菜单
健康问答
搜索

红细胞增多

健康问答900.jpg

1. 什么是红细胞增多?血细胞比容是什么?

(1)红细胞增多就是通常所说的身体里的血太浓了,通常在体检时发现;

(2)多数病人没有症状,一旦表现出症状,常见头晕、头胀、头痛、乏力、心悸、失眠、眼花、怕热等,有时有心绞痛,面部、手指、唇及耳廓呈暗红色,眼结膜充血;

(3)血常规检查,多次(不能只有一次)均发现红细胞 ≥ 6×1012/L,血红蛋白 ≥ 180 g/L,血细胞比容,也成为红细胞压积(英文简称 Hct,就像西米或珍珠奶茶里的西米或珍珠占了奶茶的比例,也像是汤里肉等块状物占汤的比例)≥ 50%,就提示为红细胞增多;

(4)主要的治疗有通过口服药物、皮下注射干扰素、放血或仪器采集出体内过多的红细胞,联合阿司匹林等药物改善循环预防栓塞,增加饮水量、输液量及口服别嘌醇等预防红细胞破坏引起的高尿酸血症;

(5)真性红细胞增多症属于慢性骨髓增殖性肿瘤,不可治愈,类似于高血压、糖尿病,属于血液系统的慢性疾病,需长期口服药物或通过其他治疗方法控制红细胞及血红蛋白在相对正常水平;

(6)真性红细胞增多症患者经过治疗后,大约半数的患者可存活 10 年以上,最常见的死亡原因是脑血管或心血管血栓形成造成梗死,其次为发生血液系统恶性肿瘤(如原发性骨髓纤维化或慢性粒细胞性白血病)。

2. 红细胞增多有什么原因?

(1)原发性红细胞增多:

先天性红细胞增多,从幼年开始就有红细胞生长不正常,引起红细胞增多

后天获得性红细胞增多,不是先天的,是正常人在经历了不明原因的刺激(比如环境污染、化学毒物或电离辐射)后,红细胞生长发生异常改变,造成红细胞过度生长及红细胞增高,比如真性红细胞增多症。病人的生存时间长短与生病过程中是否形成血栓造成脑梗塞等、是否转化成其他血液系统恶性疾病(白血病等)、是否脑或内脏出血及是否发生骨髓纤维化有关;

(2)继发性红细胞增多:其他疾病时引起红细胞增多,如缺氧性疾病、肾脏疾病等。原发疾病得到很好的治疗,红细胞增多会得到明显改善。

(3)特发性红细胞增多:原因不明的红细胞增多。

3. 原发性红细胞增高是什么原因引起的?

(1)先天性红细胞增多:主要是促红细胞生成素(一种促进红细胞生成的成分,英文缩写是 EPO)受体发生突变引起;

(2)后天获得性红细胞增多:正常生长的红细胞经历不明原因的外来刺激(如化学毒物或电离辐射等),造成红细胞发生过度且不受控制的生长,引起红细胞增多;

(3)其治疗主要目的:避免血栓形成、改善血循环、控制疾病相关症状、预防骨髓纤维化和急性白血病转化,控制 HCT<45%。还要预防红细胞破坏引起的尿酸、血钾过高。

(4)治疗手段有:通过化学药物、放射性药物、细胞分离机等手段降低血液中红细胞,比如口服羟基脲、治疗性红细胞祛除及新的针对基因突变的靶向药物 JAK2 抑制剂治疗。

4. 什么是继发性红细胞增多症?

继发性红细胞增多:即红细胞增多不是原发病,而是因为其他疾病引起红细胞生成素(促红素,即 EPO)分泌增加,使红细胞增多。常见的情况有:

(1)缺氧性疾病:高海拔、慢性肺部疾病、吸烟、夜间低氧、一氧化碳中毒,刺激促红素产生;

(2)肾脏疾病:肾脏可产生 EPO,肾脏局部低氧造成 EPO 产生增多,如肾动脉硬化、终末期肾病;

(4)恶性和非恶性肿瘤组织产生 EPO,如脑膜瘤、小脑成血管细胞瘤、甲状旁腺瘤、肝细胞癌、肾细胞癌、嗜铬细胞瘤和子宫平滑肌瘤;

(5)外源性注射 EPO 引起红细胞增多:如骨髓增生异常综合征或其他贫血性疾病(再生障碍性贫血)治疗过程中,外源性注射 EPO 促进造血。

5. 哪些因素会造成促红细胞生成素(EPO)增多?

EPO 产生的关键因素是缺氧,长期生活在低氧环境(如高原地区),慢性肺部疾病、长期吸烟、阵发性睡眠性呼吸暂停(夜间打鼾很严重)、慢性一氧化碳中毒(煤气中毒),刺激促红素产生;恶性和非恶性肿瘤组织产生促红素 EPO,如脑膜瘤、小脑成血管细胞瘤、甲状旁腺瘤、肝细胞癌、肾细胞癌、嗜铬细胞瘤和子宫平滑肌瘤等。

6. 继发性红细胞增多症是怎么确诊的?

(1)血常规检查发现:血红蛋白或血细胞比容高于正常,但白细胞和血小板计数一般是正常的;

(2)血液携带的氧气浓度降低:动脉血氧饱和度降低(心肺疾病)或动脉血氧饱和度正常(肿瘤病人);

(3)基因检查正常,没有让红细胞过度生长的异常基因;EPO 水平正常或升高。

7. 继发性红细胞增多症怎么治疗?

(1)治疗原发病(缺氧性疾病、肾脏疾病及肿瘤等),根治原发病之后,继发性红细胞增多症会随之消失;

(2)去除引起红细胞增多的因素(吸烟、高海拔等);

(3)必要时应用阿司匹林预防血栓形成。

8. 特发性红细胞增多的原因及治疗是什么?

(1)特发性红细胞增多原因尚不明确,通常为接受了全面检查后,没有发现任何病因;

(2)治疗:可通过放血治疗(类似于献血,只是取得的血液不适合再输给其他人,需要废弃掉)降低血液粘稠度。

9. 什么是真性红细胞增多症?什么是相对性红细胞增多症和假性红细胞增多?

真性红细胞增多症:除外相对性红细胞增高和继发性红细胞增高的红细胞增高,由于骨髓中红细胞过度生长(肿瘤性生长)导致的红细胞升高。

相对性红细胞增多症是假性红细胞增多,主要是因为体内水分减少造成血液浓缩。

部分是暂时性的,比如持续呕吐、严重腹泻、大量出汗、大面积烧伤等造成脱水,还有一部分是吸烟、焦虑、肥胖诱发的,去除诱因后可恢复正常。

10. 什么人容易发生真性红细胞增多症?

老年人多见,20 岁至 85 岁均发现有真性红细胞增多的病人,最常发病的年龄是 60 岁左右,100 万人口中有 2~10 位红细胞增多患者,男性稍多于女性。

11. 红细胞增多症会遗传吗?

红细胞增多症不属于遗传性疾病,继发性红细胞增多症常继发于其他疾病,不会遗传给子女或传染给亲友,比较常见的真性红细胞增多症,同样不遗传也没有传染性,其发病的原因尚不清楚,可能由于环境污染、接触化学毒物或电离辐射引起。

12. 真性红细胞增高有什么表现?

(1)非特异的症状:头痛、虚弱、头晕、盗汗;

(2)皮肤瘙痒,特别是温水浴用力抓挠后;

(3)红斑性肢痛病:表现为指尖和脚尖烧灼样疼痛、发白或发紫;

(4)出血症状:牙龈出血、鼻出血、皮肤瘀斑及胃肠道出血;

(5)血栓形成,包括脑梗塞、心肌梗死、浅静脉和深静脉血栓、肺栓塞;

(6)胃肠道症状,上腹部不适,可出现胃十二指肠糜烂。

13. 对于真性红细胞增多症患者,医生在检查身体时会发现什么?

(1)腹部:脾大(左侧肋下可以摸到肿块)、面部皮肤发红、肝大(右侧肋下可摸到肿块);

(2)结膜充血、眼底静脉充血、皮肤抓痕、血栓事件后遗症(偏瘫、单侧肢体水肿及其他相关症状)、痛风性关节炎。

14. 怀疑真性红细胞增多症需要做什么检查?

(1)如果感觉到最近面红、嘴唇发紫、指尖充血,有高血压、或脑梗塞症状时,建议患者首先在当地医院检查血常规(一般是从手背或手臂抽取约 1 mL 血液,用仪器检查血液中的细胞成分是否正常),如果发现红细胞升高,及时就诊于血液科,除外继发性红细胞增多症。真性红细胞增多症血常规会出现红细胞数和血红蛋白升高,伴或不伴有白细胞、血小板升高,因此,发现红细胞或血红蛋白升高时,应当及时就诊,尽早明确诊断,并及时治疗。

(2)血清 EPO 水平检测。

(3)骨髓活检和穿刺:是一种临床常见的检查手段,相对安全,行该项检查前,患者无需特殊准备,医生在麻醉髂后骨面后,通过骨穿针穿刺抽取骨髓液,进行检查,穿刺过程中患者会感觉到酸胀或抽吸痛,属于正常感觉,要保持镇静不乱动,骨髓涂片检查会发现骨髓中红系、巨核细胞增生,铁染色会发现细胞内、外铁减少;骨髓活检提示红系、粒系和巨核细胞高度增生伴多形性巨核细胞。

(3)染色体检查:用骨髓液做检查。

(4)JAK2 基因突变检查:同样需要用骨髓液做检查。

15. 真性红细胞增多症的患者血常规会出现什么异常?

(1)红细胞:当发现血常规中红细胞 ≥ 6×1012/L,血红蛋白 ≥ 180 g/L 时,应当引起重视,及时到血液科就诊,对于反复胃肠道出血或静脉放血治疗的患者,疾病晚期会出现贫血;

(2)白细胞:80% 以上的患者会出现白细胞升高;

(3)血小板:40% 以上患者会出现血小板升高,部分可高达 1000×109/L;

(4)治疗后真性红细胞增多症患者的红细胞会降低或恢复至正常水平,一般通过治疗维持在正常或稍偏高水平即可。

16. 医生会如何确诊真性红细胞增多症?

(1)当一个人表现为「多血质」(如结膜充血、面红、唇紫、舌暗红等),脾脏大,高血压或血栓形成时,高度怀疑红细胞增多;

(2)最简单且实用的检查是血常规,血常规发现血红蛋白 ≥ 180 g/L(男)或 ≥ 170 g/L(女),红细胞数 ≥ 6.5×1012/L(男)或 ≥ 6×1012/L(女),不合并感染及其他原因,白细胞多次>11×109/L,血小板多次>300×109/L 时,确定为红细胞增多;

(3)进一步做血清 EPO 检测、骨髓穿刺活检、胸部检查及肾脏检查等除外继发性或相对性红细胞增多症。

17. 什么是医生所说的 Jak2 阳性真性红细胞增多症?

(1)确定为真性红细胞增多症:血常规、骨髓穿刺等支持诊断,并且除外继发性红细胞多症者;

(2)基因检查发现存在 Jak2V617F 基因突变;

(3)存在 JAK2 基因突变的真性红细胞增多症,在治疗上与 JAK2 阴性真性红细胞增多症相同,均可应用羟基脲治疗,但在出现羟基脲耐药时,可选择 JAK2 抑制剂——一种新的针对 JAK2 基因突变的靶向药物治疗(就是针对性比传统治疗要更强,当然像打靶一样,也并非全都能打中)。

18. 什么是医生所说的 Jak2 阴性真性红细胞增多症?

(1)确定为真性红细胞增多症:血常规、骨髓穿刺等支持诊断,并且除外继发性红细胞多症者;

(2)没有 Jak2 突变依据;

(3)没有继发性红细胞增多的因素(动脉血样饱和度正常,血清 EPO 正常);

(4)可触及脾脏肿大;

(5)血小板增多(>450×109/L),中性粒细胞增多(>10×109/L,在吸烟者>12.5×109/L)。

19. 真性红细胞增多症没有症状,那还需要治疗吗?

多数真性红细胞增多症患者是在体检过程中无意发现的,患者本身没有任何不舒服的表现,这时候在通过血常规、骨穿、基因等检查确诊为真性红细胞增多症。

发现后需要治疗,因为血液中红细胞过多容易造成血栓风险及出血风险,当这些风险发生后再治疗时,就错失了治疗时机,血栓及出血风险有可能会引起不可逆的后遗症,给患者留下终身遗憾,所以要恰当治疗。

20. 真性红细胞增多症治疗的目的是什么?

真性红细胞增多症治疗的目的是抑制骨髓中红系细胞异常增生,从而降低血液中过多的红细胞,消除红细胞增多引起的各种症状和体征(脾大)、减少血栓栓塞及出血性并发症、提高生活质量并延长生存时间。

21. 如何判断真性红细胞增多症的风险?

(1)根据年龄:大于 67 岁得 5 分,57~66 岁得 2 分;

(2)根据白细胞(WBC)计数:大于 15×109/L 得 1 分);

(3)根据有无静脉血栓:有得 1 分。

根据得分,可分为低危(0 分)、中危(1~2 分)和高危(3 分及以上)

22. 真性红细胞增多症都有哪些治疗方法?多余的红细胞可以捐给别人用吗?

治疗的大原则是:对症治疗,预防血栓预防;放血疗法适用于低危患者及 Hct 高时的紧急治疗;降细胞治疗适合于高危患者和不愿意放血疗法的患者。

(1)静脉放血:使血细胞比容保持在安全水平(小于 0.45),这是一种基本的、安全有效的治疗方法。医生会通过外周静脉穿刺放出体内过多的血液,过程类似于献血。静脉放血体内过多的红细胞后,能显著减少血管内的红细胞,从而减少血栓形成和出血风险;

(2)放射性核素 32P:能抑制骨髓中异常的红细胞生长;

(3)化学治疗:多种药物可选择,目前应用较多的是羟基脲或干扰素;

(4)靶向治疗:Jak2 抑制剂靶向针对 Jak2 基因突变,对于这部分病人,治疗目的性强。

23. 真性红细胞增多症如何进行静脉放血治疗?

在医院里,静脉放血简便、安全,能明显改善高血容量相关症状,但对肝脾肿大、皮肤瘙痒无改善。

可耐受患者:每次通过上臂静脉穿刺放血 400~500 mL,间隔 1~3 日,直至红细胞比容达到正常或稍高于正常,之后延长放血间隔时间,维持 Hct<45%;老年人或有心血管疾病患者:每次放血 200~300 ml;放血后静脉注射 500 ml 右旋糖酐预防血栓形成;

也可通过治疗性红细胞单采(用血细胞分离机把过多的红细胞分离出来)降低外周血红细胞。

24. 真性红细胞增多症应用放射性核素 32P(具有杀伤细胞的作用,用来杀伤红细胞) 治疗有什么注意事项?

32P 具有杀伤细胞的作用,用来杀伤红细胞,从而达到治疗目的。但 32P 远期发生白血病以及其它肿瘤的风险很高,目前临床应用很少。

(1)适应症:适用于症状明显和羟基脲治疗无效者

不愿意服药者;

发病年龄>70 岁或有出血、血栓形成者;

放血治疗后巩固治疗。

(2)慎用于白细胞、血小板正常者,禁用于白细胞、血小板数低于正常,严重肝肾疾病,脑出血急性期,活动性肺结核,妊娠及哺乳期。

(3)药物:磷酸氢二钠,74~148 MGq/m2,用药后 30~60 分钟后红细胞开始下降,可缓解几个月至 3 年。

25. 什么样的患者可以采用「化学治疗」?

化学治疗,即我们常说的化疗,用抗肿瘤药物杀灭过度生长的红细胞,以达到降低红细胞的目的,一般通过静脉打针用药。

(1)血小板计数高于(800~1000)×109/L;

(2)脾脏肿大明显,或血管被堵塞导致脾脏坏死(有脾梗死);

(3)有严重的疾病相关症状,如血液粘滞较严重的情况;

(4)不宜放血治疗的老年人或心脏疾病患者;

(5)需要大量放血才能控制疾病者。

26. 如何应用羟基脲治疗真性红细胞增多症?治疗时会出现副作用或反应怎么办?

羟基脲是一种骨髓抑制剂,但抑制骨髓时间短,停药后红细胞会再次回升,用法是:5~20 mg/(kg·d)。

同时每周复查血常规,根据红细胞、血红蛋白、白细胞增减调整用量,当用药后血常规提示红细胞、白细胞下降,脾脏缩小后,仍需小剂量维持。

一般需要在调整到合适药量(红细胞基本在正常水平)后长期服药,类似于高血压、糖尿病的治疗,注意不要擅自停药或减少药量,因为一旦停药或减量,患者容易出现疾病反复(红细胞再次升高)。羟基脲较常见的副作用有食欲减退、胃部烧灼感、恶心、呕吐,部分患者可能出现头痛、头晕、嗜睡等,其他副作用还有皮疹、瘙痒、指甲发黑等。


该文章由「时明月」独家授权丁香园使用,拒绝其它任何形式的转载。

标签 血液检验
收藏
分享
点个赞
+1
我要纠错
丁香医生
在App内 免费咨询用药
点此安装