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肾上腺皮质功能减退症

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1. 肾上腺皮质功能减退症是什么病?

肾上腺,顾名思义,是指位于肾脏上方的内分泌腺体,左右肾脏上各一个。肾上腺由皮质和髓质两部分组成,皮质部分主要分泌皮质醇、雄激素、醛固酮等激素,这些激素对人体十分重要。

肾上腺皮质功能减退症(adrenocortical insufficiency),是由于各种原因造成的肾上腺皮质被破坏或功能不足,分泌的皮质醇、醛固酮、雄激素过少,导致疲乏、消瘦、厌食、恶心、呕吐、低血压、性欲减退等症状。

肾上腺皮质功能减退症虽不多见,但若不及时治疗,会有生命危险;若及时治疗,症状会明显改善。因此是一种「一治就好、不治要命」的毛病。

2. 为什么会得肾上腺皮质功能减退症?

根据不同的病因,肾上腺皮质功能减退症分为原发性和继发性两种。

(1)原发性肾上腺皮质功能减退症

也叫艾迪生病,是由于肾上腺皮质本身出问题,造成肾上腺皮质激素分泌不足。

导致原发性肾上腺皮质功能减退症的常见病因有:结核病(多见于男性)、自身免疫性肾上腺炎(多见于女性)、艾滋病、真菌感染、一些家族遗传病和先天畸形、肾上腺癌、某些药物、肾上腺术后等。

(2)继发性肾上腺皮质功能减退症

指挥肾上腺皮质的「上级司令部」是下丘脑和垂体。继发性肾上腺皮质功能减退症是由于下丘脑和垂体出了问题,不能向肾上腺皮质发出指令,造成肾上腺皮质激素分泌减少。

导致继发性肾上腺皮质功能减退症的常见病因有:垂体肿瘤、结节病、席汉综合征(即产后大出血引起的垂体缺血坏死)、淋巴细胞性垂体炎、下丘脑肿瘤等。

3. 肾上腺皮质功能减退症会遗传吗?

会不会遗传,和病因有关。比如,由自身免疫性肾上腺炎、家族遗传病和先天畸形引起的肾上腺皮质功能减退症,就可能会遗传。

4. 肾上腺皮质功能减退症一般去看哪个科?

内分泌科。

5. 肾上腺皮质功能减退症常见吗?

不常见。

6. 肾上腺皮质功能减退症常见于哪些人?

因为导致肾上腺皮质功能减退症的病因多种多样,所以不管男女老少,都可能会得这个病。

7. 肾上腺皮质功能减退症有什么表现?

肾上腺皮质功能减退症的症状表现,主要源于皮质醇、醛固酮、雄激素等肾上腺皮质激素缺乏。常见的症状有:

(1)虚弱,疲乏无力,厌食,恶心呕吐,腹痛,体重下降,喜欢吃咸食。

(2)如果是原发性的肾上腺皮质功能减退症,会出现面部、肘部、手背、掌纹、足背皮肤变黑,甲床、乳晕、肛周、牙龈处黑色素沉积。如果是继发性的肾上腺皮质功能减退症,皮肤则会变得苍白。通过观察有没有皮肤变黑,可以帮助判断是原发性还是继发性的肾上腺皮质功能减退症。

(3)低血压,心脏缩小,心脏跳动无力,躺着或坐着站起时会出现明显的低血压、头晕、心慌。

(4)低血糖,进餐稍晚即可出现头晕、心慌、手抖、出冷汗等症状。

(5)如果是青少年时期得了肾上腺皮质功能减退症,还会影响生长发育,青春期延迟。

(6)在应激状态下会出现肾上腺危象。

8. 什么是肾上腺危象?

「肾上腺危象」也称「急性肾上腺皮质功能衰竭」,是肾上腺皮质功能减退症突然发生或突然加重时产生的一种危险情况。

多见于产妇大出血,或肾上腺皮质功能减退患者未治疗、药量不足、发生感染、进行大手术、受到强烈精神刺激时。

发生肾上腺危象时,病人会表现为剧烈腹痛、恶心呕吐、发热、严重低血压、低血糖、心动过速、四肢潮湿冰冷、口唇发紫、极其虚弱无力、淡漠嗜睡或烦躁不安、休克昏迷、甚至死亡。

9. 诊断肾上腺皮质功能减退症需要做什么检查?

(1)体格检查:

包括测体重、量血压、观察肤色毛发、心脏听诊叩诊等。会发现体重过轻、血压偏低、肤色变黑或变白、心脏边界缩小、心音减弱。

(2)抽血化验:

会发现血皮质醇水平降低、尿 17-羟皮质类固醇降低、尿 17-酮类固醇降低、血脱氢表雄酮降低、血硫酸脱氢表雄酮降低。还可能伴有贫血、低血钠、低血糖。

如果是原发性肾上腺皮质功能减退症,会发现血促肾上腺皮质激素(ACTH)升高、血醛固酮降低、血肾素升高。

如果是继发性肾上腺皮质功能减退症,会发现血 ACTH 减低、血醛固酮和肾素正常。

(3)各种内分泌试验:如 ACTH 兴奋试验、胰岛素低血糖兴奋试验、CRH 兴奋试验、甲吡酮试验等。这些试验比较复杂,需要由专业的内分泌科医生来分析解读。

(4)心电图:可见 T 波低平、倒置,Q-T 间期延长,QRS 波低电压。

(5)影像学检查:包括肾上腺 CT、垂体磁共振等,主要用于判断肾上腺皮质功能减退症的病因,为治疗做准备。

10. 哪些疾病和肾上腺皮质功能减退症表现比较类似?怎么区别?

肾上腺皮质功能减退症,需要和一些会导致慢性消耗、虚弱、低血压、低血糖的疾病进行鉴别,如:POEMS 综合症、慢性肝炎肝硬化、结核、恶性肿瘤、甲亢、甲减等等。

可以通过问病史,检查皮质醇、肝功能、甲状腺功能,做彩超、CT 检查等方法,来区别上述疾病。

如果早晨 8 点的血清皮质醇水平高于 13 μg/dL,就可以排除肾上腺皮质功能减退症,考虑其他疾病了。

11. 肾上腺皮质功能减退症是不是必须治疗?

是的。如不及时治疗,会导致死亡。

12. 肾上腺皮质功能减退症怎么治疗?

(1)激素替代治疗

肾上腺皮质功能减退症导致体内的皮质醇、醛固酮等激素缺乏,所以需要通过药物把缺乏的激素补足,这叫做激素替代治疗。需要终身治疗。具体药物包括:

① 糖皮质激素:

最好选择氢化可的松片,如果没药,也可以选择泼尼松片。一般每天上午 8 点口服 1 片,下午 2~3 点口服半片。如果出现发热、感染、怀孕、手术等情况,要调整糖皮质激素剂量,具体需咨询内分泌科医生。

② 盐皮质激素:

只有原发性肾上腺皮质功能减退症需要用盐皮质激素治疗,继发性一般不用。而且如果是用氢化可的松片治疗,也可以不吃盐皮质激素,只要多吃点食盐即可;如果是在服用泼尼松片治疗,就需要同时服用盐皮质激素。

盐皮质激素的服用方法是:每天上午 8 点口服 9α-氟氢可的松片 0.05~0.2 毫克。

③ 雄激素:

可以提高性欲,提升病人的幸福感。一般是每天上午服用脱氢表雄酮 25~50 毫克。

④ 甲状腺激素:

一部分肾上腺皮质功能减退症患者会同时出现甲状腺机能减退症,这时候就需要服用甲状腺激素。应该在服用糖皮质激素 2 周后再加用甲状腺激素,否则容易诱发肾上腺危象。

(2)去除病因

如有引起肾上腺皮质功能减退症的原发病因,也需要积极治疗。比如:由结核引起的肾上腺皮质功能减退症,需要抗结核治疗;由垂体 / 下丘脑肿瘤引起的肾上腺皮质功能减退症,需要手术切除肿瘤。

13. 发生肾上腺危象时怎么治疗?

突发腹痛、恶心、呕吐、极度疲乏无力时,要警惕是不是发生了肾上腺危象,应立即去急诊就诊,并告知医生自己有肾上腺皮质功能减退症。

明确诊断是肾上腺危象后,需要住院治疗,医生会予以静脉输注糖皮质激素,静脉补充糖水、生理盐水和其他重要营养素。有感染的抗感染治疗,有发热的退烧治疗。

出院前医生会停用静脉药物,改为口服激素,并调整好口服激素的剂量。

14. 治疗肾上腺皮质功能减退症的药物有副作用吗?

只要剂量合适,一般不会出现副作用,也不会感到身体不适。

药物剂量不足,乏力、厌食、恶心等症状会持续存在;药物剂量过多,会出现食欲亢进、失眠、体重增加、水肿;药物长期过量,还会导致骨质疏松、糖尿病、高血压等。

15. 肾上腺皮质功能减退症需要住院吗?

第一次诊断肾上腺皮质功能减退症、发生肾上腺危象、发生严重感染等应激情况时,都需要住院治疗。

16. 肾上腺皮质功能减退症需要复查吗?多长时间复查一次?

需要复查。

治疗的最初阶段需要每月复查 1 次。随着病情的恢复,可以适当延长复查时间,每 3~6 个月复查 1 次。

期间如遇到特殊情况,如出现肾上腺危象的相关症状、出现感染和发热、出现其他疾病、需要进行手术等,需要告知医生自己有肾上腺皮质功能减退症,以引起医生的重视;同时去内分泌科就诊,请医生调整药物剂量,平稳度过疾病或手术等应激情况。

17. 肾上腺皮质功能减退症在生活上要注意什么?如何预防发生肾上腺皮质危象?

肾上腺皮质功能减退症发生肾上腺危象时,病情往往非常凶险。所以:

(1)肾上腺皮质功能减退症是一种「一治就好、不治要命」的毛病,需要终身服用激素治疗。千万不能随便停药,以免诱发肾上腺危象。

(2)出现其他疾病或要做手术时,需要去内分泌科就诊,及时增加激素的剂量,以帮助自己平稳度过疾病和手术。

(3)突发腹痛、恶心、呕吐、极度疲乏无力时,要警惕是不是发生了肾上腺危象,不要拖延,一定要尽快去急诊。

(4)随身携带疾病卡片,写上姓名、年龄、家属联系方式,写明自己患有肾上腺皮质功能减退症。当发生肾上腺危象、昏迷时,有助于急诊医生快速判断病情、挽救生命。

18. 肾上腺皮质功能减退症在饮食上要注意什么?

(1)注意饮食卫生,避免发生感染性胃肠炎诱发肾上腺危象。

(2)如果是原发性肾上腺皮质功能减退症患者,应该多吃点食盐,每天 10~15 克,同时注意监测血压,观察有没有水肿。

(3)补充足量的蛋白质和碳水化合物,如肉、蛋、奶、米饭、馒头、面条等。

19. 肾上腺皮质功能减退症在治疗期间是否可以从事工作?

当进行激素替代治疗且各种不适症状缓解后,可以正常生活、工作。

20. 有没有办法可以预防肾上腺皮质功能减退症?

不是所有的肾上腺皮质功能减退症都可以预防。做好下面几点,可以预防因感染等原因导致的肾上腺皮质功能减退症:

  • 规律作息、均衡饮食、定期运动,可以提高身体抵抗力,防止感染结核。

  • 注意个人和居住环境的卫生清洁,减少真菌感染。

  • 使用安全套,避免不洁性行为,到正规医院抽血、献血、拔牙等,防止感染艾滋病。

  • 怀孕后定期产检,在正规医院生产,出现产后大出血时可以及早发现、及早治疗,以免发生席汉综合征。

21. 肾上腺皮质功能减退症可以被完全治好吗?

不能从根本上完全治好,只能靠药物维持身体健康状态,需要终身服用激素治疗。

22. 肾上腺皮质功能减退症会导致死亡吗?

发生肾上腺危象时,死亡风险很大。

此外,继发性肾上腺皮质功能减退症合并心血管和呼吸系统疾病、或合并其他内分泌腺功能不足时,病死率也较高。

23. 肾上腺皮质功能减退症会有后遗症吗?

造成肾上腺皮质功能减退症的原发疾病有很多种,这些原发疾病也会造成其他器官、系统的问题,比如结核还可以损伤肺、生殖系统,自身免疫性肾上腺炎还可以伴有其他器官、腺体的自身免疫性炎症,垂体和下丘脑的恶性肿瘤可能会危及生命。所以,肾上腺皮质功能减退症的病人会不会出现后遗症,和原发疾病密切相关。

24. 肾上腺皮质功能减退症会不会影响生育?

原发性肾上腺皮质功能减退症,进行激素替代治疗以后,一般对生育没有影响。

但是继发性肾上腺皮质功能减退症,往往伴有垂体的其他内分泌激素紊乱,比如甲减、高催乳素血症、性腺功能减退等,因此可能会影响到生育。但这些内分泌紊乱,也可以通过补充相应的激素、服用对症的药物进行治疗,经过合理规范的治疗,生育能力是可以恢复的。

25. 肾上腺皮质功能减退症会不会影响日常活动,如运动、高原旅行、坐飞机……?

经过激素替代治疗,病情恢复稳定后,不影响运动、坐飞机。但去高原旅行,环境变化剧烈,可能会诱发肾上腺危象,所以最好不要去。

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