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甲状旁腺功能亢进症

1. 甲状旁腺功能亢进症是一种什么疾病?

在甲状腺背面,分布着四个小腺体,名为甲状旁腺,甲状旁腺可以产生并分泌甲状旁腺素(PTH)。

下图中的粉红色器官为甲状腺,甲状腺上的四个棕色「小豆子」就是甲状旁腺。

甲状旁腺800.jpg

甲状旁腺功能亢进症(hyperparathyroidism),简称甲旁亢,是 PTH 分泌过多所造成的一组临床症候群。导致 PTH 分泌过多的原因很多,根据不同的原因可以把甲旁亢分为原发性、继发性、三发性 3 大类。

(1)原发性甲状旁腺功能亢进症(primary hyperparathyroidism),简称原发性甲旁亢,是甲状旁腺本身发生病变,导致 PTH 分泌过多。

(2)继发性甲状旁腺功能亢进症(secondary hyperparathyroidism),简称继发性甲旁亢,是由于慢性肾病、吸收不良、维生素 D 缺乏等导致血钙过低,刺激甲状旁腺分泌过多的 PTH。

(3)三发性甲状旁腺功能亢进症(tertiary hyperparathyroidism),简称三发性甲旁亢,是在继发性甲旁亢的基础上,由于受到低血钙的持久刺激,甲状旁腺出现增生或肿瘤,导致 PTH 分泌过多。

由上可见,原发性甲旁亢是甲状旁腺本身出了问题,继发性和三发性甲旁亢则是由其他疾病引起的。本篇重点介绍原发性甲旁亢。

2. 甲状旁腺功能亢进症有哪些病因?

(1)原发性甲旁亢

病因包括甲状旁腺瘤、甲状旁腺增生和甲状旁腺癌,其中甲状旁腺瘤是最常见的病因。

(2)继发性甲旁亢

病因包括慢性肾病、骨软化症、肠吸收不良综合征、维生素 D 缺乏与羟化障碍等。

(3)三发性甲旁亢

常见病因为慢性肾病、肾脏移植后。

3. 原发性甲状旁腺功能亢进症会遗传吗?

原发性甲旁亢是否遗传取决于其具体病因。

大多数原发性甲旁亢都是散发性的(即家族成员中没有原发性甲旁亢病人),其发病机制还不明确,是否会遗传也不确定。

少数原发性甲旁亢是家族性的(即家族成员中也有原发性甲旁亢病人),或隶属于某些遗传性综合征(如家族性低尿钙性高钙血症、多发性内分泌腺瘤、甲旁亢-颌瘤综合征等),其发病机制较为明确——主要是基因病变导致的,因此是有可能遗传给下一代的。

4. 原发性甲状旁腺功能亢进症是传染病吗?

不是。

5. 原发性甲状旁腺功能亢进症应该去哪个科就诊?

内分泌科。

6. 得原发性甲状旁腺功能亢进症的人多吗?

原发性甲旁亢是一种相对常见的内分泌科疾病,不过国内尚缺乏关于发病率或患病率的具体数据。

7. 原发性甲状旁腺功能亢进症在哪些人群中比较常见?

原发性甲旁亢可以发生在任何年龄段,但 45 岁以上的人群更容易得这个病,而且女性患者是男性患者的 2 倍。儿童患者比较少见,如果在儿童期发病,需要考虑遗传性可能。

8. 原发性甲状旁腺功能亢进症会出现哪些症状、表现?

(1)血钙升高导致的症状

  • 淡漠,嗜睡,性格改变,智力迟钝,记忆力减退;

  • 易疲劳,肌肉无力,特别是上臂和大腿的肌肉;

  • 食欲不振,恶心,呕吐,腹胀,腹痛,便秘,反酸;

  • 高血钙刺激胃酸分泌,可引起胃十二指肠溃疡;

  • 高血钙激活胰蛋白酶,可引起胰腺炎。

(2)骨骼病变导致的症状

  • 骨关节疼痛,多从腰腿部开始,逐渐发展为全身骨关节痛。可出现活动不便、卧床不起。

  • 骨质疏松,容易发生骨折,还可能出现驼背、身高变矮等。

(3)泌尿系统的症状

  • 口渴爱喝水,小便量多;

  • 反复发生尿路结石,表现为腰痛、血尿、尿砂石等,容易合并尿路感染。

(4)其他症状,如皮肤瘙痒、贫血等。

9. 怀疑有甲状旁腺功能亢进症,看病时应该告诉医生哪些个人病史或家族病史?

  • 有没有受过大量的电离辐射,如头颈部或全身的放疗;

  • 有没有家族性遗传病;

  • 家人有没有和自己类似的症状、表现;

  • 自己有没有生过肿瘤,家人有没有肿瘤病史;

  • 有没有慢性肾病、肠吸收不良综合征、维生素 D 缺乏等疾病。

10. 诊断有没有原发性甲状旁腺功能亢进症,需要做哪些检查?

首先要明确,到底有没有原发性甲旁亢。

(1)血清钙

原发性甲旁亢病人血清钙是升高的。

因为血钙有波动,所以一次测定正常不能完全排除甲旁亢,应该多测几次。

(2)血清磷

原发性甲旁亢血磷水平是降低的。继发性或三发性甲旁亢,伴有肾功能不全时,血磷水平是正常或升高的。

(3)碱性磷酸酶

原发性甲旁亢,伴有骨骼损害时,碱性磷酸酶是升高的。

(4)甲状旁腺素(PTH)

原发性甲旁亢患者 PTH 水平增高,且 PTH 越高,血钙水平就越高,对应的甲状旁腺肿瘤可能越大。

(5)24 小时尿钙、尿磷排量

原发性甲旁亢患者的 24 小时尿钙、尿磷排量是增加的。

(6)骨骼 X 线检查

甲旁亢患者的骨骼 X 线检查会表现为:全身性的骨质脱钙、骨密度减低、骨质疏松,骨皮质吸收,多发骨囊性变,「棕色瘤」,病理性骨折。

(7)骨密度测定

甲旁亢患者的骨密度测定会提示骨密度减低或骨质疏松。

明确诊断有原发性甲旁亢后,还需要进一步进行颈部超声、放射性核素检查、颈部和纵膈 CT、选择性甲状腺静脉取血等检查,明确具体的病变部位,以指导下一步的手术。

11. 还有哪些疾病会引起血钙升高、骨关节疼痛,需要和原发性甲旁亢鉴别?

(1)多发性骨髓瘤

多发性骨髓瘤也会导致全身骨痛、骨质破坏、血钙升高、贫血等,但不会导致血 PTH 升高。可以检查免疫球蛋白、血沉、血尿轻链、尿本周蛋白、骨髓活检等,进行鉴别、诊断。

(2)假性甲旁亢

假性甲状旁腺功能亢进症,简称假性甲旁亢,是由于某些恶性肿瘤分泌出类似 PTH 的物质,导致血钙升高、骨质破坏等一些列类似于原发性甲旁亢的症状。

可以通过检查血 PTH 来帮助鉴别:原发性甲旁亢 PTH 升高,假性甲旁亢 PTH 正常或降低。

而且,假性甲旁亢还可以找到原发的恶性肿瘤,如肺、肝、甲状腺、肾、肾上腺、前列腺、乳腺、卵巢的恶性肿瘤。

(3)结节病

结节病也会引起血钙升高、尿钙增多、碱性磷酸酶增高,但不会引起 PTH 升高。可以检查血浆球蛋白、血管紧张素转换酶、胸片等,帮助鉴别。

(4)甲状腺功能亢进症(甲亢)

一部分甲亢病人也会出现轻度血钙升高、尿钙增多、骨质疏松,但 PTH 不会升高。只要检查一下甲状腺功能,就能判断有没有甲亢了。

通过上面的分析不难看出,检查血 PTH 很关键,只有甲旁亢会出现 PTH 升高,其他疾病一般不会导致 PTH 升高。

12. 原发性甲状旁腺功能亢进症要如何治疗?

(1)手术治疗

血钙升高明显、有不适症状和并发症的患者,应该选择手术治疗。手术切除病变的甲状旁腺,可以减少 PTH 的产生,使血钙水平降下来。

如果原发性甲旁亢是由甲状旁腺腺瘤所致,可以切除腺瘤;如果是由甲状旁腺增生所致,可以切除 3.5 个腺体(原有 4 个腺体),也可以切除全部 4 个腺体 + 甲状旁腺自体移植。

(2)非手术治疗

血钙升高不明显、没有不适症状的患者,或不能耐受手术的患者,可以暂不手术,但要定期复查随访。至少每半年复查一次。复查的内容包括:有没有出现症状,血压高不高,血钙水平有没有升高,肾脏有没有受损(查血肌酐和肌酐清除率等)。

还可以根据自身病情,在医生的指导下,选用雌激素类药物、二磷酸盐、钙类似物等药物,降低血钙水平、改善骨质疏松。

13. 哪些甲状旁腺功能亢进症患者需要手术治疗?

有下面这些情况时,需要进行手术:

(1)有症状的患者。

(2)无症状的患者,但合并以下任一情况:

  • 有血钙升高,血钙高于正常上限 0.25 mmol/L(1 mg/dL);

  • 已出现肾脏损害,肌酐清除率低于 60 ml/min;

  • 有骨质疏松(T 值 <-2.5),和 / 或出现脆性骨折;

  • 年龄小于 50 岁。

(3)没有手术禁忌证,已明确定位病变位置。

14. 甲状旁腺功能亢进症手术治疗有哪些风险和并发症?

(1)手术失败

手术失败是指没能实现高钙血症的持久治愈,即术后血钙仍高。这是甲旁亢手术最常见的并发症(1%~5%)。

(2)有症状的血肿

有症状的血肿是指,手术部位出血形成血肿产生压迫症状,术后出现焦虑、呼吸困难、吞咽困难、颈部肿胀、持续存在或逐渐加剧的疼痛。在颈前部常常可以看到一个大肿块。

有症状的血肿的发生率只有 0.3%~1%。这种并发症虽然罕见,但可能会危及生命。因为颈部血肿会导致呼吸道淤血、喉头水肿,引起窒息。

为了避免这种严重的并发症,术后 6 小时和出院前,所有患者都必须进行检查以排除血肿。发现血肿后不要「观察」耽搁,应该尽早手术探查,可以降低死亡风险。

(3)术后低血钙

切除甲状旁腺后,血钙及 PTH 会在短期内显著下降,甚至出现低钙血症,引起口周和肢体麻木、手脚抽搐等。血钙最低值可出现在手术后 24~48 小时。

出现低钙血症后要积极配合医生治疗,口服钙剂和维生素 D 制剂,如果手脚抽搐明显,需要通过静脉注射葡萄糖酸钙。

(4)永久性甲状旁腺功能减退症

甲状旁腺功能减退症,简称甲旁减。甲旁减是甲旁亢的「反义词」,是由于手术后残留的甲状旁腺不能正常存活所致。

甲旁亢术后,一般都会有一段甲状旁腺功能减退的时期,需要服用钙剂和维生素 D 制剂治疗,如果不能在数月间逐渐减量至停药,就可能提示甲旁减是永久性存在的了,此时如果抽血检查,会发现血钙和 PTH 水平都低。

(5)伤口感染

甲状旁腺术后,伤口感染比较罕见。

(6)喉返神经损伤

如果是经验丰富的甲状旁腺外科医生,很少会出现喉返神经损伤,初次手术中的发生率应小于 1%。但如果是二次手术的患者,由于初次手术造成的瘢痕形成和解剖变形,发生喉返神经损伤的风险会升高。

(7)甲状腺功能亢进

甲状旁腺切除术后,有 31%~43% 的病人可以抽血查出甲状腺功能亢进症(甲亢),15%~27% 的病人可以表现出轻度症状,这可能是术中对甲状腺进行操作而引起的结果(甲状腺和甲状旁腺紧紧相依)。

甲亢一般都是暂时性的,不需要治疗也会在数周~数月后自行好转。如果感到明显不适,可以短期服用硫代酰胺类药物和 β-受体阻滞剂治疗。

15. 甲状旁腺功能亢进症在生活上要注意什么?

  • 多喝水,以避免脱水,还有助于防止出现肾结石。

  • 多活动,这有助于维持血钙正常和骨骼健康。

  • 每日摄入大约 1 000 mg 的钙,既不要过多也不要过少。从食物和饮料中获取钙优于通过补充剂补钙,但如果你从食物中获取的钙不足,则可能需要服用补充剂。医生会告诉你是否需要补充剂。

  • 每日摄入约 400~600 U 的维生素 D,维生素 D 不足会导致骨骼变得脆弱。

  • 避免使用噻嗪类利尿剂。

  • 即使没感觉到不舒服,也应每 6 个月检测一次血钙水平,同时检查血压、肾脏和骨骼情况。

  • 如果做了甲旁亢手术,术后应该每 3~6 个月复查一次,病情稳定后可逐渐延长至一年复查一次。复查的内容包括症状、体征、血钙、血磷、碱性磷酸酶、PTH、肌酐、尿钙和骨密度等。

  • 虽然烟酒对此病没有影响,但是会影响其他方面的健康,所以还是尽量避免。

16. 甲状旁腺功能亢进症会导致死亡吗?

下面这两种情况的甲旁亢,可能会威胁病人的生命:

(1)血钙升高明显,出现高血钙危象

高血钙危象是指血钙高于 3.5 mmol/L,伴有明显的厌食、恶心、呕吐、多饮多尿、头晕、精神萎靡、表情淡漠、昏睡、心律失常。如未及时治疗,病人常死于肾功能衰竭或循环衰竭。

(2)甲状旁腺癌

甲状旁腺癌比较少见,有 15% 左右的患者可能死亡。甲状旁腺癌死亡的主要原因是难以治疗的高血钙,而不是肿瘤本身生长和浸润的直接结果。

17. 甲状旁腺功能亢进症手术后会复发吗?

90% 的甲旁亢患者可通过手术获得疾病的缓解;剩下 10% 的患者可能因为手术不彻底、甲状旁腺异位、甲状旁腺癌复发等原因,需要再次手术。

18. 甲状旁腺功能亢进症有什么后遗症?

原发性甲旁亢如果暂不手术,可能会出现骨关节疼痛、骨质疏松、骨折、尿路结石、肾功能受损、高血压等情况,使病人活动受限,影响正常生活、工作。

甲旁亢如果进行手术治疗,术后 6~12 个月骨痛、骨质疏松会明显改善,术前因为骨骼病变导致活动受限的病人,大都可于术后 1~2 年恢复正常活动和工作。90% 的患者不再发生尿路结石,不过,术前已形成的结石不会消失。术前已有的肾功能损害和高血压也不易恢复。

19. 原发性甲状旁腺功能亢进症会影响生育吗?

会。

(1)甲旁亢对孕产妇的影响:

甲旁亢可以影响机体多个器官、系统的正常运作,因此也会影响正常受孕、妊娠和生产,导致各种孕产妇并发症。妊娠也会反过来加重甲旁亢的病情。

(2)甲旁亢对胎儿的影响:

如果孕妇患有甲旁亢而没有得到有效治疗,新生儿发生并发症的几率非常高;即使给予了孕妇保守治疗,新生儿并发症的发生率也仍可高达 53%,其中部分新生儿会发生死亡。

甲旁亢对胎儿的常见影响包括胎儿生长受限、胎儿窘迫及低出生体重儿、产后低钙性抽搐及早产。

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