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生长激素瘤

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1. 生长激素瘤是什么病?

生长激素瘤,也叫生长激素细胞瘤、生长激素腺瘤,简称 GH 瘤,属于垂体瘤的一种。(详见:垂体瘤

GH 瘤是由于垂体中的生长激素释放细胞出现异常增殖,从而形成了实体肿瘤。GH 瘤可以释放过量的生长激素,在成年发病会导致肢端肥大症,在青春期前发病则导致巨人症。

此外,有很小一部分 GH 瘤可能不会分泌生长激素,没有肢端肥大症或巨人症的临床症状,这种 GH 瘤称为「无症状 GH 瘤」。

绝大部分的生长激素瘤都是良性的。

2. 生长激素瘤长在哪?

绝大部分的生长激素瘤都长在垂体上。垂体位于大脑的底部,形似豆子,大小约 13 × 9 × 6 mm。

不长在大脑底部的生长激素瘤非常罕见。

3. 为什么会得生长激素瘤?

目前还没研究清楚,可能与各种原因导致的基因突变(抑瘤基因的失活、致瘤基因的激活)有关。

此外,某些人的生长激素瘤是其他内分泌疾病的一部分,比如多发性内分泌腺瘤 1 型(MEN-1)、McCune-Albright 综合征等。

4. 生长激素瘤会遗传吗?

一般来说不会。但有一些生长激素瘤会同时合并其他家族遗传性疾病(如 MEN-1),这种情况就可能会遗传给下一代了。

5. 生长激素瘤会传染吗?

不会。

6. 生长激素瘤一般去看哪个科?

内分泌科和神经外科。

7. 生长激素瘤常见吗?

不算少见。垂体瘤占所有颅内肿瘤的 7~15%,而生长激素瘤占垂体瘤的 1/4。

8. 生长激素瘤常见于哪些人?

约 95% 的生长激素瘤发生于青春期后,剩下的发生在青春期前。发生于青春期后的生长激素瘤,多见于 30~50 岁年龄段,性别上无明显差异。

9. 儿童 / 年轻人会不会得生长激素瘤?

会。发生于青春期前的生长激素瘤,常导致巨人症。

10. 生长激素瘤有什么症状、表现?

生长激素瘤(GH 瘤)起病比较隐匿,不易被人察觉,直到出现明显外貌改变或肿瘤压迫症状时,才去医院诊断。

GH 瘤的症状主要包括两方面:肿瘤压迫症状、生长激素过多症状。

(1)肿瘤压迫症状

大部分的 GH 瘤体积都比较大,很容易对周围器官、组织产生压迫,导致头痛、视力下降、性功能减退、月经不调、分泌乳汁等。

(2)生长激素过多症状

  • 肢端肥大:手脚变大、鞋码增加,手指变粗,一些精细的动作做不来了,比如拾针。

  • 面容改变:头变大,脸变宽,眉毛增多,鼻子增大,嘴唇变厚,舌头肥厚。

  • 皮肤变化:皮肤变厚,汗多味臭,皮肤油腻,汗毛增多,声带肥厚导致声音变低沉。

  • 骨骼关节改变:关节常感到疼痛。如果 GH 瘤发生在青春期前,会导致患者身高明显高于常人,即巨人症。

  • 甲状腺肿大。

  • 心脏、血管疾病:可出现高血压、心脏肥大、心力衰竭。

  • 打鼾,睡眠中出现呼吸暂停的现象。

  • 血糖升高:导致继发性糖尿病。

  • 影响寿命:GH 瘤患者的平均寿命较常人大约减少 10 年。

11. 什么是垂体卒中?

垂体卒中是指垂体瘤出血,肿瘤体积和内部压力骤然增加,导致额部或眼眶剧痛,视力迅速减退甚至失明,垂体功能低下,严重者可出现急性肾上腺皮质功能衰竭,发生休克、昏迷甚至死亡。垂体卒中多发生在体积较大、生长速度较快的垂体瘤。

生长激素瘤在垂体瘤中算体积比较大的,所以要警惕垂体卒中,如果有突发的头痛、视力减退,要及时就诊。

12. 生长激素瘤需要做哪些检查?

(1)体格检查:包括身高体重测量、血压测量、视力视野检查、甲状腺触诊、心脏听诊、乳房触诊、生殖器检查等。

(2)抽血检查:包括生长激素、胰岛素样生长因子-1(IGF-1)、血糖、血磷、血钙以及其他内分泌激素等。

(3)心电图、心脏超声、肺功能、甲状腺彩超、骨密度等。

(4)垂体磁共振检查。

(5)各种内分泌试验:如葡萄糖抑制试验、TRH 兴奋试验、多巴胺类抑制试验等。主要是用来明确诊断 GH 瘤。

如有典型的肢端肥大症状,查生长激素水平 > 5 ng/ml,葡萄糖抑制试验呈阳性,垂体磁共振发现垂体肿物,就基本可以确诊 GH 瘤了。

13. 哪些疾病会出现和生长激素瘤类似的症状?怎么鉴别?

凡是能引起体内生长激素水平升高的疾病,都可能出现和生长激素瘤类似的临床症状。比如下丘脑疾病、异位生长激素瘤、生长激素细胞癌、类癌等。

主要通过全身各部位的磁共振和 CT 检查来进行鉴别。

14. 生长激素瘤怎么治疗?

治疗方法包括手术切除、放射治疗和药物治疗。治疗的目标是:消除肿瘤压迫导致的头痛、视力下降症状,尽量把生长激素水平控制在 2.5 ng/ml 以下。

(1)手术切除

生长激素瘤位于颅内、大脑下方,所以由神经外科(脑外科)医生进行手术。

「开颅手术」已很少用,除非肿瘤很大、严重侵犯了周围的组织器官。现在大多采用「经蝶手术」,不需要打开头盖骨,直接从口鼻置入手术器械进行肿瘤切除。「经蝶手术」属于微创手术,创伤小、恢复快。

(2)放射治疗

包括伽马刀、X 刀等。放射治疗能抑制肿瘤生长,甚至使肿瘤缩小。常常用作手术的辅助治疗,防止肿瘤复发。

(3)药物治疗

包括皮下注射奥曲肽、口服溴隐亭等。药物治疗一般也用作手术的辅助治疗,帮助降低生长激素水平。

生长激素瘤的治疗首选经蝶手术切除。但因为生长激素瘤体积都比较大,手术可能切不干净,所以术后常需辅以放射治疗和药物治疗,以帮助降低生长激素水平、防止肿瘤复发,延长患者寿命。

15. 生长激素瘤的手术有什么风险?

除了出血、感染、麻醉意外等一般的手术风险,生长激素瘤手术还可能有如下风险和并发症:

(1)尿崩症:大部分尿崩症都是暂时性的,会逐渐恢复正常。少部分病人会出现永久性的尿崩症,需要长期服用药物来减少尿量。

(2)脑脊液漏:即有血性液体从鼻孔流出,造成低颅压头痛、颅内感染等。可通过内科药物或外科手术予以治疗。

(3)垂体功能减退:垂体功能减退可能是暂时性的,也可能是永久性的。如果是永久性的就需要终身服药进行激素替代治疗。

大约有 1/10 的病人会出现上述手术并发症。不过生长激素瘤手术还是相对安全的,死亡率很小。

16. 治疗生长激素瘤的药物有什么常见副作用?

治疗生长激素瘤的常用药物是奥曲肽和溴隐亭。

(1)奥曲肽的常见副作用:

厌食、恶心、呕吐、腹胀、大便溏稀、胆结石等。

(2)溴隐亭的常见副作用:

头痛、困倦、头晕、鼻塞、恶心、呕吐、便秘、失眠等。

17. 生长激素瘤术后,多长时间复查一次?

术后 3 个月,应该进行一次内分泌功能的全面检查,以评估手术有没有导致永久性的垂体功能减退。如果有永久性的垂体功能减退,要补充相应的激素,终身治疗。

术后 6 个月和 12 个月分别检查一次垂体磁共振,以评估手术效果、有无肿瘤残留。此后每 1~2 年复查一次垂体磁共振,以监测有无肿瘤复发。

18. 生长激素瘤在生活上要注意什么?饮食有什么讲究?

注意遵医嘱定期复查,出现头痛、恶心、视力下降等症状时及时就诊。

饮食上一般没有特别的讲究。但如果伴有高血压、心脏病,要少吃盐;如果伴有高血糖,要遵循糖尿病的饮食原则,详见:糖尿病之怎么吃

19. 生长激素瘤术后是否可以正常工作、生活?

大部分人手术后都不会影响学习、工作,只有少数人会出现永久性的垂体功能减退或尿崩症,但只要坚持服药,补足相关激素,也可以像正常人一样工作学习。

20. 有没有办法可以预防生长激素瘤?

目前没什么好的预防方法。

21. 生长激素瘤可以被完全治好吗?需要长期或终身治疗吗?

生长激素瘤因肿瘤往往较大,手术难以彻底切除干净,所以术后一般都需要长期治疗、复查。

22. 生长激素瘤会导致死亡吗?

生长激素瘤的死亡率是普通人的 2~4 倍,平均寿命比普通人少 10 年。死亡的主要原因是:心血管疾病、呼吸道疾病、癌症。

但如果能通过治疗,把生长激素水平控制在 2.5 ng/ml 以下,可以有效预防出现高血压、心脏病、糖尿病等并发症,寿命可以与普通人相当。

23. 生长激素瘤术后会复发吗?如何预防复发?

有可能会复发。坚持服药、定期复查,是最好的预防复发的办法。

24. 生长激素瘤会有后遗症吗?

生长激素瘤会造成肢端肥大、身材高大、高血压、心脏肥大、糖尿病等后遗症。

25. 生长激素瘤会不会影响生育?

生长激素瘤本身可能会导致性功能减退、生育能力下降,但经过手术、放疗、药物综合治疗后,生育功能可以恢复,是可以受孕、生子的。

如果生长激素瘤女性患者有生育要求,可以和自己的主诊医生充分沟通,共同制定孕产计划,并加强孕期和产后的监测。

26. 生长激素瘤会不会影响日常活动,如运动、高原旅行、坐飞机……?

如果是微腺瘤(小于 1 厘米的生长激素瘤),且不分泌生长激素(即无症状 GH 瘤),一般对日常活动没有影响。

如果是能分泌生长激素的生长激素瘤,会造成疲乏、肌肉无力、活动能力下降,因此治疗前不宜进行剧烈运动、高原旅行。

大腺瘤(大于 1 厘米的生长激素瘤)体积比较大,剧烈运动、高原旅行等情况有诱发垂体卒中的可能。所以在还没治疗前,应该尽量避免这些活动。

此外,生长激素瘤可能会伴发高血压、心脏肥大、心力衰竭、呼吸道疾病,出现这些情况时不宜剧烈运动或高原旅行。

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