炎在家治疗用药过程要留意什么情况?

(1)关注病情的变化,如果出现症状加重或者出现新的症状,要立即就诊,咨询医生是否应当调整用药方案。

(2)如果是长期服用激素的患者,要注意有没有胃部不适,有没有出现骨质疏松等情况。

(3)如果口服硫唑嘌呤的人,应该定期检查血常规,观察白细胞数量是否在正常范围(每个医院的正常范围略有差异,一般在 4~10 * 109/L),防止白细胞过低增加感染的风险。

24. 视神经脊髓炎的治疗用药过程中要经常复诊看医生吗?

用药过程中通常是需要复诊看医生的,因为涉及到药物使用的是否是应该继续维持剂量,还是要调整用药方案。

25. 视神经脊髓炎复发了怎么办?

应当立即就诊神经内科医师,根据病情决定治疗方案。

26. 视神经脊髓炎治好后会有后遗症吗?怎么办?

得了视神经脊髓炎患者,部分人会有后遗症,如:看东西不清,行走不便,肢体瘫痪等。并且由于视神经脊髓炎具有易复发的特点,所以视神经脊髓炎容易反复发作,导致病情加重。

出现这些后遗症的治疗方法不多,并没有行之有效的治疗方法,关键还是在于一旦发病后及早治疗,坚持使用预防复发的相关药物。

27. 如何知道视神经脊髓炎到底治好没治好?

主要根据:

(1)症状是不是完全消失,如:原来出现视力下降、看不清楚的现象是不是有好转。

(2)脑子里或者是脊髓里的病变是不是消失,这个主要通过磁共振检查得到证实。

28. 得了视神经脊髓炎后在饮食上应该注意什么?有什么禁忌吗?吃什么能补髓鞘吗?

目前并没有足够的证据证明视神经脊髓炎与哪些食物有关,正常的饮食并没有什么禁忌。也没有什么特别的食物能够直接对髓鞘有营养作用。

29. 得了视神经脊髓炎之后应该怎么锻炼身体?

适量运动,主要针对患病的肢体,如下肢无力增加下肢锻炼,手部无力针对手部活动进行康复锻炼。

30. 补品、神经营养药对视神经脊髓炎有作用吗?有什么特效药吗?

目前没有比较可靠的临床研究支持存在针对视神经脊髓炎神经保护相关的药物的特效药。


该文章由「刘美琪」独家授权丁香园使用,拒绝其它任何形式的转载。

标签 神经科
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