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浆细胞病

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1. 浆细胞是什么?浆细胞从哪里来?

浆细胞属于抵抗感染的免疫系统的一部分,是 B 淋巴细胞的一种,又称为效应 B 细胞,有重要的免疫作用。当 B 淋巴细胞受到病毒、细菌等抗原等刺激后,能够分化成熟变为浆细胞,并且制造武器(抗体)应对伤害。

2. 正常的浆细胞有哪些功能?

正常浆细胞是人体免疫系统中的重要组成部分之一。当浆细胞受到外来的病原体刺激后,能够分泌相应的免疫球蛋白,对病原体进行「攻击」,从而保护人体的健康。

3. 什么是免疫球蛋白?正常的免疫球蛋白有哪些功能?什么是体液免疫?

免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)是由浆细胞产生的一种蛋白质,主要有 IgA、IgG、IgM、IgE、IgD 五种亚型,主要分布在人体的血液和其他组织液中。

正常免疫球蛋白有非常重要的作用,能够对人体产生保护,避免细菌、病毒等病原体对人体造成危害。

这些免疫球蛋白作为「武器」(抗体)分布在体液中起保护作用,和一些细胞直接杀死病原体的「细胞免疫」不同,称为「体液免疫」。

4. 什么是浆细胞病?

浆细胞病是一组疾病的总称。是指浆细胞或浆细胞样淋巴细胞发生异常并出现肿瘤性增殖,并且在血液或/和尿液中出现单克隆免疫球蛋白。

5. 什么是单克隆免疫球蛋白?

单克隆免疫球蛋白(monoclonal protein)简称 M 蛋白。正常情况下,人体内应该同时存在免疫球蛋白的五种亚型,并且稳定在一定的水平。而肿瘤性浆细胞会不断分泌某一个特定类型的免疫球蛋白,造成这一类型蛋白的数量增加,而这些蛋白并没有免疫功能,反而还会影响其他正常免疫球蛋白的工作。简而言之,单克隆免疫球蛋白都有同样的「祖先」和同样的「长相」,却没有抗敌的能力。

6. 浆细胞病和浆细胞肿瘤是一样的吗?

两者所指的同一组疾病。

7. 常见的浆细胞肿瘤有哪几种?

常见的浆细胞疾病包括以下几种:

(1) 意义未明的单克隆免疫球蛋白血症

(2) 多发性骨髓瘤

(3) 浆细胞瘤

(4) 免疫球蛋白沉积病

(5) POEMS综合征

(6) 瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症

(7) 重链病

(8) 浆细胞白血病

其中,意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(MUGS)最常见,其次为多发性骨髓瘤(MM)。

8. 什么是免疫球蛋白沉积病?

首先我们要了解一下免疫球蛋白的构成:免疫球蛋白由重链和轻链两部分组成。正常的免疫球蛋白同时存在上述两个组成部分。

而当异常浆细胞可以只分泌其中的一种,形成异常蛋白或其组成部分(轻链/重链),这些物质可以在各脏器发生沉淀积累,从而造成脏器功能异常;

免疫球蛋白沉积病可以分为原发性淀粉样变性、系统性轻链/重链沉积病;其中以淀粉样变性多见。而该病的临床表现于受损的器官有关,常见表现包括:疲劳、皮肤出血、消瘦、蛋白尿、肾功能异常、胃肠道功能紊乱等。

9. 什么是 POEMS 综合征?

POEMS 综合征的名称由五个英文单词首字母组成:多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌异常(endocrinopathy)、单克隆免疫球蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes);而该病的临床表现主要也就是上述五种。该病起病隐匿,早期诊断困难,患者生存时间一般在 5 - 7 年。

10. 什么是瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症?

此病简称巨球蛋白血症,是由于骨髓中大量浆样淋巴细胞聚集并释放大量 IgM 而发病。该病呈慢性病程,发展缓慢;患者可以有贫血、血小板减少、淋巴结肿大、肝脾肿大、血黏度升高等表现。

11. 什么是重链病?

浆细胞肿瘤中罕见的一组疾病,患者体内存在无法与轻链结合的异常重链;可以分为α、γ和μ三个类型。α型主要出现胃肠道异常;γ型常累及淋巴结、脾脏和骨髓;μ型患者最常见的表现是脾脏肿大。

12. 浆细胞肿瘤都是恶性的吗?

浆细胞肿瘤都是恶性疾病,但是不同类型疾病的恶性程度及进展速度不一。其中,单克隆免疫球蛋白血症(MUGS)发展较缓慢,而多发性骨髓瘤和浆细胞瘤恶性程度较高。

13. 浆细胞肿瘤和骨髓瘤一样吗?

骨髓瘤是浆细胞肿瘤的一个亚型,其恶性程度较高,发展较快,患者死亡率高。

14. 浆细胞肿瘤和白血病是同一类疾病吗?

上述两种疾病都是血液系统的恶性肿瘤,但肿瘤细胞的来源存在一定差异。浆细胞肿瘤顾名思义是由浆细胞而来,而白血病的肿瘤细胞来源可以是淋巴细胞、粒细胞也可以是其他造血细胞。

15. 什么是浆细胞白血病?

浆细胞白血病是一种较罕见的浆细胞肿瘤,简称浆白,在所有白血病中占 1 - 2%。可以分为原发性和继发性两种;原发性和其他急性白血病类似,起病急,发展快;继发性多继发于多发性骨髓瘤和其他浆细胞肿瘤,是疾病终末期的表现。

16. 人为什么会得浆细胞肿瘤?

和其他肿瘤的发生类似,目前浆细胞肿瘤的发病原因仍未可知。现有研究表明,该病与遗传,环境、毒物等造成的染色体异常可能相关。

17. 得了浆细胞肿瘤都会有不舒服的表现吗?

浆细胞肿瘤的患者在早期可以没有任何不适症状。部分患者是在体检时发现血液、尿液等指标异常并进一步检查才发现该病。

18. 浆细胞肿瘤会有哪些症状?

常见的症状有以下几种:

(1)贫血:患者可以有贫血表现,主要是易劳累、乏力、活动耐量减低;

(2)感染:由于正常免疫功能收到影响,患者可能会经常出现感冒、发热等;

(3)淋巴结或肝脾肿大:患者会在无意中发现颈部、腹股沟等出现肿大的淋巴结;或出现腹胀、胃口下降等;

(4)骨痛:由于骨质破坏,患者可以出现骨痛症状,以胸、腰椎等承重骨疼痛多见;也有患者表现为轻轻碰撞或摔倒即出现骨折;

(5)其他症状:由于浆细胞肿瘤包含的疾病较多,临床表现也较多变;患者可以有肾功能异常、泡沫尿等肾脏改变;腹胀、腹痛、腹泻等胃肠道不适;指端麻木、肌肉萎缩、感觉异常等神经系统表现;其他症状还包括高黏质血症、出血、下肢浮肿、腹腔积液等;

19. 体检发现哪些异常需要怀疑浆细胞肿瘤?

在平时的常规体检中,如果发现贫血、白蛋白减低、球蛋白增多、尿蛋白增多、肝脏脾脏肿大、淋巴结肿大中的两项或以上情况,需要提高警惕,并尽快至医院进行进一步检查。

20. 怀疑浆细胞肿瘤要去看哪个科室?

请至血液内科就诊。

21. 怀疑浆细胞肿瘤需要做哪些检查?

(1)验血:需要进行如血常规、肝肾功能、电解质、免疫球蛋白电泳、M 蛋白鉴定等;

(2)验尿:包括尿常规、尿免疫球蛋白、24 h 尿液检查等;

(3)拍片:对全身骨骼进行检查,常用的方法包括 X 线检查、CT、MRI 或 PET/CT;

(4)骨穿:骨穿是诊断浆细胞疾病不可或缺的一项检查;通过骨髓穿刺,取得骨髓细胞并观察或进行实验室检查,能够对骨髓中的浆细胞性质进行鉴定;

(5)活检:活检同样也是诊断浆细胞疾病不可或缺的一项检查;在进行骨髓穿刺的同时需要进行骨髓活检;如果怀疑身体其他部位存在浆细胞瘤,也需要进行活检。

22. 骨髓穿刺对身体有损害吗?

骨髓穿刺检查是一项非常重要的检查,能诊断浆细胞肿瘤等血液学疾病的。在进行局部麻醉后,通过细针穿刺至骨头中抽吸骨髓液用于检查。进行一套完整的浆细胞肿瘤相关检查,抽取的骨髓液一般在 10 mL 左右,在骨髓液被抽吸后,外周血会快速进入骨髓中进行补充;10 mL 的骨髓液对人体而言如同「九牛一毛」,不会对身体造成损害。

23. 诊断浆细胞病,抽血检查能替代骨髓穿刺吗?

不能。抽血检查主要目的是确定浆细胞是否分泌 M 蛋白,而骨髓穿刺则是确诊浆细胞疾病及分类的主要手段,两者缺一不可。

24. 诊断浆细胞病,抽血或拍片检查能替代活检吗?

不能。对于肿瘤,活检组织的病理学检查报告依然是诊断的「金标准」。拍片的目的是确定肿瘤的分布和范围。

病理学检查:将取得的病变组织交由病理学医生,通过显微镜下观察确定肿瘤细胞特征,确定肿瘤性质,从而进行病理学诊断,指导治疗。

25. 诊断浆细胞病,活检和手术开刀一样吗?

活检是活体组织检查的简称,是包括浆细胞肿瘤在内的很多疾病的重要诊断防范。活检是通过穿刺、手术切取、钳挂等方法取出怀疑异常的组织。进行活检的方法有很多,手术切除只是其中的一种,骨髓活检是通过穿刺进行的,损伤非常小。

26. 有什么方法能够预测浆细胞肿瘤的发展趋势吗?

浆细胞肿瘤的发展、预后等与具体疾病类型密切相关;其中恶性程度较高的有多发性骨髓瘤、浆细胞白血病;而意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)病程较长,发展缓慢。

目前,有一些检查能够帮助我们预测疾病的走向:

(1)骨髓基因及染色体检查:骨髓中浆细胞比例、肿瘤细胞的免疫表型、基因突变类型、染色体异常等均与疾病的结果好坏相关;

(2)游离轻链测定:游离轻链水平高的患者疾病进展较快;

(3)其他:如发病年龄、肾功能情况、骨质破坏的范围、乳酸脱氢酶(LDH)、β2-微球蛋白水平等都对提示疾病发展速度存在一定价值;

27. 所有的浆细胞肿瘤都需要要治疗吗?

不是。对于意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS),如果没有临床表现,可以暂时不予治疗。通过长期随访,发现约 25% 的患者不会发生疾病进展;约 50% 的患者死于其他与此无关的疾病;约 25% 的患者会出现疾病进展而逐渐发展为骨髓瘤、巨球蛋白血症或淋巴瘤。

28. 浆细胞肿瘤需要化疗吗?

对于大部分浆细胞肿瘤患者,化疗是最主要和根本的治疗手段。主要化疗药物有:环磷酰胺、阿霉素、激素、沙利度胺、来那度胺、硼替佐米等。年轻患者可以采取静脉化疗,而老年患者则以口服化疗药物为主要治疗。

29. 浆细胞肿瘤能通过手术进行治疗吗?

孤立的浆细胞瘤在明确不存在转移和全身症状后可以通过手术切除进行治疗。但是,在进行手术治疗后,需要定期进行骨穿、拍片、验血等全身检查,以发现疾病复发的迹象。一般在术后一年内每三个月进行复查,若病情稳定,第二、三年可每半年复查,此后可延长为一年复查一次。

30. 浆细胞肿瘤,除了化疗和手术,还有其他治疗手段吗?

其他治疗方法还有:造血干细胞移植(骨髓移植)、放疗、血浆置换等。如果患者出现肾功能不全,可能需要进行血液透析治疗;如果有严重贫血或血小板减少,需要输血支持治疗;如果浆细胞肿瘤作为一组疾病,对于不同的亚型有不同的治疗组合。

31. 浆细胞肿瘤能治愈吗?

(1)孤立的浆细胞瘤在进行手术切除后患者可以获得治愈。

(2)经过积极的治疗后,大部分的患者都能够获得一段时间的无病生存;期间可以通过持续维持用药控制疾病发展,甚至停药定期复查;当然,浆细胞肿瘤是一种恶性疾病,存在复发可能。

(3)其他恶性程度更高的浆细胞肿瘤,例如多发性骨髓瘤,目前还没有治愈的手段。

32. 对于不需要治疗的浆细胞肿瘤患者,多久要进行复查?复查的项目有哪些?

建议患者每三个月进行一次复查,主要项目包括:血常规、肝肾功能、血尿免疫球蛋白及电泳、尿常规、24 小时尿蛋白、血游离轻链等;每年复查骨髓穿刺,包括涂片、流式细胞学、染色体检查等。

33. 通过饮食或生活方式调整能够避免浆细胞肿瘤进展吗?

良好的饮食及休息对于患者调整心态很有帮助,但是目前没有研究表明能预防浆细胞肿瘤的进展和复发。


该文章由「张赟翔」独家授权丁香园使用,拒绝其它任何形式的转载。

标签 血液科
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