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血小板增多症

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1. 什么是血小板?正常血小板有什么用?

血小板是人体血液中的一种重要成分,它在止血、凝血和伤口愈合中都有必不可少的作用。

2. 血小板从哪里来?

血小板由人体骨髓内的巨核细胞产生,而后分泌到血液循环中。

3. 什么是血小板增多症?

血小板增多症是一种以血小板计数增加为主要表现,并伴有出血倾向及血栓风险等特点的疾病,多数患者为偶然发现。现在一般将血小板计数 ≥ 450×109/L 作为血小板增多症的诊断标准。

4. 血小板增多症都有症状吗?

大部分血小板增多症的患者都没有不适症状,多数为体检或因其他原因进行血常规检查时无意发现血小板升高。

5. 血小板增多会带来哪些风险?可能致命吗?血小板增多了怎么还容易出血?

血小板增多症的患者血栓和出血的风险均会升高,严重者有致命可能。

(1)血栓:由于血小板数量增加,导致血液处于「高凝状态」,容易造成自发性血栓形成。常见的包括脑血管血栓后导致脑卒中(脑梗)、心脏冠状动脉缺血、肺栓塞等。

(2)出血:虽然患者的血小板数量增加,但是血小板的质量和生存时间均可能存在异常,所以患者出血的风险也较正常人增高;并且出血风险与血小板水平相关,血小板越高,出血风险越大。

6. 血小板增多会阻塞血管吗?

阻塞血管又称为血栓形成,是血小板增多可能导致的症状之一。但血栓形成一般在反应性血小板增多症(其他非血液系统疾病继发所致)中较少见,自发性及特发性血小板增多症患者中则较多。

7. 什么是血管舒缩症状(vasomotor)?

血管舒缩症状是血小板增多症患者常见的临床表现。主要包括:头痛、头晕目眩、晕厥、非典型胸痛、肢端感觉异常、短暂的视力障碍等。

8. 什么是重度血小板增多?

当血小板计数>1000×109/L 时,称为重度血小板增多。

9. 正常人血小板的数量不会超过多少?

目前,血常规可以通过采集静脉血或指尖末梢血进行检查,由于标本及检测仪器存在一定差异,所以在不同实验室的血小板检测的结果会存在差异。目前认为正常成人血小板计数的上限范围为 350~450×109/L。

10. 一次血常规发现血小板升高就是血小板增多症吗?

不。研究发现,对 10 000 人进行血常规检查后,发现第一次检查时血小板计数>450×109/L 的人数为 99 例;在 8 个月后复查时仅有 8 人仍表现出血小板增多。因此,一次检查发现血小板增多后一定要重复进行血常规检测,建议间隔一个月左右。

并且,血小板增多只是疾病的一种表现方式,仍需要进行详细的检查来明确这是一种由其他疾病造成的反应性表现,还是存在潜在的血液系统疾病。

11. 血小板增多的原因有哪些?

血小板增多可以发生在很多疾病中,病因复杂多样,主要包括以下四类:

(1)假性血小板增多症:由于血液中类似血小板的物质,如细胞碎片、细菌等,被自动化全血细胞计数误认为血小板而导致计数出现假性增高。

(2)反应性血小板增多症:由于非血液学疾病,例如感染、手术、肿瘤等所导致的继发性血小板增多。

(3)自发性血小板增多症:由于存在某些血液系统疾病,例如慢性髓系白血病、骨髓纤维化等所造成的血小板增多。

(4)特发性血小板增多症:又称原发性血小板增多症,是慢性骨髓增殖性疾病中的一种。

12. 血小板增多症会遗传吗?遗传性的患儿能活到成年吗?

其中有一个特殊类型会遗传。

家族性特发性血小板增多症(又称为遗传性血小板增多症)是一种罕见的常染色体显性遗传病,可能与血小板生成素(TPO)或其受体基因突变相关,患者一般在儿童时期便发病,患儿大多能能活至成年。其他的血小板增多症一般不会遗传。

13. 什么是反应性血小板增多症(reactive thrombocytosis)?

是指不存在血液学疾病如骨髓增殖性或骨髓增生异常性疾病的情况下,由于某些非血液病的内、外科疾病为诱因而出现的血小板计数升高。常见的诱因包括:急性感染、炎症反应、恶性肿瘤等。在这些情况缓解后血小板计数会恢复正常。

14. 常见的哪些情况可能导致反应性血小板增多?

(1)近期外伤

(2)近期接受手术治疗

(3)既往接受手术切除脾脏

(4)近期有发热、感染、炎症等表现

(5)近期出现体重减轻、盗汗、乏力等消耗性表现,提示存在恶性肿瘤可能

15. 反应性血小板增多怎么治?

不需要对血小板增多进行特殊治疗。主要以治疗上述导致血小板增多的疾病为主要手段。

16. 什么是自发性血小板增多症(autonomous thrombocytosis)?

是指确诊为慢性骨髓增殖性疾病或骨髓增生异常性疾病的情况下出现的血小板增多。常见的疾病包括:原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis,PMF)、慢性髓系白血病(chronic myeloid leukemia,CML)、真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)、环形铁幼粒细胞性难治性贫血等。

17. 什么是特发性血小板增多症(essential thrombrocytosis,ET)?

(1)该疾病的发病原因,目前科学仍无定论。

(2)特发性血小板增多症又称原发性血小板增多症,是慢性骨髓增殖性疾病的一种。

(3)诊断需要排除内外科疾病引起的反应性血小板增多症,及包括慢性髓系白血病、真红细胞增多症、原发性骨髓纤维化等慢性骨髓增殖性疾病。

18. 发现血小板增多要看哪个科室?

对于新近发现血小板增多的患者,建议至血液科就诊。

19. 发现血小板增多后需要做哪些检查?

常用的检查项目包括以下几项:

(1)血常规:正如上文所说,一次的血常规检查发现异常并不能明确为血小板增多症,一定要注意复查血常规。

(2) 外周血涂片:通过显微镜对外周血(通过手指或静脉采集的血液) 进行形态检查,能够帮助鉴别假性血小板增多。

(3)骨髓穿刺检查:通过骨髓穿刺及相关检查,可以评估是否为造血相关原因所导致的血小板增多。

20. 血小板增多症患者需要做骨髓穿刺吗?

在排除假性血小板增多症(血小板的数量实际上正常,像血小板的东西多了)和反应性血小板增多症(由其他非血液系统疾病继发的血小板增多)后,患者需要接受骨髓检查。其目的是明确患者所患血液疾病举例分型,并指导进一步治疗。

21. 什么是血小板增多症的基因检查?为什么需要做这些检查?

基因是人类体内的遗传物质。血小板增多症患者可以通过采集外周血(通过手指或静脉采集的血液)或骨髓进行一系列与血小板增多发病相关的遗传学检查。相关检查的结果能够帮助医生明确诊断,对判断疾病是否遗传没有特殊意义。区分不同的类型,才能选取合适的治疗方案。

基因检查是采用患者骨髓或外周血标本进行的一项检查。常见于血小板增多症相关的基因有以下四个。有这些情况的人需要了解各自与哪些疾病相关:

(1)BCR/ABL:该基因阳性见于慢性粒细胞白血病。血小板增高是 CML 的常见表现之一,因此患者必须接受此项检查。

(2)JAK2:该基因突变最常见于真性红细胞增多症及环形铁幼粒细胞性难治性贫血伴血小板增多的患者。约半数特发性血小板增多症及原发性骨髓纤维化的患者也会存在该基因突变。但未见于反应性血小板增多及慢性粒细胞性白血病。

(3)CALR:该基因突变见于 20~30% 的特发性血小板增多症和原发性骨髓纤维化患者。

(4)MPL:该基因突变见于 5~10% 的特发性血小板增多症和原发性骨髓纤维化患者。

22. 所有的血小板增多症都需要治疗吗?能根治吗?

(1)反应性血小板增多症:大部分患者不需要接受治疗,在引起血小板增多的疾病得到控制后血小板计数会回归正常范围,不会出现病情反复。

(2)自发性血小板增多症:需要对其基础血液疾病,例如慢性髓系白血病、骨髓纤维化等进行治疗;并且上述疾病的治疗一般需持续终身,除骨髓移植外目前尚无根治手段。

(3) 特发性血小板增多症:在必要的时候需要接受治疗。而治疗时机的选择主要与:血小板水平、是否有血栓或出血表现(例如牙龈出血、鼻出血、皮肤瘀斑等) 及患者意愿等因素相关。但是,除骨髓移植外,目前该疾病无根治手段。所以,一旦开始治疗可能需持续终身,即使血小板降至正常水平,停药后仍会出现血小板再次升高。

23. 特发性血小板增多症的主要治疗方法有哪些?

特发性血小板增多症是慢性骨髓增殖性疾病的一种,其治疗原则有以下两条:

(1)不是所有患者都需要采取药物治疗。当患者仅有血管舒缩症状,例如头痛、头晕目眩、晕厥等,可以采用口服阿司匹林改善症状。

(2)高危人群包括血小板>800×109/L、年龄>60 岁或既往已有血栓病史的患者需要进行药物治疗;常用药物有羟基脲、α干扰素;还可以采用血小板分离术降低血小板数量。

24. 什么是血小板分离术?

血小板分离术是通过特定仪器(包涵血小板分离套件),将患者体内血液中血小板进行单独分离,不影响机体其他血液成分。血小板是血液的成分之一,血小板分离术是血细胞成分单采(单独采集)术中的一种。

该方法能够起到降低循环中血小板计数的作用,是血小板增多症的重要辅助治疗手段。不过多数这些病人的血小板因为功能不行,不能为人所用。

25. 血小板分离术适合哪些患者?

血小板分离术是一种对症治疗手段,该方式仅能做到短暂的减少患者体内血小板数量,但不能阻止进一步的血小板生成;因此在这种治疗之后,需要继续使用羟基脲或干扰素治疗。

目前认为对于出现严重血栓,例如脑卒中、肺栓塞、缺血性指/趾坏死;以及急性出血的严重血小板增多症患者,该治疗方法可能疗效较好。

26. 羟基脲是化疗药吗?对身体健康有影响吗?

(1)羟基脲是口服化疗药物,是用于治疗特发性血小板增多症的主要药物之一。

(2)使用羟基脲后,能够显著减少患者血小板水平并且降低血栓形成风险。同时,其本身的副作用通常很小。

(3)用药期间必须要定期检查血常规,观察白细胞和血红蛋白变化情况并据此调整用药剂量。复查血常规的频率根据用药剂量、血常规结果、临床症状变化等因人而异。

27. 服用羟基脲后的不良反应有哪些?

(1)常见的不良反应有口腔溃疡、皮肤颜色变深、恶心、腹泻、脱发等。

(2)其他罕见不良反应有发热、肝功异常等。

(3)需要注意的是,妊娠期女性,具有生育愿望的女性和哺乳期妇女都不应该使用该药物。

28. 血小板增多症患者饮食需要注意什么?

患者需要避免高油脂、高糖分的饮食。因为上述饮食习惯可能导致血粘度、血脂、血糖等升高,从而增加出现血栓的风险。

29. 血小板增多症患者能参加锻炼吗?

可以参加锻炼,并没有特殊的禁忌。

30. 血小板增多症患者能怀孕吗?

能。但是有如下事项:

(1)患者在准备怀孕前必须要停用羟基脲,因为其可能导致胎儿畸形;如患者需继续治疗,则必须改为其他对胎儿无影响的治疗药物,如:α干扰素。

(2)根据既往的数据,特发性血小板增多症患者妊娠的流产率在 40% 左右,且多在妊娠早期;而当妊娠进入足月后,分娩过程中很少出现出血、血栓等并发症。

31. 血小板增多症会变成白血病或者血癌吗?

(1)反应性血小板增多症是由其他非血液系统疾病继发所致,不会转化为白血病。

(2)自发性及特发性血小板增多症均为血液系统疾病,故患者均有一定概率会转化为急性白血病。研究发现,特发性血小板增多症患者转化为急性白血病的概率为 0.6~5%,而转化至白血病的时间为 1.7~16 年,个体差异较大。

32. 血小板增多的人可以献血或献血小板吗?

(1)反应性血小板增多症(其他非血液系统疾病继发所致) 患者,在去除诱因(如感染、手术等) 康复后,血小板计数恢复正常范围后可以正常献血。

(2)而对于自发性及特发性患者而言,由于存在血液系统疾病,故无法献血或血小板。


该文章由「张赟翔」独家授权丁香园使用,拒绝其它任何形式的转载。

标签 血液科
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