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促性腺激素腺瘤

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1. 促性腺激素腺瘤是什么病?

促性腺激素腺瘤(简称 GnH 瘤)是垂体瘤中最常见的一种。GnH 瘤一般都是良性肿瘤。

其他类型的垂体瘤大多都会过多地产生某种内分泌激素,引起相应的症状,如生长激素瘤可分泌生长激素导致肢端肥大、催乳素瘤可分泌催乳素导致闭经泌乳等。但大部分的 GnH 瘤不会产生内分泌激素,肿瘤早期没有任何不适症状,直到肿瘤长得比较大,出现头痛、视力下降等压迫症状时,才被发现。

当然,一小部分 GnH 瘤也可以产生促性腺激素(GnH),导致性器官(睾丸、卵巢)分泌过多的性激素(雄激素、雌激素等),产生一系列临床症状。比如女性可能因为雌激素分泌过多形成乳腺增生、子宫肌瘤。

2. 促性腺激素腺瘤长在哪里?

绝大部分的促性腺激素腺瘤都长在垂体上。垂体位于大脑的底部,形似豆子,大小约 13 × 9 × 6 mm。

3. 为什么会得促性腺激素腺瘤?

发病原因不完全明确,可能与各种原因导致的单个垂体细胞基因突变有关,发生基因突变的细胞不断复制、增殖,形成实体肿瘤。

4. 促性腺激素腺瘤会遗传吗?

一般不会。

5. 促性腺激素腺瘤一般去看哪个科?

内分泌科和神经外科。

6. 促性腺激素腺瘤常见吗?

促性腺激素腺瘤比较常见。垂体瘤占所有颅内肿瘤的 7~15%,而促性腺激素腺瘤将近占垂体瘤的一半。

7. 促性腺激素腺瘤常见于哪些人?

促性腺激素腺瘤常见于中老年人,男性患者多于女性。儿童和年轻人也会得此病,只不过比较少见。

8. 促性腺激素腺瘤会有什么症状表现?

促性腺激素腺瘤(GnH 瘤)起病比较隐匿,早期不易被人察觉,直到肿瘤长大、出现明显压迫症状时,疾病才会获得诊断。

GnH 瘤的症状主要包括三方面:肿瘤压迫症状、促性腺激素(GnH)分泌过多的症状、其他垂体激素分泌不足的症状。

(1)肿瘤压迫症状

GnH 瘤对周围器官、组织产生压迫时,会导致头痛、视力下降、复视、抽搐、脑脊液漏、垂体卒中等。

(2)GnH 过多症状

卵巢过度刺激:出现卵巢增大、恶心呕吐、腹胀等症状。

女性还可能出现乳腺增生、子宫肌瘤。

儿童性早熟:如女童出现乳房发育、身高增速、阴毛发育、月经初潮提前到来;男童出现睾丸和阴茎增大、身高突增、阴毛发育,提前变声和出现遗精等。

不论男女,一般不会因为 GnH 分泌过多而引起性欲亢进。

(3)其他垂体激素分泌不足症状

正常的垂体细胞可能会因为 GnH 瘤的压迫出现功能不足,导致乏力、性欲下降、月经减少、怕冷、没精神、食欲下降、体重减轻等症状。

9. 促性腺激素腺瘤可能需要做哪些检查?

(1)体格检查:包括身高体重测量、视力视野检查、乳房触诊、生殖器检查等。

(2)抽血检查:抽血测定促性腺激素(包括促卵泡素和黄体生成素)、性激素(包括雄激素、雌激素、孕激素)、以及其他内分泌激素(包括催乳素、生长激素、胰岛素样生长因子-1、甲状腺功能、皮质醇)等。

(3)垂体磁共振检查。

(4)TRH 兴奋试验。

如果垂体磁共振发现垂体肿物,病人没有明显的临床症状、或有卵巢过度刺激症状、或有儿童性早熟症状,抽血查促性腺激素升高,生长激素、催乳素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素不高或偏低,TRH 兴奋试验阳性,就基本可以确诊促性腺激素腺瘤了。

10. 哪些疾病和促性腺激素腺瘤表现比较类似?怎么区别?

(1)其他类型的垂体瘤:如生长激素瘤、催乳素瘤、促肾上腺皮质激素腺瘤、促甲状腺激素腺瘤等。和促性腺激素腺瘤一样,那些类型的垂体瘤也会有垂体部位的占位,也会导致头痛、视力下降、脑脊液漏等临床症状,也可能伴有乏力、性欲下降、月经减少、怕冷、没精神、食欲下降、体重减轻等症状。不过,通过检查各种内分泌激素、进行各种内分泌兴奋 / 抑制试验,可以协助鉴别诊断。

(2)原发性性腺功能减退症:也会导致促性腺激素升高、垂体肥大似肿瘤。通过仔细的垂体磁共振检查、内分泌激素检查等,可以协助鉴别诊断。

11. 促性腺激素腺瘤怎么治疗?

治疗方法主要包括手术切除和放射治疗。药物治疗不能明显缩小肿瘤,所以很少使用。

(1)手术切除

促性腺激素腺瘤(GnH 瘤)位于颅内、大脑下方,所以由神经外科(脑外科)医生进行手术。

「开颅手术」已很少使用,除非肿瘤很大、严重侵犯了周围的组织器官。现在大多采用「经蝶手术」,不需要打开头盖骨,直接从口鼻置入手术器械进行肿瘤切除。「经蝶手术」属于微创手术,创伤小,恢复快。

(2)放射治疗

包括伽马刀、X 刀等。放疗对 GnH 瘤来说还是比较有效的,能抑制肿瘤生长、使肿瘤缩小,常常用作手术的辅助治疗,可防止肿瘤复发。

12. 促性腺激素腺瘤手术有什么风险和并发症?

除了出血、感染、麻醉意外等一般的手术风险,促性腺激素腺瘤手术还可能有如下风险和并发症:

(1)尿崩症:大部分尿崩症都是暂时性的,会逐渐恢复正常。少部分病人会出现永久性的尿崩症,需要长期服用药物来减少尿量。

(2)垂体功能减退:垂体功能减退可能是暂时性的,也可能是永久性的,如果是永久性的就需要终身服药进行激素替代治疗。

(3)脑脊液漏:即有血性液体从鼻孔流出,造成低颅压头痛、颅内感染等。可通过内科药物或外科手术予以治疗。

(4)颈内动脉损伤:会造成大出血、休克。

(5)脑神经损伤:会造成瘫痪、记忆受损、性情改变、视力下降、眼球活动障碍。

(6)死亡。

第(1)~(3)条比较常见,约 1/5 的手术病人会出现,不过后果不是太严重。

第(4)~(6)条比较少见,不过后果比较严重,一般发生在肿瘤较大的病人。

13. 促性腺激素腺瘤放射治疗有什么副作用和并发症?

(1)短期副作用:

  • 恶心、嗜睡:2 个月内就能缓解。

  • 味觉减退、嗅觉减退、头发脱落:可能需要半年才能恢复,有些病人甚至会永久存在。

(2)远期并发症:

  • 永久性垂体功能减退:比较多见,可以通过激素替代治疗,需要终身服药。

  • 神经并发症:比较少见,主要包括失明、颅内肿瘤、脑出血、脑卒中等。

放疗技术在不断改进,上述并发症会越来越少。

14. 促性腺激素腺瘤应该多长时间复查一次?

手术后 3 个月,应该进行一次内分泌功能的全面检查,以评估手术有没有导致永久性的垂体功能减退。如果有永久性的垂体功能减退,要补充相应的激素,根据用药情况定期复查内分泌激素。

手术和放疗后 6 个月和 12 个月分别检查一次垂体磁共振 + 内分泌激素,以评估治疗效果、有无肿瘤残留、有无并发症。此后每 1~2 年复查一次垂体磁共振,以监测有无肿瘤复发。

15. 促性腺激素腺瘤在饮食上有什么禁忌吗?

一般无禁忌。

16. 促性腺激素腺瘤术后可以正常生活、工作吗?

术后如果没有肿瘤残留、复发,没有出现手术并发症,就不影响正常生活、工作。即使有肿瘤残留或并发症,只要在医生的指导下积极治疗,也可以减少对生活、工作的影响。

17. 有没有办法可以预防促性腺激素腺瘤?

目前没有预防办法。

18. 促性腺激素腺瘤可以被完全治好吗?需要终身治疗吗?

部分促性腺激素腺瘤体积较大,难以彻底根治,术后一般都需要长期随访、复查。

如果因手术、放疗出现永久性垂体功能减退、永久性尿崩症,则需要终身服药治疗。

19. 促性腺激素腺瘤会导致死亡吗?

一般不会,只要及时治疗是不会有太大问题的。但在有些特殊病例中可能会出现死亡,比如垂体卒中、肿瘤较大导致手术风险较大、垂体恶性肿瘤等。

20. 促性腺激素腺瘤术后会复发吗?如何预防复发?

有可能会复发。按照医嘱定期复查可以及早发现复发征兆,及时调整治疗方案。

21. 促性腺激素腺瘤(GnH 瘤)有什么后遗症吗?

(1)视力受损:体积比较大的 GnH 瘤可能会导致视力受损,有些病人手术后仍会有视力减退或失明。

(2)垂体功能减退和尿崩症:体积比较大的 GnH 瘤、或者手术后,可能会引起永久性垂体功能减退和尿崩症,导致乏力、畏寒、厌食、消瘦、性欲减退、多饮多尿,需要终身服用药物治疗。

(3)脑神经损伤:GnH 瘤手术可能造成脑神经损伤,导致瘫痪、记忆受损、性情改变等。

(4)味觉嗅觉异常:GnH 瘤经过放射治疗后,可能会出现永久性的味觉嗅觉异常。

(5)出现新的肿瘤:GnH 瘤经过放射治疗后,可能会出现新的颅内肿瘤。

22. 促性腺激素腺瘤会不会影响生育?还能怀孕生子吗?

促性腺激素腺瘤如果不治疗,会降低生育能力,导致不孕。经过积极治疗后,可以怀孕生子。

23. 促性腺激素腺瘤会不会影响日常活动,如剧烈运动、高原旅行、坐飞机……?

如果是微腺瘤(肿瘤直径小于 1 厘米),一般对日常活动没有影响。

如果是大腺瘤(肿瘤直径大于 1 厘米),剧烈运动、高原旅行、坐飞机等情况有诱发垂体卒中的风险。所以在还没治疗前,应该尽量避免这些活动。

有些促性腺激素腺瘤会引起甲状腺功能低下、肾上腺皮质功能低下,导致乏力、食欲差、肌肉萎缩、怕冷、虚弱等,不适合剧烈运动和高原旅行。

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