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吉兰巴雷综合征

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1. 吉兰-巴雷综合征是什么?

(1)吉兰-巴雷综合征, 也有称作「急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病」, 自身免疫介导的周围神经病,主要损害支配面部、四肢和躯干神经。主要症状四肢对称性无力,也可累及呼吸肌,出现呼吸费力。累及脑神经可以出现面瘫,喝水呛咳。有的病人出现麻木、刺痛的感觉异常。

(2)患上吉兰-巴雷综合征的人可能在发病前会有感冒的经历,之后逐渐出现相应的症状,表现为双侧手脚左右对称出现的无力感, 还可能同时出现麻木或疼痛,随着时间进展逐渐加重。病情最重的时间,通常发生在起病后 12 小时至 28 天以内,常见 2 周左右到达高峰,有些患者 1~2 天即可到达高峰。少数人会有面部和眼球活动困难、走路不稳、说话不清楚,喝水容易呛到等表现。

(3)目前吉兰-巴雷综合征的确切病因并不完全清楚,很多研究认为,与呼吸道感染和 (或) 胃肠道感染后继发的免疫反应有关,常见的有人类疱疹病毒、肺炎支原体、空肠弯曲杆菌、巨细胞病毒感染,其中最常见的为空肠弯曲菌。也有少数人认为与接种疫苗后出现的免疫紊乱有关系,但没有确实的证据说明是疫苗导致。

2. 为什么会得吉兰-巴雷综合征?

目前吉兰-巴雷综合征的确切病因并不完全清楚,很多研究认为与这些有关:

(1)呼吸道感染和 (或) 胃肠道感染,目前比较公认的是空肠弯曲菌感染,感染空肠弯曲菌可以引起自身免疫系统功能紊乱,进而出现相应的症状;

(2)也有一部分的吉兰-巴雷综合征出现在接种疫苗以后,可能也和自身免疫功能紊乱有关系。这种情况发生机会非常小,也没有确实的证据证明是疫苗所致。所以,不需要为了这个担心而不打疫苗。

3. 什么样的人容易得吉兰-巴雷综合征?

男性比女性更容易出现吉兰-巴雷综合征,比例是 1.5:1。

4. 得吉兰-巴雷综合征的人多吗?

吉兰-巴雷综合征在欧洲的发病率是 1.2/l0 万~1.9 / 10 万(每 10 万人中有少于 2 个人会发病),在全世界是 0.6 / 10 万~4 / 10 万(每 10 万人有 0.6~4 个人发病)地区不同、发病率不一样。而在中国,成年人的发病率为 0.66 / 10 万(每 10 万人中少于 1 人发病),发病率并不高。

5. 吉兰-巴雷综合征会传染吗?

吉兰-巴雷综合征虽然可能和空肠弯曲菌的感染有关,但是并不会传染。

6. 吉兰-巴雷综合征会遗传吗?

吉兰-巴雷综合征是不会遗传的。

7. 得了吉兰-巴雷综合征会有些什么样的表现?会瘫痪吗?

起病前 1~4 周可有上呼吸道症状(如:鼻塞、流涕、咳嗽等)或胃肠道感染症状(如:腹痛、腹泻、恶心、呕吐等)。

(1)首先出现的症状通常是

1)双侧手脚对称出现的乏力感和力气变小, 表现为走路、爬楼梯等运动困难,需要搀扶,手拿东西困难等,严重的人可以出现瘫痪的表现。

2)也有部分的人会出现眼球不能转动,导致看东西时一个看成两个,医学上称为「复视」或者「视物重影」。

3)眼睛、嘴巴闭不紧,说话漏气、含糊不清、吃东西容易呛到。

4)除此之外,如果是支配呼吸活动肌肉的神经受到损害,会出现胸闷、透不过气的感觉,严重的会因为无法呼吸而危及生命。

(2)其次,很多患者会出现四肢的感觉异常,可以是感到麻木,又或者是对感觉尤其是痛觉过度的敏感,轻微的刺激就感觉比较严重的疼痛,医学上称为「痛觉过敏」,这种感觉的分布通常在手或脚末端开始向靠近躯干的另一端发展,分布范围就像戴上的手套和袜子一样。

(3)部分人会有多汗、皮肤潮红、手脚肿胀、心跳过快/过慢、血压调节障碍(可以是血压过高或过低,血压过低可能表现为:突然从座位上站起来的时候,不能有效地自我调节,导致血压过低,供血不能顺利到达位置较高的脑部,眼前发黑甚至晕倒),一小部分人会出现排大小便困难。

8. 得了吉兰-巴雷综合征需要做哪些检查来诊断?这些检查可以不做吗?

可以做以下检查帮助确诊:

(1)血液检查:因为吉兰-巴雷综合征和自身的免疫系统调节紊乱有关,所以可以进行针对髓鞘抗体的检查:GM1 和 GQ1b 检查,这个检查的结果仅供参考,阳性结果可以增加医生对该疾病诊断的信心。

(2)腰椎穿刺术:取脊髓内脑脊液检查。对明确病变性质有重要的作用,并且排除细菌、寄生虫等感染,有利于帮助医生进行诊断。主要检查指标有:颅内压、白细胞分类计数、蛋白定量、葡萄糖、氯化物水平、寡克隆带和 IgG 指数。

一般而言,吉兰-巴雷综合征患者在发病后 10~14 天可以出现脑脊液蛋白升高,但是脑脊液白细胞却是正常的,医学上称为「蛋白细胞分离」。

(注:具体的检查结果与疾病进展的时期、腰穿时操作技术和检查实验室的质量控制有关,需经过专业临床医生的综合分析才能做出正确的判断,切勿断章取义。)

(3)肌电图检查:是吉兰-巴雷综合征诊断的重要依据之一,原则上一旦发病,应当尽早进行肌电图检查,以明确是不是真的有神经的损害。

(4)神经活检:这项检查是有创性的,个别医院可以做。检查主要是取脚踝上的一小段神经,如果有髓鞘脱失的表现,则更加支持吉兰-巴雷综合征的诊断。

正确的诊断才对治疗有帮助,因此,应该尽量配合医生做相关的检查。

9. 为了诊断吉兰-巴雷综合征做检查时要注意什么?做腰椎穿刺、肌电图、神经活检时要注意什么?

(1)血液相关抗体的检查:无特殊注意事项,不需要空腹检查。

(2)做腰椎穿刺术时,要注意:

1)进行穿刺术前:应保持侧卧、双腿屈曲、头低下,背向后突起,像「弓着腰的虾」一样的姿势,有助于提高穿刺的成功率。

2)穿刺过程中不能乱动,否则可能导致损伤。

3)穿刺后应平躺 6 小时,防止头痛,叮嘱患者多饮水,减轻头痛发生的概率。

(3)做肌电图检查时,需要注意要检查前一天最好要洗澡,检查时穿比较宽松的衣服和裤子,不要佩戴戒指、手表、手链、脚链等饰品。

(4)进行神经活检时要注意:活检前建议洗澡,活检后注意观察伤口有没有裂开,有没有化脓感染等情况,一旦出现这种情况的话要及时通知医生。

10. 吉兰-巴雷综合征应该看什么科?

神经内科,严重的、发病快的应该去急诊。

11. 吉兰-巴雷综合征会影响生育功能吗?

目前并不认为吉兰-巴雷综合征和生育有直接的关系。

12. 得了吉兰-巴雷综合征需要住院吗?

一般来说都起病比较急,需要住院。

13. 吉兰-巴雷综合征能够完全治好吗?积极治疗会留下后遗症吗?

大部分人经过积极治疗后可以有明显的好转,除了一些病情比较严重的。

14. 吉兰-巴雷综合征如果不治疗,会有哪些严重后果?

可能会遗留神经功能损害,如手脚麻木、无力、眼球活动困难,严重的会因为呼吸肌无力引起死亡。

15. 吉兰-巴雷综合征的治疗方式都有哪些?

(1)针对病因治疗:

1) 静脉输注丙种球蛋白(免疫球蛋白)。

2) 血浆置换

3) 糖皮质激素治疗

(2)针对症状治疗:

1) 有吃东西容易呛到或者是吞食物困难的人建议插胃管,有利于更好地进食补充营养。

2) 有小便困难的可以插导尿管。

3) 双脚一点也不能动的人建议穿弹力袜防止下肢深静脉血栓形成,这有助于预防更加致命的肺血管栓塞。

4) 呼吸困难的人应当监测血液中的氧气含量情况,必要的时候应该及时地气管插管,用呼吸机帮助呼吸。

16. 吉兰-巴雷综合征病的免疫球蛋白治疗是怎样的?

静脉滴注免疫球蛋白(又称为「丙种球蛋白」),用于清除自身里面针对髓鞘(神经这条「电线」的保护层「电线皮」)的抗体(即:身体内攻击自己组织器官的「坏因子」)。通常需要连续使用 5 天。

注意:应当尽早使用,免疫球蛋白的疗效在使用后 2~3 个月内均能发挥作用。此外有些医生会根据自己多年的临床经验使用不同的剂量和时间,以上仅供参考。

17. 吉兰-巴雷综合征的血浆置换治疗是怎样的?

一般来说,血浆置换和使用免疫球蛋白治疗是等效治疗,即:使用免疫球蛋白后可以不用血浆置换,二者择其一。

但是部分病情十分严重或者使用其中一种后效果不明显的患者,可以换用另一种方法。

血浆置换:基本过程是通过一部机器将血浆中的有害成分过滤出来。一般每周两次,4~6 次为一个疗程,通常情况下一个疗程后症状就可以明显缓解,但是一些病情比较重的可能要增加疗程。

需要注意的是:合并有严重的感染、心律失常、心功能不全或存在凝血功能障碍的人常常是不适合做血浆置换的,具体的实施由临床医生决定。

18. 得了吉兰-巴雷综合征需要做手术吗?

手术不能治疗本病。某些手术治疗可以有一些帮助,比如需要长期使用呼吸机、适合气管切开术时,应考虑手术。

19. 吉兰-巴雷综合征住院期间,出现什么情况应该通知医生护士来看?

出现以下情况应通知医生:

(1)病情加重:原有的症状加重或者出现新的症状。

(2)药物治疗期间出现不良反应,如:过敏、恶心、呕吐等。

(3)出现呼吸困难,喘不过气或者已经神志不清应该立即通知医生。

20. 吉兰-巴雷综合征在家治疗用药过程要留意什么情况?

如果有使用激素的人应该注意有没有胃部不适、骨质疏松和肥胖等现象。

21. 吉兰-巴雷综合征的治疗用药过程中要经常复诊看医生吗?

如果有长期使用激素或者是病情加重的情况需要复诊医生。

22. 吉兰-巴雷综合征治好后还需要经常看医生吗?

如果没有新的病情出现或者是症状恶化,可以不就诊。

23. 吉兰-巴雷综合征治好后会有后遗症吗?怎样护理?

一些病情较重的人会遗留后遗症,比如手脚力气不够好,手脚麻木等。护理上应当注意防止摔倒,吃东西时防止被呛到。

24. 吉兰-巴雷综合征治好后还会复发吗?

大部分人是不会复发的。

25. 吉兰-巴雷综合征会转变成癌症吗?

单纯的吉兰-巴雷综合征与癌症无关;但是有一些癌症(如:小细胞肺癌)会引起与吉兰-巴雷综合征相类似的表现,这种情况比较少见。

26. 如何知道吉兰-巴雷综合征到底治好没治好?

(1)观察力气、感觉是不是有好转。

(2)复查肌电图看看神经损害是不是比发病的时候减轻。

27. 如何预防吉兰-巴雷综合征?

因为吉兰-巴雷综合征的病因还不是十分的明确,因此并没有行之有效的预防措施。

28. 得了吉兰-巴雷综合征后在饮食上应该注意什么?吃什么好,有什么禁忌吗?

目前没有关于吉兰-巴雷综合征饮食的特殊建议,没有明确的饮食禁忌。健康饮食即可。

29. 得了吉兰-巴雷综合征之后应该怎么锻炼身体?后期怎么做康复?

适量运动,主要针对患病的肢体,如下肢无力增加下肢锻炼,手部无力针对手部活动进行康复锻炼。

30. 得了吉兰-巴雷综合征生活上应该注意什么?

发病前避免感冒,腹泻,多锻炼,增加抵抗力,一旦发病或者病情加重及时就诊。


声明:随着对吉兰-巴雷综合征认识的不断深入,问答的内容可能与现实中的情况有一定的差别;并且由于不同个体的患病情况存在差异,因此不能照本宣科、生搬硬套,对于疾病的诊断和治疗有赖于临床医生对于综合情况的分析,本问答的内容仅供参考,概不负任何法律责任。

该文章由「刘美琪」独家授权丁香园使用,拒绝其它任何形式的转载

标签 神经科
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